65例温抗体型自身免疫性溶血性贫血临床分析

［摘要］　目的　探讨温抗体型自身免疫性溶血性贫血（ＡＩＨＡ）患者的输血治疗疗效及预后。

方法　分析６５例温抗体型ＡＩＨＡ患者的临床、实验室资料、输血及预后情况，从不同方面分为严

重贫血组与非严重贫血组，存活组与死亡组，输血组与非输血组，比较各组之间的Ｈｂ、Ｒｅｔ、Ｉｂｉｌ及ＬＤＨ的差异，分析输血与预后的关系。结果　复合型（ＩｇＧ＋Ｃ３）较单纯型（ＩｇＧ，Ｃ３）溶血程度严重；死亡组较存活组溶血病情严重，而输血率却较低（３６．４％∶６８．６％）。３１例患者接受了输血，输

血组Ｈｂ水平显著低于非输血组，但死亡率却同样低于后者（１４．３％∶３８．９％）。２３例输血患者交

叉配血时存在不同程度的不相合，所有接受输血的患者输血过程无明显的溶血性输血反应。结

论　对于ＡＩＨＡ患者，找到完全相合的血液非常困难，但是对于危重的溶血患者，需要输血支持治

疗度过危机，输血治疗是改善预后的重要手段。

［关键词］　温抗体；　自身免疫性溶血性贫血（ＡＩＨＡ）；　输血；　预后；　Ｃｏｏｍｂｓ试验

自身免疫性溶血性贫血（ＡＩＨＡ）是一类自身抗体和（或）补体吸附于红细胞表面，从而使红细胞破坏增加引起的溶血性贫血。红细胞自身抗体分为温型和冷型两种。直接抗人球蛋白试验（ＤＡＴ）即

Ｃｏｏｍｂｓ试验是诊断温型ＡＩＨＡ的重要试验。ＤＡＴ主要用于检测红细胞表面的Ｉｇ，尤其是ＩｇＧ系列和（或）补体成分。本研究总结了我院诊断的６５例Ｃｏｏｍｂｓ试验（＋）的ＡＩＨＡ患者，分析其临床、实验室参数及输血与预后关系。

１　资料与方法

１．１　入选标准　Ｃｏｏｍｂｓ试验（＋），其诊断符合文献［１］。

１．２　一般资料　收集２００５－０５～２０１２－１０在我院诊治的Ｃｏｏｍｂｓ实验（＋）的溶血性贫血患者６５例，男性２５例（３８．５％），女性４０例（６１．５％），年龄１７～８６岁，平均年龄（５２．８±１２．５）岁。本研究中，继发性ＡＩＨＡ为３２／６５（４９％），其中，１９例具有免疫色彩（ＡＮＡ、ＳＳＡ／ＳＳＢ、ＡＭＡ、ＡＣＬ及ＲＦ等抗体阳性），Ｅｖｅｎｓ综合征２例，胸腺瘤２例，甲状腺瘤、桥本病各１例，感染性疾病：２例细小病毒Ｂ１９－ＩｇＧ、ＩｇＭ阳性，２例ＥＢ病毒感染；巨球蛋白血症、再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征各１例。根据贫血程度、预后及是否输血将患者分为严重贫血组与非严重贫血组，存活组与死亡组，输血组与非输血组；现就其临床、实验室资料以及输血、预后进行分析。１．３　实验室检查　对患者血清进行广谱抗人球蛋白试验测定，我院Ｃｏｏｍｂｓ试验采用卡氏凝胶板法。

行血常规及血生化等检查，记录Ｈｂ、Ｒｅｔ、Ｉｂｉｌ及ＬＤＨ。１．４　治疗方法　ＡＩＨＡ治疗：肾上腺皮质激素迄今仍是治疗ＡＩＨＡ的首选药物。常用剂量泼尼松１～２ｍｇ／（ｋｇ・ｄ），有急性溶血危象者，可静脉输注甲基强的松龙５００～１０００ｍｇ／ｄ。６５例患者均使用糖皮

质激素治疗及对症治疗，因病情需要有３１例接受输

血治疗，２８例为严重贫血，共２３例接受配血不合的

输血治疗，这２３例配血不合患者均有不同程度的自

身凝集现象。我们确定治疗方案前均向患者及家属

说明输血可能带来的副作用，并签署知情同意书。１．５　统计学处理　所有数据均采用ＳＰＳＳ１６．０统计软件进行分析，计量资料以均数±标准差（珋ｘ±ｓ）表示，均数间比较采用ｔ检验，Ｐ＜０．０５为差异有统计学意义。

２　结果

所有患者临床症状均有不同程度的乏力、头晕、

尿色加深，活动后心悸、胸闷、食欲差。

２．１　不同抗体分类患者参数　抗体类型不同，溶血严重程度亦不同，复合型较单纯型更严重，Ｈｂ、Ｒｅｔ、Ｉｂｉｌ及ＬＤＨ差异均有统计学意义；复合型病死率也明显高于单纯型（Ｐ＜０畅０５，Ｐ＜０．０１）。见表１。

・０１・中国急救医学２０１３年８月第３３卷第８期增刊　ＣｈｉｎＪＣｒｉｔＣａｒｅＭｅｄ，Ａｕｇｕｓｔ２０１３，Ｖｏｌ畅３３，Ｎｏ畅８Ｓｕｐｐｌ．万方数据

表１　不同抗体分类患者的参数对比

自身抗体类型例数输血（ｎ）死亡（ｎ）Ｈｂ（ｇ／Ｌ）Ｒｅｔ（％）Ｉｂｉｌ（ｍｍｏｌ／Ｌ）ＬＤＨ（Ｕ／Ｌ）ＩｇＧ１３４１５９．８±１０．１１２．４±７．１２６．４±１９．２４３６±２４９Ｃ３７４２５９．０±１８．２１１．９±８．４２１．６±１０．１５４９±４１４ＩｇＧ＋Ｃ３４５２３８４６．２±１６．６倡倡１４．２±９．１倡６０．２±４０．２倡倡７３９±４６２倡倡Ｐ值＜０．０１＜０．０５＜０．０１＜０．０１

复合型与单纯型相比较：倡Ｐ＜０．０５，倡倡Ｐ＜０．０１

表２　不同贫血程度患者参数的对比

组别例数输血［ｎ（％）］死亡（ｎ）Ｈｂ（ｇ／Ｌ）Ｒｅｔ（％）Ｉｂｉｌ（ｍｍｏｌ／Ｌ）ＬＤＨ（Ｕ／Ｌ）

严重贫血组４６２８（６０．９）１１４２．０±１１．８１４．１±８．８５１．８±３８．５７１０±４４６

非严重贫血组１９３（１５．８）０７０．５±７．０１２．４±８．２４３．３±４８．６５３３±３９５

Ｐ值＜０．０１＜０．０５＜０．０５＜０．０１

表３　严重贫血患者中存活组与死亡组患者参数的对比

组别例数输血［ｎ（％）］Ｈｂ（ｇ／Ｌ）Ｒｅｔ（％）Ｉｂｉｌ（ｍｍｏｌ／Ｌ）ＬＤＨ（Ｕ／Ｌ）

存活组３５２４（６８．６）４４．３±１１．２１３．２±８．１４９．３±３７．２６７０±４７０

死亡组１１４（３６．４）３４．７±１０．９１６．８±１０．６５９．５±４３．３８３８±３４５

Ｐ值＜０．０１＜０．０５＜０．０５＜０．０５

表４　严重贫血患者中输血组与非输血组患者参数的对比

组别例数死亡［ｎ（％）］Ｈｂ（ｇ／Ｌ）Ｒｅｔ（％）Ｉｂｉｌ（ｍｍｏｌ／Ｌ）ＬＤＨ（Ｕ／Ｌ）

输血组２８４（１４．３）３９．６±１０．４１３．６±７．９５４．８±３５．９７０３±５０７

非输血组１８７（３８．９）４５．８±１３．０１４．７±１０．２６２．７±４０．９７２１±３４２

Ｐ值＜０．０５＞０．０５＞０．０５＞０．０５

２．２　不同贫血程度患者参数　溶血致严重贫血的患者Ｒｅｔ、Ｉｂｉｌ及ＬＤＨ均显著高于非严重贫血组（Ｐ＜０．０５，Ｐ＜０．０１）；对输血的要求频率（６０．９％∶１５．８％）及死亡率均高于非严重贫血组。该研究中的１１例死亡患者均为严重贫血组患者。见表２。２．３　存活组与死亡组患者参数　对严重贫血组进一步分为死亡组与存活组，死亡组Ｈｂ显著低于存活组，而Ｒｅｔ、Ｉｂｉｌ及ＬＤＨ则显著高于存活组（Ｐ＜０畅０５，Ｐ＜０．０１），提示死亡组患者溶血病情较为严重，而死亡组患者由于配血、家属知情同意等方面问题致输血频次较低（３６．４％∶６８畅６％）。考虑这也是造成预后不同的一大因素。见表３。

２．４　输血组与非输血组患者参数　对严重贫血患者分为输血与非输血组，前者Ｈｂ水平显著低于后者（Ｐ＜０．０５），但死亡率却同样低于后者；两组Ｒｅｔ、

Ｉｂｉｌ及ＬＤＨ差异无统计学意义（Ｐ＞０．０５），这说明严重贫血患者需要输血支持，而且可以改善预后。见表４。

３　讨论

国外温抗体型ＡＩＨＡ发生率约为１／１０万，可发生于任何年龄。常继发于其他疾病：自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、溃疡性结肠炎、甲状腺炎、异常球蛋白血症等），肿瘤性疾病（如淋巴瘤、白血病、浆细胞瘤等），感染性疾病（如各种病毒、支原体及细菌感染）。约５０％的ＡＩＨＡ为继发性。本研究中，继发性ＡＩＨＡ为３２例（４９％）。Ｍｉｅｓｃｈｅｒ等［２］统计，５３９例继发性ＡＩＨＡ，与其他自身免疫性疾病同时并存者为１４１例（２６畅５％），其中以ＳＬＥ为最多（４２例，７．８％），其次是ＲＡ（２０例，３．７％）。所以，一旦做出ＡＩＨＡ的诊断，就应查明或排除引起继发性ＡＩＨＡ的原发病。值得注意的是，继发性ＡＩＨＡ患者，可能以血液学异常为首发表现，甚至在原发病因被查明数年前出现，因此，对所有特发性ＡＩＨＡ应在一定的间隔时间重新检查可能存在的原发病。

贫血的严重程度与红细胞上抗体类别有关，复合型较单纯型为重，ＩｇＧ＋Ｃ３型对红细胞破坏最为显著，ＩｇＧ型居中，Ｃ３型危害最小；抗体效价与溶血性贫血程度相关；血清抗体在治疗过程可互相转换，病情好转抗体滴度下降［３］。本研究亦显示（表１），

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中国急救医学２０１３年８月第３３卷第８期增刊　ＣｈｉｎＪＣｒｉｔＣａｒｅＭｅｄ，Ａｕｇｕｓｔ２０１３，Ｖｏｌ畅３３，Ｎｏ畅８Ｓｕｐｐｌ．万方数据