医学影像-先天性肠旋转不良

先天性肠旋转不良
疾病概述
先天性肠旋转不良是胚胎期中肠发育过程中 以肠系膜上动脉为轴心的正常旋转运动发生障碍 所造成的先天性肠道畸形。因肠道位置发生变异， 肠系膜附着不全，导致十二指肠梗阻、中肠扭转、 游动盲肠、空肠梗阻，亦可发生肠反向旋转。出 生后引起完全或不完全性肠梗阻，多发于新生儿 期(占74％)，是造成新生儿肠梗阻的常见原因之 一。
病理生理源自文库
在胚胎期肠发育过程中，肠管以肠系膜上动脉 为轴心按逆时钟方向从左向右旋转。正常旋转完 成后，升、降结肠由结肠系膜附着于后腹壁，盲 肠降至右髂窝，小肠系膜从Treitz韧带开始，由左 上方斜向右下方，附着于后腹壁。如果肠旋转异 常或中止于任何阶段均可造成肠旋转不良。当肠 管旋转不全，盲肠位于上腹或左腹，附着于右后 腹壁至盲肠的宽广腹膜索带可压迫十二指肠第二 部引起梗阻；也可因位于十二指肠前的盲肠直接 压迫所致。
肠发育过程
正常情况下． 胚胎发育第6 周开始， 因肠道 的生长速度较快， 腹腔容积相对较小， 致使肠袢 突入脐腔， 并且中肠以肠系膜上动脉为轴心作逆 时针9 0 度旋转， 约第10 周时， 由于腹腔体积增 大， 突出的中肠以空肠领先， 回肠、盲肠、升结 肠相继退回体腔， 并作逆时针旋转1 8 0度 。第 11 周末时， 盲肠下降至右下腹， 中肠系膜与后 腹膜融合将十二指肠、盲肠、升结肠固定在腹腔 后方。
2.换位征
即肠系膜上动脉位于肠系膜上静脉的右 侧或后方。
另外，由于小肠系膜不是从左上至右下 附着于后腹壁，而是凭借狭窄的肠系膜上 动脉根部悬挂于后腹壁，小肠活动度大， 易以肠系膜上动脉为轴心，发生扭转。剧 度扭转造成肠系膜血循障碍，可引起小肠 的广泛坏死。
临床表现
新生儿期旋转不良 1.呕吐，最突出的症状。一般出现在出生后3-5d；
呕吐物为胆汁，多为喷射状。 2.黄疸 3.消瘦或营养不良 4.可见上腹部膨胀或出现胃蠕动波；新生儿排过胎
粪，又突然呕吐大量胆汁而腹部体征不多者，正 是肠扭转不良早期症状的特征。
婴儿和儿童肠旋转不良
1.顽固性、复发性呕吐， 2.年龄较大的儿童，病程较长，其特点为间
歇性腹痛和呕吐。 3.营养不良和发育障碍。 4.异位阑尾
CT表现
1.漩涡征 即十二指肠、空肠上段及其系膜围绕肠
系膜上动脉盘旋状排列构成漩涡状团块， 团块的中央为肠系膜上动脉， 血管的周围 为系膜的脂肪组织， 在漩涡圈的远侧层面 可见“ 放射状” 分布的肠系膜血管。