艾森曼格综合征
心内科考试题库
⼼内科考试题库⼼⾎管考试试题库⼀、名词解释1、Roger⽒病：⼩型肌部室间隔缺损，缺损⼤⼩5毫⽶以下，可⽆明显症状，稍活动有疲乏，⽣长发育⼀般不受影响，在胸⾻左缘3-4肋间可闻及响亮粗糙的全收缩期杂⾳，称为Roger⽒病。
2、差异性青紫：PDA时，肺动脉因长期接受⼤量主动脉的分流造成肺动脉的⾼压，可导致右⼼室的肥⼤和衰竭，当肺动脉的压⼒⼤于主动脉时，就从右向左分流，造成下半⾝的青紫，称为差异性青紫。
3、持续胎⼉循环：是指⽣后肺⾎管阻⼒持续性增⾼，肺动脉压超过体循环动脉压，使由胎⼉型循环过渡⾄正常“成⼈”型循环发⽣障碍，⽽引起的⼼房及／或动脉导管⽔平⾎液的右向左分流，临床出现严重低氧⾎症等症状。
（新⽣⼉时急性严重缺氧、酸中毒可致肺⼩动脉痉挛，造成肺⼩动脉⾼压，使⾎流流向仍从右向左分流，保持胎⼉循环状态，使青紫加重。
）本病多见于⾜⽉⼉或过期产⼉，但是早产⼉亦可出现肺⾎管阻⼒的异常增⾼，当临床表现为低氧⾎症的程度与患者的肺部病变不呈⽐例并排除有先天性⼼脏畸形时，应考虑有持续胎⼉循环可能。
4、蹲踞现象：青紫性先⼼病患⼉，每于⾏⾛或游戏时，常出现下蹲⽚刻，蹲踞时下肢屈曲，使静脉回⼼⾎量减少，减轻⼼脏负荷，同时，蹲踞时下肢屈曲使下肢动脉压⼒增⾼使其循环阻⼒增加，左室压⼒升⾼使右向左分流减少，从⽽缺氧症状得以缓解。
5、缺氧发作：某些先⼼病患⼉在咳嗽或哭闹后出现阵发性呼吸困难，严重者可引起突然昏厥，抽搐。
这是由于在肺动脉漏⽃部狭窄的基础上，突然发⽣该处肌部痉挛，引起⼀时性的肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致。
6、法鲁⽒四联症：青紫型⼼脏病的⼀种，具有肺动脉瓣狭窄；室间隔缺损；主动脉骑跨；右⼼室肥厚的临床特征。
是存活婴⼉中最常见的青紫型先天性⼼脏病。
7、艾森曼格综合征：是指由左向右分流的先⼼病伴肺动脉⾼压，产⽣右向左的分流⽽出现临床发绀。
8、周围⾎管体征：某些⼼脏病例如动脉导管未闭，由于⼼脏在收缩期动脉压升⾼⽽在舒张其由于左向右分流动脉压在舒张期降低，脉压差增⼤（＞40mmHg以上），临床上出现轻压指床可见⽑细⾎管搏动，扪及⽔冲脉、可闻及股动脉枪击⾳。
艾森曼格综合征不是绝症积极治疗带来希望
寻求支持：与家人、朋友、医 生等分享自己的感受和担忧， 寻求他们的支持和帮助。
制定计划：制定合理的生活计 划，包括饮食、运动、休息等 方面，以保持身心健康。
学习知识：了解艾森曼格综 合征的相关知识，了解自己 的病情和治疗方案，以便更 好地配合治疗。
培养兴趣爱好：培养自己的 兴趣爱好，如阅读、绘画、 音乐等，以转移注意力，减 轻心理压力。
艾森曼格综合征患者的康复 与生活管理
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康复训练与日常活动
康复训练：包 括物理治疗、 言语治疗、职 业治疗等，以 帮助患者恢复 身体功能和提
高生活质量
日常活动：包 括饮食、睡眠、 运动等，以帮 助患者建立良 好的生活习惯
和增强体质
心理支持：包 括心理咨询、 家庭支持等， 以帮助患者调 整心态，面对 疾病带来的挑
艾森曼格综合征患者的心理 支持
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心理疏导与支持
心理疏导：通过心理咨询，帮助患者理解自己的病情，减轻心理压力
家庭支持：家庭成员应给予患者充分的理解和支持，帮助他们度过难关 社会支持：社会应提供各种支持和帮助，如心理咨询、康复训练等，帮助 患者重新融入社会 自我调节：患者应学会自我调节，保持乐观积极的心态，积极配合治疗
健康饮食：保持均衡的饮食，避免高糖、 高脂肪、高盐的食物
心理调适：保持良好的心态，避免焦虑、 抑郁等不良情绪
适量运动：进行适当的运动，增强体质， 提高免疫力
遵医嘱用药：严格按照医生的指示用药， 避免自行增减药量或停药
艾森曼格综合征的科研进展 与未来望
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科研现状与成果
艾森曼格综 合征是一种 罕见的遗传 性疾病，主 要影响心脏 和肺部。
运动类型：选择有氧运动、力量训 练和柔韧性训练相结合的运动方式
艾森曼格综合征的症状及治疗方法解析
基因检测：检 测与艾森曼格 综合征相关的 基因突变，如 GJA5、GJA1
等
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艾森曼格综合征的治疗 方法
药物治疗
药物选择：根据 患者病情和体质 选择合适的药物
药物剂量：根据 患者病情和体质 调整药物剂量
药物疗程：根据 患者病情和体质 确定药物疗程
药物副作用：注 意药物可能带来 的副作用，及时 调整药物剂量或 更换药物
家庭护理：家属 需要学习相关的 护理知识和技能， 以便更好地照顾 患者
心理支持
保持积极的心态，避免焦虑和抑郁
参加社交活动，增加自信心和自尊 心
添加标题
添加标题
添加标题
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建立良好的人际关系，与家人、朋 友保持联系
寻求心理辅导，学会应对压力和挫 折
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艾森曼格综合征的预后 和注意事项
预后情况
艾森曼格综合征是一种慢性疾病，预后情况因人而异 早期发现和治疗可以改善预后 患者需要长期接受药物治疗和定期复查 保持良好的生活习惯和饮食习惯有助于改善预后
影像学检查：如X光、CT、 MRI等，检查心脏、肺部等 器官的结构和功能，判断是 否存在异常
心导管检查
目的：评估心脏结构 和功能
结果：判断是否存在 艾森曼格综合征
过程：通过导管插入 心脏，测量压力、氧
含量等参数
注意事项：需要在专 业医生的指导下进行， 以确保安全性和有效
性。
影像学检查
X光检查：观察心脏、肺、骨骼等 器官的结构和功能
注意事项
保持良好的生活 习惯，避免过度 劳累
定期进行身体检 查，及时发现病 情变化
遵循医嘱，按时 服药，避免自行 调整药物剂量
保持良好的心态， 避免焦虑和抑郁 情绪
临床常见病征及试验
20、Cullen征：脐周围或下腹壁皮肤发蓝为腹腔内大出血的征象Cullen sign，见于宫外孕破裂或急性出血坏死型胰腺炎。
21、病理反射三征：（1）Babinski征（巴彬斯基征）：被检查者仰卧，下肢伸直，医生手持被检查踝部，用钝头竹签划足底外侧缘，由后向前至小趾跟部并转向为内侧，正常反应为呈跖屈曲，阳性反应为拇趾背伸，余趾呈扇形展开。（2）Oppenheim征：医生用拇指及食指沿被检查胫骨前缘用力由上向下滑压。（3）Gordon征：检查时用手以一定力量捏压腓肠肌。
22、Hoffmann征（霍夫曼征）：检查时，检查者用左手轻握被检者腕部，以右手食指及中指轻夹病人中指末端指节，并使腕关节略背屈，各手指轻度屈曲。以拇指迅速向下弹刮被检者中指指甲，正常时无反应，如拇指内收，其余手指也呈屈曲动作即为阳性反应。属于一种神经病理反射。它代表上肢锥体束症（损伤或病变），常见于脑血管疾病等，也可见于颈椎病变。如双侧霍夫曼氏征阳性，而无神经系统体征则无定位意义。反射中枢为颈髓7节-胸髓1节。
23、脑膜刺激征：（1）颈强直：患者仰卧，检查者以一手托患者颈部，另一只手置于胸前作曲颈动作。如这一被动曲颈检查时感觉到抵抗力增强，即为颈部阻力增高或颈强直。（2）Kering征（克氏征）：患者仰卧，一侧下肢髋、膝关节屈曲成直角，然后使小腿伸直，正常可伸直达135°以上，如伸膝受阻且伴疼痛与屈肌痉挛，则为阳性。（3）Brudzinski征（布鲁式征）：患者仰卧，下肢伸直，检查者一手托起患者枕部，另一手按于其胸前。当头部前屈时，双髋与膝关节同时屈曲则为阳性。（脑膜刺激征是脑膜病变时脊髓膜受到刺激并影响到脊神经根，当牵拉刺激时引起相应肌群反射性痉挛的一种病理反射。见于脑膜炎，蛛网膜下腔出血和颅内压增高等。）
17、Brown-Sequard氏综合症（脊髓半切综合征）：脊髓病损等原因引起病损平面以下同侧肢体上运动神经元瘫，深感觉消失，精细触觉障碍，血管舒缩功能障碍，对侧肢体痛温觉消失，双侧触觉保留的临床综合征，主要发生于颈椎。（病变对侧的痛温觉障碍，同侧的上运动神经元瘫痪。）
艾森曼格综合征干预护理
心理疏导：倾听患者的心声，给 予情感支持和安慰
情绪调节技巧：教授患者情绪调 节的方法和技巧，如深呼吸、放 松训练等
艾森曼格综合征的社会支持和资源 利用
社会福利和保险支持
政府提供的社会福利支持，如医疗补贴、生活补助等 保险公司的特殊保险政策，为患者提供经济保障 社区资源，如康复中心、义工组织等 公益组织提供的支持和募捐活动
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艾森曼格综合征干预护理
汇报人：
汇报时间：20XX/XX/XX
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目录
CONTENTS
1 汇报人员 2 艾森曼格综合征的概述 3 艾森曼格综合征的护理干预 4 艾森曼格综合征的并发症预防和处理 5 艾森曼格综合征患者的康复和自我管理 6 艾森曼格综合征的社会支持和资源利用
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艾森曼格综合征的概述
定义和症状
艾森曼格综合征是一种先天性心脏病，由于肺动脉高压导致右向左分流 常见症状包括疲劳、气促、紫绀和杵状指等 随着病程进展，可能出现右心衰竭和肺动脉高压危象 患者需定期接受心脏超声检查，监测病情进展和治疗效果
病因和病理生理
病因：先天性 心脏缺陷导致
肺动脉高压
病理生理：肺 动脉高压导致 右心肥厚和右 心衰竭，进而 引起全身缺氧
专业医疗机构和医生资源
国内知名心血管病医院和医生资 源
专业的心血管病护理和康复机构
国际权威心血管病研究和医疗机 构
医生资源和医疗团队的专业性和 经验
患者组织和互助支持
患者组织：提供心理支持、交流平台和互助活动，帮助患者建立信心、互相鼓励。
互助支持：患者之间分享经验、互相学习，共同应对疾病带来的挑战，提高生活质量。
儿科规培题库名词解释08
3.差异性紫绀(DifferentialCyanosis)
动脉导管未闭的患儿当肺动脉压力超过主动脉压力时，左向右分流明显减少或停止，产生肺动脉血流逆向分流入主动脉，患儿呈现差异性紫绀，下半身青紫，左上肢有轻度青紫，右上肢正常。称为差异性紫绀。
12.室性心动过速(ventriculartachycardia)
对指起源于希氏束分叉处以下的3～5个以上宽大畸形QRS波组成的心动过速。
13.心脏前负荷(cardiacpreload)
指心室收缩前所承受的容量负荷，即心室舒张末期容量。
14.先天性心脏病(congenitalheart disease，CHD)
肾病患儿由于长期应用较大剂量激素，致使其垂体一肾上腺皮质轴受到外源性激素的反馈抑制。如撤药过快、突然中断用药或发生应激情况而未及时加量等因素，处于抑制状态的肾上腺皮质—时不能分泌足够的糖、盐皮质激素，患儿可突然发生休克，病情凶险，如不及时救治，易致死亡。
45.非选择性蛋白尿(non-selective proteinuria)
由于膀胱输尿管反流，发生肾内反流导致肾实质损害形成肾瘢痕，最终可能发展为慢性肾功能不全。
40.单纯性血尿(simplehematuria)
指无明显的临床症状和体征，仅表现为肾小球性血尿。
41.直立性蛋白尿(orthostaticproteinuria)
临床无症状，部分病人有肾下垂，左肾静脉扩张，可做直立试验及白天及夜间尿蛋白定量，总量一般<1g/d，夜间<75mg。
31.周围血管征(peripheralvessels signe)
艾森曼格综合症
艾森曼格综合症艾森曼格征治疗现状艾森曼格征是指由于肺血管阻力升高导致肺动脉压力上升，伴随双向或反向分流通过一个大的心内或心外的先天性心脏缺损。
这是经由未被矫正的先天缺损体肺分流的结果。
有几种先天性缺损伴随高风险的肺血管疾病，如室缺,动脉导管未闭,房室通道缺损.近三分之一的未行先心病矫治的病人,即指未做心脏手术或心脏移植或死于非心源性诱因,这些病人中的三分一死于肺血管疾病.历史回顾1897年艾森曼格报道第一例后来被称为艾森曼格综合症的病例。
这一例病人是一个有紫绀和体力活动受限的32岁男性。
这一患者在一段时间的咯血后发展为充血性心力衰竭并最终死亡。
后来的尸检证实一个巨大的膜部室间隔这一缺损伴有主动脉骑跨。
其它内科医生后来描述这一情形超过下整个世纪。
在1947年，Bei ng等人观察了5例病人并追加描述了全身水平的肺动脉压力的概念及解剖学定义。
自那时期起艾征被定义为一个巨大的室间隔缺损伴肺动脉系统高压导致的反向心室内分流。
在1958年，Paul Wood描述这一复合征。
通过一些不同类型病例包括心脏和大动脉的缺损，这些都导致肺动脉高压伴随肺血管阻力上升（>800dynes.s/cm5）。
这一复合征于是被重命名为艾森曼格综合征。
并被定义为系统水平的肺动脉高压。
由于肺血管阻力上升伴随反响或双向分流，通过任何巨大的体肺分流例如一个病人伴随动脉导管未闭，也包含在这一定义内。
这一新定义含有不可逆性或无法手术的这么一类有先天性心脏疾病的患者。
今天尽管我们对艾征的病理生理方面的理解和对此病的治疗已有了许多进步。
但仍没有治疗措施能阻断此病的进展。
一旦确诊为该病，除了进行肺脏移植或心肺联合移植。
此病伴随很高的患病率和死亡率。
自然病程：艾征自然病程有一个很大的跨度，尽管总的来讲，其生存率对于原发性肺动脉高压。
大多数病人能生存到三到四个十年，而且尽管非常少但仍有报道个别病人生存到第七个十年。
当同时合并一个潜在的染色体畸形如21三体综合症，这种病人经常比没有染色体畸形的病例生存的时间短。
何谓艾森曼格综合征以及麻醉术中如何管理
何谓艾森曼格综合征以及麻醉术中如何管理【术语与解答】艾森曼格综合征:主要是指先天性心脏病进行性发展，从而演变为一组以心脏或(和)周围大血管病变加重为病理生理特征的症候群(该综合征并非是一种疾病，而是先心病的一种最终后果性病情体现)，此综合征也可称之为肺动脉高压型右向左分流综合征。
艾森曼格综合征在先心病手术尚未普及时临床上较多见，现今已较少见。
1. 病因①主要因先天性心脏病患者(如室间隔缺损与房间隔缺损及动脉导管未闭等)得不到及时治疗，其病变持续存在并进行性发展，致使肺动脉高压演变为器质性肺动脉阻塞性病变，即肺动力血管阻力逐渐增加，以致达到或超过体循环阻力，从而致使原先心内分流(如室缺或房缺)或心外分流(动脉导管未闭)由左向右分流的病理现象发生逆转，发展为右向左分流(反向流动)，最终导致患者从无发绀征象转变为发绀症状，即称为艾森曼格综合征;②先心病患者如不及时治疗，约50%室间隔缺损或10%房间隔缺损会发生心内分流逆转。
2. 病理生理特点①由于大的非限制性心间隔缺损左向右分流先心病患者肺血管阻力逐步增加，使得肺动脉压已达到或超过体循环阻力(即肺动脉压大于体循环收缩压)，必然逆转发展为右向左分流，其原病情则演化为艾森曼格综合征;②部分患者肺循环血液(静脉血)未经氧合又返回体循环，致使体循环血液中还原血红蛋白显著上升，组织器官受到部分非氧合血的灌注，因此机体由非发绀型发展为发绀型临床症状。
3. 临床表现患者常伴有气急、乏力、头晕、心悸、呼吸困难、低氧血症且运动耐量受限，并出现明显发绀症状，继之可逐渐出现右心衰竭征象。
4. 影像学与超声心动图检查除原有的心血管畸形(室间隔缺损与房间隔缺损及动脉导管未闭)表现外，可见右心房与右心室增大以及肺动脉干及左、右肺动脉均扩大。
5. 治疗现今临床医学尽管对艾森曼格综合征的病理生理特点十分清楚，且医疗条件非常优越，但仍无有效的治疗措施能限制其病情的发展，尤其基本无手术矫治可能，有条件者可实施姑息手术或直接进行心、肺联合移植术。
艾森曼格综合征诊断与治疗PPT
家庭与社会支持
家庭支持：家庭成员的关爱、理解和支持对患者的康复至关重要 社会支持：社会组织和志愿者提供的帮助和服务，如心理辅导、康复训练等 社区支持：社区提供康复设施和活动，帮助患者融入社会
政府支持：政府提供医疗、教育、就业等方面的政策支持，帮助患者康复和融入社会
Part Six
艾森曼格综合征预 防与控制
Part Four
艾森曼格综合征治 疗方法
一般治疗措施
药物治疗：使用抗凝血药物、抗血小板药物等 手术治疗：进行心脏瓣膜置换、心脏搭桥等手术 康复治疗：进行心脏康复训练，提高心脏功能 生活方式调整：戒烟、限酒、控制体重、合理饮食等
药物治疗方法
药物选择：根据患者病情和身体状况选择合适的药物 药物剂量：根据患者病情和身体状况调整药物剂量 药物疗程：根据患者病情和身体状况确定药物疗程 药物副作用：注意药物副作用，及时调整药物剂量或更换药物
预防措施建议
保持良好的生活习惯，如戒烟、限酒、合理饮食等 定期进行身体检查，及时发现并治疗相关疾病 避免过度劳累，保持良好的心理状态 加强体育锻炼，提高身体素质，增强免疫力
疾病控制策略
预防措施：加强锻炼，提高 免疫力
早期发现：定期体检，及时 发现疾病
治疗方案：根据病情制定个 性化治疗方案
康复指导：提供康复指导和 心理支持，帮助患者恢复健
政府出台相关政策，加强对艾森曼 格综合征的预防和控制
加强宣传教育，提高公众对艾森曼 格综合征的认识和预防意识
制定相关法规，规范医疗机构的诊 断和治疗行为
建立监测和报告制度，及时发现和 处理艾森曼格综合征病例
THANKS
汇报人：
心理支持与教育
心理支持：为患 者提供心理疏导， 帮助患者调整心 态，减轻心理压 力
全国自考(儿科护理学二)模拟试卷4含答案和解析
全国自考（儿科护理学二）模拟试卷4单项选择题1.4岁男孩，婴儿期开始发现紫绀，逐渐加重，有昏厥及抽搐史。
查体：胸骨左缘第3肋间有Ⅱ级收缩期杂音，有杵状指。
最可能的诊断是( )(D)A. 房间隔缺损B. 室间隔缺损C. 动脉导管未闭D. 法洛四联症解析：婴儿期开始发现紫绀，逐渐加重，有昏厥及抽搐史，查体：胸骨左缘第3肋间有Ⅱ级收缩期杂音，有杵状指，符合法洛四联症的临床表现。
2.以下属于无分流型的先天性心脏病的是( )(D)A. 室间隔缺损B. 法洛四联症C. 动脉导管未闭D. 肺动脉狭窄解析：肺动脉狭窄属于无分流型先天性心脏病，其发病率约占先天性心脏病的10％～20％。
3.腹泻脱水患儿补液后已排尿，此时输液瓶中有不含钾液体200ml。
此液体中最多可加入的15％氯化钾溶液是( )(B)A. 2mlB. 4mlC. 6mlD. 10ml解析：氯化钾溶液用于补充钾，纠正低血钾。
常用有10％氯化钾和15％氯化钾溶液两种，均不能直接使用，须稀释成0．2％～0．3％溶液静脉点滴，故200ml不含钾溶液中能加入15％氯化钾最多4ml。
4.8个月男婴，腹泻2天，大便每日12～15次，蛋花汤样，精神萎靡，眼泪少，尿少，呼吸快，唇红，血钠138mmol／L，皮肤弹性差。
诊断为( )(C)A. 轻度等渗脱水，酸中毒B. 中度低渗脱水，酸中毒C. 中度等渗脱水，酸中毒D. 重度等渗脱水，酸中毒解析：根据患儿的症状：精神萎靡，眼泪少，尿少判断该患儿是中度等渗性脱水；呼吸快，唇红，血钠138mmol／L，皮肤弹性差判断为酸中毒。
5.患儿6个月，腹泻2天，稀便日10次左右，精神尚好，皮肤弹性稍差，轻度眼窝下陷，尿稍少，四肢不凉。
其脱水程度是( )(A)A. 轻度脱水B. 中度脱水C. 重度脱水D. 未脱水解析：根据患儿病情描述的精神状况、皮肤情况、尿量、四肢情况判断为轻度脱水。
6.肾炎性肾病多见于( )(C)A. 1岁以内婴儿B. 2～7岁儿童C. 7岁以上儿童D. 10～14岁儿童解析：单纯性肾病：多于2～7岁起病；肾炎性肾病：多见于7岁以上学龄期儿童。
心内科面试问答
最新心血管知识问答300理论部分1. 何谓临床电生理检查？临床电生理检查（electrophsiology study,EPS），是在心腔内应用程序电刺激，多导生理记录仪同步记录体表心电图、心腔内心电图（心房、心室）希氏束、房室束电图、靶点电图，来研究心脏传导系统的电生理功能，探讨心律失常发生机制，寻找最合适的治疗方案，评价药物治疗效果，判断预后的方法。
2. 什么是射频消融术？其机制是什么？射频消融术是指通过导管，将高频、低能的电流作用于心肌某一部分，使之脱水，并发生凝固性坏死，用于治疗各种顽固性快速心律失常的一种介入性治疗方法。
射频消融就是利用射频的电脱水作用，导致组织凝固性坏死，达到治疗的目的。
3. 心脏听诊常见哪两种功能性的舒张期杂音？是何种机制？一是在心脏二尖瓣听诊区听到功能性的舒张期杂音，也叫奥斯丁-弗林氏杂音（Austin-Flint）。
主要是当心室舒张时，大量血液从主动脉返流入左心室，将二尖瓣前叶冲起，形成相对性二尖瓣狭窄所致，常见于主动脉瓣关闭不全的病人。
二是在肺动脉瓣听诊区，可听到功能性舒张期杂音，也叫革兰姆-斯蒂尔氏杂音（Crabam-steell），主要是由于肺动脉高压所致的肺动脉扩张，引起相对性肺动脉瓣关闭不全，多见于二尖瓣病变，急、慢性肺心病，原发性肺动脉高压，艾森曼格综合征。
4. 简评测定左心功能的常用指标。
1.心输出量：⑴搏出量：正常为60ml～80ml；⑵输出量：正常为5L/min（4.5～6L/min）。
2.心脏指数：正常为3.0L～3.5L/min·m。
3.射血分数：健康成人为55%～65%。
5. 按化学结构钙拮抗剂分几类？其代表药物有什么？按照化学结构将钙拮抗剂分为三类：1．双氢吡啶类；包括硝苯地平、尼群地平、非洛地平和氨氯地平；2．苯烷胺类：代表药物维拉帕米；3．苯噻嗪类：如地尔硫卓。
6. 第三代钙拮抗剂特点是什么？第三代药物拉西地平、即氨氯地平的特点是：1．更为一致的临床效应，如氨氯地平生物利用度高，在稳态后谷峰血浆浓度波动小。
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艾森曼格综合征
艾森曼格综合征是一组先天性心脏病发展的后果，症状是轻至中度青紫，于劳累后加重，逐渐出现杵状指。
艾森曼格综合征- 基本介绍
艾森曼格综合征(Eisenmenger syndrome)严格意义上并不能称为先天性心脏病，而是一组先天性心脏病发展的后果．如先天性室间隔缺损持续存在，可由原来的左向右分流，由于进行肺性动脉高压发展至器质性动脉阻塞性病变，出现右向左分流，从无青紫发展至有青紫时，即称之为Eisenmenger综合征．其他如房间隔缺损、动脉导管未闭等也可有类似的情况．因此，本征也可称之为肺动脉高压性右向左分流综合征．在先天性心脏病手术尚未普及时临床上本征较为多见，近年来已逐渐减少．
艾森曼格综合征- ［病理解剖］
除原发的室间隔缺损、房间隔缺损或动脉导管未闭等原有畸形外，可见右心房、右心室均明显增大；肺动脉总干和主要分支扩大，而肺小动脉壁增厚，内腔狭小甚至闭塞．
艾森曼格综合征- ［病理生理］
本征原有的左向右分流流量一般均较大，导致肺动脉压增高，开始为功能肺血管收缩，持续存在的血流动力学变化，使右心室和右心房压力增高；肺动脉也逐渐就发生相对器质性狭窄或闭塞病变，使原来的左向右分流逆转为右向左分流而出现青紫，均有继发性相对性肺动脉瓣及三尖瓣关闭不全，此种情况多见于室间隔缺损者，发生时间多在２０岁以后．
艾森曼格综合征- ［临床表现］
轻至中度青紫，于劳累后加重，逐渐出现杵状指（趾），常伴有气急、乏力、头晕等症状，以后可出现右心衰竭的相关症状．
体征示心浊音界明显增大，心前区胸骨左缘３～４肋间有明显搏动，原有的左向右分流的杂音减弱或消失（动脉导管未闭的连续性杂音中，舒张期部分可消失）肺动脉瓣第二心音亢进，分裂，以后可出现舒张期杂音，胸骨下段偏左部位可闻及收缩期反流性杂音．
艾森曼格综合征- ［特殊检查］
心电图：右室肥大劳损、右房肥大．
X线检查：右室、右房增大，肺动脉及左、右肺动脉均扩大，肺野轻度淤血或不淤血，血管纹理变细，左心情况因原发性畸形而定．
超声心动图：除原有畸形表现外，肺动脉扩张及相对性肺动脉瓣及三尖关闭不全支持本征诊断．
心导管检查：除可见原有畸形外，可确定双向分流或右向分流．导管检查对本综合征有一定危险，因已无手术指征，一般不行此项检查．
艾森曼格综合征- ［诊断与鉴别诊断］
根据病史及临床上晚发青紫结合X线及超声心动图检查诊断一般无困难．鉴别诊断主要与先天性青紫型心脏畸形鉴别，一般无亦无困难．
艾森曼格综合征- ［治疗］
本征已无手术矫治可能，有条件者可行心肺联合移植．
艾森曼格综合征- ［预后］
为先天性心脏病后期已失去手术治疗机会，预后不良。