2021年基底动脉延长扩张症

椎基底动脉延长扩张症（VBD）表示为椎基底动脉的扩张、延长、弯曲，临床表示各异。这个疾病的起源可能与动脉内弹力层的退化、网状纤维缺如所致的中层的变薄以及平滑肌萎缩有关。VBD的产生率文献报导各不一样，规模从0.05%到18%。年夜大都的VBD病人没有症状，偶然发明。然而一旦有症状呈现必须引起重视，这可能会影响临床治疗，并且这些症状可能会招致严重的并发症甚至死亡。VBD最重要的临床表示是血管性事件，比方缺血性脑卒中、颅内出血、或者压迫邻近组织所致进展性压迫症

状，包含压迫颅神经、脑干、或者第三脑室引起脑积水。CT和MRI的影像学诊断标准包含基底动脉形态学的三个量化指标：偏移度、分叉的高度以及基底动脉直径。本文总结了VBD 相关的解剖和疾病起源、相关的影像学发明包含腔内血栓、与颅神经之间的解剖关系；以及影像学表示比方MRI上的高信号的血管征和扩张延长的血管内慢血流相关的伪影。另外，综述VBD的临床表示、放射学在诊断中所饰演的角色、诊疗办法以及目前已有的治疗选择。

欧阳光明（2021.03.07）

教学要点

1、延长扩张的主要的病理生理机制现在认为是与异常血管重塑和由于结缔组织中的基质金属卵白酶和抗卵白酶活动之间的不服衡所致的动脉壁的结缔组织异常有关。

2、Smoker等的标准包含BA形态学的三个量化指标：偏移度和分叉的高度辨别作为迂曲和延长的替代指标、以及基底动脉直径。根据严重水平，偏侧得分和基底动脉高度辨别分为0到3级。

3、有研究标明FLAIR图像上的高信号血管征也可以由VBD降低的血流速度引起，特别是在那些表示为后循环一过性缺血爆发或卒中的病人。经颅多普勒超声已经观察到VBD中的慢动脉血流，这个慢血流是由于后循环的缺血性脑卒中所引起。最慢血流速度典范的由于动脉的层流可以在最靠近血管壁的处所观察到，这个现象随着血管管径的增加变得更为明显。

4、年夜大都的VBD病人没有症状，他们的VBD是偶然发明的。比起前循环延长扩张的病人，VBD的病人更有可能表示为没有症状，这可能是因为在后颅窝中血管周围存在着更多的空间来容纳扩张的血管。临床表示可以分为压迫症状、血管事件包含一过性缺血爆发、缺血性脑卒中、颅内或者蛛网膜下腔出血。

5、最常描述的缺血性损伤的部位位于脑干、在这些病例中占了41%，并且通常位于脑桥，接下来是年夜脑后动脉的供血区域（29%）、丘脑（22%）、小脑（2%）、其他区域（2%）。由于VBD引起的深部小动脉的潜在变更和穿支动脉的闭塞所引起的缺血性脑卒中事

（注：原文中为小于即是4.5mm，小编认为应该是年夜于即是4.5mm）

图1. 相关颅神经的解剖位置。（a）尸体标本的脑干底面观显示了颅神经的近端和椎基底动脉系统的解剖关系。左侧颅神经已经突出显示。请注意第8和第9对颅神经近端进入的区域（*）和正常的椎动脉。（b）BA末端层面的冠状位T2WI图像显示了第三对脑神经（箭头）位于小脑上动脉（白箭头）和小脑后动脉的P1段（黑箭头）之间。（c）轴位T2WI图像显示第六对脑神经自延髓脑桥沟中部出脑（黑色箭头），面和前庭蜗神经在脑桥延髓结合部融合（白箭头）（d）轴位T2WI图像在脑桥前部三叉神经根进入区域（白箭头）的层面显示了右侧第六对脑神经（箭头）。（e）轴位T2WI图像显示舌咽神经（箭头）从上延髓腹侧离开脑干，与迷走神经一同出脑。（f）轴位T2WI图像显示舌下神经（箭头）呈现于延髓腹内侧，通过舌下神经管离开颅底。

图 2.流程图显示了延长扩张可能的主要的病理生理机制是由于血流增加或血压增高所致的异常血管重塑的结果

图3. 72岁老年男性诊断为VBD的Smoker标准（a）轴位增强T1WI 图像中脑桥水平显示了BA直径的丈量。偏移的严重水平根据BA位置来分级（0，中线；1，斜坡或者鞍背的鞍背的中线与旁正中线之间；2级，位于旁正中线与斜坡、鞍背边沿之间；3，位于鞍背、斜坡边沿外或达到桥小脑角池）。（b）矢状位增强T1WI图像显示BA 分叉高度的丈量，它的严重度评分替代了BA长度的丈量（0级，低于或者平鞍背水平；1级，低于或平鞍上池；2级，位于鞍上池和第三脑室底之间；3级，达到或高于第三脑室）。（c，d）轴位增强

T1WI图像显示BA分叉高度没有超出鞍上池（c）BA分叉在室间孔水平（d）。

图4. 67岁老年男性腔内血栓，表示为面部麻痹、凝视麻痹和右侧偏瘫。（a，b）轴位CTA图像斜坡水平（a）蝶窦水平（b）显示BA 明显延长扩张（ac白箭）和一个腔内非闭塞性血栓（箭头）。（c）轴位三维容积CT图像显示双侧年夜脑前和年夜脑中动脉扩张（黑箭）。

图5. 64岁老年男性，有高血压、深静脉血栓、服用华法例史，图像上表示为高信号血管征和慢血流伪影。（a）轴位CTA显示典范的VBD，未见腔内血栓形成（白箭）。（b）轴位FLAIR图像显示高信号的血管征（白箭），靠近血管壁的部位表示为更高信号。（c）与b同层面轴位TOF MRA图像显示由于前向血流减慢引起的伪影，招致VBD模糊不清（白箭）

图6 64岁老年男性的壁内血肿（与图5同一个病人；1年后收集的图像），病人表示为头痛、走路不稳、右侧肢体麻木。（a）轴位平时CT图像显示高密度新月形壁内血肿（箭头）（b）轴位最年夜密度投影CTA图像显示夹层（白箭）累及延长扩张的BA。（c）小脑水平轴位DWI图像显示多发小脑梗死灶（黑箭）就像栓子。（d，e）6个小时后的轴位平扫（d）和增强（e）T1WI图像壁内血肿（箭头）体积和夹层（e图的白箭）规模增年夜。血肿没有表示出新月形的T1WI高信号，是因为血肿内呈现了更急性的T1WI呈等信号的出血。

（f）2天后病人表示为意识状态下降和呼吸困难，轴位平扫CT图像，显示脑室出血（箭头）以及年夜量的桥前池的蛛网膜下腔出血（白箭），这个发明可能暗示着出血源于延长扩张的BA。

图7. 67岁老年女性CT和MRI图像上的VBD的钙化。轴位平扫CT（a）和SWI（b）显示动脉钙化（a的黑箭）。在MRI由于晕状伪影上钙化的年夜小被轻度高估（b的白箭）。

图8. 65岁老年男性脑桥梗死，临床表示为爆发性头晕、走路不稳、两侧瞳孔年夜小不等，左侧瞳孔较小。（a，b）脑桥水平轴位CT平扫图像（a）和CTA最年夜密度投影（b）显示BA延长扩张（白箭），延伸至小脑上动脉起始处（b图的黑箭）。（c）脑桥水平的DWI 图像显示左侧脑桥梗死（箭头）。（d）脑桥水平的ADC图显示左侧脑桥梗死（箭头）。（e）轴位FLAIR图像显示高信号血管征（黑箭），由于VBD血流速度降低和层流引起。（f）轴位TOFMRA上由于延长扩张动脉前向血流减少，招致延长扩张的动脉显示不清，这可能会误诊为动脉闭塞。这是TOF MRA 的一个假象。（g）同层面的轴位CTA显示明显的血管（黑箭）。

图9. 67岁老年男性脑梗死，临床表示为面部和凝视麻痹、右侧偏瘫（与图4同一个病人；1天后收集的图像）。（a，b）小脑半球水平轴位DWI图像（a）较高层面约平中桥小脑脚水平（b）显示右侧小脑半球下半部梗死灶（黑箭），在小脑前下和后下动脉供血区域。（c）轴位增强T1WI图像显示左侧小脑前下动脉起始部（白箭）。