心肌病
心肌疾病
限制型心肌病
超声心动图：
心腔狭小 心内膜增厚
限制型心肌病
心内膜活检： 心内膜增厚 心内膜下心肌纤维化
限制型心肌病
•心导管检查： 早期下陷，晚期高原波形
•左心室造影： 心内膜增厚，心室腔缩小
限制型心肌病
心室腔缩小、变形
心内膜增厚
心包无增厚和钙化
缩窄性心
诊
包炎表现
主要特征：心室的舒张充盈受阻
限制型心肌病
属于混合型心肌病 病因不明 可能与感染，免疫，营养代谢不良等有关 本病可呈家族性发病 心肌淀粉样变性是继发性限制型心肌病的常见原因
限制型心肌病
临床表现 分为右心室型、左心室型及混合型，以左心室型多见。 左心室型表现为呼吸困难、咳嗽、双肺罗音。 右心室型为右心衰竭为主要表现，下肢水肿，肝大，
心绞痛史，可有家族史
痛，或有急性心肌梗死史
常有四个心腔均扩大，室壁厚度 以左心室扩大为主；
均匀变薄，室壁弥散性运动减弱， 室壁节段性变薄，有节段性运动
少数病人有心室内血栓；
减弱，部分病人有室壁瘤；
心肌显像有不规则心肌扫描缺损， 沿冠状动脉分布缺损，
心肌放射性核素分布大致均匀
节段性放射性核素分布稀疏
冠状动脉造 正常
医院应完善心肌病的病因诊断。
中国心肌病分类方法 2008
扩张型心肌病
特点：一侧或双侧心腔扩大， 室壁变薄心肌收缩期功能减退
扩张型心肌病
DCM是一类既有遗传又有非遗传原因造成的复合型心 肌病，以左室、右室或双心腔扩大和收缩功能障碍等 为特征
属于混合型心肌病 特发性DCM：原因不明 家族遗传性DCM：DCM中有30％－50％ 有基因突变
内科学-心肌病
无力，射血分值下降，心室扩张，可致
房室瓣口相对性关闭不全，约60%的病 例有附壁血栓形成。
• 光学显镜：心肌细胞肥大,排列不等，胞 核增大，半数病例有灶性纤维化，电镜 下可见肥大的心肌细胞核增大，线粒体 数目增多，核糖蛋白、糖元颗粒和肌原 纤维增多，提示心肌细胞合成代谢旺盛。
• DCM心腔明显扩张，心室壁软弱，收缩 无力，射血分值下降 左心衰竭。本 病大约1/3先有左心衰竭，有的起始即为 全心衰竭。附壁血栓形成 动脉栓塞
• 五、诊断： 排外诊断：
• ①、充血性心力衰竭的病史；
• ②、心脏扩大，S1减弱,心尖部SM，常有
•
病理性S3;
• ③、ECG示心律失常，广泛ST-T改变或
• 有异常Q波;
• ⑤、动脉栓塞现象；
• ⑥、排除其他心脏病。
• 应与下列鉴别：
• 一、冠心病
• ①年龄：多发生在40岁以上者，而DCM以中 年人好发。
⑤、主动脉收缩中期关闭。
• (四)心导管检查及心血管造影
•
左心室与左心室流出道之间出现压力阶
差，左心室舒张末期压力增高，压力阶差与左
心室流出道梗阻程度呈正相关。心血管造影，
室间隔肌肉肥厚明显时，可见心室腔呈狭长裂
缝样改变,对诊断有意义。
• 五、 诊断
• 1、 青中年劳力性心绞痛，硝酸甘油不 • 能缓解，有猝死家族史者，应想到 • 本病的可能性； • 2、 结合体征、心电图、X线、二维超声 • 心动图、心导管检查诊断。
常见，心肌纤维化可累30-50岁最多见，男多于女，起病缓 慢，病程可分为三阶段：
• 1、无症状阶段：仅有心脏轻度扩大（超 声、放射）；
• 2、第二阶段：疲劳、乏力、气促、心悸。 听到S3,S4，二尖瓣返流，心腔扩大。
心肌病名词解释
心肌病名词解释
心肌病，又称心肌炎，是一种常见的心血管病，归因于心肌细胞内细菌或毒素的损害，引起心肌细胞的破坏和死亡。
它具有中度至重度的病症表现，从而影响心脏的正常功能，具有严重的致死性危险。
心肌病的症状通常是心绞痛，可表现为胸静脉，突然，剧烈或持久性的疼痛，以及上飔骨后部，肩部，背部和下颌的异常感觉。
除此之外，心力衰竭或心悸，气喘，头晕，形成水肿和其他自身体体症可能也会出现。
心肌病的治疗取决于具体的情况，通常是以复发性介入，即使用小切口和介入心血管技术。
这种方法可以清除心脏组织，改善心跳情况，恢复心脏功能。
此外，对于慢性的心肌病，有必要用抗生素、血栓溶解剂或抗心律失常药物治疗，以达到较好的病情控制。
有些病例也可以通过手术缓解症状，如植入心脏起搏器和心脏瓣膜置换术等。
另外，开展适当的康复活动，如健身，日常拉伸和低强度锻炼，也可以获得获得改善，缓解病情。
心肌病一般是慢性的，因此了解和认识这一疾病有助于准确的诊断，选择恰当的治疗措施以提高患者的生活质量。
尤其要注意严格遵守医生的指示，保持健康的生活方式，有助于降低患心肌病的风险，早日康复。
心肌病护理PPT课件
运动监测：运动过 程中注意监测心率、 血压等指标，如有 不适，及时停止运 动并寻求医生帮助
心理护理
01
保持乐观心态，避免焦 虑和抑郁
02
学会自我调节，保持情 绪稳定
03
增强心理承受能力，提 高应对压力的能力
04
建立良好的人际关系， 寻求社会支持
05
保持健康的生活方式，培 养兴趣爱好，转移注意力
3
瓣膜置换术：用 于治疗瓣膜性心
脏病
心室辅助装置 （VAD）：用于
治疗心力衰竭
心脏再同步化治 疗（CRT）：用 于治疗心律失常
心脏移植术：用 于治疗终末期心
脏病
射频消融术：用 于治疗心律失常
康复治疗
E
定期复查：监测病情，及时调整治疗方案
D
药物疗法：遵医嘱，按时服药
C
饮食疗法：合理膳食，营养均衡
B
心理疗法：缓解压力，保持心情愉悦
适量运动
01
04
运动注意事项：运动前 热身，运动后拉伸，避 免运动损伤
03
运动时间：每次运动时 间控制在30-60分钟， 每周至少进行3-5次
02
运动强度：根据自身情 况，选择适当的运动强 度，避免过度运动
运动方式：选择适合自 己的运动方式，如散步、 慢跑、游泳等
定期体检
1 定期进行身体检查，了解身体状况 2 及时发现并治疗高血压、高血脂、糖尿病等疾病 3 保持良好的生活习惯，如戒烟限酒、合理饮食、适当运动等 4 保持良好的心理状态，避免过度紧张和焦虑 5 定期监测心电图，了解心脏功能变化
02
心肌病分为原发性心肌病 和继发性心肌病
04
继发性心肌病包括高血压性 心肌病、糖尿病性心肌病、 酒精性心肌病等
内科学第六章 心肌疾病
下的情况 部分患者心肌肥厚限于心尖部，尤以前侧壁
心尖部为明显，容易漏诊
内科学（第9版）
（四）HCM的诊断
根据病史及体格检查，超声心动图示舒张期室间隔厚度达15mm 如有阳性家族史（猝死、心肌肥厚等）更有助于诊断 基因检查有助于明确遗传学异常 需要除外左心室负荷增加引起的心室肥厚（高血压心脏病、运动员心脏肥厚等）和异常物质沉积
1/3的病人可能有劳力性胸痛
➢ 增加心肌收缩力或减轻心脏后负荷 的措施均可使杂音增强
最常见的持续性心律失常是房颤
➢ 减弱心肌收缩力或增加心脏后负荷 的因素均可使杂音减弱
部分病人有昏厥，常于运动时出现，与室性快速心 律失常有关
心尖部常可闻及收缩期杂音
是青少年和运动员猝死的主要原因
内科学（第9版）
内科学（第9版）
3种常见心肌病比较
左室射血分数 左室舒张末内径
室壁厚度 左心房 瓣膜反流 常见首发症状 心衰症状 常见心律失常
扩张型心肌病 症状明显时，<30%
≥60mm 变薄 增大
先二尖瓣，后三尖瓣 耐力下降
左心衰先于右心衰 室速、传导阻滞，房颤
限制型心肌病 25% ~ 50% <60mm 正常或增加
内科学（第9版）
（二）心肌病的分类
心肌病的分类具体如下 遗传性心肌病：肥厚型心肌病、右心室发育不良心肌病、左心室致密化不全、糖原贮积症、先天性 传导组织、线粒体肌病、离子通道病（包括长QT综合征、Brugada综合征、短QT综合征、儿茶酚胺 敏感室速等） 混合性心肌病：扩张型心肌病、限制型心肌病 获得性心肌病：感染性心肌病、心动过速心肌病、心脏气球样变、围生期心肌病
《心肌病》ppt课件
扩大等。
超声心动图在心肌病诊断中的优势
03
无创、实时、可重复性好，能准确评估心脏结构和功能。
放射性核素显像技术介绍及适应症选择
1 2
放射性核素显像技术原理 利用放射性核素标记的药物进行心肌显像。
适应症选择 主要用于心肌梗死的诊断和预后评估，也可用于 心肌病的辅助诊断。
3
注意事项 需选择合适的放射性核素和药物，注意辐射防护。
《心肌病》ppt课件
目 录
• 心肌病概述 • 心肌病理生理变化 • 心肌病检查方法与技术应用 • 各类心肌病诊断和治疗策略探讨 • 药物治疗原则及注意事项 • 药物治疗效果评估及预后判断方法论述
01
心肌病概述
定义与分类
定义
心肌病是指影响心脏肌肉的疾病，包括心肌结构、功能以及心脏电活动的异常。
分类
预防措施
积极控制感染、纠正心律失常、避免过度劳累等
肥厚型心肌病诊断和治疗策略
01
诊断依据
临床表现（如劳力性呼吸困难、胸痛、晕厥等）、体格检查（心脏杂音
等）、影像学检查（如超声心动图显示心室肥厚）及基因检测（部分病
例可检测出致病基因）
02
治疗原则
缓解症状、预防并发症和减少死亡风险。药物治疗包括β受体拮抗剂、
根据患者的病情和具体情况，确 定治疗目标，如缓解症状、改善 心功能等。
制定综合治疗方案
在药物治疗的基础上，结合非药 物治疗手段，如生活方式调整、 心理干预等，制定综合治疗方案。
定期随访调整方案
在治疗过程中定期对患者进行随 访，根据病情变化及时调整治疗
方案。
06
药物治疗效果评估及预 后判断方法论述
药物治疗效果评估指标选择依据
心肌病专业知识培训
另外，还有某些新旳心肌病类 型，如心动过速性心肌病，体现为 反 复 出 现 迅 速 性 心 律 失 常 （ VT, PSVT, Afib, AFlu等），但无明确心 脏病因，因为心律失常 心脏电重 构 组织重构 心脏扩大（心肌 病） 心律失常恶性反复发作 心肌
特异性心肌病是指原因已明确或是 全身疾病旳一部分体现，按病因可分 为感染性、代谢性、全身性（自体免 疫病）、家族遗传性、神经肌肉性、 过敏及毒性反应等。
近有人提出缺血性心肌病，临床 体现似DCM但收缩功能受损程度不能 用冠状动脉疾病和缺血损伤程度充分 解释。
高血压心肌病体现为LVH伴心腔扩 张型或限制型心肌病并有心衰体现。 亦属继发性心肌病范围，但目前还未 被采用此命名。
心脏泵出功能多正常，心室内血液大部分在收
缩早期射出，疾病晚期可出现泵出功能减退， 此时LVOT狭窄常减轻或消失。
➢临床体现：LVH及LVOT梗阻损害LV 舒张功能，降低心肌内毛细血管及LV
早期射血量忽然降低可致呼吸困难、
心悸、心前区疼痛、疲乏、头昏、晕
厥及猝死，严重心律失常时有发生，
常有抬举性和双重性心尖搏动，恒定 旳杂音S4 ，于吸LV入OT亚处硝出酸现异喷戊射酯性或B乏S氏M ，动作该 时顺增应强性，↓P常CW有PS↑2逆出分现裂肺及淤双血峰和脉劳。力L耐V 受性↓旳体现。
病变恶化。其他还有其他类型旳心 律失常和传导系统病变旳心肌病变 还未列入该分类范围。
扩张型心肌病（IDCM）
以LV或双心室扩张伴收缩功能 受损旳心肌病变，本病心腔扩张常 很严重，可伴有轻度心肌肥厚或萎 缩，有或无临床心衰体现，常有多 种类型心律失常。在疾病旳任何阶 段均可死亡。心室扩张呈球形增大 是 IDCM 心 室 重 构 旳 主 要 体 现 ， 室 壁压力增高使心功能进一步恶化。
《心肌病讲》课件
VS
干细胞治疗
干细胞治疗是一种利用干细胞移植来修复 受损组织的治疗方法。对于心肌病，一些 研究已经证明干细胞移植可以改善心脏功 能、减少心肌坏死和纤维化。
新型非药物治疗方法
生活方式干预
除了药物治疗和手术治疗外，生活方式干预也是心肌病治疗的重要手段。包括改善饮食 习惯、增加运动量、戒烟限酒等措施，有助于降低心肌病的发生风险和改善患者预后。
病因与病理机制
病因
心肌病的病因较为复杂，可能与遗传、环境、免疫等多种因 素有关。
病理机制
心肌细胞凋亡、坏死、纤维化等导致心肌结构和功能异常。
临床表现与诊断
临床表现
心悸、胸闷、呼吸困难、乏力等，严 重者可出现心力衰竭、心律失常等症 状。
诊断
通过心电图、超声心动图、心脏磁共 振成像等检查手段进行诊断，确诊需 依赖病理组织学检查。
《心肌病讲》ppt课件
目录
CONTENTS
• 心肌病概述 • 心肌病的药物治疗 • 心肌病的非药物治疗 • 心肌病的预防与康复 • 心肌病的最新研究进展
01 心肌病概述
CHAPTER
定义与分类
定义
心肌病是指以心肌肥厚、扩张、 收缩和舒张功能受损为主要特征 的一组心肌疾病。
分类
原发性心肌病、继发性心肌病、 遗传性心肌病等。
详细描述
根据心肌病的类型和严重程度，外科手术可能包括心肌切除术、冠状动脉搭桥术等。手术的目的是改善心脏的结 构和功能，减轻症状，提高生活质量。
04 心肌病的预防与康复
CHAPTER
预防措施
01
02
03
04
控制危险因素
高血压、高血脂、糖尿病等都 是心肌病的风险因素，应积极
心肌疾病
辅助检查
1、超声心动图： ( 1 )室间隔非对称性肥厚，舒张期室间隔的厚度与后壁之比≥ 1 ． 3 ( 2 )二尖瓣前叶在收缩期向前方运动（ SAM现象） 2、心电图：左心室肥大，部分出现病理性 Q波（ II、 III、 AVF、 AVL或 V4、 V5， ST-T改变（有以 V3、 V4为中心的巨大倒置 T波 -见下图。 ） 3、胸部 X线检查：心影增大多不明显。 4、心导管检查和心血管造影： 心室造影：左室腔变形。 冠状动脉造影：多无异常。 有梗阻者在左心室腔与流出道间有压差，> 20mmHg。 Brockenbrough现象阳性→梗阻性 HCM特异表现（即在有完全代偿间歇的室性期前收缩时，期前收缩后的心 搏增强，心室内压上升，但同时由于收缩力增强梗阻亦加重，所以主动脉内压反而降低）。
主要体征为心脏扩大， 75 %的病例可听到第三心音或第四心音呈奔马律。常合并各种类型的心律失常。
辅助检查
1、胸部 X线检查：心脏阴影明显增大，心胸比多在 60 %以上。肺常淤血。
2、心电图：主要见心房颤动，传导阻滞和各种心律失常．其他尚有 ST-T异常，低电压， R波减低及病理 性 Q波，多系心肌广泛纤维化的结果，但异常 Q波有时需与心肌梗塞相鉴别。
2、目前主张应用β受体阻滞剂及钙通道阻滞剂治疗。 3、对重症梗阻性患者可作介入或手术治疗，植入 DDD型起搏器、消融或切除肥厚的室间隔心肌。
特异性心肌病
特异性心肌病
1、定义：是指病因明确或与系统疾病相关的心肌疾病。 2、特异性心肌病包括： 酒精性心肌病 1、定义：长期饮酒导致心肌变性，心脏扩大和心力衰竭的一种继发性心肌病。 3、病史：长期大量饮酒史，纯 125ml/d （即啤酒 4瓶或白酒 150g ）持续 10年以上 3、临床表现：有 长期大量的饮酒与扩张型心肌病相似的临床特点（心脏扩大、心力衰竭、心律失常） 4、辅助检查： X-rays ：心影扩大，心胸 >50% 超声心动图：可见心室腔扩大，射血分数降低 心电图：左心室肥大较多见，有各种类型心律失常 5、治疗： ①首先强调完全戒酒，有可能治愈。
心肌病
心肌疾病定义：心肌疾病指以心肌病变为主要表现的一组疾病（排除瓣膜病、冠心病、高心病、肺心病等），包括：心肌病（原因不明）、特发性心肌病、心肌炎第一节：心肌病（原发性）【心肌病的定义和分类】：WHO/ISFC 1980年WHO/ISFC 1995年定义：原因不明的心肌病伴心功能不全的心肌病分类：扩张型心肌病扩张型心肌病肥厚性心肌病肥厚性心肌病限制性心肌病限制性心肌病未定型心肌病致心律失常型右室心肌病注：未定型心肌病仍保留，快速性心律失常引发的“心动过速性心肌病“已引起重视，但不在分类中。
一.扩张型心肌病：特征：单侧或双侧心腔扩大，心肌收缩期功能减退，伴或不伴有充血性心力衰竭。
病因：持续病毒感染是主要原因，此外，围生期、酒精中毒、抗癌药物、心肌能量代谢紊乱、神经激素受体异常等亦可引起本病。
病理：心室扩大，室壁变薄，纤维瘢痕形成，附壁血栓形成。
临床表现：起病缓慢，充血性心力衰竭，栓塞和猝死，心脏扩大，奔马律，各种心律失常。
辅助检查：·X线：心影明显扩大，心胸比﹥50%，肺淤血·心电图：各种各样的心律失常，如房颤、室早、房室传导阻滞等，ST-T 改变、异常Q波、R波减低。
·心脏超声: 大－心腔扩大薄－室壁变薄弱－心肌弥漫性运动减弱小－二尖办开口相对变小排除其它心脏病·放射性核素检查：核素血池扫描可见舒张末期和收缩末期，左心室容积增大，EF ↓.核素心肌显影为灶性散在性放射性减低。
·心导管和心血管造影：早期正常，有心衰时，可见左右心室舒张末期压、左房压、肺毛压、心搏量、心脏指数减低。
心室造影：心室扩大，室壁运动减弱，EF↓·心内膜心肌活检：心肌细胞肥大，变性，间质纤维化诊断和鉴别诊断：心脏扩大，心律失常，充血性心力衰竭，超声示心室扩大，弥漫性室壁运动减弱，应考虑本病可能。
与心肌炎，风心病，高心病，冠心病相鉴别。
治疗和预后：治疗：·限制体力活动，低盐饮食·利尿剂、洋地黄、ACEI、β－阻滞剂、免疫调节剂、营养心肌的药物。
心肌病
治疗目标：提高DCM患者的生活质量和生存率。
• 原则：①抑制基础疾病和病因继续心肌损伤； ②有效控制心衰和心律失常； ③治疗和延缓心室重构。 • 药物治疗：强调β阻滞剂、ACEI的应用。 • 探索中的治疗方法：免疫学治疗、中医药疗法、 骨髓干细胞移植、基因治疗。
• 非药物治疗： ①心脏再同步治疗（CRT）和ICD的植入； ②心脏减容术； ③心脏移植。
实验室和其他检查
1）胸部X线检查 心影多无增大，心衰时增大。 2）心电图 ST-T改变，胸前导联巨大倒置的T波， 病理性Q波，各种形式的心律失常。 3）超声心动图 舒张期室间隔厚度/左室后壁 ≥1.3，，室间隔流出道部分突向左室，二尖瓣 前叶收缩期前移。左室顺应性降低、舒张功能下 降，梗阻前后压力差，心尖部心肌肥厚。 4）心导管检查和心血管造影 左室舒张末期压上升， 左心室腔和流出道间收缩期压差。心室造影-左 心腔变形-香蕉状、犬舌状或纺锤状。冠脉造影 大多正常。 5）心内膜心肌活检 心肌细胞畸形肥大排列紊乱。
心肌蛋白基因突变与HCM发病的关系
• 已发现和报道15个突变基因，超过400个位点导 致突变导致HCM。 • 中国汉族人至少有6个基因变异与HCM发病相关。
• 欧美指南和文献已将HCM定义为遗传性疾病，在
临床确诊HCM后，将其分为散发性和家族性两类。
病理改变
• 大体：不对称室间隔增厚，心肌均匀增厚，心 尖肥厚。 • 组织学-心肌细胞肥大，形态特异，排列紊乱， 间质纤维化，胶原骨架无序和增厚，心肌内小 血管壁增厚
DCM的UCG表现
• UCG左心室舒张期末内径（LVEDd）＞5.0cm （女性）和＞5.5cm（男性）。 • 左室射血分数LVEF＜45％和（或）左心室缩短 速率（FS)＜25％。 • 更为科学的是LVEDd＞2.7cm/m2，
心肌疾病ppt课件
观察患者的生命体征，听 诊心音，检查心脏的物理 特征，有助于发现异常。
检测心肌酶、肌钙蛋白等 生化指标，有助于心肌损 伤的诊断。
监测心脏电生理变化，发 现心律失常和心肌缺血。
无创性影像学检查，可观 察心脏结构和功能。
鉴别诊断
冠心病
心肌缺血导致的心肌梗死或心绞痛， 常有典型的心电图和心肌酶改变。
心肌炎
预防措施包括控制高血压、高血脂、糖尿病等危险因素， 保持健康的生活方式，如戒烟、限酒、合理饮食、适当运 动等。同时，定期进行体检和心电图检查也是早期发现心 肌疾病的必要手段。
05
心肌疾病的康复与护理
康复训练
运动康复
在专业医师指导下，根据病情制定个性化 的运动康复计划，如散步、慢跑、太极拳 等，以增强心肺功能，提高身体耐力。
非药物治疗
非药物治疗包括生活方式调整、心理治疗和康复治疗等，对 于心肌疾病患者来说同样重要。
生活方式调整包括戒烟、限制饮酒、合理饮食、适当运动等 。心理治疗可以帮助患者缓解焦虑和抑郁情绪，提高生活质 量。康复治疗则可以帮助患者逐步恢复日常生活和工作能力 。
预防措施
预防心肌疾病的发生对于降低发病率和死亡率具有重要意 义。
增加膳食纤维摄入
适量蛋白质摄入
多吃蔬菜、水果、粗粮等富含膳食纤维的 食物，有助于降低胆固醇水平。
选择优质蛋白质来源，如鱼、瘦肉、豆类 等。
生活护理
规律作息
保持充足的睡眠时间，避免熬夜和过度劳累。
避免情绪波动
避免过度兴奋、焦虑、抑郁等情绪波动，保 持心情平静、愉悦。
注意气候变化
根据气候变化及时增减衣物，避免感冒和感 染。
定期复查
按照医生建议定期进行复查，以便及时了解 病情变化和治疗效果。
心肌病标准版解读PPT演示课件【27页】
临床表现
• 症状：
治疗
• 主要为心力衰竭的治疗 减轻心脏负荷 保存和改善心脏储备功能 预防和处理各种并发症 • 常用药物： 利尿剂、ACEI或ARB、β受体阻滞剂、洋地 黄 • 预后不良，生存率低
内容
1 扩张型心肌病
2 肥厚型心肌病
3 限制型心肌病
概述
• 肥厚型心肌病是以左心室心肌非对称性或对 称性肥厚，心腔缩小，左心室血液充盈受阻， 左心室舒张期顺应性下降为基本特性的原发 性心肌病 • 肥厚心肌突出于左室流出道，致左室流出道 梗阻 • 左室充盈受阻，致左房扩大和肺淤血 • 常染色体显性遗传病
原发性心肌病
概述
• 心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心 脏病、肺心病和先心病和甲状腺功能亢进性心脏 病等以外的，以心肌病变及功能障碍为主要表现 的一组疾病。
• 心肌病包括原发性和特异性 特异性心肌病：继发于全身性疾病的心肌病
变，如：糖尿病性心肌病、酒精性心肌病
原发性心肌病：目前病因不明了，以心肌病变 为主的疾病。分扩张型、肥厚型、限制型、右室 发育不良型。
临床表现
• 症状： 劳力性呼吸困难 突然站立和运动后晕厥 心绞痛 猝死 晚期呈充血性心力衰竭表现
临床表现
• 体征： 左室流出道梗阻：
胸骨左缘3 ～5肋间收中晚期喷射样杂音伴震 颤
杂音增强：心脏前后负荷↓ 、心肌收缩性↑ 杂音减弱：心脏前后负荷↑ 、心肌收缩性↓ 二尖瓣关闭不全： 心尖部收缩期杂音
辅助检查
• 心电图： 左室肥厚，STT改变 长期存在深倒 T波 病理性Q波
.上海交通大学医学院
诊断
• 肥厚型心肌病家族史 • 劳力性呼吸困难、非典型心绞痛 • 胸骨左缘3～5肋间收缩期杂音 • 超声心动图具确诊价值： 室间隔呈非对称性肥厚 舒张期室间隔与左室后壁厚度比大于1.3～1.5： 1 室间隔厚度大于20mm
心肌病 科普
心肌病科普
心肌病（Cardiomyopathy）是指心肌结构或功能异常引起的一
组心脏疾病。
它可导致心脏肌肉变厚、变薄、扩张或僵硬，进而影响心脏的泵血功能。
心肌病分为多种类型，包括扩张型心肌病、肥厚型心肌病和限制型心肌病等。
心肌病可能是遗传的，也可能是由先天性心脏病、高血压、糖尿病、代谢性疾病、感染以及药物或酒精滥用等引起的。
某些心肌病也会伴随其他系统的异常，如肌无力、骨骼肌营养不良等。
心肌病可导致心脏的泵血功能减弱，影响血液的循环功能，出现心悸、气促、乏力、胸痛等症状。
严重的心肌病可能导致心力衰竭、心律失常以及猝死等严重后果。
心肌病的治疗方法因病因和病情的不同而异。
一般情况下，治疗包括药物治疗、心血管康复、手术矫治以及心脏移植等。
药物治疗通常用于控制症状、改善心功能和预防并发症的发生。
心血管康复可以通过改善生活方式（如戒烟、控制体重、适量运动等）来改善心脏健康状况。
手术矫治包括植入心脏起搏器、心脏手术以及心脏移植等。
如发现心悸、呼吸困难、胸闷、乏力等心脏症状，建议及时就医，接受专业医生的诊断和治疗。
及早发现和治疗心肌病，可以有效控制病情进展，提高预后。
心肌疾病名词解释
心肌疾病名词解释
嘿，咱今儿就来唠唠心肌疾病这个事儿啊！你知道啥是心肌疾病不？心肌疾病啊，就好比是心脏这个大机器里的零部件出了问题！比如说
扩张型心肌病，那心脏就像个过度膨胀的气球一样，变得又大又无力，这可咋正常工作呀！（就像一辆车的发动机出故障了，还能跑得动吗？）
还有肥厚型心肌病呢，这就像是心脏的肌肉长得太厚啦，让心脏的
活动空间都变小了，血液流动都不顺畅了。
（这不就跟河道被堵住一
部分似的，水还能畅快地流吗？）
限制型心肌病呢，就像是给心脏套上了一个紧箍咒，限制了它的活动。
（想象一下，人被束缚住了手脚，还能自由活动吗？）心肌疾病可不是小事儿啊！它能让你的心脏变得虚弱，没办法好好
给身体供血。
你想想，身体没了充足的血液供应，那还不得出大乱子呀！你会觉得没力气、喘不上气，严重的时候甚至会威胁到生命呢！
咱可不能小瞧了它。
咱身边可能就有人得了心肌疾病呢，他们可能会经常觉得累，走几
步路就喘得不行。
这时候咱得多关心关心他们呀，别不当回事儿。
我觉得啊，心肌疾病就像是身体里的一个隐藏炸弹，随时可能爆炸。
我们得重视起来，早发现早治疗。
平时多注意身体，别太累着自己，
有啥不舒服赶紧去看医生。
可别等到问题严重了才后悔呀！
总之，心肌疾病可不是闹着玩的，大家都得重视起来，保护好我们的小心脏！。
病理学：心肌病
病理学：心肌病
(1)扩张性心肌病。
以进行性的心脏肥大、心腔扩张，心肌壁不增厚、收缩能力下降为特点。
镜下：心肌细胞不均匀性肥大和伸长，肌浆变性，核大，浓染，心肌间质纤维化。
(2)肥厚性心肌病。
以心肌肥大，室间隔不匀称肥厚，舒张期充盈异常及右心室流出道受阻为特征。
镜下心肌细胞显著肥大，心肌细胞排列紊乱，尤以室间隔深部及左室游离壁明显。
间质纤维化突出。
(3)限制性心肌病。
典型病变为心室内膜和内膜下心肌进行性纤维化。
镜下：内膜主要为致密的玻璃样变的胶原纤维，可有钙化，表面可见陈旧性附壁血栓。
(4)克山病。
病变主要在心肌，以心肌出现严重的变性、坏死和瘢痕形成为特征。
病变可累及心脏的各个部位,但心室重于心房，左心室、室间隔又重于右心室。
镜下心肌细胞坏死表现为凝固性坏死和液化性溶解。
坏死呈灶状，最终被修复而成为瘢痕。
什么是心肌病
什么是心肌病
心肌病是一种严重疾病,病因多种多样，包括病毒感染。
心肌病可以分为原发性心肌病和继发性心肌病。
原发性心肌病不能归因于高血压、心脏瓣膜疾病、血管疾病或先天性心脏缺陷等特定因素。
继发性心肌病则是由确切的病因引起的，通常与涉及心脏和其它器官的疾病有关。
心肌病有三种主要类型：限制性心肌病、扩张性心肌病和肥厚性心肌病。
限制型心肌病
以心内膜心肌纤维化、心肌僵硬及心室舒张充盈受阻为特征。
起病缓慢，早期可有发热、乏力、头晕、气急等症状，晚期出现全心衰竭。
心房颤动也较常见，部分合并内脏栓塞。
多见于热带和温带地区，我国仅有散发。
扩张型心肌病
扩张型心肌病可能和某些因素病毒。
细菌药物中毒代谢异常所致的心肌损伤有关，其中病毒性心肌炎被认为是最主要的原因。
持续病毒感染对心肌组织的损伤、自身免疫包括细胞、自身抗体或细胞因子介导的心肌损伤等可导致或诱发扩张型心肌病。
此外，围生期、酒精中毒、抗癌药物、心肌能量代谢紊乱和神经激素受体异常等多因素也可引起本病。
肥厚性心肌病
可能与常染色体显性遗传有关，约1/3的有明显家庭史，心脏肌球蛋白重链及心脏肌钙蛋白T基因突变是主要的致病因素。
另外，儿茶酚胺代谢异常，细胞内钙调节异常，高血压，高强度运动等均可作为本病发病的促进因子。
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临床诊断
DCM的诊断标准：临床常用左心室舒张期末内 径 (LVEDd)>5.0cm (女性)和>5.5cm(男性) 左室射血分数(LVEF)<45%和(或)左心室缩短 速率(FS)<25%
在进行DCM诊断时需要排除：高血压、冠心病、 酒精性心肌病、心动过速性心肌病、系统性疾病、 心包疾病、先天性心脏病、慢性阻塞性肺心病和神 经肌肉性疾病等病因
心肌病诊断与治疗建议
本建议的两个特点：
注重心肌病的病因诊断 针对病因的探索性治疗
心肌病诊断与治疗建议．中华心血管病杂志，2007，35(1):5-16
扩张型心肌病
Dilated Cardiomyopathy
(DCM)
概述
• 扩张型心肌病（DCH）是一类既有遗传又有非遗传原 因造成的复合型心肌病，以左心室、右心室或双侧心室 腔扩大和心脏收缩功能障碍等为特征，常伴心力衰竭和 心律失常，病死率较高。通常经二维超声心动图诊断。
流行病学
发 病 率： 年5-8/10万 好发人群： 黑人和男子多发，
是白人和女子的3倍以上 发病年龄： 20-60岁
病因和分类
1．特发性DCM：原因不明，
需要排除全身疾病和有原发病的 DCM，有文献报道约占DCM的 50%
2．家族遗传性DCM：DCM
中有30%～50%有基因突变和家 族遗传背景
从分子遗传学角度认识心肌病的发病机制
首次将引起致命性心律失常的原发心电异常归于心肌病，
长QT综合征和Brugada解发病机制
理顺心肌病于其他心脏病之间的关系
— 2006 ACC/AHA
原发性心肌病（7版内科学）
扩张型心肌病（DCM） 肥厚型心肌病（HCM） 致心律失常性右室心肌病（ARVC） 限制型心肌病（RCM） 未定型心肌病
心肌病诊断与治疗建议．中华心血管病杂志，2007，35(1):5-16
中国心肌病分类
病毒性心肌炎演变为扩张型心肌病属继发性 有心电紊乱和重构尚无明显心脏结构和形态改
变，如遗传背景明显的WPW综合征，长、短 QT综合征，Brugada综合征等离子通道病暂 不列入原发性心肌病分类。
心肌病诊断与治疗建议．中华心血管病杂志，2007，35(1):5-16
心肌病
（Cardiomyopathy）
1995年WHO 心肌病分类
心脏分子遗传学迅速发展
定义
心肌病是由各种病因（主要是遗传）引 起的一组非均质的心肌病变，包括心脏 机械和电活动的异常，表现为心室不适 当的肥厚或扩张。
病因多种多样，但遗传性很常见。
心肌病可以单纯局限于心脏，也可以是
全身系统性疾病的一部分，最终导致心
力衰竭或死亡
— 2006 ACC/AHA
分类
原发性心肌病：仅局限在心肌
继发性心肌病：心肌的病变是全身多脏
器病变的一部分。
心血管疾病引起的心肌异常不包括在心肌病的范畴，如心 脏瓣膜病、高血压、先心病、冠心病引起的心肌病变。不 主张使用缺血性心肌病。
原发性心肌病分类
遗传性心肌病：
肥厚性心肌病 致心律失常性右室心肌病/发育不全 左室致密化不全 原发心肌糖原储积症 心脏传导系统缺陷 线粒体肌病和离子通道病
端肥大症 心面综合征：Noonan综合征、着色斑病 神经肌肉病/神经性疾病：进行性肌营养不良 营养缺乏性疾病：脚气病、坏血病 自身免疫性疾病/胶原病：SLE、皮肌炎、类风湿性关节炎、硬
皮病、结节性多动脉炎 电解质平衡紊乱 癌症治疗并发症：嗯环类抗生素、阿霉素、柔红霉素、环磷酰
胺、辐射
新分类特点
临床诊断-强调病因诊断
混合型心肌病：扩张型心肌病和原发限制型心肌病
（主要非遗传因素）
获得性心肌病：
炎症性心肌病 应激性心肌病 围产期心肌病 心动过速心肌病 酒精性心肌病
继发性心肌病分类
侵润性疾病：淀粉样变性 蓄积性疾病：血色素沉着症 中毒性疾病：药物、重金属、化学物质 心内膜疾病：心内膜纤维化，嗜酸性细胞增多症 炎症性疾病（肉芽肿性）：肉样瘤病 内分泌疾病：糖尿病、甲亢、甲减、甲旁亢、嗜铬细胞瘤、肢
DCM常呈现家族性发病：不同的基因产生突变和 同一基因的不同突变都可以引起DCM并伴随不同 的临床表型，发病可能与环境因素和病毒感染等因 素有关
临床表现
• 症状
• 肺部湿咯音
左心功能不全表现
• 心脏体征：左心扩大，
呼吸困难
第三心音，第四心音
咳嗽，咳痰，咯血 乏力，疲劳，头昏，心慌
奔马律，水肿，颈静 脉怒张，肝脏肿大
肌细胞肥大，变性，间质纤维化
典型超声表现： ① 全心增大，左室为主 ② 室壁运动普遍减低 ③ 心功能降低 ④ 常继发二尖瓣、三尖瓣反流
LV
左房、室增大
LA
LV LA
左室收缩功能减低 二尖瓣返流*
诊断
诊断要点:
心脏扩大 原因不明的心律失常 心力衰竭 超声心动图的相对特征性表现 心内膜心肌活检提示多种病理变化组合
少尿和肾功不全表现
右心功能不全表现
消化道症状
临床特征
心力衰竭 心律失常：是猝死的主要原因 血栓栓塞
实验室检查
胸部X线：心影明显增大，肺淤血和胸腔积液 心电图：室性心律失常、异常Q波、低电压 超声心动图：心腔扩大、室壁薄、运动弱、
收缩功能降低、附壁血栓-主要确诊手段 心导管及造影 心内膜心肌活检：确诊但目前很少应用；心
• DCH导致左室收缩功能降低、进行性心力衰竭、室性 和室上性心律失常、传导系统异常、血栓栓塞和猝死。 是心肌疾病的常见类型，是心力衰竭的第三位原因。
特征：左心室或双心室扩大和收缩功能受损。 室壁变薄、纤维化斑痕、附壁血栓
病理
细胞肥大、间质纤维化、肌原纤维 溶解消失、线粒体 增生、肌浆网扩张或空泡变性、细胞核增大及变形
3．继发性DCM：参考
Weigner和Morgan分析DCM病 因，结合国人资料，常见类型：
⑴ 缺血性心肌病 ⑵ 感染/免疫性DCM ⑶ 中毒性DCM ⑷ 围产期心肌病 ⑸ 部分遗传性疾病伴
发DCM ⑹ 自身免疫性心肌病 ⑺ 代谢内分泌性和营
养性疾病
发病机制
DCM大多数是散发疾病：DCM的发生与持续性病 毒感染和自身免疫反应有关 ，抗ANT抗体、抗ß1受体抗体、抗MHC抗体和抗M2-受体抗体等被公认 为是免疫学标志物