肺动脉高压阜外精品PPT课件
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13.9%,5年后
4325.%9% 31%
参考文献 Yamane K Murata I Koh ET Launay D Pan TL Li EK
Asher来自百度文库on
RA
Winslow TM
Battle RW Dawson JK
风湿病中肺动脉高压的发生率(3)
• 病情发展不同阶段，其发生率亦有变化。 • Simonson等对36例SLE用超声心动图筛查
风湿病合并肺动脉高压
肺动脉高压的诊断及分度
•正常人:
肺动脉收缩压为18～25mmHg，
肺动脉平均压为12～16mmHg。
•肺动脉高压：静息时肺动脉平均压>20mmHg ，
（美、英的标准为>25mmH）
或收缩压>30mmHg，
或运动时平均压>30mmHg。
•根据肺动脉收缩压分为：轻度 30～40mmHg
中度 41～70mmHg 重度 >70mmHg
表-1肺动脉高压的病因分类（WHO，1998）
1.肺动脉高压 1.1 原发性肺动脉高压 (a）散发; （b）家族性. 1.2 相关性疾病(a）风湿病; （b）左向右分流的先心病; （c）门脉高压; (d）人类免疫缺陷病毒（HIV）感染; （e）药物/毒物 （1）减肥药（阿米雷司、芬氟拉明、右芬氟拉明）; （2）其他 肯定的：毒性油菜籽油; 很可能的：间位-苯丙胺、可卡因、化疗药物; （f）新生儿持续肺动脉高压; （g）其他
• 硬皮病中为2.3%～35%，在其CREST亚型 中则达9%～50%；
• MCTD中为23%～66%； • SLE中为0.5%～30%。 • 通常认为，RA、SS和皮肌炎中肺动脉高
压发生率不高。但在一项RA的研究中高 达31%。在一项20例多发性肌炎的尸检中， 25%有丛样血管病变。
表-2 风湿病中肺动脉高压的发生率
心电图
• 主要表现为右心肥厚： 。 V1导联高R及小S波（R波>7mm，S波 <2mm，以及R/S>1）； 。 V5或V6导联小R和深S波（R/S<1）； 。 电轴右偏（QRS超过900）； 。 V1～V4 ST段下降和T波倒置； 。 右心增大在II、III、aVF导联P波 >2.5mm。
超声心动图
• 4.慢性血栓和/或栓塞所致肺动脉高压 4.1 肺动脉近端血栓栓塞 4.2 肺动脉远端阻塞（a）肺栓塞（血栓、瘤栓、寄生虫、虫卵、异物） （b）原位血栓（c）镰形细胞病
• 5.引起肺动脉高压的其他原因 5.1 炎症性（a）血吸虫（b）结节病（c）其他 5.2 中心肺静脉外源性压迫（a）纤维性纵隔炎（b）淋巴结肿大/肿瘤
风湿病合并肺动脉高压的临床表现(2)
二、体征 与肺动脉压升高和右心功能不全有关。
• 肺动脉压力升高：呼吸增快、脉率细 小、频速、发绀、第二心音分裂、肺 动脉瓣区第二心音亢进。
• 右心功能不全：颈静脉怒张、肝脾大、 腹水、下肢浮肿。
风湿病合并肺动脉高压 主要辅助检查
确定肺动脉高压的诊断方法包括： 。胸部影像学 。心电图 。超声心动图 。右心漂浮导管术
• 主要表现： ①右室肥厚和扩大。 ②肺动脉内径增宽和扩展性下降。 ③三尖瓣和肺动脉瓣返流。 ④肺动脉瓣活动异常。 ⑤肺动脉压定量化测定，通常适合于
有三尖瓣返流的肺动脉收缩压测定。
风湿病合并肺动脉高压 其他辅助检查（1）
• 胸部影像学：首选胸部高分辨CT （HRCT），怀疑肺栓塞者，选择胸 部增强螺旋CT。
病名 SSc SSc SSc SSc SLE SLE SLE SLE SLE RA
研究类型 横断面 横断面 回顾性 回顾性 回顾性 回顾性 回顾性 前瞻性 横断面 横断面
样本数 125 135 344 67
86
419 500 36 34 146
发生率 16% 35% 4.9% 37.3% 5.9% 4.3% 5%
胸片
• 主要表现：
①右下肺动脉横径增宽（≥15mm），其与气管横 径比例≥1.07。
②肺门宽度与1/2胸廓横径比增加（正常值28.1±4.5％） ③肺门胸廓指数增加（正常值34±4％）。 ④肺动脉段突出（正常值<3mm）。 ⑤如无肺实质受累，肺门动脉扩张与外周纹理细
形成鲜明的对比。 ⑥右心房、右心室扩大。 ⑦心胸比率增加，正常<0.50。
发现5例肺动脉高压（14%），5年后， 重复其中的28例，有12例发展为肺动脉 高压。说明SLE发生肺动脉高压较为常见， 并随病程逐渐增加。 • 类似情况也出现在硬皮病中。
风湿病引起肺动脉高压的原因
• 大部分原因不明， 与原发性肺动脉高压的发生相似。 表现为肺血管床的进行性闭塞。 血管内皮损伤、肺血管痉挛 可能有免疫机制参与
• 可能原因主要有： 肺间质病变 血栓栓塞或原位血栓 心脏病变
风湿病合并肺动脉高压的临床表现 (1)
• 风湿病的临床表现 • 肺动脉高压的临床表现 一、症状：
不特异。 呼吸困难 最常见 疲乏、昏晕、昏厥、胸痛、心悸、咯血等 所有肺动脉高压者需按修改后的纽约心脏协 会（NYHA）的标准将活动能力分级（表4）。
• 动脉血气分析：多为轻、中度低氧 血症，常伴呼吸性碱中毒。
• 肺功能：为轻度限制性通气障碍及 程度不等的弥散功能障碍，无阻塞 性通气功能障碍。
风湿病合并肺动脉高压 其他辅助检查（2）
。肺通气/灌注（V/Q）扫描： 正常或呈弥漫性稀疏。
1.
。手术肺活检： 常用的是胸腔镜行肺活检，也 可通过小开胸手术。对合并风 湿性疾病的肺动脉高压，不常 规推荐手术肺活检。
风湿病中肺动脉高压的发生率(1)
• 几乎所有的风湿病均有合并肺动脉高压 的报道。
• 主要为SSc、MCTD和SLE。 • 在日本的一项研究中，将风湿病合并肺
动脉高压的平均发生率定义为1，MCTD、 SSc、SLE合并肺动脉高压的相对发生率 分别为5.36 、1.34和0.53。
风湿病合并肺动脉高压的发生率(2)
2.肺静脉高压 2.1 左心房或左心室疾患 2.2 左心瓣膜疾病 2.3 肺静脉堵塞病 2.4 肺毛细血管瘤病 2.5 其他
续表-1肺动脉高压的病因分类（WHO，1998）
• 3.呼吸系统疾病所致肺动脉高压（伴或不伴有低氧血症） 3.1 慢性阻塞性肺疾病 3.2 肺间质性疾病 3.3 睡眠呼吸疾患 3.4 肺泡性低通气 3.5 高原性缺氧 3.6 新生儿肺病 3.7 肺泡-毛细血管发育异常 3.8 其他
4325.%9% 31%
参考文献 Yamane K Murata I Koh ET Launay D Pan TL Li EK
Asher来自百度文库on
RA
Winslow TM
Battle RW Dawson JK
风湿病中肺动脉高压的发生率(3)
• 病情发展不同阶段，其发生率亦有变化。 • Simonson等对36例SLE用超声心动图筛查
风湿病合并肺动脉高压
肺动脉高压的诊断及分度
•正常人:
肺动脉收缩压为18～25mmHg，
肺动脉平均压为12～16mmHg。
•肺动脉高压：静息时肺动脉平均压>20mmHg ，
（美、英的标准为>25mmH）
或收缩压>30mmHg，
或运动时平均压>30mmHg。
•根据肺动脉收缩压分为：轻度 30～40mmHg
中度 41～70mmHg 重度 >70mmHg
表-1肺动脉高压的病因分类（WHO，1998）
1.肺动脉高压 1.1 原发性肺动脉高压 (a）散发; （b）家族性. 1.2 相关性疾病(a）风湿病; （b）左向右分流的先心病; （c）门脉高压; (d）人类免疫缺陷病毒（HIV）感染; （e）药物/毒物 （1）减肥药（阿米雷司、芬氟拉明、右芬氟拉明）; （2）其他 肯定的：毒性油菜籽油; 很可能的：间位-苯丙胺、可卡因、化疗药物; （f）新生儿持续肺动脉高压; （g）其他
• 硬皮病中为2.3%～35%，在其CREST亚型 中则达9%～50%；
• MCTD中为23%～66%； • SLE中为0.5%～30%。 • 通常认为，RA、SS和皮肌炎中肺动脉高
压发生率不高。但在一项RA的研究中高 达31%。在一项20例多发性肌炎的尸检中， 25%有丛样血管病变。
表-2 风湿病中肺动脉高压的发生率
心电图
• 主要表现为右心肥厚： 。 V1导联高R及小S波（R波>7mm，S波 <2mm，以及R/S>1）； 。 V5或V6导联小R和深S波（R/S<1）； 。 电轴右偏（QRS超过900）； 。 V1～V4 ST段下降和T波倒置； 。 右心增大在II、III、aVF导联P波 >2.5mm。
超声心动图
• 4.慢性血栓和/或栓塞所致肺动脉高压 4.1 肺动脉近端血栓栓塞 4.2 肺动脉远端阻塞（a）肺栓塞（血栓、瘤栓、寄生虫、虫卵、异物） （b）原位血栓（c）镰形细胞病
• 5.引起肺动脉高压的其他原因 5.1 炎症性（a）血吸虫（b）结节病（c）其他 5.2 中心肺静脉外源性压迫（a）纤维性纵隔炎（b）淋巴结肿大/肿瘤
风湿病合并肺动脉高压的临床表现(2)
二、体征 与肺动脉压升高和右心功能不全有关。
• 肺动脉压力升高：呼吸增快、脉率细 小、频速、发绀、第二心音分裂、肺 动脉瓣区第二心音亢进。
• 右心功能不全：颈静脉怒张、肝脾大、 腹水、下肢浮肿。
风湿病合并肺动脉高压 主要辅助检查
确定肺动脉高压的诊断方法包括： 。胸部影像学 。心电图 。超声心动图 。右心漂浮导管术
• 主要表现： ①右室肥厚和扩大。 ②肺动脉内径增宽和扩展性下降。 ③三尖瓣和肺动脉瓣返流。 ④肺动脉瓣活动异常。 ⑤肺动脉压定量化测定，通常适合于
有三尖瓣返流的肺动脉收缩压测定。
风湿病合并肺动脉高压 其他辅助检查（1）
• 胸部影像学：首选胸部高分辨CT （HRCT），怀疑肺栓塞者，选择胸 部增强螺旋CT。
病名 SSc SSc SSc SSc SLE SLE SLE SLE SLE RA
研究类型 横断面 横断面 回顾性 回顾性 回顾性 回顾性 回顾性 前瞻性 横断面 横断面
样本数 125 135 344 67
86
419 500 36 34 146
发生率 16% 35% 4.9% 37.3% 5.9% 4.3% 5%
胸片
• 主要表现：
①右下肺动脉横径增宽（≥15mm），其与气管横 径比例≥1.07。
②肺门宽度与1/2胸廓横径比增加（正常值28.1±4.5％） ③肺门胸廓指数增加（正常值34±4％）。 ④肺动脉段突出（正常值<3mm）。 ⑤如无肺实质受累，肺门动脉扩张与外周纹理细
形成鲜明的对比。 ⑥右心房、右心室扩大。 ⑦心胸比率增加，正常<0.50。
发现5例肺动脉高压（14%），5年后， 重复其中的28例，有12例发展为肺动脉 高压。说明SLE发生肺动脉高压较为常见， 并随病程逐渐增加。 • 类似情况也出现在硬皮病中。
风湿病引起肺动脉高压的原因
• 大部分原因不明， 与原发性肺动脉高压的发生相似。 表现为肺血管床的进行性闭塞。 血管内皮损伤、肺血管痉挛 可能有免疫机制参与
• 可能原因主要有： 肺间质病变 血栓栓塞或原位血栓 心脏病变
风湿病合并肺动脉高压的临床表现 (1)
• 风湿病的临床表现 • 肺动脉高压的临床表现 一、症状：
不特异。 呼吸困难 最常见 疲乏、昏晕、昏厥、胸痛、心悸、咯血等 所有肺动脉高压者需按修改后的纽约心脏协 会（NYHA）的标准将活动能力分级（表4）。
• 动脉血气分析：多为轻、中度低氧 血症，常伴呼吸性碱中毒。
• 肺功能：为轻度限制性通气障碍及 程度不等的弥散功能障碍，无阻塞 性通气功能障碍。
风湿病合并肺动脉高压 其他辅助检查（2）
。肺通气/灌注（V/Q）扫描： 正常或呈弥漫性稀疏。
1.
。手术肺活检： 常用的是胸腔镜行肺活检，也 可通过小开胸手术。对合并风 湿性疾病的肺动脉高压，不常 规推荐手术肺活检。
风湿病中肺动脉高压的发生率(1)
• 几乎所有的风湿病均有合并肺动脉高压 的报道。
• 主要为SSc、MCTD和SLE。 • 在日本的一项研究中，将风湿病合并肺
动脉高压的平均发生率定义为1，MCTD、 SSc、SLE合并肺动脉高压的相对发生率 分别为5.36 、1.34和0.53。
风湿病合并肺动脉高压的发生率(2)
2.肺静脉高压 2.1 左心房或左心室疾患 2.2 左心瓣膜疾病 2.3 肺静脉堵塞病 2.4 肺毛细血管瘤病 2.5 其他
续表-1肺动脉高压的病因分类（WHO，1998）
• 3.呼吸系统疾病所致肺动脉高压（伴或不伴有低氧血症） 3.1 慢性阻塞性肺疾病 3.2 肺间质性疾病 3.3 睡眠呼吸疾患 3.4 肺泡性低通气 3.5 高原性缺氧 3.6 新生儿肺病 3.7 肺泡-毛细血管发育异常 3.8 其他