厚皮性骨膜病ppt课件

现病史：患者十余年前无明显诱因出现双膝关节疼痛，伴全身无力，蹲下起立困难， 在我院就诊考虑‘强直性脊柱炎’，予“尼美舒利、柳氮磺吡啶、甲氨蝶呤”，之后又出现 血红蛋白减少，改为“西乐葆、帕夫林”;患者近两年出现前额部皮肤明显增厚，出现褶 皱，头皮增厚形成回状头皮，手足皮肤增厚，无褶皱，现为求进一步诊治来我院，门 诊拟“骨膜厚皮病”收住入院。病程中患者无眼炎、尿路刺激征以及粘液脓血便，无皮 肤脱屑疹，无口眼干燥及腮腺肿大，无光敏、脱发、口腔溃疡。目前患者神清，食纳 睡眠可，二便正常。
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国外有人对125例PHOA的临床特点总结如下
1：男性占89％ ，有家族史者占38％ ，杵状指(趾)占89％ ，X线骨膜炎占97％，关 节滑膜渗液占41％，皮肤损害中增生性皮肤改变占73％ ，面部粗陋占61％，头皮呈 回状改变占24％ ，象皮腿占24％ ，多汗占36％ ，皮肤溢脂占33％，痤疮占13％。 除上述表现外，还有慢性骨痛、男性乳房女性化、阴毛呈女性样分布、骨髓纤维化 、 增生性胃肠病变 、染色体异常 一等。
既往史：既往有“大三阳”病史10年；无药物食物过敏史。
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年 月 日 ＣＴ
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病因
本病的病因尚不明确，可能为常染色体隐性遗传病或具有不同外显率的常染色体显性 遗传病 ：本病大多有家族史，男女发病比例为8．9：1，且男性发病症状较女性严重。 67％的患者于出生及青春期起病，病变进展缓慢，发病后约10年趋向稳定 。
本病可继发于广泛的肺、胸膜和纵隔疾 病；腹内疾病，如肝硬化、炎症性肠病 (溃疡性结肠炎和克罗恩病)、肠道息肉
病和消化道肿瘤；一些肺外肿瘤，如鼻 咽癌、甲状腺癌、肾细胞癌等。在儿童， 下列疾病常可伴发继发性肥大性骨关节 病：慢性肺部感染、肺囊性纤维化、免 疫缺陷综合征、肺纤毛固定综合征、炎 症性肠病和紫绀性先天性心脏病。
1：依据临床表现及x线检查将PHOA分为三型。 ① 完全型：皮肤肥厚、杵状指(趾)、骨膜增生； ② 不完全型：无皮肤改变，仅有杵状指(趾)和骨膜增生； ③ 顿挫型：有杵状指及皮肤增厚，无骨膜增生或骨膜增生很轻微。临床多见为不完全
型。
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根据20例临床病例分析，建议下述诊断标准：
3条主要标准：杵状指／趾，皮肤增厚和骨膜增生 9条次要标准(皮脂溢出，毛囊炎，多汗，关节炎／关节痛，指／趾端骨质溶解，胃溃
厚皮性骨膜病（HO、肥大性骨关节病） 皮肤肥厚骨膜骨质增生症
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1、原发性肥大性骨关节病（PHO）； 2、继发性肥大性骨关节病（SHO、肺性肥大性骨关节病）。
又称过度增生性骨关节病。
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病例：
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基本信息：患者谢某某，男，29岁，江苏省淮安市人。
主诉：全身无力伴双膝关节痛十余年
③类风湿关节炎：
④ 继发性肥大性骨关节病：
⑤ 还需与肺性骨关节病、进行性骨干营养不良、梅毒性骨膜炎相鉴别。
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五、PHOA的治疗
目前，对皮肤骨膜增厚症尚无特殊治疗，多采用对症支持治疗。最常用的药物为非甾 类抗炎药以改善关节痛，亦可选用阿司匹林、吲哚美辛、三苯氧胺等。如面部改变， 可以使用维A酸类雌性激素、糖皮质激素，面部皮肤增生影响容貌及功能时，可行整形 治疗。Guyot—Drouot等 ：尝试以二磷酸盐lmg／kg静脉用药，亦取得了一定疗效。 所有治疗手段均不能改变病程。
发生于甲亢患者。除有杵状指外，还有 突眼，黏液性水肿，T3、T4可升高， 此为鉴别要点。x线检查可见掌指骨骨
膜下新骨形成。而肥大性骨关节病的骨 膜反应更致密，可为波浪状。常不限于 手足骨，很少伴有软组织肿胀。
① 肢端肥大症：
② 甲状腺性肢端肥厚：
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无皮肤肥厚性表现。手足小关节梭形肿 胀不同于杵状指，手指向尺侧倾斜为特 征性临床表现。关节病变显著，多数关 节可受累。特别是手足小关节。晚期常 合并关节半脱位、关节强直和软组织萎 缩。关节受累的同时可出现局限性羽毛 状或层状骨膜反应。
文献曾报道一家系中有皮肤骨膜增厚症患者11例，其中男7例，女4例，均存活 。1个 家族11例发病，表明有显著的家族发病倾向。
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PHOA的临床特点
四肢长骨对称性骨膜增生，关节粗大；小腿及前臂远段增粗，严重者可呈柱状腿、柱 状臂；关节可发生积液，出现疼痛和强直；杵状指(趾)，严重者指(趾)端呈球形，指甲 呈鹦鹉嘴状；皮肤增厚，以面部为主，常形成粗大皱褶；眼距宽，鼻梁低，鼻端大， 鼻唇沟加深，呈狮貌，头皮呈脑回状；手足皮肤增粗变厚，而长度不增加，呈铲状或 兽掌状。此外，尚有多汗、乏力，部分患者男性乳房女性化。实验室检查无特异性发 现.
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三、PHOA的X线表现
X线特点：X线表现为早期只显示杵状指，无明显的骨质改变，以后出现长管状骨及短 管状骨骨干部的骨膜新骨形成，病变最易累及胫骨、腓骨、桡骨、尺骨及近中节指(趾) 骨，肱骨及股骨较少累及。肥大性骨关节病X线改变分为三期：
早期X线表现不明显，易被忽视； 进展期长骨端可见骨膜增生； 后期关节周边软组织肿胀，对称性骨膜新骨形成，由于病变程度的差异及所处不同阶
疡和(或)胃炎，植物神经综合征，如脸红、苍白，肥厚性胃病以及头皮回状改变)。 3条主要标准和数条次要标准者可诊为完全型， 2条主要标准和数条次要标准者为不完全型； 1条主要标准和数条次要标准者为轻型。本例有杵状指(趾)、骨膜增生两条主要标准和
多汗、关节炎／关节痛等次要标准，属于不完全型
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PHOA应与以下疾病鉴别
肢端肥大症有手足粗大、皮肤肥厚等， 但其为短管状骨增加长度。长管状骨的 骨端肥大，骨干相对变细，关节增宽。 另外，还可见到颅骨、蝶鞍、额窦、面 骨及下颌骨增大。不存在长骨的骨膜增 生；脊柱生理曲度改变伴椎体骨沉着及 吸收两种变化；活动期血清无机磷和生 长激素多升高等特点不同于PH0A。蝶 鞍CT及MRI检查可确诊。
段，骨膜新骨的表现形式是多样的；晚期可出现骨间膜、韧带广泛骨化，导致关节边 缘增生及脊柱强直_。本例x线示颅骨、胫骨、腓骨、桡骨、尺骨、掌骨之皮质均有不 同程度的增厚，无骨膜新骨形成，属进展期。
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四、ห้องสมุดไป่ตู้HOA的诊断和鉴别诊断
PHOA的诊断主要根据临床及x线表现，诊断要点为缓慢进展的骨膜成骨亢进、杵状指 (趾)，颜面部和肢端的皮肤肥厚，可能有家族史，且须排除继发因素 。