自身免疫性溶血性贫血
溶血性贫血的症状及诊断
溶血性贫血的症状及诊断溶血性贫血是一组疾病，其共同特点是红细胞的寿命缩短，导致溶血和贫血。
这种疾病通常由于红细胞在体内被破坏过快或过多引起。
溶血性贫血可以由各种因素引起，包括遗传缺陷、自身免疫反应、感染、药物反应等。
症状溶血性贫血的症状可因类型和严重程度而异。
一些常见的症状包括：•皮肤或黏膜苍白或发黄•疲劳、虚弱、头晕•心悸、心跳过速•黯淡的皮肤色泽•黄疸（黄色皮肤和眼睛）•深色尿在一些情况下，溶血性贫血可能伴有其他症状，例如脾脏肿大、骨髓受累等。
诊断诊断溶血性贫血可以通过一系列检查来确定，包括：1.血液测试：血液检查是诊断溶血性贫血的首要方法。
包括完整血细胞计数、血红蛋白水平、红细胞平均容积等指标。
2.溶血指标：通过测定血液中游离血红蛋白、胆红素、LDH等溶血指标来判断红细胞破坏的程度。
3.脾脏超声或CT检查：溶血性贫血常伴有脾脏肿大，脾脏影像学检查有助于确定溶血的原因。
4.免疫学检测：某些自身免疫性溶血性贫血类型可以通过抗体检测来诊断。
5.遗传学检测：对于一些遗传性溶血性贫血，基因检测可以明确病因。
治疗治疗溶血性贫血的方法取决于引起溶血的具体原因。
一些常见的治疗方法包括：•药物治疗：例如激素、免疫抑制剂等，用于控制自身免疫性溶血等疾病。
•脾脏切除：对于因脾脏过度破坏红细胞而引起的溶血性贫血，可能需要切除脾脏。
•输血：在急性溶血危机时，可能需要输血来稳定患者的病情。
•寻找潜在诱因：对于与感染、药物等因素相关的溶血性贫血，需要寻找并避免可能引起溶血的诱因。
综上所述，溶血性贫血是一种引起贫血的疾病，症状各异，诊断需要综合各项实验室检查及影像学检查，治疗则需要根据具体病因进行个体化处理。
及时诊断和处理溶血性贫血是保障患者生命质量和安全的关键措施。
自身免疫性溶血性贫血诊断标准
自身免疫性溶血性贫血诊断标准
自身免疫性溶血性贫血是一种由于针对溶血因子、抗原颗粒或抗
体导致红细胞提前破坏而引起的贫血类型。
它具有不一样的诊断标准，目前普遍认为应用多方面诊断才能确诊自身免疫性溶血性贫血。
一、血液病理学检查
血液病理学包括血象检查、溶血试验：血象检查中，血红蛋白与血小
板偏低，红细胞分布宽度可增宽，血细胞抗凝试验可出现贫血紊乱；
溶血试验中，完全性溶血试验可显示红细胞减少；呈试可检出免疫性
抗体，表明出现免疫性溶血。
二、抗体检测
自身免疫性溶血性贫血的诊断可采用抗Nikolsky（NA）、反飞行抗体（FA）、反脆皮病毒抗体（CB）和反抗乙型肝炎病毒抗体（AV）的实
验检查，四者均有可能存在。
若其中任一项抗体检出异常，即表明该
患者可能患有自身免疫性溶血性贫血。
三、病理学检查
病理学检查可以提供初步诊断线索，尤其是处理组织标本后冰冻切片
上可见叠层脱落细胞和少量脱水细胞在原发性贫血中是间接但重要的
诊断证据。
自身免疫性溶血性贫血诊断标准主要涉及血液病理学，抗体检测
及病理学检查，从多方面综合考虑才能确诊。
但在确诊此类贫血症状前，应先排除其它原因性贫血，如心血管及消化系统病变，营养不良
甚至贫血病毒侵袭等。
自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗介绍
04
诊断：通过 血液检查、 骨髓检查等 方法进行诊
断。
05
治疗：包括 药物治疗、 输血、脾切 除等方法。
发病原因
遗传因素：某些基因突变可能导致自身免疫性溶血 性贫血
环境因素：感染、药物、化学物质等可能诱发自身 免疫性溶血性贫血
免疫系统异常：自身免疫系统错误地攻击自身红细 胞，导致溶血性贫血
其他原因：如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等 自身免疫性疾病可能并发自身免疫性溶血性贫血
情况
抗核抗体检 测：检测自 身免疫性疾 病的标志物
骨髓检查： 观察骨髓造 血功能，了 解贫血原因
基因检测： 检测与自身 免疫性溶血 性贫血相关 的基因突变
影像学检查
X线检查：观 察骨骼和关节
病变
超声检查：观 察血管病变
CT检查：观 察肺部、肝脏
等器官病变
核医学检查： 观察淋巴结、
骨髓等病变
MRI检查：观 察神经系统病
预防措施
保持良好的生活 习惯，如均衡饮 食、充足睡眠、
适当运动等
避免接触可能引 发自身免疫性溶 血性贫血的物质， 如某些药物、化
学物质等
定期进行体检， 以便及时发现并
治疗疾病
保持良好的心理 状态，避免过度
紧张和焦虑
谢谢
自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗介绍
目录
01. 自身免疫性溶血性贫血概述 02. 诊断方法 03. 治疗方案 04. 预后与预防
疾病定义
01
自身免疫性溶 血性贫血是一 种自身免疫性 疾病，主要表 现为红细胞破
坏和贫血。
02
病因：自身 免疫系统错 误地攻击和 破坏自身的 红细胞，导
致贫血。
03
自身免疫性溶血性贫血的治疗及护理
自身免疫性溶血性贫血的治疗及护理
一、自身免疫性溶血性贫血概述
自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是一种自身免疫性血管炎的综合征，其特征是由于免疫性血小板抑制，血小板的计数在体外容积抑制试验实验中明显低于正常水平，导致缺血性溶血性贫血和血小板减少症的发病率有明显增加。
二、治疗自身免疫性溶血性贫血
1.免疫抑制剂治疗
△非氧醇反应性自身免疫性溶血性贫血的治疗，通常应采用抗炎药，如氟哌酸、苯海拉明、非甾体类抗炎药，或者采用免疫抑制剂治疗，如硫唑嘌呤、氯噻嗪、氢氯噻嗪、替诺福韦等。
2.单克隆抗体治疗
自身免疫性溶血性贫血患者的血小板减少主要是由于CD20+B细胞分泌的抗血小板抗体所导致的，因此近来，用CD20抗体结合细胞毒素的单克隆抗体治疗也取得了一定水平的成功，但由于费用昂贵，该治疗选择仍仅限于孩童或婴儿群。
3.免疫球蛋白治疗
免疫球蛋白有抑制免疫反应的作用，采用免疫球蛋白可以通过抑制自身免疫系统的反应，抑制抗血小板抗体的分泌，从而有效降低抗血小板抗体对血小板的抑制，从而缓解症状。
自身免疫性溶血性贫血诊疗指南
自身免疫性溶血性贫血诊疗指南（2022 年版）一、概述自身免疫性溶血性贫血（ Autoimmune Hemolytic A nemia，AIHA）是免疫功能异常导致 B 细胞功能亢进产生自身红细胞的抗体，红细胞吸附自身抗体和/或补体，致使红细胞破坏加速、寿命缩短的一组溶血性贫血。
国外资料显示AIHA 的年发病率为（0.8-3.0）/10 万。
根据自身抗体与红细胞最适反应温度，AIHA 可分为温抗体型（37℃，占 6 0%～80%）、冷抗体型（20℃，占 20%～30%）和温冷抗体混合型（约占 5%）。
AIHA 分为原发性和继发性。
约 50%的温抗体型AIHA 为继发性，可继发于造血及淋巴细胞增殖性疾病，如慢性淋巴细胞白血病、非霍奇金淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、Castleman 病、骨髓纤维化等、实体瘤、免疫性疾病、感染、药物、原发免疫缺陷病、妊娠以及异基因造血干细胞移植后等。
二、诊断标准及分型（一）诊断标准。
1.血红蛋白水平达贫血标准。
2.检测到红细胞自身抗体。
3.至少符合以下一条：网织红细胞百分比>4%或绝对值>120×10 9/L；结合珠蛋白<100 mg/L；总胆红素≥17.1μmol/L（以非结合胆红素升高为主）。
（二）分型。
1.依据病因明确与否，分为继发性和原发性两类。
2.依据自身抗体与红细胞结合所需的最适温度分为温抗体型、冷抗体型[包括冷凝集素综合征（cold agglutinin syndrome， CAS）及阵发性冷性血红蛋白尿症（paroxysmal cold hemoglobinuria，PCH）]和混合型。
3.依据红细胞自身抗体检测结果，分为自身抗体阳性型和自身抗体阴性型。
自身抗体阴性型 AIHA 临床症状符合溶血性贫血，除外其他溶血性贫血而免疫抑制治疗有效时可以诊断。
（三）温抗体型自身免疫性溶血性贫血。
1.符合溶血性贫血的临床和实验室表现，如乏力，苍白，黄疸，脾大等临床症状体征及血清间接胆红素增高，血清乳酸脱氢酶增高，结合珠蛋白降低，网织红细胞绝对值增高等实验室依据。
溶血性贫血的诊断标准
溶血性贫血的诊断标准
溶血性贫血是一种由于红细胞寿命缩短、破坏速度增加而引起的贫血症状。
溶
血性贫血可以分为遗传性和后天性两种类型，临床上常见的有遗传性溶血性贫血、自身免疫性溶血性贫血、感染性溶血性贫血等。
针对不同类型的溶血性贫血，其诊断标准也有所不同。
首先，对于溶血性贫血的诊断，临床医生需要充分了解患者的病史，包括家族史、药物过敏史、疾病史等。
遗传性溶血性贫血患者往往有家族史，而自身免疫性溶血性贫血患者可能有自身免疫性疾病的病史。
此外，对于感染性溶血性贫血患者，需要了解患者的感染史，特别是对于曾经发生过溶血性贫血危象的患者，需要重点排查感染的可能。
其次，临床医生需要进行相关的实验室检查，以确定溶血性贫血的诊断。
常规
的血液检查包括血红蛋白浓度、红细胞计数、血小板计数、血涂片检查等。
此外，还需要进行网织红细胞检测、血清胆红素测定、血清LDH测定等实验室检查，以
评估溶血的程度和类型。
另外，对于遗传性溶血性贫血患者，还需要进行相关的遗传学检查，以确定病因。
例如，对于地中海贫血患者，可以进行地中海贫血基因突变的检测，以确定病因和遗传方式。
最后，临床医生还需要排除其他引起贫血的疾病，例如缺铁性贫血、再生障碍
性贫血等，以确保溶血性贫血的诊断准确性。
在进行诊断时，还需要考虑患者的临床表现、实验室检查结果以及病史等综合因素，以确定溶血性贫血的诊断。
总之，溶血性贫血的诊断需要综合考虑患者的病史、临床表现和实验室检查结果，排除其他引起贫血的疾病，以确保诊断的准确性。
针对不同类型的溶血性贫血，其诊断标准也有所不同，临床医生需要根据具体情况进行诊断，并进行个体化治疗。
溶血性贫血诊断标准
溶血性贫血诊断标准溶血性贫血是一组疾病的总称，其特点是红细胞寿命缩短，造血系统代偿功能增强，导致贫血。
溶血性贫血可以分为遗传性和后天性两大类，常见的包括遗传性溶血性贫血、自身免疫性溶血性贫血、感染性溶血性贫血等。
溶血性贫血的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查和特殊检查三个方面。
首先，临床表现是诊断溶血性贫血的重要依据之一。
患者常常出现乏力、黄疸、脾大等症状。
黄疸是由于溶血产生的胆红素增多所致，而脾大则是因为脾脏在清除异常红细胞时增加。
此外，一些特殊类型的溶血性贫血还会出现骨髓抑制、溶血危象等症状。
其次，实验室检查是确诊溶血性贫血的重要手段。
常规血液检查可以发现贫血、红细胞增生旺盛等现象。
血涂片检查可以观察到红细胞形态异常，包括球形红细胞增多、片状红细胞增多等。
血清胆红素、血清铁蛋白等指标也常常异常升高。
最后，特殊检查是诊断溶血性贫血的重要手段之一。
包括溶血试验、骨髓穿刺等。
溶血试验可以进一步明确溶血的机制，包括渗透性溶血、免疫性溶血等。
骨髓穿刺可以了解骨髓造血功能，进一步明确贫血的原因。
在进行溶血性贫血的诊断时，需要全面综合各项检查结果，排除其他导致贫血的疾病，如缺铁性贫血、再生障碍性贫血等。
同时，还需要根据患者的病史、家族史等综合信息进行分析，以明确诊断。
总之，溶血性贫血的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查和特殊检查三个方面。
通过全面综合分析各项检查结果，可以明确诊断，并为后续的治疗提供重要依据。
对于不同类型的溶血性贫血，还需要针对性地进行治疗，以达到最佳的疗效。
希望本文能为临床医生和患者提供一定的参考价值。
溶血试验临床应用范围有哪些
溶血试验临床应用范围有哪些溶血试验是一种广泛应用于临床实践中的生化检验方法，用于评估溶血性贫血、溶血性贫血、自身免疫性溶血性贫血等疾病的诊断和治疗。
该试验通过观察红细胞在不同溶血条件下的变化，以便检测溶血溶血的程度和类型。
溶血试验主要包括渗透性试验、裂解试验和抗体结合试验三种方法。
以下是溶血试验临床应用范围有哪些的详细介绍：一、评估溶血性贫血溶血试验在评估溶血性贫血方面起着至关重要的作用。
溶血性贫血是指由于红细胞在体内或体外受到异常溶解而导致的贫血疾病。
通过溶血试验可以帮助医生确定溶血性贫血的类型和程度，从而选择合适的治疗方案。
二、溶血病原体筛查溶血试验还可以用于溶血病原体的筛查。
在临床实践中，某些细菌、病毒或其他微生物可以导致溶血性贫血，通过溶血试验可以对可能的病原体进行筛查和鉴定，为治疗提供参考依据。
三、自身免疫性溶血性贫血的诊断自身免疫性溶血性贫血是一种由于自身免疫系统异常活化导致的溶血性贫血疾病。
通过溶血试验可以检测出体内产生的自身抗体与红细胞结合的情况，从而帮助医生确立自身免疫性溶血性贫血的诊断。
四、输血前筛查在输血前，接受者的血液与供血者的血液必须进行兼容性检验，以确保输血过程中不会发生溶血反应。
溶血试验可以用于输血前的筛查，以评估供受血者的血液兼容性，确保输血过程的安全性。
总之，溶血试验在临床应用中具有广泛的范围和重要性，不仅可以帮助医生诊断和治疗溶血相关疾病，还可以用于溶血病原体筛查、自身免疫性溶血性贫血的诊断以及输血前的兼容性检验。
通过该试验的应用，可以为患者提供更准确、及时的诊断和治疗，保障患者的健康和安全。
自身免疫性溶血性贫血及其实验诊断
自身免疫性溶血性贫血及其实验诊断一、自身免疫性溶血的检验及其应用1.免疫性溶血性贫血的定义和分类：免疫性溶血性贫血是由抗体参与的溶血反应所致的贫血。
这类免疫反应是由于红细胞表面抗原，或与外来的抗原（如药物等）相结合，在相应抗体（IgG或IgM）作用下，或激活补体的参与，导致红细胞凝集或破坏而发生溶血；或在脾或肝脏内的单核-巨噬细胞的吞噬作用下被破坏。
免疫性溶血性贫血的分类见下表。
免疫性溶血性贫血的分类2.抗人球蛋白试验：包括直接（DATG）和间接（IATG）法（1）原理：抗人球蛋白试验（Coombs试验）检测自身免疫性溶血性贫血的自身抗体（IgG）。
分为检测红细胞表面有无不完全抗体的直接抗人球蛋白试验（DAGT）和检测血清中有无不完全抗体的间接抗人球蛋白试验（IAGT），以前者最常用。
直接试验应用抗人球蛋白试剂【抗IgG和（或）抗C3d】与红细胞表面的IgG分子结合，如红细胞表面存在自身抗体，出现凝集反应。
间接试验应用Rh（D）阳性O型正常人红细胞与受检血清混合孵育，如血清中存在不完全抗体，红细胞致敏，再加入抗人球蛋白血清，可出现凝集。
结果：均为阴性。
（2）临床意义：阳性见于自身免疫性溶血性贫血、冷凝集素综合征、阵发性寒冷性血红蛋白尿、药物致免疫性溶贫、输血引起溶贫和新生儿同种免疫性溶贫。
阴性不能排除免疫性溶贫。
3.冷凝集素试验（1）原理冷凝集素为IgM类完全抗体，在低温时可使自身红细胞、O型红细胞或与受检者血型相同的红细胞发生凝集。
凝集反应的高峰在0℃～4℃，当温度回升到37℃时凝集消失。
参考值：正常人血清抗红细胞抗原的lgM冷凝集素效价小于1：32（4℃）。
（2）临床意义：阳性见于冷凝集素综合征（＞1：1000），支原体肺炎、传染性单核细胞增多症、疟疾、肝硬化、淋巴瘤及多发性骨髓瘤者亦可增高，但不超过1：1000。
4.冷热溶血试验（1）原理：阵发性寒冷性血红蛋白尿症患者血清中有一种特殊的冷反应抗体（Donath-Landsteiner抗体），在20℃以下（常为0℃～4℃）时与红细胞结合，同时吸附补体，但不溶血。
免疫性溶血性贫血
编辑ppt
16
1. 生理性黄疸：50%～60%的足月儿和>80%
的早产儿在出生后 2～3d出现黄疸，4～5d达到高峰； 一般情况良好，足月儿在2周内消退，早产儿可延到3～ 4周。
2. 病理性黄疸：特点：a.出生后24h内出现;b.重
症黄疸。
感染性
新生儿肝炎 新生儿败血症
分类
非感染性
新生儿溶血病
胆道闭锁 母乳性黄疸 遗传性疾病 G6PD缺乏、PK缺乏
＋（IgG，很少C3）
未加药 －
－/＋
＋
加药 ＋
＋
＋
抗体类型 IgG
IgG、IgM
IgG
常结合补体
Rh特异性
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诊断与鉴别诊断
药物诱发的免疫性溶血性贫血是药物或其代谢产物 与红细胞膜成分作用，导致新抗原形成，最后发生免疫 性溶血。根据临床表现及实验室检查，如有肯定的近期 用药史，一般诊断不难，如停药后溶血迅速消失，诊断 常确立。药物诱发的免疫性溶血性贫血，病程发展较慢， 溶血多为轻至中度，而药物所致的其他免疫性溶血性贫 血(如G6PD缺乏症、温抗体型自身免疫性溶血性贫血)， 起病急且溶血重，多为血管内溶血。
32℃以下起作用，冷水诱发的肢端紫绀可出现。结合临床 表现，冷凝集素试验阳性，抗体效价可高达1：1000～16 000，直接Coombs试验C3阳性。冷凝集素几乎都是IgM， 其固定补体为C3d，红细胞溶解以C3d介导为主。应注意 与C3阳性的其他免疫性溶血进行鉴别。
• 3．阵发性冷性Hb尿症：具有典型的临床表现，冷热
贫血和黄疸外，在寒冷季节暴露较久，可出现手足发绀，复
自身免疫性溶血性贫血ppt课件
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WAIHA一线治疗
❖ 糖皮质激素仍然为首选。 ❖ 缓解率60~80%，约20~30%可达持续缓解。 ❖ 发生作用时间：平均7天。 ❖ 主要机制： 1. 抑制淋巴细胞的抗体形成。 2. 干扰抗原－抗体反应，改变抗体对红细胞抗原的
亲和力。 3. 改变单核-巨噬系统对有抗体包裹细胞的清除作
率60%-70%。 ❖ 大剂量丙种球蛋白：多与激素联合应用，效果不
如ITP，不推荐常规应用。 ❖ 免疫抑制治疗：有效率40%-60%。包括环磷酰胺、
硫唑嘌呤、环孢素、骁悉、长春新碱。 ❖血浆置换 ：不单独应用。
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冷抗体型AIHA:包括冷凝集素综合征和阵发性冷性血 红蛋白尿。
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实验室检查
❖ 贫血程度不一，有时很严重。典型血象为正常细 胞性贫血，周围血片可见球形细胞、幼红细胞及 少量铁粒幼细胞。偶见红细胞被吞噬现象。网织 红细胞增多。胆红素升高，以间接胆红素升高为 主。
❖ 骨髓象幼红细胞增生，偶见红细胞系统轻度巨幼 样变。
发病机制
Th1 /Th2 比例失衡
调节性T 细胞( Treg) 数量功能异常
发病机制
体液免疫异常——自身抗体产生
B 淋巴细胞数量及功能 和其受调控异常
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发病机制
❖引发AIHA 的免疫紊乱机制复杂。 ❖总的是T 细胞调控失衡导致B 细胞数量、功能异
常增强，产生抗红细胞和/或其它血细胞抗体( 对 成熟和未成熟血细胞) 引起血细胞一系、两系甚至 全血细胞减少的各种免疫相关性血细胞减少症。
素有明显不良反应的患者。
❖ 脾切除术及单克隆抗体治疗被认为是短期内最有 效的二线治疗方案。
自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗中国专家共识(完整版)
自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗中国专家共识（完整版）自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia, AIHA）是由于机体免疫功能紊乱、产生自身抗体、导致红细胞破坏加速（溶血）超过骨髓代偿时发生的贫血。
国外资料显示AIHA的年发病率为（0.8~3.0）/10万[1,2,3]。
为规范我国AIHA的诊治，经中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组专家讨论，特制订本共识。
一、AIHA诊断、分型及特异性检查1．诊断标准：①血红蛋白水平达贫血标准。
②检测到红细胞自身抗体。
③至少符合以下一条：网织红细胞百分比>4%或绝对值>120×109/L；结合珠蛋白<100 mg/L；总胆红素≥17.1 μmol/L（以非结合胆红素升高为主）。
2．分型：（1）依据病因明确与否，分为继发性和原发性两类[3,4,5,6,7,8,9]。
（2）依据自身抗体与红细胞结合所需的最适温度分为温抗体型、冷抗体型[包括冷凝集素综合征（cold agglutinin syndrome, CAS）及阵发性冷性血红蛋白尿症（paroxysmal cold hemoglobinuria, PCH）]和混合型。
（3）依据红细胞自身抗体检测结果，分为自身抗体阳性型和自身抗体阴性型。
自身抗体阴性型AIHA临床符合溶血性贫血，除外其他溶血性贫血而免疫抑制治疗有效。
3．特异性检查[3,10,11]：（1）红细胞自身抗体检查：①直接抗人球蛋白试验（direct antiglobulin test, DAT）检测被覆红细胞膜自身抗体。
温抗体自身抗体与红细胞最佳结合温度为37 ℃，冷抗体自身抗体与红细胞最佳结合温度为0~5 ℃。
②间接抗人球蛋白试验（indirect antiglobulin test, IAT）检测血清中的游离温抗体。
③冷凝集素试验检测血清中冷凝集素。
冷凝集素是IgM型冷抗体，与红细胞最佳结合温度为0~5 ℃。
自身免疫性溶血性贫血的治疗与康复护理
自身免疫性溶血性贫血可能导致神经系统并发症 ，如头痛、眩晕等，需及时对症治疗，改善患者 的生活质量。
PART 05
患者教育与自我管理能力 培养
REPORTING
疾病知识普及教育
向患者详细解释自身免疫性溶血性贫血的发病机制、临床表现、治疗方 法及预后等相关知识。
帮助患者了解疾病的诱发因素，如感染、药物使用不当等，以加强自我 防护意识。
强调患者积极配合治疗的重要性，树立战胜疾病的信心。
药物使用指导及注意事项告知
详细告知患者所用药物的名称、剂量、 使用方法、不良反应及注意事项等。
指导患者正确使用药物，如免疫抑制剂 、糖皮质激素等，并密切观察病情变化
及药物副作用。
教育患者遵医嘱按时服药，切勿自行增 减剂量或停药，以免影响治疗效果。
自我监测技能培养
自身免疫性溶血性贫 血的治疗与康复护理
REPORTING
• 引言 • 治疗方法 • 康复护理原则 • 并发症预防与处理 • 患者教育与自我管理能力培养 • 总结与展望
目录
PART 01
引言
REPORTING
目的和背景
探讨自身免疫性溶血 性贫血的治疗方法及 康复护理措施。
强调康复护理在自身 免疫性溶血性贫血治 疗过程中的重要性。
感染预防与控制
Hale Waihona Puke 严格执行无菌操作在医疗过程中，医护人员需遵循 无菌操作规范，减少患者感染的
风险。
定期消毒
患者的生活环境和医疗设施需定 期进行消毒，以降低感染的发生
率。
抗生素使用
在必要情况下，患者可在医生指 导下使用抗生素，以预防和治疗
感染。
血栓形成风险评估及干预措施
自身免疫性溶血性贫血
• 一旦通过Coombs试验明确诊断AIHA，接下来应该明确是温抗体性或冷凝集素病。通过直接 抗球蛋白反应可以进行鉴别。一般有三种类型：（1）直接抗球蛋白阳性，抗IgG阳性，抗 C3阴性，常见于特发性自身免疫性溶血性贫血和a-甲基多巴等药物所诱发的疾病，一般为温 抗体性溶血性贫血。（2）直接抗球蛋白试验阳性，抗IgG与抗C3均阳性，常见于系统性红 斑狼疮以及特发性自身免疫性溶血性贫血，在药物相关的病例中罕见。（3）直接抗球蛋白 试验阳性，抗C3阳性，抗IgG阴性，常见于IgG抗体亲和力减低的自身免疫性溶血性贫血， 某些与药物相关的病例和冷凝集素病、阵发性冷性血红蛋白尿、
• 其他试验也可以提示AIHA的病因，但往往非特异。在冷凝集素病，外周血涂片可见红细胞 聚集，自动血细胞计数器测出平均红细胞体积增大和由于红细胞凝集产生假性血红蛋白减少， 用手捂热试管重新测试，发现上诉数值接近正常。温抗体型溶血性贫血与冷凝集素病鉴别还 可以通过不同温度下的Coombs试验结果来判断，温度》37度时试验阳性表明温抗体型，温 度<37度时试验阳性表明冷凝集素病。
• 对特发性温抗体型AIHA，糖皮质激素（如泼尼松1mg/kg,bid po）是首选。很严重的溶血， 推荐用100-200mg剂量的糖皮质激素。大多数病例有更好的效果，约1/3病例在治疗12-20周 停药后有稳定的疗效。红细胞数量正常和稳定后，慢慢地减激素的剂量。在停用糖皮质激素 后复发的，或对之无效的病例，可实行脾切除术，约1/3-1/2病例脾切除后有稳定疗效。暴发 性溶血病例，血浆置换有效。对较难控制但不是很严重的溶血，输注免疫球蛋白并且可得到 暂时的缓解。使用糖皮质激素治疗和脾切除术失败的病例，长期使用免疫抑制剂(包括环孢 素)可奏效。
附表 可以引起温抗体性自身免疫性溶血性贫血的药物
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自身免疫性溶血性贫血
自身免疫性溶血性贫血
自身免疫性溶血性贫血(autoimmunehemolyticanemia，AIHA)系免疫识别功能紊乱，自身抗体吸附于红细胞表面而引起的一种HA。
根据致病抗体作用于红细胞时所需温度的不同，AIHA分为温抗体型和冷抗体型两种。
一、温抗体型AIHA
抗体为IgG或C3，少数为IgM。
37℃最活跃，为不完全抗体，吸附于红细胞的表面。
致敏红细胞易被巨噬细胞所破坏，部分膜被破坏可形成球形红细胞。
IgG 和C3抗体同时存在可引起比较严重的溶血。
原因不明的原发性AIHA占45%。
继发性的病因有：①感染，特别是病毒感染；②结缔组织病，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎，溃疡性结肠炎等；③淋巴增殖性疾病，如慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等；④药物，如青霉素，头孢菌素，甲基多巴，氟达拉宾等。
【临床表现和诊断】
急性型多发生于小儿伴病毒感染者，偶也见于成人。
起病急骤，有寒战、高热、腰背痛、呕吐。
严重时，有休克、昏迷。
多数温抗体型AIHA起病缓慢，成人多见，无性别差异。
表现为虚弱及头昏。
体征包括皮肤黏膜苍白，黄疸;轻中度脾大(50%)，质较硬，无压痛；中度肝大(30%)，肝质地硬但无压痛。
贫血程度不一，系正常细胞贫血，外周血片可见球形细胞。
1/3的患者血片中可见数量不等的幼红细胞。
网织红细胞增高，个别可高达0．50。
急性溶血阶段白细胞增多。
约10%～20%的患者合并免疫性血小板减少，称为Evans综合征;骨髓有核细胞增生，以幼红细胞增生为主。
直接法抗人球蛋白试验(Coombs试验)是测定吸附在红细胞膜上的不完全抗体和补体较敏感的方法，是诊断AIHA的重要依据。
在生理盐水内，吸附不完全抗体或补体的致敏红细胞并无凝集，因为不完全抗体是单价的。
加入完全、多价的抗人球蛋白抗体后，后者与不完全
抗体Fc段相结合，起搭桥作用，可导致致敏红细胞相互凝集，即直接Coombs试验阳性。
根据加入的抗人球蛋白不同，可鉴别使红细胞致敏的是IgG抗体还是C3。
间接抗人球蛋白试验则可测定血清中游离的IgG或C3。
如有溶血性贫血，Coombs试验阳性，近4个月内无输血或可疑药物服用史，冷凝集素效价正常，可以考虑温抗体型AIHA的诊断。
Coombs试验阴性，但临床表现较符合，糖皮质激素或切脾有效，除外其他HA(特别是遗传性球形细胞增多症)，可诊断为Coombs试验阴性的AIHA。
排除各种继发性AIHA的可能，无病因查到者诊断为原发性AIHA。
继发性AIHA必须明确引起溶血的诱发疾病，可依据原发病的临床表现和有关实验室检查加以鉴别。
【治疗】
（一）肾上腺糖皮质激素
泼尼松1～1.5mg/(kg·d)分次口服。
如治疗3周无效，则更换其他疗法。
红细胞数恢复正常后，维持治疗剂量1个月。
然后缓慢减量，小剂量泼尼松(5～10mg/d)持续至少6个月。
82%的患者可获早期全部或部分缓解，但仅有13%～16%的患者在撤除糖皮质激素后能获长期缓解。
作用机制：①抑制抗体产生，②减低抗体对红细胞膜上抗原的亲和力，③减少巨噬细胞上的IgG及C3受体，或抑制受体与红细胞相结合。
大剂量免疫球蛋白静脉注射或血浆置换术也可取得一定疗效，但作用不持久。
（二）脾切除
脾是产生抗体的器官，又是致敏红细胞的主要破坏场所。
温抗体型AIHA切脾后，虽然红细胞仍被致敏，但抗体对红细胞寿命的影响却减小了，术后有效率为60%。
间接抗人球蛋白试验阴性或抗体为IgG 型者，切脾疗效可能较好。
术后复发病例再用糖皮质激素治疗，仍可有效。
（三）免疫抑制剂
指征：①糖皮质激素和脾切除都不缓解者;②脾切除有禁忌者；③泼尼松量需10mg/d以上才能维持缓解者。
常用达那唑，霉酚酸酯
（MMF，骁悉），抗CD20的单抗(rituximab，美罗华)，硫唑嘌呤，环磷酰胺等，可与激素同用。
总疗程约需半年左右。
任何一种免疫抑制剂试用4周如疗效不佳，应改用其他制剂。
疗程中须观察药物的不良反应。
（四）贫血较重者应输洗涤红细胞。
（五）继发性AIHA积极寻找病因，治疗原发病。
二、冷抗体型AIHA
冷抗体主要是IgM，是完全抗体，20℃时最活跃。
1．冷凝集素综合征常继发于支原体肺炎及传染性单核细胞增多症。
遇冷后冷凝集素性IgM可直接在血循环发生红细胞凝集反应，导致血管内溶血。
临床表现为耳、鼻尖、足趾、手指等部位发绀，受暖后消失。
伴贫血、血红蛋白尿等。
血清中可测到高滴度的冷凝集素。
2．阵发性冷性血红蛋白尿患者另有一特殊冷抗体，称为D-L抗体(IgG)，多继发于病毒或梅毒感染。
患者遇冷可引起血红蛋白尿，伴发热，腹痛，腰背痛，恶心，呕吐等，反复发作者可有脾大，黄疸，含铁血黄素尿等。
其冷热溶血试验（D-L试验）阳性，即20℃以下时冷抗体吸附于红细胞上并激活补体，当温度达37℃时即发生溶血。
保暖是冷抗体型AIHA最重要的治疗措施，输血时血制品应预热到37℃后方可输入。
激素疗效不佳，切脾无效，免疫抑制治疗是主要的治疗选择。
血浆置换时，需用5%的白蛋白作置换液，以避免血浆中的补体加剧溶血。
第六节阵发性睡眠性血红蛋白尿
阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnocturna.lhemoglobinuria，PNH)是一种获得性造血干细胞良性克隆性疾病。
由于红细胞膜有缺陷，红细胞对激活补体异常敏感。
临床上表现为与睡眠有关、间歇发作的慢性血管内溶血和血红蛋白尿，可伴有全血细胞减少或反复血栓形成。
【病因和发病机制】
红细胞膜上有抑制补体激活及膜反应性溶解的蛋白质共有十余种，均通过糖化肌醇磷脂(glycosylphosphatidylinosital，GPI)连接蛋白
锚连在细胞膜上，统称为GPI锚连膜蛋白。
其中以CD55及CD59最重要。
CD55在补体激活的C3、C5转化酶水平起抑制作用。
CI)59可以阻止液相的补体C9转变成膜攻击复合物。
PNH患者的红细胞、粒细胞、单核细胞及淋巴细胞上GPI锚连膜蛋白部分或全部丧失，提示PNH是一种造血干细胞水平基因突变所致的疾病。
患者体内红细胞部分正常，部分是对补体敏感的PNH细胞。
后者的数量决定了血红蛋白尿发作的频度。
【临床表现】
发病高峰年龄在20～40岁之间，男性显著多于女性。
（一）血红蛋白尿
血红蛋白尿为首发症状者占1/4，尿液外观为酱油或红葡萄酒样;伴乏力、
胸骨后及腰腹疼痛、发热等。
轻型血红蛋白尿仅表现为尿隐血试验阳性。
因为补体作用最适宜的pH是6.8～7.0，而睡眠时呼吸中枢敏感性降低，酸性代谢产物积聚，所以血红蛋白尿常与睡眠有关，早晨较重，下午较轻。
此外，感染、月经、输血、手术、情绪波动、饮酒、疲劳或服用铁剂、维生素C、阿司匹林、氯化铵等，也都可诱发血红蛋白尿。
（二）血细胞减少
可有不同程度贫血，中性粒细胞减少及功能缺陷可致各种感染，血小板减少可有出血倾向。
有的患者全血细胞减少，称再障-PNH综合征。
（三）血栓形成
血栓形成与溶血后红细胞释放促凝物质及补体作用于血小板膜，促进血小板聚集有关。
肝静脉血栓形成（Budd-Chiari综合征）较常见，其次为肠系膜、脑静脉和下肢深静脉。
我国患者血栓形成相对少见。
【实验室检查】
（一）血象
因尿铁丢失过多，呈小细胞低色素性贫血，中到重度。
血片中有
红细胞碎片。
半数有全血细胞减少。
（二）骨髓象
骨髓增生活跃，尤以幼红细胞为甚。
晚期增生低下。
（三）血管内溶血检查（见第一节）
（四）特异性血清学试验
1．酸溶血试验（Ham试验）患者红细胞与含5%盐酸的正常同型血清混合，pH6.4，37℃孵育2小时，溶血明显。
本试验特异性高，敏感性差。
2．蛇毒因子溶血试验蛇毒因子能通过补体交替途径，使补体敏感的红细胞发生溶血。
本试验特异性强，敏感性优于酸溶血试验。
3．热溶血试验和蔗糖溶血试验因特异性差，常作为筛选方法。
（五）流式细胞术测CD55和CD59
PNH时，红细胞、淋巴细胞、粒细胞和单核细胞的细胞膜上的CD55和CD59表达下降。