胸腺癌的诊断和治疗

胸腺癌的诊断和治疗

胸腺癌不是一种常见的疾病，在胸腺肿瘤比较集中的一些医疗中心，遇见的比较多。胸腺癌的临床表现与胸腺瘤很相似，除有纵隔结构转移症状较频繁，且进展较快的特点外,胸腔外转移或临床转移的证据也更有可能在诊断中出现。重症肌无力、后天性红细胞再生不良或低丙种球蛋白血症与胸腺癌的联系尚未见报道。

对该病的认识经过了几个发展阶段，早期对胸腺疾病的分类并不清楚，尤其侵袭胸腺瘤与胸腺癌并不清楚，所以早期的文献报道里对于瘤和癌比较模糊。最近这两个概念分的比较清楚，胸腺瘤与侵袭胸腺瘤或者恶性胸腺瘤，从生物学行为和预后来讲，是完全两个不同的疾病。

左图是胸腺的解剖结构，胸腺在一个狭小的区域内，它所比邻的关系，前面是胸骨，后面和下面是心脏、大血管，两侧是肺，两侧缘是两根重要的膈神经。它的解剖特点和区域，决定了胸腺肿瘤的一些症状，如肿瘤的压迫症状。

一、胸腺肿瘤的临床表现及诊断

（一）胸腺肿瘤的特点：

1. 胸腺肿瘤种类比较多

最多见的是胸腺瘤，畸胎瘤也多见，另外还有胸腺癌、胸腺类癌，一些胸腺的脂肪瘤或者脂肪肉瘤，以及胸腺的毛细血管瘤等。

2. 胸腺瘤分侵袭性胸腺瘤和非侵袭性胸腺瘤，侵袭性胸腺瘤原来也叫恶性胸腺瘤，因为恶性的胸腺瘤与胸腺癌不容易区别，现在一般认为是侵袭性的胸腺瘤。侵袭胸腺瘤可以认为是一种低度恶性的恶性肿瘤，非侵袭性胸腺瘤是一种良性的肿瘤。

3. 合并瘤外综合征，有这些综合征的病人合并肿瘤的机会比较大，它们之间的关系比较复杂，有些肿瘤与综合征有明确的相关性，手术切掉有明显的改善。有些没有明显相关性，只是这两个疾病同时发生或者伴随发生的比例比较高。常见的瘤外综合征有重症肌无力，胸腺瘤大概有 20% 到 30% 的人合并有肌无力。

另外，还合并有纯红细胞再生障碍性的贫血，低γ球蛋白血症，其他的一些疾病，如硬皮病、皮肌炎，甚至一些恶性肿瘤，如肺癌、血管癌都容易发生在有胸腺肿瘤疾病的病人身上。这些疾病的发生与胸腺本身的免疫器官的特征可能有一定的相关性，但是瘤外综合征发生的原理、机制，目前还不清楚，所以手术的效果有时有效，有些病人无效。

（二）胸腺肿瘤的临床表现

1. 与解剖结构有关系，狭小的空间容易产生压迫症状，包括胸痛、胸闷、呼吸困难，甚至引起吞咽不畅，或者引起声音嘶哑、瞳孔缩小等霍纳综合征。另外，因为比邻着上腔静脉、左右无名静脉，上腔静脉梗阻可以引起颜面部的肿胀，上肢的肿胀。

2. 特殊的症状

（ 1 ）畸胎瘤，咳出油脂样液、毛发对确诊有价值。

（ 2 ）重症肌无力，重症肌无力病人合并胸腺瘤的比例比较高，有肌无力的病人也要常规做胸部的 CT ，看有没有胸腺性的肿瘤或者胸腺的增生。

（ 3 ）甲亢，颈部正常、甲状腺正常的甲亢，要考虑有没有胸部的异位的或者迷走的甲状腺瘤的可能性，也要做胸部的检查。

（ 4 ）嗜铬细胞瘤，还有些病人有波动性的高血压，也可能会有胸部的、胸腺区的嗜铬细胞瘤，这些非常少见。

（二）胸腺肿瘤的诊断

1.X 线检查包括胸片的正位和侧位片。

由于胸骨的阻挡，所以比较小的肿瘤或者比较靠近正中的肿瘤，胸腺的正位片不容易发现。

现在很多的体检，胸部 X 线检查强调侧位。因为胸腺是一个退化的器官，胸前三角，是一个透光比较高的区域，所以这时候如果有肿瘤出现，会有比较明显的高密度影子，所以侧位片对于胸腺肿瘤的诊断价值更大。只拍正位片或者只做胸部正面的透视是远远不够的，这是胸腺的肿瘤 X 线常常漏诊的主要原因。

2.CT 扫描，有平扫和增强。

增强的目的是为了分清：一是肿瘤的血供，血运是否丰富可以判断肿瘤的良恶性；另外，与主要大血管的关系，尤其是与腔静脉的系统，如左无名静脉、右无名静脉和上腔静脉的关系，还有心包、心脏和主动脉弓的关系都可以得到明确的信息提示。

3.MR 检查，磁共振对于分清肿瘤的质地、特性、肿瘤和大血管的关系是非常好的检查。胸部或肺部的疾病，磁共振的检查作用非常有限，并不优于 CT 。但是纵隔的疾病，磁共振的检查会有较大的帮助。

4.PET/PET-CT 检查

PET 是根据肿瘤的代谢特点设定的一种检查方法，它对于区分良恶性的肿瘤很有帮助，一般胸腺良性的肿瘤代谢比较低，很少有明显的放射浓聚。而胸腺癌代谢增生明显活跃，往往可以有高代谢的现象，所以 PET 检查对于区分良、恶性有很大的帮助。

5. 病理学诊断

病理学诊断是制定治疗方案的重要依据。因为纵隔肿瘤比较复杂，肿瘤种类很多，有些需要手术，有些不需要手术，或者不优选手术。

6. 双上肢静脉造影（上腔静脉闭塞病例）

上腔静脉闭塞或者上腔静脉综合征的病人，表现为头面部的肿胀，或者胸前区颈部的血管充盈，血管增生。双上肢的静脉造影一方面可以发现病人的回流代偿血管是否丰富，另一方面对于手术方案的制定，尤其是双侧的无名静脉人工血管架桥的位置，人工血管的位置，都很有帮助。

（三）病理学诊断方法

常用 CT 引导下穿刺活检病理诊断：

1. 早期用细针穿刺，准确性比较低，原因一是细胞学的诊断比较困难，另外一个是前纵隔的肿瘤种类及成分比较复杂。

2. 粗针穿刺准确性有增加，到 85% 以上，可以取得组织学的诊断，所以大大提高了诊断的准确性。由于穿刺的风险相对比较低，粗针穿刺诊断是标准的病理学的诊断办法。

但有些疾病，如淋巴性的疾病，穿刺诊断往往不能达到满意的效果，这时需要大块的组织做病理检验才能得出明确的结论。尤其是淋巴瘤的分型，纵隔镜或者前胸小切口的活检病理诊断就非常必要，因为大块的组织学的病理诊断对于疾病的性质的确定和分型都非常有帮助。

二、胸腺癌

是来源于胸腺上皮细胞的纵隔恶性肿瘤 , 其病理组织学上表现为明显不同于胸腺瘤的恶性生物学行为，也有别于非胸腺上皮来源的肿瘤 ( 如淋巴瘤、精原细胞瘤、脂肪瘤等）

胸腺癌的发生并不多见，在纵隔肿物中约占 2-4%, 在胸腺肿瘤中占 15-20% 。

（一）胸腺癌的组织学类型

胸腺癌的组织学类型比较复杂，最常见的主要有 6 、7 种，如淋巴上皮样鳞癌、胸腺角化鳞癌、基底细胞样鳞癌、胸腺透明细胞癌，还有胸腺的粘液表皮样癌、胸腺肉瘤样癌。还有一种胸腺类癌，这种类癌往往合并一些类癌综合征，最多见的是柯兴。类癌与类癌综合征并不是一对一的关系，很多病人有柯兴，有胸腺的类癌，但是切掉类癌之后，柯兴并没有完全缓解。此外，少见的有小细胞癌、腺鳞癌及腺癌，胸腺癌的病理类型不同，其预后及对治疗的反应也不同。

（二）胸腺癌的诊断 - 症状