2022套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国指南(完整版)
中国慢性淋巴细胞白血病／小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治疗指南(完整版)
中国慢性淋巴细胞白血病／小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治疗指南(完整版)近年，慢性淋巴细胞白血病(CLL)的基础研究、新的预后标志、诊断标准及治疗等方面取得了巨大进展。
为提高我国血液科医师对CLL诊断、鉴别诊断及规范化治疗水平，中华医学会血液学分会和中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会组织相关专家对2011年版CLL诊断与治疗指南进行了更新修订，制订本版指南。
一、定义CLL/小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)是主要发生在中老年人群的一种成熟B淋巴细胞克隆增殖性肿瘤，以淋巴细胞在外周血、骨髓、脾脏和淋巴结聚集为特征。
二、诊断、分期、预后及鉴别诊断1．诊断：达到以下3项标准可以诊断：①外周血B淋巴细胞(CD19+细胞)计数≥5×109/L；B淋巴细胞<5×109/L时，如存在CLL细胞骨髓浸润所致的血细胞减少，也可诊断CLL。
②外周血涂片中特征性的表现为小的、形态成熟的淋巴细胞显著增多，其细胞质少、核致密、核仁不明显、染色质部分聚集，并易见涂抹细胞。
外周血淋巴细胞中不典型淋巴细胞及幼稚淋巴细胞≤55%。
③典型的免疫表型：CD19+、CD5+、CD23+、CD10-、FMC7-、CD43+/-、CCND1-；表面免疫球蛋白(sIg)、CD20及CD79b弱表达(dim)。
流式细胞学确认B细胞的克隆性，即B细胞表面限制性表达κ或λ轻链(κ:λ>3:1或<0.3∶1)或>25％的B细胞sIg不表达。
SLL：与CLL是同一种疾病的不同表现。
淋巴组织具有CLL的细胞形态与免疫表型特征。
确诊主要依赖病理组织学及免疫组化检查。
临床特征：①淋巴结和(或)脾、肝肿大；②无血细胞减少；③外周血B淋巴细胞<5×109/L。
CLL与SLL的主要区别在于前者主要累及外周血和骨髓，而后者则主要累及淋巴结和骨髓。
Ann Arbor Ⅰ期SLL可局部放疗，其他SLL 的治疗指征和治疗选择同CLL，以下均称为CLL。
淋巴瘤中国指南解读患者版
淋巴瘤中国指南解读患者版
第1页
淋巴瘤(Lymphoma)
• 是起源于淋巴系统恶性肿瘤 • 按肿瘤细胞特征，起病方式，结外受累，病程进展，
分霍奇金病(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)两大类
淋巴瘤中国指南解读患者版
第2页
淋巴瘤流行病学
• NHL在常见肿瘤中分别占第9(男性),第10(女性) • 中国：6.1/10万(DRACO,) • 男性高于女性 • 城市高于农村
➢ 胸部正侧位，纵隔肺门受侵时查胸部CT ➢ 肝、脾、腹膜后、盆腔B超或CT ➢ 原发于鼻腔和韦氏环时做头颈部CT ➢ 胃肠道受侵时做胃肠镜 ➢ 中枢神经受侵时做腰穿以及颅脑MRI ➢ 有条件者能够PET-CT替换CT
淋巴瘤中国指南解读患者版
第13页
一线治疗方案推荐
老年DLBCL患者一线治疗推荐：
• 一线治疗后长久缓解、无转化患者：可沿用原先一线方案 • 早期复发 (<12个月)：选取非交叉耐药方案
• 复发性FL挽救治疗方案 ➢ 利妥昔单抗+CHOP (环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、强松) ➢ 利妥昔单抗+氟达拉滨为基础方案 ➢ 利妥昔单抗+CVP (环磷酰胺、长春新碱、强松) ➢ 放射免疫治疗
利妥昔单抗： 375mg/m2，每2-3个月重复一次，共维持治疗2年。
淋巴瘤中国指南解读患者版
第27页
为何要进行维持治疗？
• 滤泡性淋巴瘤自然病程 • 重复复发或长久不缓解 • 治疗后缓解时间随复发次数增多而缩短
• 维持治疗目标 • 加深缓解程度(个别缓解 完全缓解) • 提升总体生存益处1-3
淋巴瘤中国指南解读患者版
Lister TA et al. J of Clin Onc 1989;7(11): 1630-6
《2023版CSCO淋巴瘤诊疗指南》解读PPT课件
密切观察患者有无头痛、头晕、 意识障碍、肢体活动障碍等神经 系统症状，及时记录并处理。
03
使用神经保护剂等药物
对于出现神经系统症状的患者， 可给予神经保护剂等药物治疗以
促进康复。
02
评估神经系统功能
定期评估患者神经系统功能，了 解其康复情况。
04
康复训练与指导
根据患者具体情况制定康复训练 计划，并给予相应指导，如肢体
定期监测患者血压、心率、心电图等 指标，及时发现异常情况。
避免使用心脏毒性药物
在淋巴瘤治疗过程中，尽量避免使用 对心脏有毒性的药物。
及时处理心血管系统并发症
一旦发现心血管系统并发症，应立即 采取有效措施进行处理，如调整治疗 方案、给予相应药物治疗等。
消化系统并发症监测与干预
监测消化系统症状
密切观察患者有无恶心、呕吐、腹泻、 便秘等消化系统症状，及时记录并处理
淋巴瘤的辅助诊断和预后评估。
分子生物学检测
03
如基因检测、染色体分析等，有助于淋巴瘤的分型、预后判断
和个体化治疗。
分子生物学技术在淋巴瘤诊断中应用
基因表达谱分析
通过检测淋巴瘤细胞中特定基因的表达水平，有助于淋巴瘤的分 型和预后判断。
基因突变检测
针对淋巴瘤相关基因的突变进行检测，可辅前景
免疫治疗机制
通过激活患者自身免疫系统，增强对淋巴瘤细胞的杀伤作用。
药物研发进展
多种免疫治疗药物如PD-1抑制剂、CAR-T细胞疗法等正在研发或 已上市。
应用前景展望
免疫治疗在淋巴瘤治疗中具有广阔的应用前景，有望提高患者生存 率和生活质量。
靶向药物研发及临床试验进展
靶向药物作用机制
推荐建立淋巴瘤多学科协作团队，整合各学 科资源和技术优势，为患者提供全方位、一 体化的诊疗服务。
2022中国霍奇金淋巴瘤的诊断与治疗指南(最全版)
2022中国霍奇金淋巴瘤的诊断与治疗指南（最全版）霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma，HL）是一种少见的累及淋巴结及淋巴系统的恶性肿瘤。
随着对疾病认识的加深及新药的临床应用，中国HL患者治疗选择增加，生存得到改善。
为提高我国HL诊断、鉴别诊断及规范化治疗水平，中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中华医学会血液学分会、中国霍奇金淋巴瘤工作组组织专家根据国际上相关指南及循证医学研究结果，结合目前我国淋巴瘤的诊治水平和现状制订了中国HL诊断与治疗指南（2022年版）。
一、定义HL（旧称霍奇金病）是一种少见的累及淋巴结及淋巴系统的恶性肿瘤。
HL分为结节性淋巴细胞为主型HL（nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma，NLPHL）和经典型HL（classic Hodgkin lymphoma，cHL）。
cHL约占HL的90%，特征为肿瘤细胞-里德-斯特恩伯格（Hodgkin Reed-Sternberg，HRS）细胞与异质性非肿瘤炎性细胞混合存在，HRS细胞CD30高表达且下游NF-kappaB通路持续性激活，为青年人中最常见的恶性肿瘤之一。
cHL可分为4种组织学亚型，即结节硬化型、富于淋巴细胞型、混合细胞型和淋巴细胞消减型。
全球数据（GLOBOCAN 2020）显示年全球新发HL共83 087例，其中男性48 981例，女性34 106例，死亡23 376例，其中男性14 288例，女性9 088例。
而中国2020年新发HL也达6 829例，其中男性4 506例，女性2 323例，死亡2 807例，其中男性1 865例，女性942例。
在我国，HL占全部淋巴瘤的8.54%，男性多于女性。
我国HL发病年龄较小，中位发病年龄为30岁左右，90%的HL以淋巴结肿大为首发症状，以颈部淋巴结和锁骨上淋巴结常见，然后扩散至其他淋巴结，晚期可侵犯血管，累及脾、肝、骨髓和消化道等。
《套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国指南(2
提高对 MCL 的认识和诊疗水平。
1 MCL 的诊断
80% 以上 MCL 患 者 诊 断 时 已 处 于 疾 病 晚 期,
精确诊断是分层 治 疗,提 高 患 者 预 后 的 前 提。 新 版
指南在 MCL 的诊断上仍然 是 通 过 组 织 形 态 学 和 免
[收稿日期]
2022-10-30
[基金项目]新疆维吾尔自治区自然科学基金(
ji
[文献标志码] A
套 细 胞 淋 巴 瘤 (man
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l
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ymphoma,MCL)
为成熟 B 细胞淋巴瘤的一种亚型,占非霍奇金淋 巴
瘤(
non
-Hodgk
i
nl
NHL)的 6%~8% 。
ymphoma,
自《套细 胞 淋 巴 瘤 诊 断 与 治 疗 中 国 专 家 共 识 (
2016
[
1]
药研究的进展,患者生存期得到明显延长。本文对《套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国指南(
2022 年版)》主要 更 新 内 容
进行解读,旨在提高对该少见疾病的认识和诊疗水平。
[关键词] 淋巴瘤,膜细胞;诊断;治疗
[中图分类号] R733.
4
do
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10.
3969/
.
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sn.
1007
3205.
2023.
01.
001
会、中华医学会血液 学 分 会 与 中 国 临 床 肿 瘤 学 会 淋
巴瘤专家委员会共同组织国内相关专家经过多次讨
论,制 定 了 《套 细 胞 淋 巴 瘤 诊 断 与 治 疗 中 国 指 南
[]
(
2022 年版)》3 。为 便 于 读 者 更 好 地 理 解 该 指 南,
2023版CSCO淋巴瘤诊疗指南的重要更新解读全文
2023版CSCO淋巴瘤诊疗指南的重要更新解读（全文）我国在淋巴瘤领域的诊治水平与国外发达地区相比差距非常大。
在近三十年中，通过加强与国外的交流与学习，我国在淋巴瘤领域取得了明显的进步，逐渐赶上国外的〃步伐〃。
另外，中国淋巴瘤的发病率越来越高，淋巴瘤患者的数量越来越多，在此背景下，全国同行在淋巴瘤领域更加努力地探索，把淋巴瘤作为一个专科来推进，来提高全国淋巴瘤规范化诊疗水平。
近年来，中国在淋巴瘤新药的研发方面也迈出了坚实的步伐，新药不断涌现。
希望越来越多的淋巴瘤新药能够顺利上市，为淋巴瘤患者带来新选择和新希望。
随着淋巴瘤新药越来越多、治愈率不断提高和治疗效果越来越好，更加应该重视淋巴瘤的规范化诊治。
应以延长中国淋巴瘤患者存活时间、提高患者生活质量和提升淋巴瘤治愈率作为目标，为健康中国贡献一份力量。
中国临床肿瘤学会（CSCO）诊疗指南每年的更新都广受临床好评和关注。
能否请您谈谈CSCO淋巴瘤诊疗指南每年更新一次的意义是什么？以及《CSC0淋巴瘤诊疗指南（2023版）》的更新相比去年有何亮点？在CSCO的指导下淋巴瘤专家委员会对淋巴瘤指南每年都进行更新。
该指南的发布和更新受到了全国医生，特别是基层医生的欢迎。
淋巴瘤指南作为手边书或口袋书受到了全国同行的广泛应用。
从淋巴瘤指南的印刷和发行来看，淋巴瘤指南在全国的使用效果很好，说明淋巴瘤指南结合了中国临床的实际情况，即中国大型医疗中心的发展创新需求、中国基层医疗的实际情况、新药的创新发展、医保的更新，国内外研究数据的更新。
淋巴瘤指南对于基层医生，甚至全国的医生是可操可用的。
2023年≪CSCO淋巴瘤诊疗指南（2023版）》（下面简称2023版指南）的重要更新如下：01中国淋巴瘤流行病学及变化淋巴瘤是我国常见的恶性肿瘤，每年发病人数约为10.15万，发病率为5.56/10万，死亡人数为4.70万，死亡率为2.47/10万,而且地域之间、城乡之间的差异明显。
CSCO淋巴瘤诊疗指南2020
CCCC
2 病理诊断
C
遗传学和基因检测，Ⅱ级专家推荐增加“MYC 重排”。
C C
4.1 FL1-3a 级一线治疗基本原则
C
C
Ⅰ/ Ⅱ期分层改为“Ⅰ期 / 局限侵犯的Ⅱ期和非局限的Ⅱ期”。
C C
Ⅰ期 / 局限侵犯的Ⅱ期，Ⅱ级专家推荐删除“利妥昔单抗或 obinutuzumab*± 化疗（2A 类证据）”
家观点
（支持意见 <60%）
1
推荐等级 Ⅰ级推荐
Ⅱ级推荐
Ⅲ级推荐 不推荐 /反对
C S C O 诊疗指南推荐等级
标准
1 A 类证据和部分 2 A 类证据 一般情况下，CSCO 指南将 1A 类证据和部分专家共识度高且在中国可及性好的 2A 类证据作为Ⅰ级推荐。具体来说，CSCO 指南Ⅰ级推荐具有如下特征：可及 性好的普适性诊治措施（包括适应证明确），肿瘤治疗价值相对稳定，基本为国 家医保所收录；Ⅰ级推荐的确定，不因商业医疗保险而改变，主要考虑的因素 是患者的明确获益性
CCCC
CCCC
二套线细巩胞固淋和巴维瘤持治疗，Ⅱ级专家推荐删除“异基因造血干细胞移植”。
C
C
4 治疗
C
C
（1）初治 MCL 的治疗
C
【注释】利妥昔单抗维持治疗修改了用药间隔的阐述“利妥昔单抗 375mg/m2，每 8~12 周重复”。
C C
2 复发难治 MCL 的治疗
C
挽救治疗的Ⅰ级专家推荐增加“泽布替尼”。
CCCC
；Ⅲ级专家推荐增加“利妥昔单抗或奥妥珠单抗 *± 化疗 +ISRT（2B 类证据）”。
C
C C
非局限的Ⅱ期，Ⅰ级专家推荐“利妥昔单抗或 obinutuzumab*± 化疗”改为“利妥昔单抗或
套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国指南要点解读
套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国指南要点解读套细胞淋巴瘤（MCL）是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤，其特征是细胞周期活化蛋白B（CCND1）基因的活化突变。
虽然MCL的发病率相对较低，但其可侵袭性和预后相对较差，因此早期的诊断和治疗非常重要。
中国指南对于MCL的诊断和治疗提出了一系列重要的指导，以下将对其要点进行解读。
诊断：1.临床表现：MCL常见的临床表现包括淋巴结肿大、脾大、肝大、骨髓受侵等，还可伴有全身不适、发热、贫血等症状。
2.影像学检查：对于MCL的诊断，影像学检查是非常重要的辅助手段。
常见的影像学检查包括超声、CT、PET-CT等，能够评估淋巴结的受累情况、脾肿大、肝病变及其他可能的转移病灶。
3.病理检查：病理检查是MCL诊断的金标准。
通过淋巴结活检或外周血液检查，可以观察到具有套细胞形态学特征的淋巴瘤细胞，并进行免疫组化染色以及分子遗传学检查，进一步明确诊断。
治疗：1.观察治疗：对于早期MCL患者，特别是年龄较大或有其他基础疾病的患者，可以选择观察治疗。
但需密切监测疾病进展并及时干预。
2.化疗：化疗是MCL的主要治疗手段。
常用的化疗方案包括R-MCL（里特胺+齐珠单抗）、BR（苯达莪+利妥昔单抗）等。
对于年轻且患者状况良好的患者，可考虑经骨髓移植治疗。
3.靶向治疗：由于MCL细胞的CCND1基因突变，因此靶向CCND1的药物有望成为治疗MCL的新方向。
如已经上市并在临床实践中被广泛应用的布替尼（BTK抑制剂）和伊布替尼（BCL-2抑制剂）。
4.放射治疗：对于局部受累较重的MCL患者，可以考虑采用放射治疗进行局部控制。
5.维持治疗：在一线治疗后，对于有消除瘤后预期（MRD）阳性的患者，可以考虑维持治疗，以延长无进展生存期。
总之，套细胞淋巴瘤的诊断与治疗是一个复杂的过程，需要综合考虑临床表现、影像学检查、病理检查等多方面的信息，并根据患者的个体情况制定个体化的治疗方案。
中国指南为我们提供了一系列的指导，对于提高MCL的诊断和治疗水平具有重要意义，但具体治疗方案需根据患者的个体情况进行综合决策。
淋巴瘤诊疗指南(2022年版)
淋巴瘤诊疗指南（2022年版）一、概述淋巴瘤是中国最常见的恶性肿瘤之一。
世界卫生组织GLOBOCAN2020显示2020年中国新发霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma，HL）6829例，其中男性4506例，女性2323例；死亡2807例，其中男性1865例，女性942例。
2020年中国新发非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma，NHL）92834例，其中男性50125例，女性42709例；死亡54351例，其中男性29721例，女性24630例；男性NHL发病率和死亡率均居全部恶性肿瘤第10位；女性NHL 发病率和死亡率均未进入全部恶性肿瘤的前10位。
由于淋巴瘤病理类型复杂，治疗原则各有不同，为进一步提高淋巴瘤的诊疗能力和规范化实施，配合抗肿瘤药品供应保障有关政策调整，保障医疗质量与安全，现对淋巴瘤诊疗指南进行修订和更新。
二、淋巴瘤的诊断应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学检查结果等进行诊断。
（一）临床表现。
淋巴瘤的症状包括全身和局部症状。
全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。
局部症状取决于病变不同的原发和受侵部位，淋巴瘤可以原发于身体的任何器官和组织，通常分为原发于淋巴结和淋巴结外两大类。
最常表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。
（二）体格检查。
应特别注意不同区域的淋巴结是否肿大、肝脾的大小、伴随体征和一般状况等。
（三）实验室检查。
应完成的实验室检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase，LDH）、β微球蛋白、红细胞2沉降率、乙型肝炎病毒（hepatitis B virus，HBV）、丙型肝炎病毒和人类免疫缺陷病毒检测，必要时进行骨髓穿刺细胞学和/或活检等。
对于存在中枢神经系统受累风险的患者应进行腰椎穿刺，予以脑脊液生化、常规和细胞学等检查。
对NK/T细胞淋巴瘤，以及其他EB病毒相关的淋巴瘤，如EB 病毒阳性弥漫大B细胞淋巴瘤、淋巴瘤样肉芽肿等，应进行外周血EB病毒DNA滴度检测。
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊疗指南
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊疗指南
中国DLBCL诊疗指南涵盖了DLBCL的各个方面，包括临床表现、病理诊断、分子分型、预后评估、治疗策略等。
指南提供了详细的诊断要点，以帮助医生快速准确地诊断DLBCL。
根据指南，DLBCL的临床表现多种多样，常见症状包括发热、盗汗、体重减轻、肝脾肿大等。
病理诊断方面，指南提出了对切片和免疫组化的要求，以确定DLBCL的确切类型。
分子分型则是根据免疫组化标记物的表达情况，将DLBCL分为不同的亚型，这有助于预测患者的预后和制订更加个体化的治疗方案。
预后评估在DLBCL的治疗中起着重要作用。
指南提供了多种预后评估指标，包括国际预后指标（IPI）、高表达的Bcl-2蛋白、发生中心神经系统受累等。
通过对这些指标的评估，可以帮助医生判断患者的预后，并为治疗提供有针对性的指导。
针对DLBCL的治疗策略是指南的重点内容之一、根据患者的预后评估结果，治疗可以包括化疗、放疗、免疫治疗等。
指南对不同亚型DLBCL的治疗策略进行了详细讨论，给出了推荐的治疗方案。
例如，对于高表达Bcl-2蛋白的患者，指南建议加用抗Bcl-2靶向药物，以提高治疗效果。
此外，指南还对治疗后的监测和随访进行了详细说明。
治疗后的监测包括复查病理、影像学检查等，用于评估治疗效果和判断复发风险。
随访则是为了及时发现和处理治疗后的并发症和复发情况。
总之，中国DLBCL诊疗指南为临床医生提供了权威可靠的诊疗指导，有助于提高DLBCL患者的生存质量和治疗效果。
这一指南的制定是中国血液学领域的重要里程碑，为中国DLBCL患者的诊治带来了积极的影响。
2022诊断和治疗弥漫大B细胞淋巴瘤(全文)
2022诊断和治疗弥漫大B细胞淋巴瘤（全文）弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是非霍奇金淋巴瘤（NHL）中最常见的病理亚型，占所有NHL的30%～40%。
DLBCL真高高度异质性，不同亚型具有不同的临床特征、遗传学改变及治疗反应。
R”CHOP（利妥音单抗＋环磷酷肢＋阿霉素＋长春新碱／长春地辛＋泼尼松）是目前治疗DLBCL的标准方案，然而仍有30%～40%的患者存在耐药和复发等问题。
DLBCL是一种潜在可治愈性肿瘤，｜｜笛床上只要条件允许应尽可能以治愈为目标，在此，我们将结合几例典型病例，对DLBCL异质性分层下的当代治疗策略进行探讨，供临床医师借鉴。
－、典型病例例1，女，51岁。
因”发现右侧腹股沟肿物2个月”就诊，淋巴结切除活检病理提示DLBCL。
免疫组化示（020、（019、BCL6阳性，C”MYC 约40%阳性，（010、BCL2、MUM1均阴性，Ki-6790%，原位杂交EBER （斗。
FI S H检测巳MYC、BCL2、BCL6重排均阴性。
治疗前PET-CT可见左侧腹股沟淋巴结代谢增高，SUV max= 15.5，未见真他部位高代谢，骨髓检查宋提示淋巴瘤累及。
美国东部肿瘤协作组( ECOG）体能状态评分0分，乳酸脱氢酶（LOH ) 165 U/L，国际预后评分（I P) 0分。
R”CHOP方案治疗4个疗程后中期PET-CT提示完全缓解（CR ) ( Deauville 1分），后继续利妥昔单抗单药治疗4个疗程，末期PET-CT亦提示CR( Deauville 1分），治疗结束随i}J 至今持续缓解。
例2，男，29岁。
因”发现右侧胸骨旁肿物1个月j舌检病理提示DLBCL。
免疫组化示CD20、BCL6阳性，MUM120%, C-MYC 10% ,BCL2 60% , CD10阴性，Ki-6770%，原｛立杂交EBER （－）。
FI S H检测BCL6重排阳性，C-MYC、BCL2重排均阴性。
治疗前PET-CT见全身多处骨质破坏，颈部双侧、双侧肺门、纵隔、双侧腋窝、膜腺、后腹膜、双侧腹股沟多发淋巴结肿大，膜腺多发局部高代谢，均考虑肿瘤浸润，SUVmax=19.3.，骨髓检查提示2.19%淋巴瘤累及，ECO G1分，LDH326 U/L ,I P I3分，军龄调整的IPI( a a I P I) 2分。
原发纵隔大B细胞淋巴瘤诊断与治疗中国专家共识(2024年版)
原发纵隔大B细胞淋巴瘤诊断与治疗中国专家共识（2024年版）原发纵隔大B细胞淋巴瘤（primary mediastinal large B cell lymphoma, PMBL）是一种起源于纵隔的成熟侵袭性大B细胞淋巴瘤，影像学上多为纵隔巨大肿物，而淋巴结和骨髓受累少见。
因PMBL具有独特的临床、病理及分子学特征，2001年WHO造血与淋巴组织肿瘤分类将其明确归类为大B细胞淋巴瘤的一个独立亚型并保留至今。
近年来，对PMBL发病机制的认识及治疗均有不同程度的更新，特别是新药治疗领域取得了较大进展。
为提高我国临床医师对PMBL的诊断及治疗水平，中华医学会血液病学分会淋巴细胞疾病学组和中国临床肿瘤学会（CSCO）淋巴瘤专家委员会组织相关专家组根据国际上相关指南及循证医学研究结果，讨论并制定本共识。
一、概述根据中国淋巴瘤病理研究协作组发布的数据，我国PMBL的患者占B细胞非霍奇金淋巴瘤比例约为3.74%，占大B细胞淋巴瘤比例约为6.94%，与西方国家类似。
基于美国国家癌症研究所SEER数据库分析表明，PMBL发病率有逐年增加的趋势，女性居多，男女比例为1∶2，诊断时中位年龄约为35岁。
初诊患者病灶多局限于胸腔内，远处累及相对少见。
国内一项回顾性研究显示，我国PMBL患者5年无进展生存（PFS）率及总生存（OS）率分别为69%和75%，略低于欧美国家。
二、临床表现临床症状和体征多与快速增长的纵隔肿块相关，肿块可局部浸润至锁骨上淋巴结，也可通过胸腔延伸至肺、胸壁、心包和胸膜间隙等部位。
患者发病初期常无明显症状，当肿块增大致气管、食管、肺等组织器官受压时，可表现出相应的临床症状，如刺激性干咳、吞咽不适及胸闷气促等不适；当压迫上腔静脉时，可出现上腔静脉综合征，表现为颈面部、胸背部及上肢水肿。
B症状包括发热、盗汗和体重减轻较为常见，胸腔积液和心包积液发生率约为30%。
胸腔外部位累及在初诊时非常罕见，但在复发时常见。
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2022套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国指南（完整版）套细胞淋巴瘤（mantle cell lymphoma, MCL）是一种起源于成熟B 细胞的非霍奇金淋巴瘤亚类，占非霍奇金淋巴瘤（NHL）的6%~8%。
自《套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国专家共识（2016年版）》发布以来，极大地促进了我国医务工作者对该病的认识，并规范了临床诊疗。
近年来，MCL的基础转化研究与临床治疗均取得重大进展。
为进一步提高我国医药工作者对该病的认识，推广规范诊疗，中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中华医学会血液学分会与中国临床肿瘤学会淋巴瘤专家委员会共同组织国内相关专家经过多次讨论，制订本版指南。
一、定义MCL是一种具有特定免疫表型和重现性遗传学异常的小至中等大小、单形性成熟B细胞肿瘤，通常表达CD5和SOX11，95%以上患者伴有CCND1基因重排并导致Cyclin D1蛋白细胞核内高表达；患者以老年男性为主，常侵犯结外部位，兼具侵袭性淋巴瘤疾病进展迅速和惰性淋巴瘤不可治愈的特点。
二、诊断、鉴别诊断、分期和预后（一）诊断1．临床特点：中位发病年龄约60岁，男女比例为2~4∶1。
诊断时80%以上患者处于疾病晚期（Ann Arbor Ⅲ~Ⅳ期），表现为淋巴结肿大、脾肿大及骨髓或外周血受累，其他常见的结外受累部位为胃肠道和韦氏环。
2．组织形态学特点：MCL多呈弥漫性、结节状或套区型生长。
典型的MCL常由形态单一、小到中等大小淋巴细胞构成，核轻度不规则，染色质浓聚、核仁不明显，细胞质较少。
部分病例可出现单核样B细胞或浆细胞性分化。
病灶微环境中多有滤泡树突细胞增生及T细胞浸润，玻璃样变性小血管增生和上皮样组织细胞增生也很常见。
不同病例的核分裂数差异较大。
10%~15%的MCL细胞形态呈"侵袭性变型"，侵袭性变型又可分为母细胞变型和多形性变型，瘤细胞体积大，且通常具有较高的增殖活性。
这些患者临床侵袭性较高，预后差。
3．免疫表型特点：肿瘤细胞应为单克隆性成熟B淋巴细胞，典型的免疫表型为CD5、CD19、CD20阳性，CD23和CD200阴性或弱阳性，BCL2、CD43常阳性，强表达sIgM或IgD，CD10和BCL6偶有阳性。
免疫组化Cyclin D1核内强阳性是MCL相对特异性的免疫标志，经典型MCL 常伴有SOX11阳性。
4．细胞分子遗传学特点：染色体t（11;14）（q13;q32）导致CCND1基因与免疫球蛋白重链（IGH）基因易位是MCL的遗传学基础，见于95%以上的MCL患者。
约5%的MCL患者可无t（11;14），这些患者中约55%可伴有CCND2基因重排，主要与免疫球蛋白轻链基因发生易位。
90%以上的MCL 继发其他遗传学异常，包括染色体拷贝数异常和基因突变。
5．诊断与分型：（1）诊断：主要依据典型的组织形态学特征联合成熟B细胞免疫特征，加免疫组化CD5和Cyclin D1核内阳性。
对于白血病性非淋巴结型MCL，如肿瘤细胞免疫表型符合典型MCL、常规染色体核型分析或荧光原位杂交（FISH）检出t（11;14）亦可诊断MCL。
如果组织形态学特征和免疫表型符合典型MCL，但Cyclin D1和t （11;14）均阴性，则免疫组化检测SOX11，如果SOX11阳性，亦可诊断MCL，有条件单位可以加做FISH检测CCND2或CCND3重排。
（2）分型：MCL诊断后应进行分型：①经典型MCL，占MCL的绝大部分，生物学行为多样；②白血病性非淋巴结型MCL，多数临床呈惰性表现，评判可参考如下标准：a.临床上惰性起病，白血病性表现，脾大而无淋巴结明显肿大；b.生物学特点：不伴有复杂核型，免疫球蛋白重链可变区（IGHV）基因突变型，不表达或低表达SOX11，Ki-67%通常<10%。
需要注意，少数白血病型非淋巴结性MCL侵袭性较高、容易出现迅速进展。
原位套细胞肿瘤（in site mantle cell neoplasm, ISMCN）：指Cyclin D1阳性（常伴CCND1基因重排）的B细胞局限分布于淋巴滤泡套区，但未破坏淋巴结结构，并未达到MCL诊断标准。
ISMCN常偶然被发现，很少出现进展，有时与其他淋巴瘤共存，可呈播散性表现。
（二）鉴别诊断主要与其他B细胞淋巴增殖性疾病进行鉴别，尤其是慢性淋巴细胞白血病（CLL），具体请参考《B细胞慢性淋巴增殖性疾病诊断与鉴别诊断中国专家共识（2018年版）》。
（三）分期经典型MCL按照Lugano修订的Ann Arbor分期系统分为Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅱ期伴大肿块和Ⅲ期、Ⅳ期。
白血病性非淋巴结型MCL尚无统注：MIPI分组：低危组：0~3分；中危组：4~5分；高危组：6~11其他生物学预后指标包括：细胞遗传学异常如del（17p）或TP53突变、MYC扩增/易位、CDKN2A（9p）缺失等，Ki-67增殖指数，母细胞变型等。
有研究显示TP53突变、CDKN2A和TP53同时缺失的患者中位生存期不足2年，需要积极探索新的治疗方案。
以上均为BTK 抑制剂等新药时代前的预后因素，新药时代其预后意义不明。
三、治疗（一）治疗指征局限的ISMCN多不需要治疗，临床定期随诊。
白血病性非淋巴结型MCL临床多表现为惰性病程，治疗指征可参考CLL，无症状且无治疗指征的患者可以先采取观察等待的策略，但应密切随访，中位至治疗时间2~3年。
经典型MCL仅极少早期局限型患者可观察等待，绝大多数应在诊断后即开始治疗。
（二）治疗前评估治疗前（包括复发患者治疗前）应对患者进行全面评估，应至少包括：1．病史和体格检查（特别是浅表淋巴结和肝脾大小）。
2．体能状态评分：ECOG评分。
3．B症状：发热、盗汗、体重减轻等。
4．实验室检查：血常规，肝肾功能，血LDH、β2-微球蛋白。
5．HBV、HIV等病毒相关检测。
6．病理检查：①淋巴结病理+免疫组化；②骨髓活检+免疫组化+流式细胞术分析免疫表型；③染色体核型分析和FISH技术检测t （11;14）。
7．影像学检查：①推荐全身PET-CT检查或颈、胸、全腹部增强CT 检查；②怀疑胃肠道受累时进行胃肠内镜检测，Ⅰ~Ⅱ期患者建议常规进行胃肠内镜检查；③母细胞型或考虑中枢神经系统受累时进行腰椎穿刺及磁共振成像（MRI）检查；④心脏彩超（左室射血分数）或多门控探测（MUGA）扫描：考虑应用蒽环类方案化疗时。
推荐进行IGHV突变检测以及FISH检测TP53缺失、CDNK2A缺失和MYC异常，有条件者可进行淋巴瘤相关的二代基因测序，包括TP53、ATM、CCND1、KMT2D、SP140、BIRC3、WHSC1、NOTCH1/2、SMARCA4、CARD11和UBR5等。
（三）一线治疗1．Ann Arbor Ⅰ~Ⅱ期：对于少部分不伴高危因素的Ⅰ或连续型Ⅱ期（可放一个靶区放疗）患者，可采取类似于滤泡淋巴瘤的治疗策略，单纯受累野放疗（IRST）、免疫化疗联合或不联合IRST，放疗剂量30~36 Gy。
而对于非连续型Ⅱ期且不伴高危因素患者，推荐进行常规免疫化疗（非强化方案）。
治疗流程如图1。
注：ISRT：受累野放疗；CR：完全缓解；PR：部分缓解▲图1早期初治套细胞淋巴瘤治疗流程对于伴有高危因素的Ⅰ~Ⅱ期患者，建议按照晚期（Ⅲ~Ⅳ期）进行治疗。
高危因素包括：大肿块病变（≥5 cm）、Ki-67>30%、TP53突变/缺失、细胞形态为侵袭性变型等。
注：R：利妥昔单抗；CTX：环磷酰胺；VCR：长春新碱；Dex：地塞米松；MTX：甲氨蝶呤；Ara-C：阿糖胞苷对于年龄≤65岁且一般状况较好、适合自体造血干细胞移植（ASCT）的患者，应选择利妥昔单抗联合含中大剂量阿糖胞苷的方案诱导治疗，缓解后进行ASCT巩固。
表3中的5个方案推荐等级相同，利妥昔单抗（R）-CHOP/R-DHAP序贯ASCT治疗方案是近年来临床研究采用较多的方案。
铂类药物选择：LyMA研究显示，R-DHA+顺铂或卡铂疗效相当，而R-DHA+奥沙利铂无论是4年无进展生存（PFS）率（86.5%对65%，P=0.02）还是总生存（OS）率（92%对74.9%，P=0.03）均优于前两种铂类药物。
对于年龄>65岁或一般状况较差、不适合ASCT的患者，则应选择不良反应较小、耐受性较好的方案进行联合化疗，联合利妥昔单抗化疗可提高患者的长期生存率。
其中B-R、VR-CAP、R-CHOP和R2是优选方案（表3）。
伊布替尼联合利妥昔单抗方案治疗初治老年非高增殖（Ki-67<50%）、肿瘤最大直径<10 cm和非母细胞变型MCL的有效率为96%[完全缓解（CR）率为71%]，3年PFS率为87%，OS 率为94%。
有研究表明B-R方案较R-CHOP方案可显著延长PFS时间，且不良反应较小，但OS改善不显著。
高危组包括TP53突变、TP53和CDNK2A缺失、侵袭性变型、MIPI-c 高危组。
高危组患者常规治疗疗效差，目前没有标准治疗方案，利妥昔单抗联合中大剂量阿糖胞苷方案序贯ASCT虽然可在一定程度上延长患者的生存期，但总体预后较差，可积极探索以新药（如BTK抑制剂、BCL-2抑制剂、来那度胺）为基础的联合治疗、CAR-T细胞治疗和（或）异基因造血干细胞移植等。
3．维持治疗：非高危患者首选BTK抑制剂或来那度胺+利妥昔单抗治疗，特别是24个月内复发患者，24个月后复发患者可首选以苯达莫司汀为主的联合化疗，如R-BAC或B-R方案，或其他既往未使用的方案。
诱导缓解后年轻、有条件患者行减低剂量预处理的异基因造血干细胞移植，ASCT在复发/难治MCL患者中疗效欠佳，初诊治疗未应用ASCT，且二线治疗获得CR的患者可考虑。
对于前期未应用利妥昔单抗维持治疗的患者，可在利妥昔单抗联合治疗有效后予利妥昔单抗维持治疗。
BTK抑制剂治疗后复发的患者，R-BAC方案有效率高达83%（CR率60%），是优选方案。
一线复发后伴高危因素或二线治疗未达CR或BTK抑制剂治疗失败患者应尽早考虑靶向CD19的CAR-T细胞治疗或异基因造血干细胞移植。
ZUMA-2试验和TRANSCEND-NHL-001试验表明，靶向CD19的CAR-T细胞治疗高危难治性MCL的有效率为84%~93%，CR率为59%~67%。
其他在MCL中有效的新药包括新一代非共价结合的BTK抑制剂如LOXO-305、PI3K抑制剂、BCL-2抑制剂、ROR1偶联单克隆抗体、抗CD20/CD3双克隆抗体等，均处于临床研究阶段。
四、疗效评价MCL的疗效评价标准参照Lugano 2014标准进行。
有条件的患者首先考虑进行含PET-CT的疗效评价。
治疗期间每2个疗程进行1次疗效评价，每4个疗程进行全面评价，包括PET-CT，直至CR。
PET-CT 阴性后不再进行此项检查，除非考虑疾病进展。