Neurology病例：原发性进行性失语症

Neurology病例：原发性进行性失语症

一名49岁的右撇子妇女，无神经退行性疾病家族史，被评估为流利和命名困难，发展超过10年。除了非流利性语言障碍外，神经系统检查正常。脑MRI正常，无局灶性皮质萎缩。脑代谢PET扫描显示左颞叶功能减退（图）。

图：18F-FDG PET扫描显示左上颞叶，下顶叶和侧丘脑区域显着的局灶性代谢减退

原发性进行性失语症（PPA）是一种损害言语和语言的临床综合症。该病例被诊断为PPA的少词型PPA，因为找字困难和产量减少。阿尔茨海默病和额颞叶变性是最常见的病因。即使结构成像正常，功能成像也可能显示代谢减退。

“原发性进行性失语症”（PPA）一词最初由Mesulam（1982）提出，指他在研究中发现的一系列“慢性进行性失语症”，这类患者大多表现为言语不流畅，且伴有语法错误。后来的研究证明，

Mesulam（1982）的PPA 其实只是PPA 的一种类型，被称作“进行性非流利性失语症”（Progressivenonfluent aphasia，PNFA）或“伴语法缺失的原发性进行性失语症”（Agrammatic variant of primary progressive aphasia，PPA-G）。

根据Harris &Jones（2014），PPA 一般按以下标准区分（basic PPA）：

纳入标准（同时具备）：（1）最突出的临床特征是语言障碍；（2）这些损伤是造成日常活动不便的主因；（3）失语症是发病初期和起始阶段最显著的损伤。

排除标准（同时不具备）：（1）病理表现（pattern of deficits）可以从其它非退行性疾病或医学疾病得到更好解释；（2）认知缺陷（disturbances）能通过精神诊断作出更好解释；（3）存在明显的初期（initial）情景记忆损伤（impairment）、视觉记忆障碍和视觉感知障碍；（4）明显的早期行为缺陷。

少词型PPA（logopenic variant PPA）主要表现为找词困难，语言的命名不能，句子理解力受损，言语中伴有频繁的停顿，语言输出正确但言语句法简单。另外，还出现话语量减少、乱语（paraphasia）和重复错误，大多很像由阿尔茨海默病引起的失语症。这类PPA 的病灶部位多见于左侧的颞顶联合区（temporo-parietaljunction area），病理变化与阿尔茨海默病相同。