新生儿Prader-Willi综合征1例报道并文献复习
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综上所述，Ｂ超定位引导腰硬联合麻醉可在剖 宫产手术中优化相关麻醉操作，确保较为准确地椎 间隙定位，明显提高首次穿刺成功率的同时降低麻 醉并发症风险。
参考文献：
［１］ 谭选军，申黎光，张川，等 腰硬联合麻醉与持续硬膜外麻醉 用于剖宫产术的效果对比分析 ［Ｊ］陕西医学杂志，２０１５，４４ （２）：１８０１８２
［２］ 常立功 超声引导在极重度肥胖产妇剖宫产硬膜外穿刺中的 应用［Ｊ］河北医药，２０１７，３９（１６）：２４７２２４７４
［３］ 王连主，刘慧，苏帆 超声引导在连续股神经阻滞行膝关节手 术后镇痛中的应用［Ｊ］山东医药，２０１５，５５（１）：８０８１
［４］ 吴训，来勇，陈建帆，等 超声引导下闭孔神经阻滞在经尿道 膀胱肿瘤等离子 电切 术 中的 应 用 ［Ｊ］临 床 泌 尿 外 科 杂 志， ２０１６，３１（１２）：１１０５１１０７
作者简介：刘国荣（１９９３—），女，山东莱芜人，２０１６级山东第一医科大学儿科学专业在读研究生，研究方向：新生儿专业。 通信作者：李静（１９６８—），女，山东泰安人，主任医师，教授，医学硕士，主要从事儿科新生儿专业工作。ＥＭａｉｌ：ｌｊ６５６３５＠１６３ｃｏｍ。
泰 山 医 学 院 学 报
ＪＯＵＲＮＡＬＯＦＴＡＩＳＨＡＮＭＥＤＩＣＡＬＣＯＬＬＥＧＥ Ｖｏｌ４０ Ｎｏ８ ２０１９
１ 临床资料
患儿，男，１３ｄ，因“生后反应差 １３ｄ”入院。患 儿系第 １胎第 １产，孕 ３９周因“悬垂腹”剖宫产，产 重 ２８００ｇ，羊水Ⅲ度污染，脐带、胎盘情况不详，生后 １分钟评分 ７分，５分钟评分不详。在产科抢救后入 住出生医院儿科治疗 ７ｄ，住院前期曾能经口喂养， 后反应逐渐变差，拒乳，生后 ７天转入当地市妇幼保
［５］ 阮焱，张 为远 剖宫 产 的 现 状 及 剖 宫 产 率 高 居 不 下 的 原 因 ［Ｊ］．实用妇产科杂志，２０１５，３１（４）：２４１２４３
［６］ 李连海，周涛 剖宫产手术中硬膜外麻醉和腰硬联合麻醉的 临床效果比较［Ｊ］中国医药导刊，２０１５，１７（１０）：２１１
［７］ 王长社，闻大翔，李胜华，等 超声定位腰硬联合麻醉用于剖 宫产手术的研究［Ｊ］上 海 交 通 大 学 学 报 （医 学 版 ），２０１４，３４ （１１）：１６１０１６１３
新生儿 ＰｒａｄｅｒＷｉｌｌｉ综合征 １例报道并文献复习
刘国荣１ 李 静２
１山东第一医科大学（山东省医科院），山东 泰安 ２７１０１６；２泰山医学院附属医院新生儿科，山东 泰安 ２７１０００
关键词：新生儿；ＰｒａｄｅｒＷｉｌｌｉ综合征 中图分类号：Ｒ７２２ 文献标识码：Ｂ 文章编号：１００４７１１５（２０１９）０８０６３６０２ ｄｏｉ：１０３９６９／ｊｉｓｓｎ１００４７１１５２０１９０８０３１
健院进一步治疗，给予补液、咽饲等对症治疗，住院 ６ｄ效果不 佳 家 长 不 满 意 治 疗 效 果 自 动 出 院，自 行 来我院就诊。其母年龄 ２７岁，孕期曾因贫血住院治 疗。否认其他病史。母亲血型 Ｏ型，父亲 Ｂ型。入 院查体：Ｔ：３６６℃，Ｐ：１１０次 ／分，Ｒ：５０次 ／ｍｉｎ，体重 ２８５０ｇ，血压：７７／４３ｍｍＨｇ，头围：３１ｃｍ，足月新生儿 貌，反应差，哭声微弱。全身皮肤黏膜苍白，前囟约 １５ｃｍ×１５ｃｍ，平软，口周无青紫，上腭发育畸形，
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泰 山 医 学 院 学 报
ＪＯＵＲＮＡＬＯＦＴＡＩＳＨＡＮＭＥＤＩＣＡＬＣＯＬＬＥＧＥ Ｖｏｌ４０ Ｎｏ８ ２０１９
速的顺利进 行，降 低 麻 醉 相 关 并 发 症 风 险，与 麦 亚 强［９］等比较 剖 宫 产 手 术 中 体 表 标 志 定 位 与 超 声 引 导定位发现超声引导定位可提高穿刺成功率的同时 降低麻醉相关并发症发生率的结论一致。
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高 腭 弓，上 牙 床 发 育 畸 形。 呼 吸 平 稳，双 肺 呼 吸 音 粗，未闻及明显干湿性音。心律齐，心音尚有力， 胸骨左缘闻及Ⅱ ／６级收缩期杂音。腹软，未见胃肠 型及蠕动波。脐带未脱落，肝肋下 ２ｃｍ可及，质软， 脾未触及，双侧隐睾，四肢肌张力低，拥抱反射未引 出。入院诊断：１反应差原因待查：①遗传代谢病？ ②新生儿脑病？２新生儿贫血 ３新生儿隐睾。患 儿入院后完善相关检查，血常规：ＷＢＣ：７４４×１０９／ Ｌ，ＲＢＣ：２６３×１０１２／Ｌ，ＨＧＢ：９１ ｇ／Ｌ，ＰＬＴ：２８６× １０９／Ｌ，ＮＥＵ％：１８２２％，ｈＣＲＰ：５２３ｍｇ／Ｌ，ＰＣＴＶ ＜００５ｎｇ／ｍｌ，心 肌 酶：ＣＫ １２２Ｕ／Ｌ，ＣＫＭＢ２０Ｕ／ Ｌ，肝 功：ＡＬＢ：２８５ｇ／Ｌ，ＴＢＩＬ：６５μｍｏｌ／Ｌ，ＤＢＩＬ： ３４ μｍｏｌ／Ｌ，ＩＢＩＬ：３１μｍｏｌ／Ｌ，ＡＬＴ：６６Ｕ／Ｌ ，ＡＳＴ： ６２Ｕ／Ｌ，无 机 离 子：Ｃａ２＋：２３８ ｍｍｏｌ／Ｌ，Ｋ＋：４４４ ｍｍｏｌ／Ｌ，Ｐ：２５４ｍｍｏｌ／Ｌ，Ｃｌ－：１１０ｍｍｏｌ／Ｌ，Ｍｇ２＋： １００ｍｍｏｌ／Ｌ，Ｎａ＋：１４１ｍｍｏｌ／Ｌ，ＨＣＯ３：２２６ｍｍｏｌ／ Ｌ。病毒四项、ＴＯＲＣＨ四项均未见异常。新生儿溶 血病筛查：直接抗人球蛋白试验弱阳性，游离试验弱 阳性，释放试验阴性。心脏彩超：房间隔中部可见左 向右红色穿隔血流束，束宽约 １９ｍｍ；收缩期于右 房内可探及重度的三尖瓣反流血流束，向房间隔偏 移，三尖瓣口最大反流差约 ３９ｍｍＨｇ，估测肺动脉 收缩压约 ５４ｍｍＨｇ，考虑卵圆孔未闭、三尖瓣偏心 反流（重度）、肺动脉高压（中度）；入院后结合病史 查体与家长沟通后给予染色体微阵列检查，并予保 持气道通畅，维持血氧正常；予无乳糖奶粉咽饲等对 症支持处理，住院 ７ｄ生命体征平稳家长要求出院。 回家后给予咽饲配方奶。后期随访患儿于生后 ２个 月余死亡。
产妇在妊娠期间体重不断增加，存在肥胖产妇 与非肥胖产妇之分，有学者指出，因肥胖者腰背部脂 肪增厚，使棘突等骨性标志在传统体表标志定位时 无法摸清，增加了穿刺难度、穿刺风险与并发症，降 低穿刺成功率，在 Ｂ超定位引导中肥胖也不利于超 声扫描对表皮到硬膜外腔、表皮到前复合物等距离 的测量，影响椎间隙定位准确率［１０］。因而针对肥胖 产妇，传统体表标志定位与 Ｂ超定位穿刺效果均会 降低，且体 表 传 统 定 位 中 穿 刺 效 果 降 低 更 为 明 显。 本研究结果也显示，超声 ／体表组非肥胖产妇麻醉相 关操作与麻醉并发症情况均明显优于肥胖组产妇， 证实了上述学者指出的相比于非肥胖者，肥胖者穿 刺操作难度与风险均明显增加的观点。但同时本研 究结果显示，相较于体表肥胖组，超声肥胖组麻醉相 关操作指标与并发症发生情况更好。说明针对剖宫 产手术中的肥胖产妇，以 Ｂ超定位引导腰硬联合麻 醉同样比体表标志定位更具有麻醉优势。
［８］ 刘开敏，陈春 体表标志定位与超声引导定位在剖宫产产妇 麻醉中的应用效果 比 较 ［Ｊ］中 国 当 代医 药，２０１８，２５（２６）： １１５１１７
［９］ 麦亚强，温金鸿 体表标志定位与超声引导定位在剖宫产产 妇麻醉中的应用效果［Ｊ］中国当代医药，２０１７，２４（２０）：１２８ １３０
［１０］ 廖家齐，先器与医疗，２０１８，２４（２）：６２６３ （收稿日期 ２０１９０３１８）
参考文献：
［１］ 谭选军，申黎光，张川，等 腰硬联合麻醉与持续硬膜外麻醉 用于剖宫产术的效果对比分析 ［Ｊ］陕西医学杂志，２０１５，４４ （２）：１８０１８２
［２］ 常立功 超声引导在极重度肥胖产妇剖宫产硬膜外穿刺中的 应用［Ｊ］河北医药，２０１７，３９（１６）：２４７２２４７４
［３］ 王连主，刘慧，苏帆 超声引导在连续股神经阻滞行膝关节手 术后镇痛中的应用［Ｊ］山东医药，２０１５，５５（１）：８０８１
［４］ 吴训，来勇，陈建帆，等 超声引导下闭孔神经阻滞在经尿道 膀胱肿瘤等离子 电切 术 中的 应 用 ［Ｊ］临 床 泌 尿 外 科 杂 志， ２０１６，３１（１２）：１１０５１１０７
作者简介：刘国荣（１９９３—），女，山东莱芜人，２０１６级山东第一医科大学儿科学专业在读研究生，研究方向：新生儿专业。 通信作者：李静（１９６８—），女，山东泰安人，主任医师，教授，医学硕士，主要从事儿科新生儿专业工作。ＥＭａｉｌ：ｌｊ６５６３５＠１６３ｃｏｍ。
泰 山 医 学 院 学 报
ＪＯＵＲＮＡＬＯＦＴＡＩＳＨＡＮＭＥＤＩＣＡＬＣＯＬＬＥＧＥ Ｖｏｌ４０ Ｎｏ８ ２０１９
１ 临床资料
患儿，男，１３ｄ，因“生后反应差 １３ｄ”入院。患 儿系第 １胎第 １产，孕 ３９周因“悬垂腹”剖宫产，产 重 ２８００ｇ，羊水Ⅲ度污染，脐带、胎盘情况不详，生后 １分钟评分 ７分，５分钟评分不详。在产科抢救后入 住出生医院儿科治疗 ７ｄ，住院前期曾能经口喂养， 后反应逐渐变差，拒乳，生后 ７天转入当地市妇幼保
［５］ 阮焱，张 为远 剖宫 产 的 现 状 及 剖 宫 产 率 高 居 不 下 的 原 因 ［Ｊ］．实用妇产科杂志，２０１５，３１（４）：２４１２４３
［６］ 李连海，周涛 剖宫产手术中硬膜外麻醉和腰硬联合麻醉的 临床效果比较［Ｊ］中国医药导刊，２０１５，１７（１０）：２１１
［７］ 王长社，闻大翔，李胜华，等 超声定位腰硬联合麻醉用于剖 宫产手术的研究［Ｊ］上 海 交 通 大 学 学 报 （医 学 版 ），２０１４，３４ （１１）：１６１０１６１３
新生儿 ＰｒａｄｅｒＷｉｌｌｉ综合征 １例报道并文献复习
刘国荣１ 李 静２
１山东第一医科大学（山东省医科院），山东 泰安 ２７１０１６；２泰山医学院附属医院新生儿科，山东 泰安 ２７１０００
关键词：新生儿；ＰｒａｄｅｒＷｉｌｌｉ综合征 中图分类号：Ｒ７２２ 文献标识码：Ｂ 文章编号：１００４７１１５（２０１９）０８０６３６０２ ｄｏｉ：１０３９６９／ｊｉｓｓｎ１００４７１１５２０１９０８０３１
健院进一步治疗，给予补液、咽饲等对症治疗，住院 ６ｄ效果不 佳 家 长 不 满 意 治 疗 效 果 自 动 出 院，自 行 来我院就诊。其母年龄 ２７岁，孕期曾因贫血住院治 疗。否认其他病史。母亲血型 Ｏ型，父亲 Ｂ型。入 院查体：Ｔ：３６６℃，Ｐ：１１０次 ／分，Ｒ：５０次 ／ｍｉｎ，体重 ２８５０ｇ，血压：７７／４３ｍｍＨｇ，头围：３１ｃｍ，足月新生儿 貌，反应差，哭声微弱。全身皮肤黏膜苍白，前囟约 １５ｃｍ×１５ｃｍ，平软，口周无青紫，上腭发育畸形，
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泰 山 医 学 院 学 报
ＪＯＵＲＮＡＬＯＦＴＡＩＳＨＡＮＭＥＤＩＣＡＬＣＯＬＬＥＧＥ Ｖｏｌ４０ Ｎｏ８ ２０１９
速的顺利进 行，降 低 麻 醉 相 关 并 发 症 风 险，与 麦 亚 强［９］等比较 剖 宫 产 手 术 中 体 表 标 志 定 位 与 超 声 引 导定位发现超声引导定位可提高穿刺成功率的同时 降低麻醉相关并发症发生率的结论一致。
６３７
高 腭 弓，上 牙 床 发 育 畸 形。 呼 吸 平 稳，双 肺 呼 吸 音 粗，未闻及明显干湿性音。心律齐，心音尚有力， 胸骨左缘闻及Ⅱ ／６级收缩期杂音。腹软，未见胃肠 型及蠕动波。脐带未脱落，肝肋下 ２ｃｍ可及，质软， 脾未触及，双侧隐睾，四肢肌张力低，拥抱反射未引 出。入院诊断：１反应差原因待查：①遗传代谢病？ ②新生儿脑病？２新生儿贫血 ３新生儿隐睾。患 儿入院后完善相关检查，血常规：ＷＢＣ：７４４×１０９／ Ｌ，ＲＢＣ：２６３×１０１２／Ｌ，ＨＧＢ：９１ ｇ／Ｌ，ＰＬＴ：２８６× １０９／Ｌ，ＮＥＵ％：１８２２％，ｈＣＲＰ：５２３ｍｇ／Ｌ，ＰＣＴＶ ＜００５ｎｇ／ｍｌ，心 肌 酶：ＣＫ １２２Ｕ／Ｌ，ＣＫＭＢ２０Ｕ／ Ｌ，肝 功：ＡＬＢ：２８５ｇ／Ｌ，ＴＢＩＬ：６５μｍｏｌ／Ｌ，ＤＢＩＬ： ３４ μｍｏｌ／Ｌ，ＩＢＩＬ：３１μｍｏｌ／Ｌ，ＡＬＴ：６６Ｕ／Ｌ ，ＡＳＴ： ６２Ｕ／Ｌ，无 机 离 子：Ｃａ２＋：２３８ ｍｍｏｌ／Ｌ，Ｋ＋：４４４ ｍｍｏｌ／Ｌ，Ｐ：２５４ｍｍｏｌ／Ｌ，Ｃｌ－：１１０ｍｍｏｌ／Ｌ，Ｍｇ２＋： １００ｍｍｏｌ／Ｌ，Ｎａ＋：１４１ｍｍｏｌ／Ｌ，ＨＣＯ３：２２６ｍｍｏｌ／ Ｌ。病毒四项、ＴＯＲＣＨ四项均未见异常。新生儿溶 血病筛查：直接抗人球蛋白试验弱阳性，游离试验弱 阳性，释放试验阴性。心脏彩超：房间隔中部可见左 向右红色穿隔血流束，束宽约 １９ｍｍ；收缩期于右 房内可探及重度的三尖瓣反流血流束，向房间隔偏 移，三尖瓣口最大反流差约 ３９ｍｍＨｇ，估测肺动脉 收缩压约 ５４ｍｍＨｇ，考虑卵圆孔未闭、三尖瓣偏心 反流（重度）、肺动脉高压（中度）；入院后结合病史 查体与家长沟通后给予染色体微阵列检查，并予保 持气道通畅，维持血氧正常；予无乳糖奶粉咽饲等对 症支持处理，住院 ７ｄ生命体征平稳家长要求出院。 回家后给予咽饲配方奶。后期随访患儿于生后 ２个 月余死亡。
产妇在妊娠期间体重不断增加，存在肥胖产妇 与非肥胖产妇之分，有学者指出，因肥胖者腰背部脂 肪增厚，使棘突等骨性标志在传统体表标志定位时 无法摸清，增加了穿刺难度、穿刺风险与并发症，降 低穿刺成功率，在 Ｂ超定位引导中肥胖也不利于超 声扫描对表皮到硬膜外腔、表皮到前复合物等距离 的测量，影响椎间隙定位准确率［１０］。因而针对肥胖 产妇，传统体表标志定位与 Ｂ超定位穿刺效果均会 降低，且体 表 传 统 定 位 中 穿 刺 效 果 降 低 更 为 明 显。 本研究结果也显示，超声 ／体表组非肥胖产妇麻醉相 关操作与麻醉并发症情况均明显优于肥胖组产妇， 证实了上述学者指出的相比于非肥胖者，肥胖者穿 刺操作难度与风险均明显增加的观点。但同时本研 究结果显示，相较于体表肥胖组，超声肥胖组麻醉相 关操作指标与并发症发生情况更好。说明针对剖宫 产手术中的肥胖产妇，以 Ｂ超定位引导腰硬联合麻 醉同样比体表标志定位更具有麻醉优势。
［８］ 刘开敏，陈春 体表标志定位与超声引导定位在剖宫产产妇 麻醉中的应用效果 比 较 ［Ｊ］中 国 当 代医 药，２０１８，２５（２６）： １１５１１７
［９］ 麦亚强，温金鸿 体表标志定位与超声引导定位在剖宫产产 妇麻醉中的应用效果［Ｊ］中国当代医药，２０１７，２４（２０）：１２８ １３０
［１０］ 廖家齐，先器与医疗，２０１８，２４（２）：６２６３ （收稿日期 ２０１９０３１８）