头顶部皮下神经纤维瘤一例

头顶部皮下神经纤维瘤一例
张娟华㊀吴㊀洁㊀陈慧苑
广西医科大学附属埌东医院皮肤科ꎬ南宁ꎬ５３００２８通信作者:张娟华ꎬＥ－ｍａｉｌ:４１２２２３６１２＠ｑｑ.ｃｏｍ
[摘要]㊀患者ꎬ女ꎬ４３岁ꎮ无症状头部肿物２年余ꎮ皮肤科检查:头顶部可触及一个约花生米大类圆形皮下肿物ꎬ皮肤颜色正常ꎬ表面光滑ꎬ质中ꎬ活动性差ꎬ有轻压痛ꎮ全身浅表淋巴结未扪及增大ꎮ组织病理诊断:神经纤维瘤ꎮ该肿物已手术完整切除ꎮ[关键词]㊀神经纤维瘤ＤＯＩ:１０.１２１４４/ｚｇｍｆｓｋｉｎ２０２００６３６１
Ｎｅｕｒｏｆｉｂｒｏｍａｏｎｔｈｅｔｏｐｏｆｔｈｅｈｅａｄ:ａｃａｓｅｒｅｐｏｒｔＺＨＡＮＧＪｕａｎｈｕａꎬＷＵＪｉｅꎬＣＨＥＮＨｕｉｙｕａｎ
ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＤｅｒｍａｔｏｌｏｇｙꎬＬａｎｇｄｏｎｇＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＧｕａｎｇｘｉＭｅｄｉｃａｌＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙꎬＮａｎｎｉｎｇ５３００２８ꎬＣｈｉｎａＣｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇａｕｔｈｏｒ:ＺＨＡＮＧＪｕａｎｈｕａꎬＥ－ｍａｉｌ:４１２２２３６１２＠ｑｑ.ｃｏｍ[Ａｂｓｔｒａｃｔ]㊀
Ａ４３－ｙｅａｒ－ｏｌｄｗｏｍａｎｐｒｅｓｅｎｔｅｄｗｉｔｈａａｓｙｍｐｔｏｍａｔｉｃｔｕｍｏｒｏｎｔｈｅｔｏｐｏｆｔｈｅｈｅａｄｆｏｒｔｗｏ
ｙｅａｒｓ.Ｔｈｅｍａｓｓｍａｎｉｆｅｓｔｅｄａｓｎｏｒｍａｌｓｋｉｎｃｏｌｏｒｌｕｍｐｓｗｉｔｈｔｈｅｓｉｚｅｏｆａｐｅａｎｕｔｏｎｔｈｅｔｏｐｏｆｔｈｅｈｅａｄꎬｗｉｔｈｓｍｏｏｔｈｓｕｒｆａｃｅꎬｍｅｄｉｕｍｔｅｘｔｕｒｅꎬｐｏｏｒｍｏｂｉｌｉｔｙａｎｄｓｌｉｇｈｔｔｅｎｄｅｒｎｅｓｓ.Ｔｈｅｓｕｐｅｒｆｉｃｉａｌｌｙｍｐｈｎｏｄｅｓｗｅｒｅｎｏｔｅｎｌａｒｇｅｄ.Ｔｈｅｂｉｏｐｓｙｆｅａｔｕｒｅｓｏｆｔｈｅｌｅｓｉｏｎｗａｓａｃｃｏｒｄａｎｃｅｉｎｎｅｕｒｏｆｉｂｒｏｍａ.Ｔｈｅｎｅｏｐｌａｓｍｗａｓｓｕｃｃｅｓｓｆｕｌｌｙｔｒｅａｔｅｄｗｉｔｈｅｘｃｉｓｉｏｎ.[Ｋｅｙｗｏｒｄｓ]㊀ｎｅｕｒｏｆｉｂｒｏｍａ
ＤＯＩ:１０.１２１４４/ｚｇｍｆｓｋｉｎ２０２００６３６１
㊀㊀神经纤维瘤(ｎｅｕｒｏｆｉｂｒｏｍａ)是神经来源的良性肿瘤ꎬ有侵袭性ꎬ极少恶变ꎬ多发生在成年人ꎬ主要分为局限性神经纤维瘤㊁丛状神经纤维瘤㊁弥漫型神经纤维瘤三类[１]ꎮ神经纤维瘤可发生于身体的各个部位ꎬ头颈部少见ꎬ手术是治疗神经纤维瘤比较有效方法ꎮ现将笔者诊治的１例头部局限性纤维瘤报道如下ꎮ
临床资料㊀患者ꎬ女ꎬ４３岁ꎮ头部皮色肿物２年余ꎮ自诉２年前头部出现一个皮色肿物(图１)ꎬ逐渐增大ꎬ近期有压痛感ꎬ无偏头痛㊁头痛㊁头晕等不适ꎬ未
予处理ꎮ为明确诊断于２０１９年８月１９日来我科就诊ꎮ既往史㊁家族史无特殊ꎮ体格检查:一般情况良好ꎬ各系统检查未见异常ꎬ全身浅表淋巴结未触及ꎮ皮肤科检查:头顶部可触及一个约花生米大的类圆形皮下肿物ꎬ稍隆起皮肤ꎬ皮肤表面颜色正常ꎬ肿物表面光滑ꎬ质中ꎬ活动性差ꎬ有轻压痛ꎮ２０１９年８月２０日在局麻下行头部肿物切除术ꎬ切开皮肤ꎬ分离皮下脂肪层ꎬ剥离出一类 海马 状表面光滑的淡黄色肿物(图２)ꎬ术中见包块位于头顶部皮下ꎬ界清ꎬ包膜完
图１㊀皮肤隆起ꎬ皮下花生米大肿物㊀㊀图２㊀ 海马 状表面光滑的淡黄色肿物ꎬ包膜完整ꎬ质韧㊀㊀图３㊀肿瘤团块位于真皮层ꎬ主要由疏松排列的细胞组成(ＨＥꎬˑ４０)㊀㊀图４㊀瘤细胞呈梭形ꎬ波浪状排列(ＨＥꎬˑ４００)㊀㊀图５㊀瘤体部分区域黏液样变性(ＨＥꎬˑ４００)㊀㊀图６㊀Ｓ－１００蛋白染色阳性(免疫组化ꎬˑ１００)㊀㊀图７㊀Ｖｉｍｅｎｔｉｎ染色阳性(免疫组化ꎬˑ１００)图８㊀ＮＳＥ染色阴性(免疫组化ꎬˑ４００)
１
６３中国麻风皮肤病杂志㊀２０２０年６月第３６卷第６期
整ꎬ完整切除送病检查ꎬ包块实性质韧ꎬ用１０％福尔马林固定送检ꎬ缝合术口ꎮ辅助检查:血常规㊁凝血功能㊁乙肝㊁丙肝㊁ＨＩＶ㊁梅毒均未见异常ꎮ组织病理示:瘤体位于真皮内ꎬ肿瘤团块主要由疏松排列的细胞组成(图３)ꎬ瘤细胞呈梭形ꎬ波浪状排列(图４)ꎬ部分区域黏液样变性(图５)ꎬ免疫组化示Ｓ－１００蛋白染色阳性(图６)㊁Ｖｉｍｅｎｔｉｎ染色阳性(图７)㊁ＮＳＥ染色阴性(图８)ꎮ临床诊断:头部神经纤维瘤ꎮ治疗:手术完全切除ꎮ每半年复诊１次ꎬ目前正在随访中ꎮ
㊀㊀讨论㊀神经纤维瘤是一种缓慢生长的神经来源的软组织良性肿瘤ꎬ常为散发ꎬ通常无家族史ꎬ以皮肤㊁皮下结节或肿块为主要表现ꎬ瘤体触之疝样感ꎬ大小不一ꎬ数厘米到数十厘米ꎮ神经纤维瘤可发生在身体的任何部位ꎬ头部神经纤维瘤比较少见ꎮ目前病因不明ꎬ可能与遗传㊁创伤㊁精神㊁内分泌等因素有关[２]ꎮ神经纤维瘤可以单独存在ꎬ也可以作为Ｉ型神经纤维瘤病(ｎｅｕｒｏｆｉｂｒｏｍａｔｏｓｉｓｔｙｐｅ１ꎬＮＦ１)的一部分ꎮ单发性神经纤维瘤的临床表现无特异性ꎬ因此诊断以组织病理为准ꎮ神经纤维瘤的瘤体由成束的粗大的神经纤维和胶原纤维组成ꎬ瘤细胞呈梭形㊁短梭形㊁圆形ꎬ疏松排列ꎬ呈波浪状扭曲或漩涡状排列ꎬ部分可见到黏液样基质ꎬ即见水肿或黏液变性ꎮ免疫组化标记显示Ｓ－１００及Ｖｉｍｅｎｔｉｎ染色的阳性率比较高ꎮ头颈部神经纤维瘤不常见ꎬ完整手术切除是其首选治疗方式ꎮ如瘤体较小而局限ꎬ外有包膜ꎬ则易完整切除ꎮ有研究表明ꎬ完整切除与扩大切除的治愈率无明显差异[３]ꎮ但如不及时手术治疗ꎬ瘤体可增大ꎮ巨大瘤体内血窦密集增生ꎬ弹性差ꎬ头皮血供丰富ꎬ手术出血常难以控制ꎬ使完整切除难度大ꎬ同时巨大瘤体切
除后易引起疤痕性秃发影响美观ꎮ有文献指出ꎬ酮替
芬可减轻神经纤维瘤的瘙痒和疼痛ꎬ降低肿瘤的增长
率ꎬ可减少术中过量出血[４]ꎮ目前ꎬ放射治疗㊁化疗的治疗效果不明确ꎬ而且还可能增加肿瘤恶变的概率ꎬ
因此对于神经纤维瘤不主张放疗㊁化疗[５]ꎮ
神经纤维瘤虽属良性肿瘤ꎬ但部分呈侵袭性生
长ꎬ预后与其类型有关ꎮ局限单发性神经纤维瘤一般
切除后不复发ꎬ部分肿瘤如弥漫型和丛状型肿瘤呈侵
袭性生长且浸润广泛ꎬ彻底切除较困难且极易复发ꎮ
综上所述ꎬ早发现㊁早诊断ꎬ科学有效的治疗ꎬ同
时长期随访ꎬ定期复查ꎬ可防止肿瘤增大或复发ꎬ从而
改善患者的生活质量ꎬ降低心理压力ꎮ
参考文献
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(收稿:２０１９－１０－１０㊀修回:２０１９－１１－０５)
病例报告
(上接第３６０页)
块[４]ꎮ局限性掌跖角化不足表现为单个的局限性斑块ꎬ直径０.３~７ｃｍꎬ边缘覆有鳞屑ꎬ组织病理表现为角质层局部变薄ꎬ但无角化不全[５]ꎮ目前治疗汗孔角化症的方法包括系统应用维Ａ酸ꎬ局部外用激素㊁水杨酸及维Ａ霜ꎬ或者激光ꎬ手术等方法ꎬ但还没有相应的诊疗指南[６]ꎮ
本例患者为中青年男性ꎬ皮损表现为双手掌及腕部的点状凹陷性红斑ꎬ组织病理在低倍镜下表现为角质层梯状缺失ꎬ与局限性掌跖角化不足相似ꎬ但高倍镜下角质层缺失处可见角质样板层ꎬ下方颗粒层明显减少ꎬ故诊断为点状汗孔角化症ꎮ本例患者外用维Ａ酸的疗效还有待观察ꎬ目前仍在随访中ꎮ
参考文献
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(收稿:２０１９－１１－２８㊀修回:２０１９－１２－２１)
２６３ＣｈｉｎＪＬｅｐｒＳｋｉｎＤｉｓ.Ｊｕｎ２０２０ꎬＶｏｌ.３６ꎬＮｏ.６。