温医大内科护理学讲义08血液、造血器官及免疫疾病病人的护理

第八章血液、造血器官及免疫疾病病人的护理
第四节再生障碍性贫血病人的护理
本节考点
1.病因
2.临床表现
3.辅助检查
4.护理
再生障碍性贫血简称再障，是由于多种原因导致骨髓造血功能衰竭，以骨髓造血干细胞及造血微环境损伤、外周血全血细胞减少为特征的一种综合征。

临床主要表现为进行性贫血、感染、出血和全血细胞的减少。

（一）病因与发病机制
1.病因按病因是否明确分为原发性再障和继发性再障。

病人找不到明确原因而发病的，称为原发性再障；继发性再障由药物和化学、物理、病毒感染等因素引起的较为常见。

（1）药物及化学物质：现已知有高度危险性的药物有抗癌药、氯霉素、磺胺药、保太松、阿司匹林、苯妥英钠、异烟肼、氯喹等，其中以氯霉素所致最多见。

苯及其衍生物是引起再障的重要化学物质，其次杀虫剂、砷和重金属盐等也均可引起再障的发生。

（2）物理因素：各种电离辐射如X射线、γ射线及其他放射性物质等可阻碍DNA的复制而抑制细胞的有丝分裂，使骨髓造血干细胞和骨髓微循环遭受损害，从而影响造血干细胞的增殖和分化。

（3）病毒感染：风疹病毒、EB病毒、流感病毒以及肝炎病毒的反复感染均可引起再障。

（4）其他因素：少数阵发性睡眠性血红蛋白尿、系统性红斑狼疮、慢性肾衰竭等疾病可演变成再障。

2.发病机制再障的发病机制尚未完全阐明，目前认为可能与以下因素有关。

（1）造血干细胞受损（“种子”学说）：上述各种致病因素破坏骨髓，造成造血干细胞数量减少和功能障碍，引起外周血液全血细胞减少。

（2）造血微环境受损（“土壤”学说）：致病因素导致造血环境严重破坏时，骨髓微环境中的造血基质细胞分泌造血因子的能力降低，使造血细胞的生长和发育失去支持和调节所致。

（3）免疫介导因素（免疫学说）：研究发现再障病人骨髓或外周血液的淋巴细胞能抑制红细胞及粒细胞的生长。

（4）遗传倾向：临床资料显示具有某些HLA-Ⅱ型抗原的再障病人对免疫抑制剂治疗反应较好，部分病人对氯霉素和某些病毒具有易感性，说明再障的发病可能与遗传因素有关。

（二）临床表现
主要表现为进行性贫血、出血和感染，肝、脾、淋巴结多无肿大。

根据起病急缓和病情轻重及病程长短分为急性再障和慢性再障两型。

1.急性再障（重型再障Ⅰ型）较少见，起病急，发展快，早期即可出现出血及感染，随病程延长出现进行性贫血。

多发生口腔、牙龈、鼻腔等黏膜及皮肤广泛出血，内脏出血多见，如消化道出血、血尿、子宫出血等。

多数病例有眼底出血，约1／3～1／2在数月至1年内死亡，死亡原因为脑出血和严重感染。

皮肤、黏膜及肺部反复感染，多合并败血症，感染不易控制。

如不经治疗，多在6～12个月内死亡。

2.慢性再障较多见，起病缓慢，病程长，多以贫血为主要表现，感染、出血症状较轻，经恰当治疗病情可缓解或治愈，预后相对较好。

少数病例病情恶化（重型再障Ⅱ型），表现同急性再障，预后极差。

（三）辅助检查
1.血象全血细胞减少，呈正细胞正色素性贫血。

急性再障网织红细胞显著减少，慢性型可轻度增多，但绝对值低于正常，白细胞减少，以中性粒细胞减少为主，淋巴细胞相对增多，血小板均减少。

2.骨髓象急性再障增生低下或极度低下，粒、红两系均明显减少。

巨核细胞显著减少，淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞也相对增多。

慢性型增生降低或呈灶性增生，但巨核细胞均减少。

（四）治疗原则纠正贫血、止血、及控制感染。

预防和控制感染：注意个人卫生和周围环境的清洁消毒、合并感染时，应早期应用足量有效的抗生素，以防止感染扩散。

止血：糖皮质激素对浅表部位出血有效，如皮肤、鼻黏膜出血可选用。

血小板＜20×109/L出血严重、易合并内脏出血和颅内出血可采用成分输血，输注浓缩血小板。

输血：输血是主要的支持疗法。

应根据贫血的程度和临床表现决定，严格掌握指征，尽量采用成分输血。

如对于粒细胞减少并发严重感染者可输注白细胞混悬液。

雄激素为治疗慢性再障的首选药，其作用机理是刺激肾脏产生更多的促红细胞生成激素及直接骨髓刺激红细胞生成。

常用丙酸睾酮、司坦唑醇（康力龙）等，是目前治疗慢性再障的常用药物。

免疫抑制剂抗胸腺细胞球蛋白（ATG）和抗淋巴细胞球蛋白（ALG），是目前治疗重型再障的主要药物。

骨髓移植主要用于重型再障。

临床多采用人类白细胞抗原（HLA）的同种异基因的骨髓移植，可使50％～80％的病例长期存活。

（五）护理措施
1.合理休息与活动
轻度贫血，可下床适当活动，中重度贫血或合并感染者应卧床休息，血小板计数＜20×109／L或有严重出血时，应绝对卧床休息，避免情绪激动，防止身体外伤。

2.饮食护理
给予高蛋白、高热量、高维生素、易消化饮食，血小板减少者应进软食或半流质，避免过硬、粗糙、带刺激性食物。

3.病情观察观察有无脑出血先兆，如头痛呕吐精神烦躁
4.用药的护理
（1）雄激素不良反应有肝脏损害及男性化作用、皮肤痤疮、体毛增多、下肢水肿。

（2）丙酸睾酮为油剂，注射后不易吸收，故应深部肌内注射，经常轮换注射部位，发现硬结及时理疗，便于促进吸收避免感染；
练习题
1.急性型再生障碍性贫血早期最突出的表现是
A.出血和感染
B.进行性消瘦
C.进行性贫血
D.黄疸
E.肝脾淋巴结肿大
2.再生障碍性贫血患者一般不出现
A.面色苍白
B.肛周感染
C.皮肤紫癜
D.全血细胞减少
E.肝脾淋巴结肿大
第五节血友病病人的护理
血友病是一组常见的遗传性凝血因子缺乏的出血性疾病，主要表现为自发性关节和组织出血，以及出血引起的畸形，根据缺乏凝血因子不同分为血友病A和血友病B，以血友病A常见
一、临床表现：出血、出血轻重与血友病类型及相关因子缺乏程度有关，血友病A较重，B较轻
具有以下特征：出生即有，伴随终生，负重关节反复出血为特征，皮肤紫癜极罕见，重型病人可呕血、咳血、甚至颅内出血
二、治疗：替代治疗，最好的治疗方法是预防性治疗，原则尽早足量和维持足够时间
三、护理措施：防止外伤预防出血，尽量口服用药，注射完毕压迫5分钟，不用静脉留置针，病情观察防
止脑出血。

输注凝血因子应在凝血因子取回后立即输注，使用冷沉淀物时应在37度温水中10分钟内融化，并尽快输入，遵医嘱用药禁止使用阿托品，双嘧达莫等药物。

第六节特发性血小板减少性紫癜
本节考点
1.治疗
2.护理
特发性血小板减少性紫癜（ITP）是一种常见的因免疫机制使血小板破坏增多，外周血中血小板减少的出血性疾病。

本病是血小板减少性疾病中最常见的一种，临床以自发性广泛性皮肤、黏膜及内脏出血，血小板破坏加速、寿命缩短和出现抗血小板自身抗体，骨髓巨核细胞发育、成熟障碍为特点。

临床可分为急性型和慢性型。

前者多见于儿童，后者多见于40岁以下韵女性，男女之比约为1：4。

（二）临床表现
1.急性型多见于儿童，多数发病前1～4周有上呼吸道或病毒感染史。

起病急骤，有发热、畏寒及全身广泛性出血，皮肤黏膜瘀点、瘀斑，甚至出现血肿、血泡；也可出现消化道和泌尿道的出血，少数病人约1％～4％并发颅内出血，而危及生命。

病程常呈自限性，在数周内恢复，仅有少数病程超过半年而转为慢性。

2.慢性型多见于青年女性，起病缓慢，一般出血症状轻，常表现反复发作的皮肤黏膜瘀点、瘀斑，女性多表现月经过多。

每次可持续数周或数月，甚至数年，部分病人可因感染等致病情加重，出现严重的内脏出血。

反复发作者可有轻度脾脏肿大。

（三）辅助检查
1.血象血小板减少，急性型多低于20×109／L，慢性型常在（30～80）×109／L，涂片中可见巨大畸形血小板。

白细胞多无变化，血红蛋白多少与出血程度有关。

2.骨髓象巨核细胞增多或正常。

急性型以幼稚巨核细胞增多为主，成熟型巨核细胞较少见；慢性型以颗粒型巨核细胞为主，但缺乏血小板生成型巨核细胞。

3.其他出血时间延长、束臂试验阳性、血块收缩不良；血小板寿命缩短，急性型可缩短至几小时，慢性型缩短1～2天；80％以上ITP病人PAIg（多为PAIgG）和血小板相关补体（PAC3）增高，缓解期可恢复正常。

（四）治疗原则
1.一般疗法出血严重、血小板明显减少者应卧床休息，防止各种创伤及颅内出血。

可用一般止血药如维生素C、维生素P、卡巴克络、酚磺乙胺等。

2.肾上腺皮质激素为本病首选药物。

其作用机制是：抑制单核-吞噬细胞系统吞噬和破坏附有抗体的血小
板；减少PAIgG的形成；抑制抗原-抗体反应；改善毛细血管脆性；刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。

常用泼尼松，待血小板接近正常可逐渐减量，缓解后以每天5～10mg维持量治疗3～6个月，病情严重者可静脉滴注地塞米松或甲泼尼龙。

3.脾切除可减少血小板破坏及抗体产生的场所。

对糖皮质激素治疗无效或依赖者、出血症状顽固或危及生命（如颅内出血）者宜尽早进行脾切除。

一般在脾切除24小时内血小板即升至正常，即使术后血小板回升不理想，也可减少糖皮质激素用量。

4.免疫抑制剂经以上治疗效果不理想者，可采用免疫抑制剂治疗，但不做为首选。

常用药物有：长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤等，环孢素等主要用于难治性血小板减少性紫癜的治疗。

5.输血及血小板悬液适用于严重出血者或脾切除术前准备。

输新鲜血或浓缩血小板悬液有较好的止血效果，但不宜反复多次输血以防产生同种抗体，使血小板破坏加速而影响疗效。

（五）护理措施
1.减少活动急性出血期应绝对卧床休息，限制活动，并嘱病人离床活动要谨慎小心，避免外伤，以防再出血。

慢性出血或轻度出血时应嘱病人多休息，避免不必要的活动。

2.饮食护理宜给予高热量、高蛋白质，高维生索、少渣软食，以防止出血引起营养、体力不支，少渣软食可减少对胃肠道的刺激，避免损伤口腔黏膜。

3.病情监测密切观察生命体征及神志变化，注意出血部位及出血量，有无内脏及颅内出血的症状、体征。

注意治疗后出血情况有无改善，血小板计数等化验结果的变化。

4.预防出血的护理血小板计数低于（30～40）×109／L，应绝对卧床休息，减少活动。

低于20×109／L，进流质、半流质和少渣饮食，保持大便通畅，有便秘者应给予开塞露或温水灌肠辅助排便，以防因便秘用力而引起颅内压增高导致颅内出血。

5.预防感染的护理病人长期应用糖皮质激素，易诱发或加重感染，使病人病情加重，故应加强预防和控制感染，具体护理措施参见“再生障碍性贫血”部分。

6.用药护理长期应用糖皮质激素者特别是大剂量应用时，不良反应明显，具体护理措施参见“原发性肾病综合征”部分。

（六）健康教育
慢性病人适当限制活动；血小板低于50×109／L，勿傲较强体力活动，可适当散步，预防各种外伤；避免使用损伤血小板的药物，如阿司匹林、双嘧达莫、吲哚美辛、保泰松、右旋糖酐等；定期门诊复查，坚持治疗。

本病急性型大多数病人数周至4个月可恢复正常，慢性型常反复发作多迁延不愈，可达数年或更长时间，
很少自然缓解。

练习题
1.患者男性56岁，以特发性血小板减少性紫癜收入院，最常见的出血部位
A.皮肤黏膜
B.泌尿道
C.消化道
D.颅内
E.生殖道
2.患者女性29岁，下肢有紫癜，无其他部位出血，血常规检查血小板减少，应首选地检查项目
A.抗核抗体
B.出血时间
C.骨髓穿刺
D.凝血时间
E.血常规
第七节弥漫性血管内凝血病人的护理
弥漫性血管内凝血（DIC）是一种发生在许多疾病基础上，由致病因素激活凝血及纤溶系统，导致全身微血栓形成。

微血栓形成是DIC的基本和特异性病理变化，其发生部位广泛，多见于肺、肾、脑、肝、心、肾上腺、胃肠道及皮肤黏膜等部位，主要为纤维蛋白血栓及纤维蛋白-血小板血栓
一、病因
1.感染性疾病：最常见，常见的由败血症、斑疹伤寒等
2.恶性肿瘤：次之，常见有急性白血病、淋巴瘤等
二、临床表现
出血倾向为自发性、多发性出血，重者颅内出血，休克或微循环衰竭、微血管栓塞广泛分布，微血管性溶血进行性出血
三、治疗
治疗基础病消除诱因，抗凝治疗应用肝素
四、护理措施
观察肺栓塞、脑栓塞胃粘膜栓塞的表现及时处理，用药护理。