AFP疾病的诊断与鉴别诊断

神经组织体
细胞核 轴索 结间
正 向 运 输 细胞核 结 运动终板 肌肉
细胞 逆 向 运 输
轴 索 断 裂
变性 解体
上、下运动神经元损害的鉴别
症状特点 损害部位 瘫痪部位 肌张力 腱反射 病理反射 肌萎缩 上运动神经元性瘫 下运动神经元性瘫痪 痪 皮质运动区或锥体 颅神经运动核及其纤维、脊髓前角细 束 胞或前根、脊神经 常较广泛 增高 亢进 有 常较局限 减低 减弱或消失 无
早期无，晚期为废 早期即有 用性
电变性反应
同义名称
（-）
（+）
痉挛性瘫，中枢性 弛缓性瘫，周围性瘫，软瘫 瘫，硬瘫
二、AFP的四大临床特点
肌张力低下； 肌力不同程度减退（0-Ⅳ级）; 腱反射减弱或消失； 无病理反射
二、AFP的四大临床特点
1. 肌张力低下：因为失去神经支配，肌肉静止松弛 状态下的紧张度称为肌张力。维持身本各种姿势 以及正常运动的基础，并表现为多种形式。
晚至7-11天
2. 可因脊髓前角细胞受累的部位和范围不同，病情轻重不一，但多 数患儿为一侧下肢瘫痪。肢体（或/和腹肌）不对称（或双侧）
脊髓型 最常见，下肢瘫痪多见。呼吸肌瘫痪引起呼吸困难， 肠及膀胱瘫痪引起肠麻痹及尿潴留
脑干型
脑型 混合型
颅神经瘫痪、呼吸中枢瘫痪和血管运动中枢瘫痪
较少见，表现与病毒性脑炎类似 上述各型同时存在，其中以脊髓型和脑干型同时存 在最常见
（九）周期性麻痹
是一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病，具有反 复、自限性发作为特点的常染色体遗传性疾病， 表现为不同程度的弛缓性麻痹。 根据发作时的表现与血钾变化，临床上分为低血 钾性、高血钾性及正常血钾性麻痹三类，临床上 以低钾性周期性麻痹多见。
三种周期性麻痹的鉴别
低血钾 发病年龄 发作特点 发作时间 持续时间 诱发时间 血清钾 发作时心电图 治疗 预后 青春期多见 弛缓性麻痹 腱反射消失 食餐后、晚上多见 数小时～数天 服大量碳水化合物 减少 PR间期、Q—T 间期延长、U波出现 补充钾 少数有局限肌萎缩 高血钾 10岁前 正常血钾 10岁前
AFP疾病的诊断与鉴别诊断
一、AFP病例的定义
急性弛缓性麻痹（AFP）是以急性起病（一般在两周内）， 肌张力减弱，肌力下降，腱反射减弱或消失，以肢体运动 障碍为主并伴有肌肉弛缓性麻痹(软瘫)的一组疾病。 属于下运动神经元性瘫痪，它的病变是在脊髓前角及其以 下（包括前角运动神经细胞、神经根神经干及其神经末稍） 的病变。 AFP不是单一的疾病，可见于不同的病因和多种疾病。
脊髓灰质炎的特点
3. 肢体肌张力低下,弛缓性麻痹
4. 腱反射消失
5. 无感觉障碍
6. 肌电图示神经元性损害 ， 尤其前角出现明显神经源性损
害为特点(巨大电位，纤颤电位，正锐波)。 7. 脊灰的确诊除上述表现外 ， 必须具备从粪便中分离出脊 灰野毒株。因此合格的大便标本至关重要（2周内）
脊髓灰质炎的预后
3、神经电生理检查有助于确定病变部位。
臂丛神经损伤
臂丛神经由颈C5～8与T1神经根组成 产伤、工伤、交通事故等
腋神经损伤 三角肌萎缩，肩关节外展受限 肌皮神经损伤 肱二头肌萎缩，肘关节屈曲受限 桡神经损伤 肱三头肌，肱桡肌及腕伸，拇伸，指伸肌萎缩及功能受 限 正中神经损伤 屈腕及屈指肌、大鱼际肌萎缩 尺神经损伤 尺侧腕屈肌萎缩小鱼际肌， 手内部肌包括骨间肌及蚓状肌，及拇内 收肌萎缩。
弛缓性麻痹病人不应有巴氏征阳性。
概述
常见的AFP病例包括以下14种疾病：
1.脊髓灰质炎 2.格林-巴利综合征 3.横贯性脊髓炎、脊髓炎、 脑脊髓炎、急性神经根脊髓 炎 4.多神经病（药物性多神经 病，有毒物质引起的多神经 病、原因不明性多神经病） 5.神经根炎 6.外伤性神经炎（包括臀肌 药物注射后引发的神经炎） 7.单神经炎 8.神经丛炎 9.周期性麻痹 10.肌病（包括全身型重症 肌无力、中毒性、原因不明 性肌病） 11.急性多发性肌炎 12.肉毒中毒 13.四肢瘫、截瘫和单瘫 （原因不明） 14.短暂性肢体麻痹
（七）单神经炎
1、受累神经分布区感觉、运动及自主神经功能障 碍； 2、腱反射减弱或消失； 3、肌电图可见神经源性损害，同时神经传导速度 不同程度的减慢；
（八）神经丛炎
l、多见于成年人，通常受风寒和流感后发病；
2、上肢及手部小肌肉萎缩、无力、疼痛和感觉异
常，以及按皮节分布的感觉减退及过敏；
临床表现
感觉障碍
神经根痛和感觉迟钝或过敏，很少有感觉缺失。神经根痛在临床较为常见，患 儿常出现背部、臀部和下肢的疼痛。神经根痛主要与炎症导致神经根和周围神 经水肿，肿胀的神经根在出入椎间孔时受压有关。
植物神经功能紊乱
面色潮红、出汗（误认为患儿发热) 血压不稳、窦性心动过速、心律紊乱等心血管功能 障碍。部分患儿在病程早期可出现不超过 12～24h的一过性括约肌功能障碍（主要表现 为尿潴留，尿便失禁少见）
肌酶正常 EMG：早期：神经源性（纤颤电位）、晚期：肌源性
（二）、吉兰-巴雷综合征概述
GBS也称急性炎症性脱髓鞘性多神经根病。 本质：急性周围神经自身免疫性病变 病理：周围神经髓鞘脱失或轴索变性 临床特征：为进行性、对称性、弛缓性肢体瘫痪 疾病预后：该病病程自限、绝大多数均可以完全康复;
1.7%～15%的病人在疾病进展期可因呼吸肌麻痹而死亡; 约10%～15%留下不同程度的后遗症.
二、AFP的四大临床特点
2.肌力不同程度减退
肌力检查：肌力分六级： 0级：完全瘫痪，看不到肌肉收缩现象； Ⅰ级：看到或触到肌肉收缩，但未见肌体动作； Ⅱ级：肢体有轻微主动运动（只能在桌面或床面水平 移动），但不能对抗地心引力（不能抬起）； Ⅲ级：可对抗地心引力而动作（肢体可离开床面）， 但不能对抗阻力； Ⅳ级：可对抗地心引力，并可外加轻度阻力而动作； Ⅴ级：肌力完全正常。
1、急性、亚急性、慢性进行性起病。 2、任何年龄均可患病。
3、感觉障碍：感觉异常（疼痛、麻木、蚁走感及烧灼 感）；客观检查可发现手套，袜套样深浅感觉障碍，神经 干压痛等。
4、运动障碍：肢体远端对称性肌无力和萎缩。 5、腱反射：四肢腱反射均降低或消失。 6、植物神经障碍：多汗或少汗、皮肤粗糙等，体位性低血 压、阳痿等。
运动障碍
急性或亚急性起病的进行性、弛缓性，两侧基本对称的肢体瘫痪。 肢体瘫痪特点：下肢远端麻痹重于近端；两侧肢体肌力检查不超过 1级，80%在2周内肢 体瘫痪达到高峰，进行性加重不超过4周；呈上行性发展，逐渐累及上肢和脑神经；腱反 射减弱或者消失 重症：出现后组脑神经麻痹，表现为进食呛咳、声音低哑、吞咽困难、口腔唾液积累等 呼吸肌麻痹：发生率约20%，多表现为声音低微、咳嗽无力、不同程度的周围性 呼 吸困难，呼吸肌麻痹是GBS死亡的主要原因。
1、有臀部注射药物史； 2、注射后下肢剧烈疼痛，哭闹，并由注射点沿坐骨神经 走行方向向下肢放射； 3、臀部注射后立即出现该下肢瘫痪及足下垂，肌张力低 下，腱反射减弱或消失，浅感觉障碍，2周后肌萎缩； 4、肌电图检查可出现失神经电位。
外伤性神经炎（坐骨神经麻痹）
有臂肌注射药物史或腓小头受压
多数患儿注射当时即有注射部位或向小腿、足部放射痛
辅助检查

பைடு நூலகம்
脑脊液检查:蛋白-细胞分离
神经传导功能测试:不同病理类型表现 不同或运动和感觉神经传导速度减慢， 或波幅降低
脊髓核磁共振:典型表现为神经根强化

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诊断要点


临床：弛缓性瘫痪，无传导束型感觉缺失 和尿潴留 脑脊液：蛋白-细胞分离 电生理：传导功能异常 影像学：神经根强化显影
目前分离出肠道病毒EV71,柯萨奇B组和埃可病毒等。
这些病毒使脊髓白质和灰质
同时受侵犯，在这种脊髓炎中，
前角细胞是病变的靶部位。
病理学上很象脊灰,临床不易区别．
脊髓灰质炎的鉴别诊断
-脊肌萎缩症(SMA)
常染色体隐性遗传, 第5号染色体等位基因突变. 前角细胞变性，肌肉萎缩 脊髓前角细胞变性，进行性、对称性、肢体近端为主的广泛性迟缓性，麻痹 与肌萎缩，智力发育与感觉均正常 临床分型 婴儿SMA（Werding-Hoffman）2岁内死亡 6月、全身、快、不能坐、胸式矛盾呼吸 中间型SMA(18月以内发病、慢、 能独坐，不能走，活到4岁) 少年型SMA（Kageberg--Welanding） 起病2-7岁、逐渐发展， 步态异常--全身肌无力
脊灰的瘫痪进展时间不定，可由数天至半月不等。 肢体肌力开始恢复时，常从远端开始，多数患者经4-6 周之后，可有不同程度恢复， 重症病残率很高，严重者可出现肌萎缩、关节挛缩、 肢体或骨骼变形，常见有膝反屈（即膝关节向后弯曲） 现象。
脊髓灰质炎的鉴别诊断
肠道病毒感染综合征
非脊髓灰质炎病毒感染即是肠道病毒感染：
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病理分型
GBS被分为以下几种亚型
急性炎症性脱髓鞘性多神经病（AIDP）：为经典型 GBS 急性运动轴索型神经病（AMAN）：病变仅累及运动 神经纤维 急性运动感觉轴索型神经病（AMSAN）：病变同时 波及运动和感觉神经纤维 Miller-Fisher综合征：为GBS的特殊亚型，主要表 现为眼肌麻痹，共济失调和腱反射消失三联征
二、AFP的四大临床特点
3.腱反射减弱或消失 腱反射属脊髓反射，常用的有膝腱反射、跟腱 反射、肱二、三头肌腱反射。
腱反射
反射弧
二、AFP的四大临床特点
4.无病理反射
巴氏征是检查大脑皮质运动区或锥体束有无病变的重要标志之一。
检查时，令病儿伸直下肢，用尖物由后向前划足跖外缘，若出现
拇趾背伸，其它趾作扇形展开，则为巴氏征阳性，说明有锥体系 统病变的表现。
急性横贯性脊髓炎 三大主征：
损害平面以下的感觉减退或消失 损害平面以下运动瘫痪
呈弛缓性瘫痪(下神经元瘫痪) 痉挛性瘫痪（上神经元瘫痪）
植物神经功能障碍：大小便失禁 锥体束征(上神经元瘫痪):阳性
EMG：周围神经传导功能正常。
（四）多神经病（药物性多神经病、毒物性 多神经病以及原因不明性多神经病）
（五）神经根炎
1、发病前有感染病史； 2、呈急性或亚急性起病，病情进展小于4周； 3、四肢对称性弛缓性瘫痪，腱反射减弱或消失， 可伴有呼吸肌麻痹及颅神经麻痹； 4、脑脊液蛋白一细胞分离，神经电生理测试可见 运动及感觉神经传导速度显著减慢。
（六）外伤性神经炎（包括臀肌药物注射后 引起的神经炎）
患儿表现患肢小腿及足无力，足下垂，膝踝反射可引出，提示腓总神经 受累 患儿出现仰趾足，膝反射正常，踝反射消失，提示胫神经受累 感觉障碍出现受累神经支配的肌群
注射麻痹与脊灰的鉴别点是：
注射后很快出现患儿不能行走或跛行； 有时注射疼痛很明显，放电感觉； 膝反射存在，踝反射减弱或消失； 损伤肢的足背面第1、2趾皮肤有感觉缺失区（腓总神经支 配区）。
（一）、脊髓灰质炎
发 病 机 制
病毒经口入人体，在 扁桃体及肠道淋巴组 织繁殖。 进入血液循环形成 病毒血症， 无症状型（隐性感染）
顿挫型
通过血脑屏障侵入 中枢神经系统
无瘫痪型
病情进一步发展
瘫痪型
脊髓灰质炎的概念及其特点
概念：以脊髓灰质前角受累节段支配的相对应的不对称或 对称的无感觉障碍的弛缓性肢体瘫痪，少数累及脑干神经 核。 1. 本病麻痹型中以脊髓型多见。常在发热3—4天后，出现肢体瘫痪，
上）
复发
无
有复发可能
(三）横贯性脊髓炎、脊髓炎、脑脊髓炎
急性起病；典型的截瘫；感觉障碍平面及尿潴留 急性起病时，常有脊髓休克期，表现为急性弛缓 性麻痹 CSF外观无色透明，淋巴细胞及蛋白含量可有轻度 增高 脊髓MRI检查有助区别脊髓病变性质及范围（常规 检查视力及眼底，除外视神经脊髓炎） 急性脊髓炎在发病早期，可有一段时间脊休克期， 表现为软瘫，腱反射消失，病理征阴性，应注意 鉴别、随访。
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GBS与脊灰鉴别诊断
脊灰 感染史 发热 起病方式 瘫痪特点 有 有（热麻痹） 不对称（一侧） 下肢较上肢常见 GBS 前驱病感染史 无（冷麻痹） 对称，上行性 四肢瘫痪（对称性）
CSF
EMG 预后
细胞蛋白分离
神经源性损害 差
蛋白细胞分离
传导速度减慢、失神经或轴 索变性 好（半年左右恢复，少数半年以