紫癜性疾病-精品医学课件

【诊断与鉴别诊断】
• (一)诊断要点 • ①发病前1～3周有低热、咽痛、全身乏力或上呼
吸道感染史； • ②典型四肢皮肤紫癜，可伴腹痛、关节肿痛及血
尿； • ③血小板计数、功能及凝血相关检查正常；
• ④排除其他原因所致的血管炎及紫癜。
• (二)鉴别诊断 • ①遗传性出血性毛细血管扩张症； • ②单纯性紫癜； • ③血小板减少性紫癜； • ④风湿性关节炎； • ⑤肾小球肾炎、系统性红斑狼疮(SLE)； • ⑥外科急腹症等。 • 由于本病的特殊临床表现及绝大多数实验室检查
• 血象 • 骨髓象 • PAIg检测 • 血小板寿命测定 • 其它
血象检查
• 血小板数量不同程度的减少，急性型较显 著。
• 血小板体积增大
• 出血时间延长、血块退缩不良
• 血小板功能正常
骨髓检查
• 巨核细胞数量正常或者增加。
• 巨核细胞成熟障碍，产板巨核比例下降。 巨核细胞体积变小，幼稚巨核细胞增多。 产板巨核细胞显著减少。
【实验室检查】
• (一)毛细血管脆性试验 半数以上阳性，毛细血 管镜可见毛细血管扩张、扭曲及渗出性炎症反应。
• (二)尿常规检查 肾型或混合型可有血尿、蛋白 尿、管型尿。
• (三)血小板计数、功能及凝血相关检查 除BT可能 延长外，其他均为正常。
• (四)肾功能 肾型及合并肾型表现的混合型，可 有程度不等的肾功能受损，如血尿素氮、肌酐升 高、内生肌酐清除率下降等。
多见于生育期女性，男 女 之 比小于 1∶3， 起 病 隐 袭，皮肤粘膜出血多见，内 脏出血少见，月经过多较常 见。病史迁延不愈，持续数 年甚至数十年，很少自然缓 解，治疗效果差，且易反复 发作，个别病人可有脾脏轻 度肿大。
部分患者表现为乏力。
血栓形成倾向。
周，痊愈后很少复发。 失血性贫血
实验室检查
正常，鉴别一般无困难。
【防治】
• (一)消除致病因素 防治感染，清除局部病灶(如 扁桃体炎等)，驱除肠道寄生虫，避免可能致敏的 食物及药物等。
• (二)一般治疗 1．抗组胺药 盐酸异丙嗪、氯苯那敏(扑尔敏)、
阿司咪唑(息斯敏)、去氯羟嗪(克敏嗪)、西米替丁 及静脉注射钙剂等。
2．改善血管通透性药物 维生素C、曲克芦丁、 卡巴克络等。维生素C以大剂量(5～10g／d)静脉 注射疗效较好，持续用药5～7日。
紫癜性疾病
• 紫癜(purpura)性疾病约占出血性疾病总
数的1／3，包括血管性紫癜(vasctllar purpura)和血小板性紫癜(thrombocytic purpura)。
过敏性紫癜
•
是一种常见的血管变态反应性疾病，因机体对某些致
敏物质产生变态反应，导致毛细血管脆性及通透性增加，
血液外渗，产生紫癜、黏膜及某些器官出血。可同时伴发
以上的尿液改变在紫癜发生后8周内出现，其中1 周内最多。偶见水肿、高血压及肾衰竭等表现。 肾损害多在3～4周内恢复，少数病例因反复发作 而演变为慢性肾炎或肾病综合征。
• (五)混合型 皮肤紫癜合并上述两种以上临床表 现。
• (六)其他 少数本病患者还可因病变累及眼部、 脑及脑膜血管而出现视神经萎缩、虹膜炎、视网 膜出血及水肿，及中枢神经系统相关症状、体征。
• (三)药物
• 1．抗生素类 青霉素(包括半合成青霉素如氨苄 青霉素等)及头孢菌素类抗生素等。
• 2．解热镇痛药 水杨酸类、保泰松、吲哚美辛 及奎宁类等。
• 3．其他药物 磺胺类、阿托品、异烟肼及噻嗪 类利尿药等。
• (四)其他
• 花粉、尘埃、菌苗或疫苗接种、虫咬、受凉及寒 冷刺激等。
【发病机制】
③ 中医中药：以凉血、解毒、活血化瘀为主，适 用于慢性反复发作或肾型患者。
【病程及预后】
• 本病病程一般在2周左右。多数预后良好，少 数肾型患者预后较差，可转为慢性肾炎或肾病综 合征。
特发性血小板减少性紫癜
idiopathic thrombocytopenic purpura ．ITP
主要内容
• 概念 • 病因与发病机制 • 临床表现与分型 • 实验室检查 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗
概念
• 特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombo -cytopenia purpura，ITP)又称免疫性血小板减 少性紫癜. 2007年更名为原发免疫性血小板减少症。 ITP是一种免疫介导的血小板过度破坏和血 小板生成受抑的出血性疾病。出现血小板减少， 伴或不伴皮肤粘膜出血。
过敏性紫癜
单纯型 腹型 关节型 肾型 混合型
• (一)单纯型(紫癜型) 为最常见的类型。主要表 现为皮肤紫癜
出血性皮疹，对称分布，分批出现，反复发作。
四肢、臀部多见，对称性下肢伸侧多见，躯干极 少累及。
可同时伴发皮肤水肿、荨麻疹。紫癜大小不等， 初呈深红色，按之不褪色，可融合成片形成瘀斑， 数日内渐变成紫色、黄褐色、淡黄色，经7～14 日逐渐消退。
多为自限性，4～6周可自愈
轻，皮肤紫癜和月经增多为主
一般＞30×109/L
多数增多，以颗粒型巨核细胞 为主，无血小板形成
24小时以上
慢性反复发作，可迁延数十年
分型与分期
• 1.新诊断的ITP 确诊后3月内的患者 • 2.持续性ITP 确诊后6-12个月血小板持续减少
的患者 • 3.慢性ITP 血小板持续减少超过12个月的患者 • 4.重症ITP plt＜10×109/L，并就诊时存在需
• 其他各系细胞正常。
免疫学及其他检查
• 50-70%ITP可以检测到血小板膜自身抗体， IgG为主。
• 90%ITP病例血小板生存时间缩短
• 如果ITP（20%）伴发自身免疫性溶血性贫 血则称为：Evans综合征。
• TPO
诊断要点
• 1. 至少2次检验血小板计数减少，血细胞 形态无异常
• 2.骨髓巨核细胞数量增多或正常，发育成 熟障碍
6周一个疗程。
• 硫唑嘌呤 50～150mg/d，分次口服，4～6周一个疗 程
• 禁忌症：1.小于2岁 2.妊娠期 3.其他疾病不能耐受手术的。
• ②药物治疗
• 美罗华 单克隆抗体（CD20单抗）： 375mg/m2 每
周一次，连用4周。
• TPO • 长春新碱 1mg/次/周，慢速静脉滴注，维持6～8小时，
4周一疗程。（最常用）
• 环磷酰胺 50～150mg/d，分次口服或静脉注射。4～
者，可用奥美拉唑等治疗。
• (五)其他 如上述治疗效果不佳或近期内反复发 作者，可酌情使用：
① 免疫抑制剂：如硫唑嘌呤、环孢素、环磷酰胺 等；
② 抗凝疗法：适用于肾型患者，初以肝素钠 100～200U／(kg·d)静脉滴注或低分子肝素皮 下注射，4周后改用华法林4～15mg／d，2周后 改用维持量2～5mg／d，2～3个月；
血管神经性水肿、荨麻疹等其他过敏表现。
• 多见于青少年，男性发病略多于女性，春、秋季发病 较多。
【病因】
• (一)感染 • 1．细菌 主要为β溶血性链球菌。以呼吸道感染
最为多见。 • 2．病毒 多见于发疹性病毒感染，如麻疹、水痘、
风疹等。 • 3．其他 寄生虫感染。 • (二)食物
是人体对异性蛋白过敏所致。如鱼、虾、蟹、 蛋、鸡、牛奶等。
• 是免疫因素介导的一种全身血管炎症。 • (一)蛋白质及其他大分子致敏原作为抗原
刺激人体产生抗体(主要为IgG)，后者与抗原 结合成抗原抗体复合物，沉积于血管内膜，激活 补体，导致中性粒细胞游走、趋化及一系列炎症 介质的释放，引起血管炎症反应。
此种炎症反应除见于皮肤、黏膜小动脉及毛细 血管外，尚可累及肠道、肾及关节腔等部位小血 管。
• (三)关节型(Schönlein型) 除皮肤紫癜外，因关 节部位血管受累出现关节肿胀、疼痛、压痛及功 能障碍等表现。
多发生在皮肤紫癜之后，膝、踝、肘、腕等大 关节。
关节腔渗出，不化脓，呈一过性，数日内消失， 不留后遗症。
• (四)肾型 过敏性紫癜肾炎的病情最为严重。 约1/3有肾脏损害，出现血尿、蛋白尿。90%
• ITP的发病率约为5-10/10万。 • 分为急性型和慢性型，前者好发于儿童，后者好
发于育龄期女性。
病因与发病机制
• 免疫因素
1.体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破 坏 血小板表面相关抗体（PAIg）致敏的血小 板被单核巨噬细胞系统破坏是本病发病的主要 机制；ITP患者的细胞毒T细胞可直接破坏血小 板。
• （二)腹型(Henoch型) 约2/3有消化道症状
因消化道黏膜及腹膜脏层毛细血管受累而产 生一系列消化道症状及体征，如恶心、呕吐、呕 血、腹痛、腹泻及黏液便、便血等。腹痛最为常 见，常为阵发性绞痛，多位于脐周、下腹或全腹， 发作时可因腹肌紧张及明显压痛、肠鸣音亢进而 误诊为外科急腹症。在幼儿可因肠壁水肿、蠕动 增强等而致肠套叠。腹部症状、体征多与皮肤紫 癜同时出现，偶可发生于紫癜之前。
要治疗的出血症状或常规治疗中发生了新的出血 症状，需要用其他升血小板药物治疗或增加现有 治疗的药物剂量。
• 5.难治性ITP ① 脾脏切除后无效或复发; ② 仍需治疗以降低出血的危险； ③ 除外了其他引起血小板减少症的原因，确
诊为ITP
满足以上三个条件者称为难治性ITP
治疗
• ㈠一般治疗 • ㈡观察 • ㈢首次诊断ITP的一线治疗
病程
急性型与慢性型之间的鉴别
急性型
慢性型
2～6岁多见 无性别差异
发病前多有上呼吸道感染史
20～40岁多见 男女之比小于1∶3
不明确，妊娠可使病情加重
急性起病，伴有畏寒和发热 慢性起病，多以月经过多为主
重，有粘膜和内脏出血
常＜20×109/L
增多或正常，以原始、幼稚巨 核细胞为主，无血小板形成
1～6小时
• ②静脉用丙种球蛋白 • 主要用于：ITP的急症处理；不能耐受糖皮质激素或脾切
前准备；合并妊娠或分娩前。剂量：400mg/kg.d×5天； 或1.0g/kg.d×2天
• ㈣ITP的二线治疗
• ①脾切除 • 切除了抗血小板抗体的产生部位和适应症：1.糖皮质激素治疗失败 2.对激素有禁忌症者3.维 持用量超过30mg/d.
2.体液免疫和细胞免疫介导的巨核细胞数量和 质量的异常，导致血小板生成不足。
• 感染 病毒、细菌感染诱发和加重ITP
• 脾脏 是抗体产生和血小板破坏的重要场所
• 其它 雌激素抑制血小板生成、促进单核巨噬细 胞系统的吞噬作用。
临床表现与分型
• 急性型
• 慢性型
多见于儿童，起病前 1～3周有上呼吸道感染 史，起病急，出血症状 重，可为突发性皮肤粘 膜出血，甚或大片状淤 血斑、血泡或内脏出血， 亦可因颅内出血而危及 生命。急性型病程多呈 自限性，自然病程 4～6
• (二)小分子致敏原作为半抗原
与人体内某些蛋白质结合构成抗原，刺激机 体产生抗体，此类抗体吸附于血管及其周围的肥 大细胞，当上述半抗原再度进入体内时，即与肥 大细胞上的抗体产生免疫反应，致肥大细胞释放
一系列炎症介质，引起血管炎症反应。
【临床表现】
• 起病可急可缓，50%~90%儿童和30%成人发病前数 天到3周有前驱症状：上呼吸道感染、全身不适、 倦怠乏力、食欲不振、发热。随之出现典型临床 表现。
• （三)糖皮质激素 糖皮质激素有抑制抗原抗体反 应、减轻炎症渗出、改善血管通透性等作用。一 般用泼尼松30mg／d，顿服或分次口服。重症者 可用氢化可的松100～200mg／d，或地塞米松 5～15mg／d，静脉滴注，症状减轻后改口服。 糖皮质激素疗程一般不超过30天，肾型者可酌情 延长。
• (四)对症治疗 腹痛较重者可予阿托品或山莨菪 碱(654-2)口服或皮下注射；关节痛可酌情用止 痛药；呕吐严重者可用止吐药；伴发呕血、血便
• 3. 脾脏一般不大 • 4.排除其他继发性血小板减少症
鉴别诊断
• 继发性血小板减少性紫癜：AL、AA、 MDS、脾功能亢进
• 血栓性血小板减少性紫癜（TTP） • 纯巨核细胞再障 • 系统性红斑狼疮（SLE） • 急性型与慢性型之间的鉴别
年龄 性别 诱因 起病
出血症状
血小板计数
巨核细胞
血小板寿命
• ①糖皮质激素 • 原理
– 抑制血小板抗体的形成和抗原抗体反应 – 抑制巨噬细胞的吞噬功能，减少血小板的破坏 – 刺激骨髓巨核细胞发育成熟 – 增强血管致密度，缓解出血症状
• 用法 强的松 1mg/kg，可以用等量地塞米松或甲强龙静 脉给药。 减量 血小板正常开始，每周减5mg，5-10mg/d 维 持3-6月。