先心病2

临床表现
▪ 胸骨左缘2～4肋间可闻及肺动脉狭窄形 成的收缩期喷射性杂音
▪ 重度狭窄时杂音反而不明显 ▪ 肺动脉第二心音减弱或消失。
超声心动图改变：
• 1.切面超声心动图： • ①主动脉增宽伴骑跨：左心长轴切面显示主
动脉增宽、前移，右室流出道变窄。主动脉 前壁与室间隔连续中断，室间隔断端位于主 动脉前后壁之间。
骑跨率＝主动脉前壁至室间隔的距离/主动脉 前壁至后壁的距离×100％
通常骑跨率50％左右，<75%。
• ②室间隔回声中断
③右心室肥大
• ④肺动脉狭窄：
• 多切面显示右室流出道及肺动脉瓣狭窄，也 可合并肺动脉主干及分支的狭窄
• 右室流出道狭窄： 局限性狭窄（形成第三心室）
广泛的管状狭窄
• ⑤合并畸形： • 冠状动脉畸形（较常见） • PDA • 主、肺动脉的侧枝循环
• d.混合性狭窄。
• 血流动力学：
• 肺动脉狭窄导致：
• 1.肺循环血流量减少，回心 血量减少，左心发育差，左 心腔径小。
• 2.右室排血受阻，压力增高， 当压力接近等于或大于左室 压力，心室水平双向分流， 收缩期右室与左室血流同时 射入骑跨主动脉，体循环血 流含氧量下降而出现紫绀。
• TOF血流动力学改变，主要取决于两个因素： • 1.肺动脉狭窄程度 • 2.室缺大小
病理
• 其主要病理改变有四种: • 主动脉骑跨 • 室间隔缺损 • 肺动脉狭窄 • 右心室肥大
• 肺动脉狭窄： • a.漏斗部狭窄：以局限狭窄多见，少数
为较广泛的管状狭窄。
• b.肺动脉瓣狭窄：瓣叶或瓣环发育不良 及狭窄。
• c.肺动脉瓣上狭窄：瓣上局限性狭窄， 主肺动脉发育不良，及左、右分支狭窄。
• 2.永存动脉干：主动脉根部短轴切面无肺动脉显示， 无明显右室流出道显示。
右室双出口解剖示意图
• 右室双出口：
大动脉骑跨的鉴别
法洛氏四联 右室双出口 永存动脉干 症
大动脉骑跨
主动脉 主动脉或肺 动脉干骑跨 动脉
二尖瓣前叶 与大血管后 壁的关系
右室流出道 与肺动脉
连续 存在
中断 存在
连续 无
主动脉与肺 交叉关系 动脉关系
• ②彩色多谱勒： • A.主动脉接纳异常血流。
• a.心尖五腔切面观收缩 期显示来自左、右心室 的蓝色血流射向主动脉。
• b.左心长轴切面上收缩 期可见一束红色血流信 号从左室流出道进入主 动脉，同时在右心室侧 一束蓝色血流信号经室 间隔缺损口进入主动脉。
• B.室间隔缺损口 显示双向分流：
• 2.观察主动脉内径及与心室壁连续关系，两大 血管的位置关系。
• • 1.右室双出口： ①两大血管均起自右心室。 ②主动脉前壁与室间隔连续中断，主动脉后壁与二尖
瓣前叶连续中断。 ③两大血管排列失去正常关系，主动脉与肺动脉并行
排列（正常主动脉位于右下，肺动脉位于左上）。
平行关系
唯见大动脉 干
• 左心长轴切面收 缩早中期和舒张 晚期可见一束红 色血流经室间隔 缺损口流向右室， 而收缩中晚期和 舒张早中期则可 见一束蓝色分流 自右心室经室间 隔缺损口流向左 心室。
• C.右室流出道、 肺动脉血流显 色异常：
• 右室流出道狭 窄部、肺动脉 狭窄部位及其 远侧端出现湍 流信号，显色 呈五彩镶嵌。
超声诊断要点
• 1.主动脉增宽、前移、骑跨，主动脉、肺动脉 位置关系正常。
• 2.室间隔显示回声中断。 • 3.肺动脉狭窄（右室漏斗部狭窄、肺动脉瓣、
主干及分支狭窄或混合性狭窄）。 • 4.右心肥厚伴扩大。
超声检查方法及注意事项
• 1.多切面探查，观察房室腔径大小，室壁厚度、 运动，腔内是否存在异常肌束、隔膜，心瓣膜 形态、活动以及房、室结构。
右室流出道肌性狭窄 右室流出道膜性狭窄
右室流出道肌性狭窄
肺动脉瓣狭窄
右室流出道狭窄、主肺动脉狭窄
• 3.多普勒超声心动图：
• ①频谱多普勒：
• A.将取样容积置于室间隔缺损近室间隔断端 处显示收缩早期低速左向右分流正向湍流频 谱图，收缩中、晚期右向左分流负向湍流频 谱图。
• B.肺动脉狭窄部显示收缩期射流信号及肺动 脉内出现湍流信号。
• PA狭窄轻，则完全是左向 右分流，即以肺血流量增加 和左心室容量负荷过重为主。
• 当肺动脉阻力与体循环阻力 相等，几乎无分流，狭窄进 一步加重，出现右向左分流。
• PA狭窄愈重，动脉骑跨一 般较明显。但是，右向左分 流主要取决于肺动脉狭窄的 严重程度，而不取决于主动 脉的骑跨。
临床表现
▪ 青紫 ▪ 蹲踞 ▪ 生长发育缓慢 ▪ 杵状指 ▪ 红细胞增多症
法洛氏四联症（TOF）
• 紫绀型先心病是指先天性心血管畸形引 起动脉血含氧不足，表浅微血管内还原 血红蛋白增高，口唇和四肢末端外观青 紫的一类心脏病。
• 此类疾病多存在复杂先天性心脏畸形， 血流动力学紊乱严重，自然生存率低下， 临床危害极大。
• 法洛氏四联症在紫绀型先心病中占首位， 发病率约占先心病的12%-14%。