婴儿型肝脏血管内皮细胞瘤

婴儿型肝脏血管内皮细胞瘤
1年龄特点：
本病多见于 6个月以内的小婴儿，国外一组91 例的报道中，年龄从胎儿到 3 岁，1 例为 18岁，其中 87%的患儿首诊时的年龄在 6个月以内。

2临床特点：
本病可以为肝内单发或多发病灶，20%伴有皮肤血管瘤，临床可以表现为腹胀，腹部包块，肝大。

亦可以无任何临床症状而偶然被发现。

肝内血管分流量大时，可以出现充血性心衰，可并发血小板减少导致Kasabach—Merrit 综合征及 DIC。

国外报道的91例中，合并皮肤血管瘤的占11%，合并充血性心衰占15%。

自发性肿瘤破裂出血引起腹腔内出血和消耗性凝血病为少见合并症。

3超声图像所见：
超声所示肿瘤特异性较少，IHE 可以为一单发的病灶，大小从数厘米到十余厘米，亦可以为多发，每个病灶可大小相似，亦可大小不一。

内部回声可以多种形式，多数回声不均匀。

可以为低回声或高回声，以低回声多见，部分病例回声相对均匀。

肿瘤边缘可见围以一圈低回声，而与周围肝组织呈清晰分界。

不均质回声中可以表现为中心为低回声并散在强回声钙化点。

彩色多普勒超声检查显示中心低回声区
周围围绕扩张的静脉。

还可表现为周边低回声，中心高回声并有强回声钙化灶，无包膜回声。

多发病灶的回声亦可呈低回声或高回声。

在多发病灶的文献报道中，肿瘤多呈实性，但亦有完全囊性的报道。

几乎所有 IHE 均境界清楚，部分瘤体内可见钙化。

总之，超声图像缺乏特异性，但如果见到上述类似的声像图改变或见到瘤体内较粗大的引流静脉，应想到 IHE的可能。

4CT特点：
平扫为密度均匀或不均匀的低密度肿物，边界比较清楚。

典型 IHE 增强扫描可见肿瘤自边缘开始强化，后逐渐向中心部分扩展直至全部增强，数分钟内肿瘤密度消退至与相邻肝组织的密度相近。

部分肿瘤呈条索状增强，逐渐扩展消散约 5-7分钟复原。

小的肿瘤很快全部增强，大的肿瘤坏死出血区无增强。

故当怀疑为 IHE 时，增强 CT 应作延迟扫描，但亦有部分肿瘤强化不典型，诊断有一定困难。

故当肿瘤不典型强化时，亦不能完全否定 IHE 的可能，还应结合超声、患儿年龄、临床特点综合判断。

5病理特点：
主要可分为两型：
Ⅰ型—婴儿型血管内皮细胞瘤：为最常见的类型，肿瘤组织由大小不等的血管构成，管腔内壁可见肿胀增生的血管内皮细胞，血管间可见黏液纤维基质，亦可见到小胆管，有些
肿瘤中心部分可看到血栓形成、钙盐沉积和进
行性纤维化，这是一种自发性消退的表现。

Ⅱ型—表现为血管内皮细胞明显增生，
不形成管腔，或管腔结构不清，管腔内血管内
皮细胞呈乳头状增生。

Ⅱ型形态表现和血管肉
瘤很相似，并可看到肿瘤侵犯肝窦，沿肝窦生
长。

Ⅱ型具有潜在恶性。

有些病例Ⅰ型与Ⅱ
型同时存在。

病例一
患者男，1月，左上腹查见大小约9.2x4.5x8.0cm的囊实性团块，与左肝关系密切，团块向下平脐，边界较清楚，形态较规则，内回声不均匀，可见点线状血流信号。

诊断提示：左上腹囊实性占位，与肝脏关系密切。

病理：<腹部包块>肝血管肿瘤，病变符合良性婴儿血管内皮细胞瘤伴有髓外造血。

病例二
患者女，3岁，肝脏形态失常，右肝最大斜径约13.0cm，肝实质回声增粗不均匀，肝内查见多个大小不等的等回声团，部分融合，最
大约9.7cm，边界欠清，形态欠规则，周边伴声晕，内可见点条状血流信号。

门静脉受压变细。

诊断提示：肝脏多发实性占位。

病理：<肝脏包块>婴儿型血管内皮细胞瘤。

免疫组化染色示增生之血管内皮细胞为CD31（+）、CD34（+）、AFP（-），增生之小胆管为LowCK（+），支持上述诊断。

病例三
患者男，40天，右肝下方查见大小约7.6x6.5x7.5cm的等回声团，边界清楚，形态较规则，回声不均匀，内见点状强回声，内见点条状血流信号。

右肝及右肾被推挤。

诊断提示：右肝下方实性占位。

病理：<肝脏>婴幼儿血管内皮细胞瘤，伴灶性区海绵状血管瘤形成，瘤体中心坏死，变性。

免疫组化示：血管内皮CD31（+）、CD34（+）、FⅧ因子（+）、增生小胆管CK7（+）、Ki-67血管内皮阳性率约<>
鉴别诊断
1、肝脏间叶错构瘤：发生于婴儿期肝脏另一类常见的良性肿瘤，多见于2岁以下，其发病率仅次于IHE。

典型的肝脏间叶错构瘤超声表现为多房分隔的囊性肿块，也可为单一较突出的囊腔，与IHE不难鉴别。

但当IHE 出现明显囊腔时，或当肝脏间叶错构瘤表现为实性为主时，则二者需要鉴别。

2、肝母细胞瘤：小儿肝脏最常见的肿瘤为肝母细胞瘤。

肝母细胞瘤从出生至 13岁均可发病，多见于 3岁以下婴幼儿。

超声显示肝脏肿
大变形，或呈自肝边缘向外生长，肿瘤多以高回声为主，间以低回声或坏死囊变区，40-50%可见散在或聚集的钙化灶。

有时二者鉴别困难。

3、神经母细胞瘤肝转移：神经母细胞瘤Ⅳ 期可有肝内单发或多发转移灶，仅从超声图像观察有时易与IHE 混淆，但腹膜后或纵隔内可探及原发灶。

此外需要特别指出的是1 岁以下的Ⅰ或Ⅱ期原发瘤伴肝转移时为特殊Ⅳ期，而此年龄恰为IHE的好发年龄。

有时特殊Ⅳ期的肝转移灶酷似多发的IHE，尤其当原发灶位于右肾上腺时，右肾上腺的球形病灶与弥漫性增大的肝内多发转移灶混在一起，从 CT的横轴位断面上难以区分，易误诊为IHE。

因此神经母细胞瘤肝转移，超声检查与IHE 鉴别并不困难。

当然还有一种极少见的情况即纵隔、腹腔、盆腔均未找到原发灶而仅见肝转移灶，此时CT、超声鉴别均有一定困难。

4、海绵状血管瘤：其超声图像有时可以类似IHE，且CT亦表现为血管瘤特点，但本病很少发生于1 岁以下的婴儿，且病灶多较小，故可以根据发病年龄来鉴别。