格林巴利综合征性PPT课件
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格林巴利综合征 ppt课件
格林巴利综合征
9
临床表现
肢体运动障碍
（1）从下至上（少数呈下行性） （2）从远端到近端 （3）进行性：从不完全麻痹到完全麻痹（肌力检查分级） （3）对称性：两侧基本对称 （4）弛缓性：肌张力降低、腱反射降低或消失 （5）绝大多数进展不超过4周
格林巴利综合征
10
临床表现
颅神经瘫痪
（1）对称或不对称的颅神经麻痹 （2）以后组颅神经（IX、X、XII）麻痹多见（约50%）
语音低、进食呛咳、吞咽困难 （3）面神经常受累（20%）
周围性面瘫
格林巴利综合征
11
临床表现
呼吸肌麻痹：
（1）发生率约20% （2）可出现周围性呼吸困难（吸气及呼气性）
呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱 （3）肋间肌或/和膈肌麻痹
肋间肌麻痹：胸式呼吸消失 膈肌麻痹：腹式呼吸消失（矛盾运动）
格林巴利综合征
轴索变性
急性运动轴索性神经病(AMAN) —累及运动神经
急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN) --累及运动及感觉神经
Miller-Fisher综合征（MFS)
格林巴利综合征
8
临床表现
起病
（1）急性或亚急性 （2）病前1-6周有非特异性感染 （3）各年龄均可发病，3-6岁最多，夏秋季较多 （4）农村多于城市(农村88.2%)
5
病理改变与分型
周围神经的组成： 神经原纤维→神经束→周围神经
神经原纤维：髓鞘+轴索（轴突）
格林巴利综合征
6
病理分型
病变部位：神经根、周围神经近、远端 病理改变：水肿、神经内膜淋巴细胞及巨嗜细
胞浸润、节段性脱髓鞘、轴突瓦勒样变性
格林巴利综合征
格林-巴利综合征科普宣传课件
扩大格林-巴利综合征的宣 传
科学研究：推动科学研究，寻找更好的 诊断和治疗方法。
谢谢您的观赏聆听
格林－巴利综 合征科普宣传
课件
目录 介绍格林-巴利综合征 格林-巴利综合征的症状 引起格林-巴利综合征的原因 格林-巴利综合征的诊断和治疗 格林-巴利综合征的生活护理和 预后 扩大格林-巴利综合征的宣传
介绍格林-巴 利综合征
介绍格林-巴利综合征
格林-巴利综合征是一种罕见的 神经肌肉疾病，也被称为肌阵 挛性狄斯顿。
管理治疗：目前没有根治格林-巴利综 合征的方法，但可以通过药物和物理疗 法来缓解症状。
格林-巴利综 合征的生活护
理和预后
格林-巴利综合征的生活护 理和预后
生活护理：格林-巴利综合征患 者可以通过一些生活护理来管 理疾病和减轻症状。
改善预后：早期诊断和治疗可 以帮助改善格林-巴利综合征患 者的预后。
格林-巴利综合征的生活护பைடு நூலகம்理和预后
病情控制：定期随访和合理用药可以帮 助控制格林-巴利综合征的病情。
扩大格林-巴 利综合征的宣
传
扩大格林-巴利综合征的宣 传
提高认知：通过宣传活动，增 加公众对格林-巴利综合征的认 知和理解。
支持患者：组织支持团体和康 复活动，为格林-巴利综合征患 者提供支持与帮助。
环境因素：环境因素的作用对格林-巴 利综合征的发生有一定影响。
格林-巴利综 合征的诊断和
治疗
格林-巴利综合征的诊断和 治疗
临床表现：根据患者的症状表 现，医生可能会怀疑格林-巴利 综合征，并进一步进行检查和 诊断。
神经学检查：神经学检查可以 帮助医生确认格林-巴利综合征 的诊断。
格林-巴利综合征的诊断和 治疗
格林巴利综合征病例的ppt
注意预防感冒。出汗多者需多饮水，补充足够水分。在医护人员的协助下，每2小时翻 身拍背，预防褥疮。
5.功能锻炼--早期进行肢体功能锻炼，由大关节至小关节进行伸缩活动，肌肉
按摩，每日2--3次，每次20分钟。
第13页，共27页。
格林巴利综合症-护理
心理护理
病人意识清醒，常因呼吸、咳痰和翻身困难而心情烦躁、紧张、周身乏困不 适。多安慰鼓励，帮助翻身咳痰，增强战胜疾病的信心。
（5）颅神经症状：半数患者有颅神经损害，以舌、咽、迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见。其次为动眼、 滑车、外展神经。偶见视神经乳头水肿，可能为视神经本身炎症改变或脑水肿所致，也可能和脑脊液蛋白的显著增高， 阻塞了蛛网膜绒毛、影响脑脊液吸收有关。诊断本病根据感染性疾病后突然出现对称性是四肢远端感觉、运动及营养 障碍和腱反射消失即可确诊。
其临床特点以感染性疾病后1~3周，突然出现剧烈以神经根疼痛（以颈、肩、
腰和下肢为多），急性进行性对称性肢体软瘫，主观感觉障碍，腱反射减弱或消失为 主症。其具体表现为
（1）运动障碍：四肢和躯干肌瘫是本病的最主要症状。一般从下肢开始，逐渐波及躯干肌、双上肢和颅神经， 可从一侧到另一侧。通常在1~2周内病情发展至高峰。瘫痪一般近端较远端重，肌张力低下。如呼吸、吞咽和发 音受累时，可引起自主呼吸麻痹、吞咽和发音困难而危及生命。
第2页，共27页。
格林巴利：
格林—巴利综合征(Guillian—Barr~Syndrome，GBS)又称急性感染性多 发性神经根神经炎，是当前我国和多数国家小儿最常见的急性周围神经 病。该病以肢体对称性弛缓性瘫痪为主要临床特征。病程自限，大多会 在数周内完全恢复，但严重者急性期可死于呼吸肌麻痹。
病因：
治疗除正常的激素治疗外，应增强机体免疫功能，提高肌体抗病能力。营养神 经，中西医结合扩张微循环使受损残余神经得到充分的血供，预防病情继续发 展。再以兴奋神经，激活麻痹和休克的神经细胞代偿损伤已损的神经细胞以增 强神经细胞间的传导冲动恢复肢体功能。
5.功能锻炼--早期进行肢体功能锻炼，由大关节至小关节进行伸缩活动，肌肉
按摩，每日2--3次，每次20分钟。
第13页，共27页。
格林巴利综合症-护理
心理护理
病人意识清醒，常因呼吸、咳痰和翻身困难而心情烦躁、紧张、周身乏困不 适。多安慰鼓励，帮助翻身咳痰，增强战胜疾病的信心。
（5）颅神经症状：半数患者有颅神经损害，以舌、咽、迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见。其次为动眼、 滑车、外展神经。偶见视神经乳头水肿，可能为视神经本身炎症改变或脑水肿所致，也可能和脑脊液蛋白的显著增高， 阻塞了蛛网膜绒毛、影响脑脊液吸收有关。诊断本病根据感染性疾病后突然出现对称性是四肢远端感觉、运动及营养 障碍和腱反射消失即可确诊。
其临床特点以感染性疾病后1~3周，突然出现剧烈以神经根疼痛（以颈、肩、
腰和下肢为多），急性进行性对称性肢体软瘫，主观感觉障碍，腱反射减弱或消失为 主症。其具体表现为
（1）运动障碍：四肢和躯干肌瘫是本病的最主要症状。一般从下肢开始，逐渐波及躯干肌、双上肢和颅神经， 可从一侧到另一侧。通常在1~2周内病情发展至高峰。瘫痪一般近端较远端重，肌张力低下。如呼吸、吞咽和发 音受累时，可引起自主呼吸麻痹、吞咽和发音困难而危及生命。
第2页，共27页。
格林巴利：
格林—巴利综合征(Guillian—Barr~Syndrome，GBS)又称急性感染性多 发性神经根神经炎，是当前我国和多数国家小儿最常见的急性周围神经 病。该病以肢体对称性弛缓性瘫痪为主要临床特征。病程自限，大多会 在数周内完全恢复，但严重者急性期可死于呼吸肌麻痹。
病因：
治疗除正常的激素治疗外，应增强机体免疫功能，提高肌体抗病能力。营养神 经，中西医结合扩张微循环使受损残余神经得到充分的血供，预防病情继续发 展。再以兴奋神经，激活麻痹和休克的神经细胞代偿损伤已损的神经细胞以增 强神经细胞间的传导冲动恢复肢体功能。
(医学课件)格林巴利综合症ppt演示课件
格林－巴利综合症
1
.
2
.
概念
格林-巴利综合(GuillainBarreSnydrome,GBS)
是一组神经系统自身免疫性疾病。根据起病形式和
病程，GBS又可分为急性型、慢性复发型和慢性进
行型。急性格林巴利综合征又名急性感染性多发性
神经根神经炎或急性感染性脱髓鞘性多发性神经根
神经病(AIDP)。
8 .
⑶、颅神经麻痹：约半数病人可有颅神
经损害，以舌咽、迷走和一侧或两侧面神经
的周围性瘫痪为多见，其次为动眼、涌车、
外展神经。偶见视神经乳头水肿，可能为视
神经本身炎症改变或脑水肿所致，也可能和
脑脊液蛋白的显著增高，阻塞了蛛网膜绒毛、 影响脑脊液的吸收有关。除三叉神经感觉支 外，其他感觉神经极少受累。
种综合征。
4 .
病理改变 主要病理改变的部位在脊神经根（尤以前根 为多见且明显）、神经节和周围神经，偶可 累及脊髓。病理变化为水肿、充血、局部血
管周围淋巴细胞浸润、神经纤维出现节段性
脱髓鞘和轴突变性。
5
.
诊断标准
①急性或亚急性起病，病前常有感染史；
②四肢对称性下运动神经元性瘫痪（包括颅
神经）； ③感觉障碍轻微或缺如； ④部分患者有呼吸肌麻痹； ⑤多数脑脊液有蛋白一细胞分离现象。
1、因肢体瘫痪需喂食，喂食中注意速度及温度适中。
2、吞咽困难者给予鼻饲，保证足够营养和水份，又可
防止吸入性肺炎的发生。
3、患者因不能行走或困难，故需主动加强大小便的护
理。
4、在恢复期开始后，一般出汗较多，应定期给予擦澡
15
.
康复期护理
1、每天用温水擦洗感觉障碍的身体部位，以促进血 液循环和感觉恢复。 2、保持床位整洁、干燥、无渣屑，防止感觉障碍 的身体部分受损。 3、注意给病人肢体保暖，但使用热水袋时，水温 不宜超过50℃，以防烫伤。 4、给予肢体按摩和被动运动。 5、协助翻身，每2小时1次，并做到勤按摩、勤更 换、勤整理、勤擦洗，防止发生褥疮。 6、经常给病人做知觉训练，如用纸、毛线等刺激 浅触觉、温水刺激温度觉、用针灸刺激痛觉等。
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2
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概念
格林-巴利综合(GuillainBarreSnydrome,GBS)
是一组神经系统自身免疫性疾病。根据起病形式和
病程，GBS又可分为急性型、慢性复发型和慢性进
行型。急性格林巴利综合征又名急性感染性多发性
神经根神经炎或急性感染性脱髓鞘性多发性神经根
神经病(AIDP)。
8 .
⑶、颅神经麻痹：约半数病人可有颅神
经损害，以舌咽、迷走和一侧或两侧面神经
的周围性瘫痪为多见，其次为动眼、涌车、
外展神经。偶见视神经乳头水肿，可能为视
神经本身炎症改变或脑水肿所致，也可能和
脑脊液蛋白的显著增高，阻塞了蛛网膜绒毛、 影响脑脊液的吸收有关。除三叉神经感觉支 外，其他感觉神经极少受累。
种综合征。
4 .
病理改变 主要病理改变的部位在脊神经根（尤以前根 为多见且明显）、神经节和周围神经，偶可 累及脊髓。病理变化为水肿、充血、局部血
管周围淋巴细胞浸润、神经纤维出现节段性
脱髓鞘和轴突变性。
5
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诊断标准
①急性或亚急性起病，病前常有感染史；
②四肢对称性下运动神经元性瘫痪（包括颅
神经）； ③感觉障碍轻微或缺如； ④部分患者有呼吸肌麻痹； ⑤多数脑脊液有蛋白一细胞分离现象。
1、因肢体瘫痪需喂食，喂食中注意速度及温度适中。
2、吞咽困难者给予鼻饲，保证足够营养和水份，又可
防止吸入性肺炎的发生。
3、患者因不能行走或困难，故需主动加强大小便的护
理。
4、在恢复期开始后，一般出汗较多，应定期给予擦澡
15
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康复期护理
1、每天用温水擦洗感觉障碍的身体部位，以促进血 液循环和感觉恢复。 2、保持床位整洁、干燥、无渣屑，防止感觉障碍 的身体部分受损。 3、注意给病人肢体保暖，但使用热水袋时，水温 不宜超过50℃，以防烫伤。 4、给予肢体按摩和被动运动。 5、协助翻身，每2小时1次，并做到勤按摩、勤更 换、勤整理、勤擦洗，防止发生褥疮。 6、经常给病人做知觉训练，如用纸、毛线等刺激 浅触觉、温水刺激温度觉、用针灸刺激痛觉等。
《格林巴利综合征》PPT课件_OK
无或有感觉异常，末梢型感觉障碍 • 常有脑脊液蛋白-细胞分离现象 • 早期F波或H反射延迟 ，NCV减慢
2021/8/29
39
鉴别诊断
• 周期性瘫痪 • 急性脊髓炎 • 急性脊髓灰质炎 • 重症肌无力 • 多发性肌炎
2021/8/29
40
治疗
• 一般的对症处理： • 肾上腺皮质激素治疗 疗效尚不肯定。目前
2021/8/29
2
周围神经系统解剖生理
• 髓鞘的组织结构是由雪旺细胞极其细胞膜构成， 每个细胞构成的髓鞘形成节段性结构称郎飞结
• 有髓纤维的神经冲动通过郎飞结行跳跃式传导 • 周围神经有神经束膜和神经外膜的良好保护 • 脑神经和脊神经通过珠网膜下腔时，缺乏完整的
神经外膜，浸浴在脑脊液中 • 周围神经有很强的再生能力
6
病例介绍
2021/8/29
7
一般情况
患者张晓强，男，15岁，学生，农村
2021/8/29
8
病历摘要
• 主诉：进行性四肢无力7天 • 现病史：患者7天前感四肢无力、麻木感，易疲劳
未就诊，次日不能行走，即在当地医院住院治疗， 病情继续加重，四肢渐不能动弹，病后4天出现呼 吸困难，口唇紫绀，咳嗽无力，饮水呛咳，行气 管切开术，人工间断辅助呼吸，于病后7天转入我 院。二便正常。病前10天有腹泻史。 • 既往史、个人史无特殊。
2021/8/29
9
一般检查
• 神志清楚，言语不能， 理解力好，能以摇头、 点头表示是否
• 消瘦明显，无明显紫 绀，其余内科检查正 常
2021/8/29
10
神经系统检查
• 四肢肌力0级肌萎缩 • 四肢腱反射未引出 • 双下肢病理征阴性 • 呼吸肌麻痹气管切开 • 四肢末梢型感觉障碍
2021/8/29
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鉴别诊断
• 周期性瘫痪 • 急性脊髓炎 • 急性脊髓灰质炎 • 重症肌无力 • 多发性肌炎
2021/8/29
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治疗
• 一般的对症处理： • 肾上腺皮质激素治疗 疗效尚不肯定。目前
2021/8/29
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周围神经系统解剖生理
• 髓鞘的组织结构是由雪旺细胞极其细胞膜构成， 每个细胞构成的髓鞘形成节段性结构称郎飞结
• 有髓纤维的神经冲动通过郎飞结行跳跃式传导 • 周围神经有神经束膜和神经外膜的良好保护 • 脑神经和脊神经通过珠网膜下腔时，缺乏完整的
神经外膜，浸浴在脑脊液中 • 周围神经有很强的再生能力
6
病例介绍
2021/8/29
7
一般情况
患者张晓强，男，15岁，学生，农村
2021/8/29
8
病历摘要
• 主诉：进行性四肢无力7天 • 现病史：患者7天前感四肢无力、麻木感，易疲劳
未就诊，次日不能行走，即在当地医院住院治疗， 病情继续加重，四肢渐不能动弹，病后4天出现呼 吸困难，口唇紫绀，咳嗽无力，饮水呛咳，行气 管切开术，人工间断辅助呼吸，于病后7天转入我 院。二便正常。病前10天有腹泻史。 • 既往史、个人史无特殊。
2021/8/29
9
一般检查
• 神志清楚，言语不能， 理解力好，能以摇头、 点头表示是否
• 消瘦明显，无明显紫 绀，其余内科检查正 常
2021/8/29
10
神经系统检查
• 四肢肌力0级肌萎缩 • 四肢腱反射未引出 • 双下肢病理征阴性 • 呼吸肌麻痹气管切开 • 四肢末梢型感觉障碍
格林巴利综合征ppt课件
格林巴利综合征
6
•也有白血病、淋巴瘤和器官移植后应用免疫抑制剂出现GBS的报 告， 系统性红斑狼疮和桥本甲状腺炎等自身免疫病可合并GBS。
神经节苷脂： 正常的神经成分，在Ranvier节附近和终板附近的轴 索和髓鞘上丰富，具有相对的组织特异性，与GBS的临床受累相关。 抗神经节苷脂抗体影响钠离子通道。 CJ的某些血清型和某些神经
的流行趋势。
格林巴利综合征
4
李春岩，河北医科大学神经内科学教授 2001年11月当选为中国工程院院士。 国际神经病学权威组织---美国神经病 学学会唯一的中国会员
国家科技进步二等奖
在国内外首先发现、报道并命名格林 - 巴利综 合征的新亚型“急性运动性轴索型神经病(AMAN)
”；
首次在国内格林 - 巴利综合征患者体内分离培 养出空肠弯曲菌；
(4)Fisher综合征：被认为是CBS的变异型，表现眼外肌 麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。
(5)不能分类的GBS:包括"全自主神经功能不全"和复发 型GBS等变异型。
格林巴利综合征
11
[辅助检查]
1.脑脊液蛋白细胞分离，即蛋白含量增高而细胞数正常，是 本病的特征之一;起病之初蛋白含量正常，至病后第3周蛋白增最 明显，少数病例CSF细胞数可达(20-30)x106/L。
的嵌压性神经病部位的传导速度减慢。 . 检查至少3条神经时没有任何符合脱髓鞘标准中6项基本点的情况。
格林巴利综合征
24
[治疗]主要包括辅助呼吸及支持疗法、对症治疗、预防并发症和 病因治疗。
l·辅助呼吸 呼吸肌麻痹是GBS的主要危险，抢救呼吸肌麻 痹是治疗重症GBS的关键。
密切观察患者呼吸困难程度，当出现缺氧症状，肺活量降 低至20-25ml/kg体重以下，血气分析动脉氧分压低于70mmHg，应 及早使用呼吸器;通常可先行气管内插管，如1天以上无好转，则 进行气管切开，用外面围有气囊的导管插管，外接呼吸器。
格林巴利综合症PPT文档课件
13
GBS 一治疗静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin, IVIG)· 应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行，成人为IVIG 0.4g/(kg ·d), 连用5天· 禁忌症是免疫球蛋白过敏或先天性IgA 缺乏患者，因Ig制剂中含有少量IgA, 先 天 性IgA 缺乏患者使用后可造成IgA 致敏的一线治疗
安全护理
26
1.疾病知识指导 指导病人及家属掌握本病相关知识及自我护理方法，帮助分析和消除不利于疾病恢复的个人和家庭应对因素，鼓 励病人保持心理愉快和情绪稳定，树立战胜疾病的信心。2. 避免因素 加强营养，增强体质和机体抵抗力，避免淋雨、受凉、疲劳和创伤，防止复发。3.运动指导 加强肢体功能锻炼和日常生活活动训练，减少并发症,促进康复。肢体被动和主动运动均应保持关节的最大活动度； 运动锻炼过程中应有家人陪同，防止跌倒、受伤。 GBS 恢复过程 长，需要数周或数月。4.病情观察 告知消化道出血、营养失调、压疮及深静脉血栓形成
GBS 一护理措施
20
解病人的心理状况，主动关心病人，尽可能陪伴在病 人身边，耐心倾听病人的感受，告知医护人员会认真 观察其病情的细微变化、安心和放心休息。同时还要 讲解病情经过、使其认识到气管切开和机械通气的重 要性，告知本病经过积极治疗和康复锻炼大多预后很 好，以增强他们对治疗的信心，取得充分信任和合作。
3
GBS 一病因及发病机制●病因尚未明确，可能是一种免疫介导疾病1 感染 空肠弯曲菌(CJ)巨细胞病毒(CMV)EB 病 毒肺炎支原体2 免疫 分子模拟(molecular mimicry)周围神经髓鞘抗原(如P,)→EAN●目前认为GBS可能是多种原因引起的迟发性过敏性自身免疫性疾病
周围神经节段性脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞炎症反应。
GBS 一治疗静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin, IVIG)· 应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行，成人为IVIG 0.4g/(kg ·d), 连用5天· 禁忌症是免疫球蛋白过敏或先天性IgA 缺乏患者，因Ig制剂中含有少量IgA, 先 天 性IgA 缺乏患者使用后可造成IgA 致敏的一线治疗
安全护理
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1.疾病知识指导 指导病人及家属掌握本病相关知识及自我护理方法，帮助分析和消除不利于疾病恢复的个人和家庭应对因素，鼓 励病人保持心理愉快和情绪稳定，树立战胜疾病的信心。2. 避免因素 加强营养，增强体质和机体抵抗力，避免淋雨、受凉、疲劳和创伤，防止复发。3.运动指导 加强肢体功能锻炼和日常生活活动训练，减少并发症,促进康复。肢体被动和主动运动均应保持关节的最大活动度； 运动锻炼过程中应有家人陪同，防止跌倒、受伤。 GBS 恢复过程 长，需要数周或数月。4.病情观察 告知消化道出血、营养失调、压疮及深静脉血栓形成
GBS 一护理措施
20
解病人的心理状况，主动关心病人，尽可能陪伴在病 人身边，耐心倾听病人的感受，告知医护人员会认真 观察其病情的细微变化、安心和放心休息。同时还要 讲解病情经过、使其认识到气管切开和机械通气的重 要性，告知本病经过积极治疗和康复锻炼大多预后很 好，以增强他们对治疗的信心，取得充分信任和合作。
3
GBS 一病因及发病机制●病因尚未明确，可能是一种免疫介导疾病1 感染 空肠弯曲菌(CJ)巨细胞病毒(CMV)EB 病 毒肺炎支原体2 免疫 分子模拟(molecular mimicry)周围神经髓鞘抗原(如P,)→EAN●目前认为GBS可能是多种原因引起的迟发性过敏性自身免疫性疾病
周围神经节段性脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞炎症反应。
格林巴利综合征的治疗PPT课件
• 病因治疗：GBS的确切病因尚不清楚。 目前认为与异常的自身免疫反应有关。 病理学发现约75%的病人存在周围神经脱 髓鞘，血管周围淋巴细胞浸润，为最常 见的形式；一些病例表现为轴索周围巨 噬细胞炎性反应，揭示对轴索抗原的免 疫攻击。
血浆交换
• 血浆交换过程中一些体液因素如抗体、免疫复 合物、补体、其他炎性介质等被机械清除。
临床特点
• GBS常为快速进展的单相病程，多于数日至2周达高峰， 4周开始恢复。病前常有前驱感染史或疫苗接种史（常 见：空肠弯曲菌）；
• 神经功能缺失因神经受累不同表现为肢体力弱、弛缓 性瘫痪，颅神经麻痹，呼吸肌麻痹，感觉异常或缺失， 自主神经功能失调，腱反射减低或消失等；
• 脑脊液检查：蛋白细胞分离：蛋白含量增高，细胞数 正常或轻度升高（〈50/uL），病后3周明显；
脑脊液滤过法
• 在GBS病人的血清及脑脊液中发现许多 炎性介质水平升高，如：TNF-α、IL-6、 抗神经节苷脂抗体，补体激活产物C3a C5a，五肽(Gln-Tyr-Asn-Ala-Asp,关闭 钠通道等，它们通过血-脑脊液屏障，造 成神经损害。
• 通过脑脊液滤过机械清除这些致病因子， 应当理论上有效。
格林巴利综合征的治疗
急性格林巴利综合征（GBS）
急性格林巴利综合征是以人名命名的一组疾病， 至少包括以下五种不同的分类： • 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经（AIDP） • 急性运动感觉性轴索性神经病（AMSAN） • 急性运动轴索性神经病（AMAN） • Fisher 综合征 • 急性全自主神经不全性神经病
平（mg/dL）
急救措施
血液透析
血液透析
皮质类固醇激素
• GBS目前被认为是一种急性炎性多神经 根病，理论上皮质类固醇激素被认为可 减轻炎症反应，在炎性神经病中减轻神 经损害。GBS的动物模型实验性自身免 疫性神经炎，应用激素可加速康复。另 一方面，激素使用过程中有发生多种副 作用的可能，应用激素的利弊应仔细评 估。
格林巴利综合症PPT课件
2
3
格林巴利病人的护理
4
一、病因和发病机制
5
（一）病因
确切病因不清,属神经系统的一种迟发性 过敏性自身免疫性疾病可能与感染、疫 苗接种有关。多数病人在本病发病前1～ 4周有呼吸道、肠道感染病史，最常见为 空肠弯曲菌感染，约占85%，此外还可有 病毒、支原体等感染。
6
（二）发病机制
病原体侵入
机体免疫 识别错误
产生自身免疫性T 细胞和自身抗体
周围神经髓鞘脱落， 神经根炎症
发生免疫反应
7
二、临床表现
8
(一）运动障碍：
1.急性或亚急性起病
2.四肢对称性无力（首发症状）
多从双下肢开始，逐渐向上发展， 出现弛缓性瘫痪，多于数日至2周 达高峰。病情危重者在1～2日内 迅速加重，出现四肢对称性弛缓性 瘫痪。严重者可累及呼吸肌，出现
28
６．出院指导
ａ.患者出院后要按时服药，保证足够的营养， 坚持每天被动或主动的肢体锻炼。病愈后 仍坚持适当的运动，加强集体抵抗力，避 免受凉及感冒。
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ｂ.起病后症状迅速进展，约半数病例在1 周内达到高峰，最长可达8周。通常症状 稳定1~4周后开始恢复。本病一般预后良 好，85％病例完全或接近完全恢复。病 死率为3％～４％，主要死于呼吸肌麻痹、 腹部感染及心力衰竭。２％～１０％的 病例可有明显的病残率后遗症。
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课堂小结
格林-巴利综合征可能是与病毒感染有关的 自身免疫性疾病。 首发症状是四肢对称性无力。呼吸肌麻痹 是本病的主要死因。 蛋白－细胞分离现象是本病的重要特点。
31
治疗关键在于维持正常的呼吸功能，促进 神经功能的恢复。
护理特色是观察呼吸情况，保持呼吸道通 畅。
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3
格林巴利病人的护理
4
一、病因和发病机制
5
（一）病因
确切病因不清,属神经系统的一种迟发性 过敏性自身免疫性疾病可能与感染、疫 苗接种有关。多数病人在本病发病前1～ 4周有呼吸道、肠道感染病史，最常见为 空肠弯曲菌感染，约占85%，此外还可有 病毒、支原体等感染。
6
（二）发病机制
病原体侵入
机体免疫 识别错误
产生自身免疫性T 细胞和自身抗体
周围神经髓鞘脱落， 神经根炎症
发生免疫反应
7
二、临床表现
8
(一）运动障碍：
1.急性或亚急性起病
2.四肢对称性无力（首发症状）
多从双下肢开始，逐渐向上发展， 出现弛缓性瘫痪，多于数日至2周 达高峰。病情危重者在1～2日内 迅速加重，出现四肢对称性弛缓性 瘫痪。严重者可累及呼吸肌，出现
28
６．出院指导
ａ.患者出院后要按时服药，保证足够的营养， 坚持每天被动或主动的肢体锻炼。病愈后 仍坚持适当的运动，加强集体抵抗力，避 免受凉及感冒。
29
ｂ.起病后症状迅速进展，约半数病例在1 周内达到高峰，最长可达8周。通常症状 稳定1~4周后开始恢复。本病一般预后良 好，85％病例完全或接近完全恢复。病 死率为3％～４％，主要死于呼吸肌麻痹、 腹部感染及心力衰竭。２％～１０％的 病例可有明显的病残率后遗症。
30
课堂小结
格林-巴利综合征可能是与病毒感染有关的 自身免疫性疾病。 首发症状是四肢对称性无力。呼吸肌麻痹 是本病的主要死因。 蛋白－细胞分离现象是本病的重要特点。
31
治疗关键在于维持正常的呼吸功能，促进 神经功能的恢复。
护理特色是观察呼吸情况，保持呼吸道通 畅。
32
格林巴利综合征神经内科 ppt课件
周围神经和神经根的广泛炎症性节段性脱髓鞘
临床表现
急性对称性弛缓性瘫痪，面瘫和周围性感觉障碍， 严重者出现延髓和呼吸肌麻痹
辅助检查
脑脊液蛋白-细胞分离
治疗
IVIG和PE是AIDP的一线治疗
谢谢
▪ 尤其以腓肠肌压痛较为常见
偶有神经根刺激症状
▪ 偶有出现Kernig征和Lasegue征等神经根刺激症状
分型和诊断-AIDP
临床表现
脑神经受累
以双侧面神经麻痹最常见
▪ 可先出现一侧面神经麻痹
其次为舌咽、迷走神经（球麻痹） 动眼神经、展神经、舌下神经、三叉神经瘫痪较为少见 部分患者以脑神经损害为首发症状就诊
分型和诊断-AIDP
临床表现
自主神经障碍
部分患者有自主神经紊乱症状 皮肤潮红、出汗增多、心动过速、心律失常，体位性低
血压、手足肿胀、尿便障碍等
分型和诊断-AIDP
辅助检查
脑脊液检查
蛋白-细胞分离——特征性表现
▪ 蛋白升高\细胞数正常 ▪ 发病2周蛋白开始增高 ▪ 3周最明显
可有寡克隆区带（OB）——非特征性表现 可有抗神经节苷脂抗体阳性
四肢腱反射减弱或消失——重要体征
▪ 10%的患者表现为腱反射正常或活跃
分型和诊断-AIDP
临床表现
首发症状
分型和诊断-AIDP
临床表现
感觉障碍
多有肢体感觉异常
▪ 如烧灼感、麻木、刺痛和不适感等 ▪ 可先于或运动症状同时出现
感觉缺失相对较轻
▪ 呈手套-袜套样分布
少数患者可有肌肉压痛
治疗
呼吸道管理
呼吸肌麻痹是GBS的主要死因——危险 密切观察呼吸情况，保持呼吸道通畅 肺活量降至正常25%-30%、血氧饱和度、血氧分
临床表现
急性对称性弛缓性瘫痪，面瘫和周围性感觉障碍， 严重者出现延髓和呼吸肌麻痹
辅助检查
脑脊液蛋白-细胞分离
治疗
IVIG和PE是AIDP的一线治疗
谢谢
▪ 尤其以腓肠肌压痛较为常见
偶有神经根刺激症状
▪ 偶有出现Kernig征和Lasegue征等神经根刺激症状
分型和诊断-AIDP
临床表现
脑神经受累
以双侧面神经麻痹最常见
▪ 可先出现一侧面神经麻痹
其次为舌咽、迷走神经（球麻痹） 动眼神经、展神经、舌下神经、三叉神经瘫痪较为少见 部分患者以脑神经损害为首发症状就诊
分型和诊断-AIDP
临床表现
自主神经障碍
部分患者有自主神经紊乱症状 皮肤潮红、出汗增多、心动过速、心律失常，体位性低
血压、手足肿胀、尿便障碍等
分型和诊断-AIDP
辅助检查
脑脊液检查
蛋白-细胞分离——特征性表现
▪ 蛋白升高\细胞数正常 ▪ 发病2周蛋白开始增高 ▪ 3周最明显
可有寡克隆区带（OB）——非特征性表现 可有抗神经节苷脂抗体阳性
四肢腱反射减弱或消失——重要体征
▪ 10%的患者表现为腱反射正常或活跃
分型和诊断-AIDP
临床表现
首发症状
分型和诊断-AIDP
临床表现
感觉障碍
多有肢体感觉异常
▪ 如烧灼感、麻木、刺痛和不适感等 ▪ 可先于或运动症状同时出现
感觉缺失相对较轻
▪ 呈手套-袜套样分布
少数患者可有肌肉压痛
治疗
呼吸道管理
呼吸肌麻痹是GBS的主要死因——危险 密切观察呼吸情况，保持呼吸道通畅 肺活量降至正常25%-30%、血氧饱和度、血氧分
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5
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
入院查体
生命征平稳。巩膜稍黄染。心肺（-），右上腹轻压痛。 NS：神志清，对答切题。言语构音清晰。颅神经（-）， 四肢肌张力降低，双上肢近端肌力4-级，远端0级，双 下肢肌力3-级。双侧肢体腱反射消失。病理征未引出。 右上肢肘关节以下痛觉减退，左上肢前臂上1/3以下痛 觉减退。双下肢踝关节以下痛觉减退。双侧肢体位置 觉、运动觉存在。颈软，克氏征阴性。
心肌酶、肾功能、电解质、血糖、二便 无明显异常.
10
入院治疗
营养神经：鼠神经生长因子 改善循环：血栓通 提高免疫力：核糖核酸 护肝：谷胱甘肽、多烯磷脂酰胆碱 促进康复：针灸、康复功能锻炼
11
至11月10，双上肢近端肌力4级，远端肌 力3级，双下肢肌力3级，双上肢前臂远 1/2及其远端痛觉过敏，双下肢踝关节以 下痛觉过敏。可扶行数米。
端。至10月24日发展至最为严重，不能 行走，四肢活动困难。无复视、呛咳、
呼吸困难、大小便失禁等。
2
诊疗经过
曾在广州某古镇医院住院治疗 相关检查：曾行脑脊液检查提示蛋白细胞 分离，查神经肌电图检查提示神经源性损 害，血白细胞升高，肝功能损害。 诊断：1.格林巴利综合征；2.酒精性肝病；
3.白细胞升高查因”，曾使用免疫球蛋 白5天。治疗后自觉四肢乏力症状有好转。
3
既往及个人史
幼时曾有肺部淋巴结结核病史，具体不 详。无手术史、药敏史。
饮酒10余年，多为50°左右白酒，每天 量约300-500g。否认吸毒史及冶游史。
1/10-8/10腹泻为水样便，约10次/天， 曾有发热1次，无恶心、呕吐，无腹痛， 无血样便。
4
病史特点
青年男性，急性起病，起病前有腹泻病 史，从右下肢远端开始并迅速发展为四 肢对称性瘫痪，瘫痪呈弛缓性，肌张力 低，腱反射消失，病理征阴性。伴有四 肢末端感觉减退。查脑脊液提示蛋白细 胞分离，查神经肌电图提示神经源性损 害。丙种球蛋白治疗有效。
格林巴利综合
梧州市工人医院 神经内科
1
病历介绍
患者高某，男，35岁。
因“腹泻后四肢乏力、麻木15天”于201711-2入院
患者于2017-10-1至2017-10-8有腹泻病 史。于2017-10-18出现右下肢乏力及麻 木，并于3天内进展为四肢乏力及麻木，
乏力由远端向近端蔓延，麻木局限于远
贫血三项：叶酸及维生素B12正常，血清 铁蛋白明显升高
14
12
补充检查
骨髓图片提示骨髓增生活跃，粒系比例 71.5%，红系比例18%，粒/红 3.97，原 早幼粒细胞比例偏高；成熟红细胞大小 不一，易见大红细胞。考虑不排除骨髓 增生异常综合征，建议结合骨髓活检及 染色体检查。
13
补充检查
骨髓活检：骨髓增生较活跃，粒红巨三 系细胞增生，粒红比例大致正常，未见 转移性肿瘤、白血病及淋巴瘤，请结合 临床。
细胞心态学：成熟红细胞大小不一，中央淡染 区扩大；中性分叶0.75，杆状0.16，淋巴0.04， 单核0.05；中性粒细胞胞浆内可见中毒颗粒及 空泡变性。
NAP 42分
9
辅助检查3
肝功能:ALB 20.7g/L,DBil 22.17umol/L,IBil 18.9umol/L,TBil 41.06umol/L，AST 225.9U/L， ALT 40.7U/L，AST/ALT 5.55，GGT 422.7U/L， ALP 260.2U/L.
6
入院诊断
1.格林-巴利综合征 2.酒精性肝病 3.白细胞升高查因
7
辅助检查1
外院两次腰穿脑脊液送检均提示蛋白升 高，白细胞正常；
神经肌电图检查提示神经传导速度减慢， 潜伏期延长；
血常规提示白细胞＞30×10^9/L； 生化检查提示肝功能损害。
8
辅助检查2
入院查血常规：WBC 36.17×10^9/L，RBC 2.00×10^12/L，HB 79g/L，Plt 205×10^9/L， N% 86.9%，MCV 113fl，MCH 39.5pg；
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
入院查体
生命征平稳。巩膜稍黄染。心肺（-），右上腹轻压痛。 NS：神志清，对答切题。言语构音清晰。颅神经（-）， 四肢肌张力降低，双上肢近端肌力4-级，远端0级，双 下肢肌力3-级。双侧肢体腱反射消失。病理征未引出。 右上肢肘关节以下痛觉减退，左上肢前臂上1/3以下痛 觉减退。双下肢踝关节以下痛觉减退。双侧肢体位置 觉、运动觉存在。颈软，克氏征阴性。
心肌酶、肾功能、电解质、血糖、二便 无明显异常.
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入院治疗
营养神经：鼠神经生长因子 改善循环：血栓通 提高免疫力：核糖核酸 护肝：谷胱甘肽、多烯磷脂酰胆碱 促进康复：针灸、康复功能锻炼
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至11月10，双上肢近端肌力4级，远端肌 力3级，双下肢肌力3级，双上肢前臂远 1/2及其远端痛觉过敏，双下肢踝关节以 下痛觉过敏。可扶行数米。
端。至10月24日发展至最为严重，不能 行走，四肢活动困难。无复视、呛咳、
呼吸困难、大小便失禁等。
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诊疗经过
曾在广州某古镇医院住院治疗 相关检查：曾行脑脊液检查提示蛋白细胞 分离，查神经肌电图检查提示神经源性损 害，血白细胞升高，肝功能损害。 诊断：1.格林巴利综合征；2.酒精性肝病；
3.白细胞升高查因”，曾使用免疫球蛋 白5天。治疗后自觉四肢乏力症状有好转。
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既往及个人史
幼时曾有肺部淋巴结结核病史，具体不 详。无手术史、药敏史。
饮酒10余年，多为50°左右白酒，每天 量约300-500g。否认吸毒史及冶游史。
1/10-8/10腹泻为水样便，约10次/天， 曾有发热1次，无恶心、呕吐，无腹痛， 无血样便。
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病史特点
青年男性，急性起病，起病前有腹泻病 史，从右下肢远端开始并迅速发展为四 肢对称性瘫痪，瘫痪呈弛缓性，肌张力 低，腱反射消失，病理征阴性。伴有四 肢末端感觉减退。查脑脊液提示蛋白细 胞分离，查神经肌电图提示神经源性损 害。丙种球蛋白治疗有效。
格林巴利综合
梧州市工人医院 神经内科
1
病历介绍
患者高某，男，35岁。
因“腹泻后四肢乏力、麻木15天”于201711-2入院
患者于2017-10-1至2017-10-8有腹泻病 史。于2017-10-18出现右下肢乏力及麻 木，并于3天内进展为四肢乏力及麻木，
乏力由远端向近端蔓延，麻木局限于远
贫血三项：叶酸及维生素B12正常，血清 铁蛋白明显升高
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补充检查
骨髓图片提示骨髓增生活跃，粒系比例 71.5%，红系比例18%，粒/红 3.97，原 早幼粒细胞比例偏高；成熟红细胞大小 不一，易见大红细胞。考虑不排除骨髓 增生异常综合征，建议结合骨髓活检及 染色体检查。
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补充检查
骨髓活检：骨髓增生较活跃，粒红巨三 系细胞增生，粒红比例大致正常，未见 转移性肿瘤、白血病及淋巴瘤，请结合 临床。
细胞心态学：成熟红细胞大小不一，中央淡染 区扩大；中性分叶0.75，杆状0.16，淋巴0.04， 单核0.05；中性粒细胞胞浆内可见中毒颗粒及 空泡变性。
NAP 42分
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辅助检查3
肝功能:ALB 20.7g/L,DBil 22.17umol/L,IBil 18.9umol/L,TBil 41.06umol/L，AST 225.9U/L， ALT 40.7U/L，AST/ALT 5.55，GGT 422.7U/L， ALP 260.2U/L.
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入院诊断
1.格林-巴利综合征 2.酒精性肝病 3.白细胞升高查因
7
辅助检查1
外院两次腰穿脑脊液送检均提示蛋白升 高，白细胞正常；
神经肌电图检查提示神经传导速度减慢， 潜伏期延长；
血常规提示白细胞＞30×10^9/L； 生化检查提示肝功能损害。
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辅助检查2
入院查血常规：WBC 36.17×10^9/L，RBC 2.00×10^12/L，HB 79g/L，Plt 205×10^9/L， N% 86.9%，MCV 113fl，MCH 39.5pg；