多发性硬化(multiple sclerosis)

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Bruce Trapp et al., NEJM 338, 278 (1998)
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多发性硬化发作类型分类及特点
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临床表现
（一）大脑功能障碍
78%的患者出现认知功能障碍：近事记忆、 注意力、信息接受能力、执行功能、视觉空 间感知缺损。
精神症状：欣快或抑郁、疲劳现象、睡眠障 碍、情绪改变。
及四肢的共济失调；小脑性构音障碍。
典型出现夏科（Charcot）三联征
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临床表现
（四）脊髓传导束及运动损害 ►肢体无力（90%）：瘫痪、痉挛性肌张力增
加、腱反射亢进 ►感觉障碍：各种感觉异常、深感觉障碍 ►痛性痉挛常见 ►Lhermitte征
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临床表现
（五）自主神经功能障碍 ►尿频、尿急、尿潴留 ►便秘（70%） ►性功能障碍 ►少见：直立性低血压、心律紊乱、泌汗异常、
有一定的关联 3 易感性可能与Gm复合基因、补体C3等位
基因连锁
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促发因素
►普通感染、发烧 ►外伤、外科手术 ►疫苗接种、输血、药物过敏 ►过度疲劳、精神紧张 ►暴露在高温或低温环境 ►分娩
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多ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ性硬化
SMI-32 (没有磷酸化的神经结构) –脱髓鞘的轴突和带有完整髓鞘碱性蛋白的轴突
80 60 40 20
0 18-19
25-45
30-49
发病率
50-55
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流行病学
►地理分布差异：纬度、南北梯度 ►环境因素导致区域高发性 ►遗传特质 ►儿童期所获得的有害或保护因子 ►获得病毒感染致疾病高发性
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病因和发病机制
（一）免疫机制 1 细胞免疫：T细胞是主要参与细胞 2 多种病毒抗体效价增高 3 免疫球蛋白的变化 4 细胞因子对脱髓鞘的激活作用 5 少突胶质细胞和星型胶质细胞凋亡
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MRI 在诊断中的使用
►预期5年疾病的发展几率；结合单一的视神经 病变：
▪ 0 病灶- 16% ▪ 1-2病灶 - 37% ▪ > 3 病灶 - 51%
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MRI 病灶可以预估10年后疾病进展
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Poser 诊断标准
► 临床确诊MS
▪ – 2 attacks and clinical evidence of 2 separate lesions ▪ – 2 attacks, clinical evidence of one and paraclinical evidence of another
少数出现头痛、痫性发作罕见。
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临床表现
（二）颅神经及视觉症状
►急性视神经炎（30~50%） ►核间性眼肌麻痹（30%） ►眼球震颤（70~85%） ►眩晕（30~50%） ►假性球麻痹：吞咽困难、构音障碍
►Bell`s麻痹、三叉神经痛、外展麻痹、侧视麻 痹少见
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临床表现
（三）小脑功能障碍 50%患者出现意向性震颤；50~80%出现躯干
多发性硬化
（Multiple sclerosis)
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概述
►中枢神经系统炎性脱髓鞘 ►自身免疫性疾病 ►多个病灶、多个部位 ►具有反复发作和缓解病程（75%） ►占神经系统疾病发病率6~10% ►女/男比率：1.4~2：1 ►2/3的患者在20~40岁间
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MS常见的发病年龄
发病的年龄分布
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非自身抗原
血管
巨噬细胞
中枢神经系统
血脑屏障 增加ICUAM-1表达
神经胶质细胞 神经细胞
自身抗原
抗体
补体
髓鞘破坏
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免疫调节
巨噬细胞
少突细胞
髓鞘 破坏
裸露的轴6 突
病因和发病机制
（二）遗传因素决定MS发生 1 家族高发性及双生子研究证实 2 MS与主要组织相容性抗原（HLA、MHC）
波（80%） ►脑干诱发电位：以Ⅳ、Ⅴ波幅低平，Ⅳ-Ⅴ峰
间潜伏期延长（47%） ►体感诱发电位：神经传导减慢、潜伏期延长
或波形改变（69%）
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辅助检查
（三）影像学检查 ►脑CT检查：增强扫描50%~60%阳性 ►核磁共振（MRI）
视神经脊髓炎诊断阳性率为75~80%：卵圆 形、不超过2个脊髓节段、不超过50%脊髓横 断面
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核磁共振成像技术
► 在磁场中通过电脑处理合成，排列脑组织中氢离子的磁场从 而清晰显示脑组织的结构。安全无放射性，是目前所用检查 项目中最灵敏的方法。
► 多发性硬化患者核磁共振影像中会出现异常的瘢痕影像（硬 化斑）
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核磁共振成像：MRI
MRI异常的患者扫描： 确诊 MS患者96%显示异常 很可能是 MS患者70%显示 异常 可能是MS患者50%显示异 常。
交感性皮肤异常反应
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辅助检查
（一）体液检查 ►血液：T细胞亚类；细胞因子；淋巴细胞功能
相关抗原的变化 ►脑脊液：IgG含量和IgG指数增高（70%）；
寡克隆区带阳性（80~90%） ►尿液：新蝶呤含量、MBP样物质增高
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辅助检查
（二）诱发电位 ►视觉诱发电位：P100延长、波形改变或不出
separate lesion
► 实验室支持确诊的MS
▪ – 2 attacks, either clinical or paraclinical evidence of 1 lesion, and cerebrospinal fluid immunological abnormalities
▪ – 1 attack, clinical evidence of 2 separate lesions & CSF abnormalities ▪ – 1 attack, clinical evidence of 1 and paraclinical evidence of another separate
lesion, and CSF abnormalities
► 临床可能MS
▪ – 2 attacks and clinical evidence of 1 lesion ▪ – 1 attack and clinical evidence of 2 separate lesions ▪ – 1 attack, clinical evidence of 1 lesion, and paraclinical evidence of another