脊髓空洞症MRI表现
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脊髓空洞症
概念&分类 病因&发病机制 病理 临床特点 MRI表现 鉴别诊断 小结
概念
累及脊髓的慢性进行性变性病 脊髓中央管室管膜内外有液体积聚 病变多位于颈、胸髓 累及延髓，称为延髓空洞症 脊髓与延髓空洞症可单独发生&并发
分类
交通型脊髓空洞症
• 脊髓空洞与第四脑室相连续 • 空洞壁由室管膜细胞构成
基本MRI征象
• T1WI呈低信号 • T2WI上呈高信号 • 空洞内可有间隔
小结
鉴别诊断
脊髓内肿瘤所致的脊髓囊变和空洞积水
• 空洞内液体信号与脑脊液不同 T1WI呈不均质低信号 T2WI呈不均匀高信号
• MR增强检查 肿瘤实质呈显著强化 肿瘤囊壁及附壁结节显著强化
Chiari malformation
公认的发病机制：1995年，由Badie提出， 可能发生于胎儿的第3个月，胚胎时期， 由于中胚层体节枕骨部发育不良，导致 枕骨发育迟缓滞后，而小脑、脑干发育 正常，使出生后正常发育的后脑结构因 后颅窝过度挤压而疝入椎管内。
伴发脊髓空洞的发病机制
❖流体动力学说。
❖ Gardner等认为后颅窝解剖异常。导致第四脑室正中孔阻 塞．脑脊液流出受阻，由于脑室脉络丛搏动形成的冲击力 向下传递，使得脊髓中央管扩大，形成脊髓空洞。枕大孔 区的蛛网膜下腔梗阻，导致枕大池压力升高．使得第四脑 室脑脊液冲开中央管上口进入中央管。反复的冲击中央管 并向外膨胀，破坏室管膜进入脊髓实质，从而形成与中央 管相通的多房空洞。
伴发脊髓空洞的发病机制
❖颅内与椎管压力分离学说。
❖ Williamst认为由于wenku.baidu.com大孔区蛛网膜下腔梗阻，造成颅内、 椎管内压力失衡。引起脑脊液循环的垂直运动(抽吸样效 应)，促使脑脊液向中央管分流而导致脊髓空洞形成。
❖脑脊液脊髓实质渗透学说。
❖ Oldfield等认为脑脊液流出枕大孔区梗阻时．高位颈髓蛛 网膜下腔产生的压力波作用于颈髓表面．脑脊液通过脊髓 血管间隙渗入脊髓实质内产生空洞。挤压髓质中央管内的 脑脊液向下运动引起空洞向下发展。
MRI表现
非交通型脊髓空洞症 • 伴Chiari（Ⅰ）畸形
小脑扁桃体下垂 脊髓空洞
MRI表现
非交通型脊髓空洞症
• 伴髓内肿瘤
• 脊髓不规则膨大增粗
星形细胞瘤
• 常有囊变和继发空洞 • T1WI呈不均质低信号
多见于儿童和青少年
• T2WI呈不均匀高信号
颈髓及上部胸髓最多
多为良性，生长缓慢
范围大，常累及多个脊髓节段
分型（Ⅳ型）
罕见。为严重小脑发育不全或缺如，脑干 发育小，后颅凹扩大，充满脑脊液，但不 向下膨出。婴儿期发病。
脊髓转移瘤继发脊髓空洞
星形细胞瘤
CE-T1WI
小结
概念：
• 累及脊髓的慢性进行性变性病
分类：
• 交通型--脊髓空洞与第四脑室相通 交通型多系先天性发育异常所致
• 非交通型--脊髓空洞与第四脑室不想通 非交通型多系肿瘤、蛛网膜炎及外伤所致
小结
基本病理改变：
• 脊髓内空洞形成 • 脊髓积水 • 空洞周围有神经胶质增生
非交通型脊髓空洞症
• 脊髓空洞与第四脑室不相连续 • 中央管空洞壁由室管膜细胞构成 • 前柱及后柱空洞壁由神经胶质增
生所致
病因&发病机制
先天性发育异常 流体动力学说 脊髓血液循环异常 其他
先天性发育异常
本病常合并：小脑扁桃体下疝 脊柱裂 脑积水 颈肋 弓形足
胚胎期神经管闭合不全 脊髓内先天性神经胶质增生导致脊髓中心变性
鉴别诊断
脊髓内肿瘤
室管膜瘤 星形细胞瘤 血管母细胞瘤 脊髓转移瘤
肿瘤近端或远侧 继发有脊髓空洞
• 空洞范围广，但颈髓正常 • 空洞范围短，且呈结节状 • 脊髓膨大区无空洞 • 空洞内液体信号与脑脊液不同
T1WI呈不均质低信号 T2WI呈不均匀高信号 • MR增强检查 肿瘤实质呈显著强化 肿瘤囊壁及附壁结节显著强化
流体动力学说
颈枕区先天性异常影响 CSF自第四脑室进入蛛网 膜下腔
脑室内压力搏动性增高, 冲击脊髓中央管使之逐渐 扩大, 导致与中央管相通 的交通型脊髓空洞
脊髓血液循环异常
脊髓内血管异常或血循环异常 引起脊髓缺血\坏死\软化, 形成空洞&脊髓积水
其他
脊髓肿瘤囊性变 损伤性脊髓病 放射性脊髓病 脊髓梗死软化 脊髓内出血 坏死性脊髓炎
非交通型 继发性脊髓空洞
病理
脊髓外形： • 梭形膨大 • 或萎缩变细 基本病理改变： • 脊髓内空洞形成 • 脊髓积水 • 空洞周围有神经胶质增生
临床特点
年龄： 通常20～30岁发病 表现： 节段性分离性感觉
障碍 病变节段支配区
肌萎缩&营养障碍
MRI表现
脊髓空洞症基本征象
• T1WI呈均匀低信号 • T2WI上呈高信号 • T2WI上高信号空洞中可见梭形或斑
提纲
定义 发病机制 分型 临床表现
诊断 治疗
定义
又称为小脑扁桃体下疝畸形（Arnold-Chiari malformation,ACM），是因后颅脑先天发 育异常，小脑扁桃体向下延伸，或/和延髓下 部甚至IV脑室，经枕大孔突入颈椎管的一种 先天性发育异常。是引起脊髓空洞的最常见 原因。
发病机制
分型（Ⅰ型）：
最多见 小脑扁桃体疝入上 颈段椎管内，延髓 和四脑室位置正常； 多见于儿童和成人
分型（Ⅱ型）：
小脑扁桃体及后颅窝 内容物包括脑干,第四 脑室,小脑蚓部均下疝 至枕骨大孔下，常合 并有脑积水 多见于婴儿
分型（Ⅲ型:）
最严重的一型，为 Ⅱ型伴有枕部或颈 部脑或脊髓膨出， 常合并脑积水。多 见于新生儿或婴儿。
片状低信号，为脑脊液流空现象 • 空洞内可有间隔。
延髓空洞症
MRI表现
交通型脊髓空洞症 （中央管扩张症）
• 伴有脑积水
脑室扩张 脊髓空洞
MRI表现
交通型脊髓空洞症 （中央管扩张症）
• 伴ChiariⅡ畸形
小脑扁桃体下垂 延髓、四脑室同时下移 脊髓脊膜膨出 脊髓空洞
伴Chiari Ⅱ畸形
星形细胞瘤
MRI表现
非交通型脊髓空洞症 • 伴髓内肿瘤
血管母细胞瘤
• 颈胸段脊髓膨大增粗 • 肿瘤大部或完全囊变 • 囊变区有附壁结节
（常位于囊的背侧） • T1呈低或混杂信号 • T2呈高信号 • 附壁结节显著强化
血管母细胞瘤
MRI表现
非交通型脊髓空洞症
• 外伤性脊髓空洞症
外伤性脊髓空洞症
概念&分类 病因&发病机制 病理 临床特点 MRI表现 鉴别诊断 小结
概念
累及脊髓的慢性进行性变性病 脊髓中央管室管膜内外有液体积聚 病变多位于颈、胸髓 累及延髓，称为延髓空洞症 脊髓与延髓空洞症可单独发生&并发
分类
交通型脊髓空洞症
• 脊髓空洞与第四脑室相连续 • 空洞壁由室管膜细胞构成
基本MRI征象
• T1WI呈低信号 • T2WI上呈高信号 • 空洞内可有间隔
小结
鉴别诊断
脊髓内肿瘤所致的脊髓囊变和空洞积水
• 空洞内液体信号与脑脊液不同 T1WI呈不均质低信号 T2WI呈不均匀高信号
• MR增强检查 肿瘤实质呈显著强化 肿瘤囊壁及附壁结节显著强化
Chiari malformation
公认的发病机制：1995年，由Badie提出， 可能发生于胎儿的第3个月，胚胎时期， 由于中胚层体节枕骨部发育不良，导致 枕骨发育迟缓滞后，而小脑、脑干发育 正常，使出生后正常发育的后脑结构因 后颅窝过度挤压而疝入椎管内。
伴发脊髓空洞的发病机制
❖流体动力学说。
❖ Gardner等认为后颅窝解剖异常。导致第四脑室正中孔阻 塞．脑脊液流出受阻，由于脑室脉络丛搏动形成的冲击力 向下传递，使得脊髓中央管扩大，形成脊髓空洞。枕大孔 区的蛛网膜下腔梗阻，导致枕大池压力升高．使得第四脑 室脑脊液冲开中央管上口进入中央管。反复的冲击中央管 并向外膨胀，破坏室管膜进入脊髓实质，从而形成与中央 管相通的多房空洞。
伴发脊髓空洞的发病机制
❖颅内与椎管压力分离学说。
❖ Williamst认为由于wenku.baidu.com大孔区蛛网膜下腔梗阻，造成颅内、 椎管内压力失衡。引起脑脊液循环的垂直运动(抽吸样效 应)，促使脑脊液向中央管分流而导致脊髓空洞形成。
❖脑脊液脊髓实质渗透学说。
❖ Oldfield等认为脑脊液流出枕大孔区梗阻时．高位颈髓蛛 网膜下腔产生的压力波作用于颈髓表面．脑脊液通过脊髓 血管间隙渗入脊髓实质内产生空洞。挤压髓质中央管内的 脑脊液向下运动引起空洞向下发展。
MRI表现
非交通型脊髓空洞症 • 伴Chiari（Ⅰ）畸形
小脑扁桃体下垂 脊髓空洞
MRI表现
非交通型脊髓空洞症
• 伴髓内肿瘤
• 脊髓不规则膨大增粗
星形细胞瘤
• 常有囊变和继发空洞 • T1WI呈不均质低信号
多见于儿童和青少年
• T2WI呈不均匀高信号
颈髓及上部胸髓最多
多为良性，生长缓慢
范围大，常累及多个脊髓节段
分型（Ⅳ型）
罕见。为严重小脑发育不全或缺如，脑干 发育小，后颅凹扩大，充满脑脊液，但不 向下膨出。婴儿期发病。
脊髓转移瘤继发脊髓空洞
星形细胞瘤
CE-T1WI
小结
概念：
• 累及脊髓的慢性进行性变性病
分类：
• 交通型--脊髓空洞与第四脑室相通 交通型多系先天性发育异常所致
• 非交通型--脊髓空洞与第四脑室不想通 非交通型多系肿瘤、蛛网膜炎及外伤所致
小结
基本病理改变：
• 脊髓内空洞形成 • 脊髓积水 • 空洞周围有神经胶质增生
非交通型脊髓空洞症
• 脊髓空洞与第四脑室不相连续 • 中央管空洞壁由室管膜细胞构成 • 前柱及后柱空洞壁由神经胶质增
生所致
病因&发病机制
先天性发育异常 流体动力学说 脊髓血液循环异常 其他
先天性发育异常
本病常合并：小脑扁桃体下疝 脊柱裂 脑积水 颈肋 弓形足
胚胎期神经管闭合不全 脊髓内先天性神经胶质增生导致脊髓中心变性
鉴别诊断
脊髓内肿瘤
室管膜瘤 星形细胞瘤 血管母细胞瘤 脊髓转移瘤
肿瘤近端或远侧 继发有脊髓空洞
• 空洞范围广，但颈髓正常 • 空洞范围短，且呈结节状 • 脊髓膨大区无空洞 • 空洞内液体信号与脑脊液不同
T1WI呈不均质低信号 T2WI呈不均匀高信号 • MR增强检查 肿瘤实质呈显著强化 肿瘤囊壁及附壁结节显著强化
流体动力学说
颈枕区先天性异常影响 CSF自第四脑室进入蛛网 膜下腔
脑室内压力搏动性增高, 冲击脊髓中央管使之逐渐 扩大, 导致与中央管相通 的交通型脊髓空洞
脊髓血液循环异常
脊髓内血管异常或血循环异常 引起脊髓缺血\坏死\软化, 形成空洞&脊髓积水
其他
脊髓肿瘤囊性变 损伤性脊髓病 放射性脊髓病 脊髓梗死软化 脊髓内出血 坏死性脊髓炎
非交通型 继发性脊髓空洞
病理
脊髓外形： • 梭形膨大 • 或萎缩变细 基本病理改变： • 脊髓内空洞形成 • 脊髓积水 • 空洞周围有神经胶质增生
临床特点
年龄： 通常20～30岁发病 表现： 节段性分离性感觉
障碍 病变节段支配区
肌萎缩&营养障碍
MRI表现
脊髓空洞症基本征象
• T1WI呈均匀低信号 • T2WI上呈高信号 • T2WI上高信号空洞中可见梭形或斑
提纲
定义 发病机制 分型 临床表现
诊断 治疗
定义
又称为小脑扁桃体下疝畸形（Arnold-Chiari malformation,ACM），是因后颅脑先天发 育异常，小脑扁桃体向下延伸，或/和延髓下 部甚至IV脑室，经枕大孔突入颈椎管的一种 先天性发育异常。是引起脊髓空洞的最常见 原因。
发病机制
分型（Ⅰ型）：
最多见 小脑扁桃体疝入上 颈段椎管内，延髓 和四脑室位置正常； 多见于儿童和成人
分型（Ⅱ型）：
小脑扁桃体及后颅窝 内容物包括脑干,第四 脑室,小脑蚓部均下疝 至枕骨大孔下，常合 并有脑积水 多见于婴儿
分型（Ⅲ型:）
最严重的一型，为 Ⅱ型伴有枕部或颈 部脑或脊髓膨出， 常合并脑积水。多 见于新生儿或婴儿。
片状低信号，为脑脊液流空现象 • 空洞内可有间隔。
延髓空洞症
MRI表现
交通型脊髓空洞症 （中央管扩张症）
• 伴有脑积水
脑室扩张 脊髓空洞
MRI表现
交通型脊髓空洞症 （中央管扩张症）
• 伴ChiariⅡ畸形
小脑扁桃体下垂 延髓、四脑室同时下移 脊髓脊膜膨出 脊髓空洞
伴Chiari Ⅱ畸形
星形细胞瘤
MRI表现
非交通型脊髓空洞症 • 伴髓内肿瘤
血管母细胞瘤
• 颈胸段脊髓膨大增粗 • 肿瘤大部或完全囊变 • 囊变区有附壁结节
（常位于囊的背侧） • T1呈低或混杂信号 • T2呈高信号 • 附壁结节显著强化
血管母细胞瘤
MRI表现
非交通型脊髓空洞症
• 外伤性脊髓空洞症
外伤性脊髓空洞症