重症肌无力诊疗
重症肌无力用药和诊疗范围
重症肌无力用药和诊疗范围
一、检验、检查
1、血、尿、脑脊液常规
2、胸部X线
3、电生理检查（重复神经电刺激单纤维肌电图）
4、AchR-Ab滴度检查
5、肌纤蛋白测定
6、甲状腺功能测定
以上检验、检查每六个月查一次。
二、治疗用药：
三、治疗
1)、胸腺放射治疗
2）、血浆置换
精神分裂症用药和诊疗范围
一、检验、检查
维持治疗期血常规、血生化、心功能、脑电图。
（每六个月查一次）
二、治疗用药：
系统性硬皮病用药和诊疗范围
一、检验、检查
1）血常规（2）类风湿因子（3）抗scl-70抗体、抗着丝点抗体的检查（4）血沉、γ-球蛋白（5）x-线检查（7）心电图（8）B超（9）皮肤肌肉活组织检查，以上检验、检查每六个月查一次。
二、治疗用药：
干燥综合症用药和诊疗范围
一、检验、检查
（1）抗SS-A 、抗SS-B抗体（2）Schirmer试验（3）泪液分泌实验（4）角膜荧光染色（5）自然唾液流率或唾液造影（6）γ-球蛋白（7）类风湿因子、抗核抗体，以上检验、检查每六个月查一次。
二、治疗用药：。
重症肌无力疾病诊疗培训
重症肌无力疾病诊疗培训# 重症肌无力疾病诊疗培训## 一、疾病概述重症肌无力（Myasthenia Gravis, MG）是一种由神经肌肉接头传递障碍引起的自身免疫性疾病。
患者表现为肌肉无力和易疲劳，症状在活动后加重，休息后可缓解。
## 二、病因与流行病学- 自身免疫机制：抗乙酰胆碱受体抗体的产生。
- 遗传倾向：某些HLA基因与MG发病有关。
- 环境因素：病毒感染、药物、妊娠等可能触发疾病。
## 三、临床表现- 肌肉无力：尤其是眼肌、咀嚼肌、面部表情肌和四肢近端肌肉。
- 疲劳性：活动后症状加重，休息后改善。
- 波动性病程：症状可有波动，可能与药物、感染等因素有关。
## 四、诊断### 1. 临床评估- 病史采集：关注症状特点、起病时间、病程变化。
- 体格检查：检查肌力、肌肉疲劳试验。
### 2. 辅助检查- 抗乙酰胆碱受体抗体检测：血清学检查。
- 电生理检查：重复神经刺激测试（RNS）。
- 冰敷试验：观察冰敷后肌肉力量的变化。
### 3. 鉴别诊断- 排除其他神经肌肉疾病，如肌营养不良、代谢性肌病等。
## 五、治疗原则### 1. 药物治疗- 抗胆碱酯酶药物：如吡拉西坦。
- 免疫抑制剂：如激素、硫唑嘌呤。
- 免疫调节药物：如IVIG（静脉免疫球蛋白）。
### 2. 支持治疗- 物理治疗：增强肌肉力量，改善功能。
- 营养支持：保证足够的营养摄入。
### 3. 手术治疗- 胸腺切除术：适用于胸腺异常的患者。
### 4. 长期管理- 定期随访：监测病情变化，调整治疗方案。
- 教育患者：了解疾病知识，自我管理。
## 六、培训重点- 识别症状：提高对MG早期症状的识别能力。
- 诊断技能：掌握电生理检查和实验室检测方法。
- 治疗决策：学习如何根据病情选择合适的治疗方案。
- 患者教育：教授患者如何进行日常自我管理。
## 七、总结重症肌无力是一种复杂的自身免疫性疾病，需要综合运用药物治疗、支持治疗和手术治疗等多种方法。
重症肌无力的诊疗实践ppt课件
关注患者的心理状态，给予必要的心 理疏导和支持，帮助患者树立战胜疾 病的信心，提高治疗依从性和生活质 量。
预防与注意事项
预防
加强体育锻炼，增强体质，提高免疫力。避免过度劳累和情绪波动，减少感染、应激等诱发因素。
注意事项
定期到医院进行复查，监测病情变化。遵医嘱按时服药，不随意更改药物剂量或停药。如有病情恶化 或不适症状加重，及时就医。
05
重症肌无力诊疗实践案例 分享
典型病例介绍与分析
病例一
患者男性，45岁，因四肢无力、 复视等症状就诊，经检查诊断为 重症肌无力。采用免疫抑制治疗 和胆碱酯酶抑制剂治疗，病情得
到控制。
病例二
患者女性，28岁，因眼肌无力、 吞咽困难等症状就诊，经检查诊 断为重症肌无力。采用免疫治疗
和血浆置换治疗，病情好转。
重症肌无力的诊疗实 践ppt课件
目录
• 重症肌无力概述 • 重症肌无力的诊断 • 重症肌无力的治疗 • 重症肌无力患者的护理与康复 • 重症肌无力诊疗实践案例分享
01
重症肌无力概述
定义与特点
定义
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的 自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和 易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。
日常护理与生活指导
日常护理
保持室内空气流通，定期开窗通风，避免接触烟雾、粉尘等刺激性气体。保持呼 吸道通畅，定期排痰，预防肺部感染。
生活指导
指导患者保持良好的作息规律，保证充足的睡眠时间。合理安排饮食，多食用高 蛋白、高维生素、易消化的食物，避免食用辛辣、刺激性食物。
康复训练与心理支持
康复训练
根据患者的具体情况，制定个性化的 康复训练计划，包括肢体功能锻炼、 语言训练、认知训练等，以促进患者 身体功能的恢复。
重症肌无力诊疗指南
重症肌无力诊疗指南重症肌无力（Myasthenia·Gravis,MG）是一种表现为神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病，临床特征为一部分或全身横纹肌软弱和异常疲劳；通常在活动后加剧，休息后减轻。
患病率约为5/10万，女性多于男性。
各年龄组均可发病。
自青年期至40岁间发病者，以女性为多；中年以后发病者，则以男性为多，本组中胸腺瘤较多见。
【临床表现】1、眼外肌是最常受累的肌肉，可表现为眼睑下垂、斜视和复视，双侧常不对称。
其次为颅神经支配的其他肌群，颈肌，肩胛带以及髋部的屈肌。
受累肌肉呈现为易疲劳和波动性。
连续收缩后发生无力，经短期休息后好转。
早晨症状较轻而傍晚时加重。
整个病程可有波动，病程早期可有自发缓解和复发。
2、特殊类型短暂新生儿重症肌无力为女性患者所生的婴儿暂时有经胎盘输入的母体AchR抗体。
大约有10%呈现不同程度的临床症状。
患婴全身软弱，哭声轻微，吸吮无力，上脸下垂，严重者有呼吸困难，经救治后可在数日内或数周内痊愈。
3、先天性肌无力出生后或儿童期出现肌无力，持续存在眼外肌麻痹。
母亲虽无重症肌无力，但家族中或同胞兄弟姐妹有肌无力病史。
4、重症肌无力患者除上述的临床表现外，神经系统检查体征主要是疲劳试验（＋）。
腱反射正常或活跃。
Osserman根据受累部位和严重程度，可分为5型。
1型单纯眼肌型，始终仅累及眼肌。
2型轻度全身肌无力型。
不伴明显延髓肌麻痹者为lla型，伴有明显延髓肌麻痹者为llb型。
3型急性进展型。
常在首次症状出现后数月之内发展至包括延髓肌、肢带肌、躯干肌和呼吸肌的严重无力。
4型为晚发型全身肌无力。
由l,lla,llb发展而来，常在首发症状出现后数年或数十年后出现全身无力。
5型肌无力伴肌萎缩者。
以上各型患者，如果急骤发生呼吸肌严重无力，不能维持换气功能时，称为危象。
可分为三种（1）肌无力危象为疾病发展所致。
多见于暴发或严重的全身型。
静脉注射腾喜龙2～10mg或肌肉注射硫酸新斯的明1.5mg可见暂时好转。
中国重症肌无力诊断和治疗指南
中国重症肌无力诊断和治疗指南一、本文概述《中国重症肌无力诊断和治疗指南》是一份权威的医学指南，旨在为医生和医疗工作者提供关于重症肌无力（Myasthenia Gravis, MG）的标准化诊断和治疗建议。
重症肌无力是一种由自身免疫系统异常引起的神经-肌肉接头传递障碍性疾病，临床表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳。
本指南的编写目的是确保患者能够得到及时、准确和个性化的医疗服务，改善其生活质量，降低疾病对社会和家庭的影响。
本指南涵盖了重症肌无力的流行病学、发病机制、临床表现、诊断方法、治疗策略以及疾病管理等方面的内容。
通过全面系统地介绍重症肌无力的最新研究进展和临床实践经验，本指南旨在为医生提供科学、规范、实用的治疗建议，以促进重症肌无力患者的康复。
本指南也为政策制定者、医学教育工作者和科研人员提供了有价值的参考信息，有助于推动我国重症肌无力诊疗水平的提高。
本指南的制定遵循了科学、规范、实用的原则，充分借鉴了国内外相关指南和研究成果，结合我国实际情况，形成了具有中国特色的重症肌无力诊断和治疗方案。
我们希望本指南能够为广大医生和医疗工作者提供有益的帮助，共同推动我国重症肌无力诊疗事业的发展。
二、重症肌无力的病因与病理生理机制重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种慢性自身免疫性疾病，主要表现为神经-肌肉接头的传递功能障碍。
其病因复杂，涉及遗传、免疫、环境等多因素。
遗传因素在MG的发病中起着重要作用，许多研究已经证实，MG与主要组织相容性复合体（MHC）基因、乙酰胆碱受体（AChR）基因、补体基因、T细胞受体基因、免疫球蛋白基因以及细胞因子基因等相关。
在病理生理机制方面，MG主要是由于患者体内产生了针对乙酰胆碱受体（AChR）的自身抗体，导致神经-肌肉接头的突触后膜乙酰胆碱受体数量减少或功能受损，进而影响了神经冲动的传递，使骨骼肌发生易疲劳现象。
MG患者体内还可能存在针对肌肉特异性激酶（MuSK）和低密度脂蛋白受体相关蛋白4（LRP4）的自身抗体，这些抗体同样可以影响神经-肌肉接头的功能。
重症肌无力诊疗常规
重症肌无力诊疗常规【诊断】1、全身骨胳肌的无力有疲劳现象，用抗胆碱酯酶药物治疗能减轻和缓解症状。
2、重症肌无力的分型(OSSennan分型)(1)I型(眼肌型)：单纯眼外肌受累(2)HA型(轻度全身型)：常从眼外肌开始,逐渐开始波及四肢和/或咀嚼肌、咽部肌肉,但呼吸肌不受累。
(3)HB型(中度全身型)：症状较HA型重，常有复视、上睑下垂、吞咽困难和四肢无力,但呼吸肌不受累。
(4)In型(重度激进型)：病情进展迅速，从发病后不到半年常出现咽部肌肉无力和呼吸肌麻痹，即肌无力危象。
此型死亡率高。
(5)IV型(迟发重症型)：从HA型或HB型发展而来,2至3年后累及呼吸肌，出现肌无力危象，预后较差，常合并胸腺瘤。
(6)V型(肌萎缩型)：此型合并肌萎缩，较少见。
3、实验室检查：(1)疲劳试验(JOI1y试验)(2)抗胆碱脂酶药物试验(3)腾喜龙试验：静脉注射腾喜龙2mg后，如无特殊反应，再注射8mg,1分钟内症状迅速缓解,但是10分钟左右又恢复原状。
新斯的明试验：新斯的明0.5Tmg肌肉注射,20分钟左右症状明显缓解,可持续2小时左右。
为对抗新斯的明的毒蕈碱样反应，可同时肌肉注射阿托品0.5-1mgo（4）肌电图检查神经重复低频刺激检查（5HZ以下）：出现动作电位波幅递减现象。
（递减幅度大于15%；停止服用抗胆碱脂酶药物17小时以上检查）单纤维肌电图：颤抖（Jitter）增宽，严重时出现阻滞。
是当前诊断重症肌无力最敏感的电生理手段。
（在神经重复低频刺激检查阴性结果时）乙酰胆碱受体抗体测定（送协和或北京医院）（5）胸部X光片或胸部CT扫描：检查是否有胸腺肥大或胸腺瘤。
【鉴别诊断】肌无力综合征、肉毒杆菌中毒【治疗】1、药物治疗（成人）抗胆碱脂酶药物：常用毗咤斯的明60-120mg,每日3—4次。
皮质激素：甲基强的松龙1Og/日，连续5日；改服强的松IOOmg∕日；待症状好转后可逐渐减量。
其他免疫抑制胃（］：硫晚喋吟50-100mg∕2次/日；环磷酰胺100mg/2-3次/日。
重症肌无力诊疗现状进展荟萃(2024年)
ME＆MG是一项在美国、加拿大开展的开放分散研究，其中纳入了199名全身型重症肌无力 （gMG）患者，均使用ME&MG openTM数字工具完成每月的问卷调查。本次EAN大会上公布了基 于该研究的电子患者报告结果（EPROS）和潜在影响因素描述的gMG给患者造成的影响。199名参 与者中有65%为女性，平均年龄57±16岁。结果显示，在所有参与者中，PHQ-8（6.5±5.1）、ISI （9.0±6.0）、慢性疼痛（2.5±2.4）、MG-ADL（5.2±3.7）、MG QOL-15R（12.0±8.0）基线评 分可表明gMG对患者生活有显著影响。当疾病控制不充分时，PHQ-8（9.8±4.0，P<0.05）、MGADL（10.6±3.2，P<0.0001）、MG-QOL-15R（21.0±6.0，P<0.01）评分显著高于对照组。与工 作或失业患者相比，不能工作患者的PHQ-8（10.0±5.0，P<0.05）和MG-QOL-15R（20.0±5.7， P<0.001）评分显著增加。这与此前报道保持一致，未来将继续通过纵向分析确证ME&MG openTM数字工具收集EPROS的可靠性。
重症肌无力诊疗指南
重症肌无力诊疗指南
重症肌无力主要是一种自身的免疫疾病，主要就是说自身产生了针对自己本身的乙酰胆碱受体的抗体，导致了神经递质间的传递障碍，患者因为这种发病的病型不同，可以临床表现是不一样的。
它可以有这种单纯的眼肌型患者，主要表现为双侧眼睑上抬费力，眼球的运动障碍，会出现复视的症状。
也有些患者是轻度的全身型，就是周身的乏力不适，拿东西拿不起，走路费力这些情况。
也有些患者会比较重，出现重症的全身型，患者可以出现行走障碍，然后会出现吞咽困难，饮水呛咳，构音障碍情况。
我们在治疗方面，就需要针对的治疗，可以用激素，用溴吡斯的明，以及一些免疫性的药物治疗，在重症肌无力的指南上面，就是有一些急性期的患者，还是推荐给他用人免疫丙种球蛋白的治疗，假如以上这些方法治疗效果都不好，患者还合并有胸腺瘤的话，我们指南上面推荐进行胸腺瘤的切除，还可以进行血液置换，血浆置换这些治疗，所以说，我们对于重症肌无力的治疗，还是要依据指南规范来进行诊治。
重症肌无力诊疗结合指南PPT课件
目录
• 重症肌无力概述 • 重症肌无力的诊断 • 重症肌无力的治疗 • 重症肌无力患者的护理与康复 • 重症肌无力诊疗指南的意义与价值
01 重症肌无力概述
定义与特点
定义
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的 自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和 易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。
血液净化疗法
用于治疗重症肌无力危象等严重病情， 通过血液透析、血浆置换等方式清除 体内异常抗体。
04 重症肌无力患者的护理与 康复
日常护理
定期记录病情变化
密切关注患者的病情变化，包括 肌肉无力的程度、范围和进展情 况，以及是否有其他症状的出现。
保持舒适体位
根据患者的具体情况，指导患者保 持舒适的体位，以减轻肌肉疲劳和 不适感。
重复神经电刺激检查
在肌电图检查的基础上，通过重复 神经电刺激检查，观察肌肉反应的 改变，有助于确诊重症肌无力。
抗体检测
检测血清中的乙酰胆碱受体抗 体和肌肉特异性酪氨酸激酶抗 体，有助于确诊重症肌无力。
胸腺影像学检查
胸腺增生或胸腺瘤的存在可能与 重症肌无力的发病有关，因此胸
腺影像学检查有助于诊断。
诊断流程
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特点
具有病情波动性、病程长、易复发、治疗难度大等特点。
重症肌无力的分类
01
02
03
眼肌型
主要累及眼肌，表现为上 睑下垂、复视等。
脑干型
累及脑干神经，出现咀嚼、 吞咽困难、声音嘶哑、饮 水呛咳等症状。
全身型
累及全身骨骼肌，出现四 肢无力、抬头困难等症状。
最新重症肌无力诊断和治疗
2024重症肌无力诊断和治疗要点（全文）摘要重症肌无力是一种自身免疫性疾病，其特征是在神经肌肉接头的突触后膜中存在针对乙酰胆碱受体的自身抗体，从而损害肌肉收缩，并导致患有该疾病的患者出现各种肌肉缺陷，包括眼睑下垂、视力模糊或复视、呼吸急促、吞咽困难、四肢无力。
重症肌无力被称为老年男性和年轻女性的疾病，但与全球情况相反，在印度，重症肌无力在男性中占主导地位，比例为2.70:1。
虽然这种疾病已经研究了几个世纪，但我们仍然无法找到疾病的真正原因及其病理生理学。
但是，分子生物学和诊断工具的最新进展使我们能够确定许多药物治疗和早期诊断的靶点。
因此，改善了患者的发病率和生活质量。
在本文中，我们将讨论该疾病诊断和治疗方面的最新进展。
关键词：重症肌无力，自身免疫，肌肉障碍，免疫障碍，治疗引言免疫力是人体抵抗生物或非生物病原体的攻击及其有害影响表达的能力。
因此，免疫通过对抗、中和和清除这些病原体，来维持人体的完整性和功能。
一个由屏障、器官、细胞成分和分子组成的复杂网络共同构成了一个人的免疫系统。
抗体是由病原体侵入人体时特殊细胞产生的。
但在自身免疫性疾病中，这些抗体开始攻击自身的细胞，导致各种免疫介导的疾病。
这种自身免疫性疾病的一个例子是重症肌无力（MG）。
重症肌无力（MG）是一种免疫介导的疾病，由攻击骨骼肌神经肌肉接头（NMJ）中的烟碱（胆碱能）受体或在神经肌肉接头信号传导中起作用的其他蛋白质（突触后膜中的功能相关分子）的自身抗体引起。
在美国，重症肌无力（MG）的患病率每100,000 人中增加了约20 人。
患病率和发病率都随着年龄的增长而增加。
MG导致无痛性肌无力和自发性肌肉疲劳，这是唯一的疾病表现。
1672年，Thomas Willis首次在医学上记录了重症肌无力，当时他指出患者患有一种罕见的疾病，其特征是肌肉疲劳，尤其是四肢肌肉疲劳，且随着时间的推移，这种疲劳会缓慢增加。
Dale、Otto Loewi和Feldberg 对乙酰胆碱在神经肌肉接头的运动终板中的作用进行了研究，这在重症肌无力的病理生理学、诊断和管理方面取得了重大进展。
重症肌无力诊疗和治疗指导建议
静脉注射免疫球蛋白
可提高免疫力，缓解肌无力症状，但价格昂贵且需定期注射 。
激素冲击治疗
短期内大量使用激素，可迅速缓解病情，但易引发激素副作 用。
血浆置换治疗
原理
通过置换患者血浆中的异常抗体及免疫复合物，达到治疗目的。
适应症
主要用于病情迅速恶化、激素治疗无效或出现严重副作用的患者。
胸腺治疗
胸腺切除手术
04
重症肌无力的治疗措施
药物治疗
01
胆碱酯酶抑制剂
如溴化吡啶斯的明，可改善肌无力症状，但可能出现腹泻、恶心等胃
肠道不适。
02
类固醇激素
如泼尼松，可减轻症状和延缓病情进展，但长期使用易引发骨质疏松
、血糖升高等副作用。
03
免疫抑制剂
如环磷酰胺、环孢素等，可用于治疗伴有胸腺瘤的重症肌无力患者。
免疫治疗
治疗方案选择
药物治疗
重症肌无力患者通常采用药物治疗，如胆碱酯酶抑制剂、免疫抑制剂等。药物治疗应根据 患者的病情和医生的建议进行选择和调整。
胸腺切除手术
对于胸腺瘤或胸腺增生的重症肌无力患者，可选择进行胸腺切除手术。手术应在医生的建 议下进行，以达到治疗或缓解症状的目的。
其他治疗
除药物治疗和胸腺切除手术外，重症肌无力患者还可采用其他治疗方法，如血浆置换、免 疫球蛋白治疗等。这些治疗方法应在医生的建议下进行，以达到治疗或缓解症状的目的。
呼吸困难
病情严重时，患者可能感到呼吸困 难，需要辅助呼吸。
其他症状
四肢无力、吞咽困难、声音嘶哑等 。
体征表现
眼睑下垂
眼睑肌肉松弛，无法正常提起。
复视
眼球运动受限，两眼协调运动异常。
呼吸困难
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二、NMJ的组成
1、突触前膜：运动神经末梢突入 肌纤维的部分组成。突触前膜可再 摄取乙酰胆碱，前膜内含有突触囊 泡(内含1万个乙酰胆碱分子)。
2、突触间隙：位于突触前膜与突 触后膜之间，内含乙酰胆碱酯酶。
3、突触后膜：由在神经末稍下叠 成一系列皱褶的肌膜组成，皱褶顶 端密集分布着乙酰胆碱受体。
三、NMJ的神经递质 1、乙酰胆碱(acetylcholine, ACh)
3、乙酰胆碱酯酶(acetylcholine esterase, AChE)
性质：糖蛋白酶
作用：水解乙酰胆碱
四、突触药理 1、作用于突触前膜：抑制乙酰胆碱的释放
钙、镁离子 肉毒素 氨基糖甙类抗生素 -银环蛇毒素 2、作用于突触后膜：乙酰胆碱受体阻滞 筒箭毒 十甲季胺 眼镜蛇毒及-银环蛇毒素
3、胆碱酯酶抑制剂 氨甲酸酯类(可逆性)：吡啶斯的明、新斯的
一个高峰是20－40岁的女性 另一高峰为50－70岁的男性 75%患者伴有胸腺异常 常伴有其他自身免疫性疾病
发病机制(一)
一、自身免疫病的必备条件
1．特异性免疫应答：有自身免疫攻击的特异靶， 并有其特异的体液和细胞免疫应答。
2．特异性抗原：能纯化靶上的特异性抗原并搞 清其分子结构等。
3．被动转移：能用相应的抗体或免疫活性细胞 作疾病的被动转移。
明等 有机磷类(不可逆性)：杀虫剂
五、NMJ处的疾病
1、按发病机制分类： 中毒性(有机磷中毒、肉毒杆菌中毒、毒蛇
咬伤) 免疫介导性(肌无力综合征、重症肌无力) 离子紊乱(周期性麻痹、高镁血症)
2、按受累部位分类 突触前膜：肌无力综合征 突触间隙：有机磷中毒 突触后膜：重症肌无力
流行病学
患病率： 50－125/百万 发病率：2－8/10万 发病年龄及性别：男：女=2：1
2、已经从MG患者骨骼肌中提取和纯化出AChR； 其分子结构、氨基酸序列等均已搞清；并已开始用基 因工程的方法进行人工合成。
3、用AChRAb 或特异性免疫活性细胞可作被动转 移，包括由MG患者向动物或动物相互间转移。
4、用AChR主动免疫动物可致EAMG。 5、采用相应免疫措施可以防、治疾病。
发病机制(三)
代谢 胆碱乙酰基转移酶
胆碱+乙酰辅酶A------------------------乙酰胆碱
胆碱酯酶 乙酰胆碱---------------胆碱+乙酸
释放 相关离子：
钙离子依赖性，每释放一个最小释放单位需进入14个钙离子
镁离子抑制释放。
释放方式：
自发性“最小释放单位(quantum)” 性释放：可引起 微小终板电位，不引起肌肉收缩。
重症肌无力
(Myasthenia gravis, MG)
定义
重症肌无力是重点累及神经－ 肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受 体(AChR)，主要由乙酰胆碱受体抗 体(AChRAb) 介导、细胞免疫依赖 性、补体参与的自身免疫性疾病。
神经肌肉接头简介
一、定义
神经肌肉接头(NMJ)是指由运 动神经末稍与肌膜间构成的一种特 殊突触结构，属于神经信号传递的 转换装置。NMJ将由神经轴突传 来的神经冲动在突触前膜处极为微 小的电信号转化成为化学信号(乙 酰胆碱)并放大。乙酰胆碱通过突 触间隙并与突触后膜上乙酰胆碱受 体结合，使突触后膜去极化，引起 肌肉的动作电位，产生肌肉收缩的 效应。
•可伴发其他自身免疫性疾病如干燥综合征、系 统性红斑狼疮。
•个别重症肌无力患者有锥体束征，且伴锥体束 征重症肌无力患者有鞘内合成乙酰胆碱受体抗 体。
发病机制(七)
七、免疫学异常的病因
•尚不清楚，一般认为与遗传和环境因素有关。 •遗传可能作为其内因。 •外因多数认为与胸腺的慢性病毒感染有关。
发病机制(八)
发病机制(五)
五、补体参与免疫发病机制
•MG活动期血清中补体含量减少，且其程度与 临床肌无力的严重度一致。
•突触后膜区可见乙酰胆碱受体抗体和补体形成 的免疫复合物沉积。
•MG患者血清注入补体不足的啮齿动物，则被 动转移不能成功。
发病机制(六)
六、MG是一种泛化的自身免疫病
•尚有针对其它靶的抗体如抗骨骼肌抗体。
八、自身免疫启动的机制
•了解甚少，但一般接受分子模拟学说。
•胸腺慢性持续性病毒感染使其上皮细胞变成具 有新抗原决定簇的肌样细胞，肌样细胞表面新 抗原决定簇的抗原性与骨骼肌细胞上AChR的抗 原性之间有交叉，即由胸腺肌样细胞新抗原所 产生的抗体也抗骨骼肌上的AChR，于是启动自 身免疫。
临床特点
•起病隐袭 •骨骼肌无力
冲动依赖性“最小释放单位” 性释放：可引起肌肉 动作电位及肌肉收缩。
自发性非“最小释放单位” 性释放：仅有离子变化 无电位反应。
2、乙酰胆碱受体(acetylcholine recepor, AChR)
性质：细胞膜镶嵌糖蛋白
分子量：25-30KD
亚基：4类5个亚基(、、、 、 )组成，一个乙酰胆碱受体有两个乙酰 胆碱结合部位。
特点：晨轻暮重、休息后减轻活动后加重。 受累肌群：眼外肌(50%, 复视、睑下垂、斜视)
四肢肌(持物无力、行走困难) 球部肌肉(咀嚼无力、吞咽困难、饮水
呛咳、声音嘶哑) 面肌(闭目无力、面具面容) 呼吸肌(呼吸困难) •伴发疾病：胸腺异常(75%，胸腺增生或胸腺瘤) 其他自身免疫性疾病(甲亢、SLE等)
4．主动免疫：用特异性抗原主动免疫实验动物 可致实验性动物模型。
5．免疫防、治：免疫措施能防、治此类疾病。
发病机制(二)
二、MG是一种自身免疫性疾病
1、自身免疫攻击的靶是神经肌肉接头处突触后膜 上 的 AChR， 并 有 其 相 应 的 AChRAb 和 被 AChR 致 敏 的Ｔ细胞及AChRAb的Ｂ细胞。
三、AChRAb在MG发病中 起主要作用
•80－90%MG患者有AChRAb增高。 •MG母亲血中AChRAb可通过胎盘传 给胎儿, 致胎儿发病。 •用MG患者血清，或AChR可致EAMG。 •MG患者神经肌肉接头处病变区有IgG 和C3免疫复合物的沉积。
发病机制(四)
四、细胞免疫依赖性
•MG患者骨骼肌的组织学检查有“淋巴溢”。 •总T、Th细胞、记忆性T细胞明显增高，NK细 胞明显降低。 •sIL-2R高于正常。 •MG患者胸腺中细胞。 •AChR反应性Ｔ细胞可致EAMG的被动转移。