嗜酸粒细胞性肺炎

疾病的严重程度有关。早期或轻度HP患者的胸片可正常,急性型患者可见不规则斑片状阴影、弥散性肺泡渗出和粟粒样结节。明显的淋巴结肿大和胸膜反应少见。C T检查可见广泛的毛玻璃样改变和边缘不清的结节样密度影。慢性型可见广泛的网状阴影,甚至可见蜂窝肺。

5.3血清学检查对协助HP诊断非常重要,虽然所有接触变应原的人都会产生特异性抗体,但活动性患者的抗体反应更强烈。几乎所有急性型或亚急性型患者都存在相应变应原的循环沉淀性抗体。可惜的是用于检测抗体的变应原种类太少。且没有统一的方法检测半变应原。有一半的慢性型患者的抗体检测是阴性的,他们中一些人近期未再接触变应原,因此血中抗体反应的强度减弱。

5.4肺功能检查通常是限制型通气功能障碍,肺容量和弥散功能下降,可伴有低氧血症。

5.5支气管肺灌洗和经支气管镜肺活检大多数疑诊HP的患者需行支气管镜肺泡灌洗和经支气管镜肺活检。将支气管肺灌洗回收液的细胞进行分类,可见淋巴细胞和巨噬细胞增多,T淋巴细胞中以CD8+淋巴细胞为主。

5.6开胸肺活检对于一些病史不典型,支气管肺泡灌洗液和活组织检查也未能确定诊断的病例,又排除了其他疾病而疑诊HP的患者可能需开胸肺活检。

5.7支气管激发试验部分HP患者在行支气管激发试验吸入变应原后4~8小时,肺功能明显下降。但可应用的变应原不多,且激发可能会诱发非常严重的症状,因此选择此项检查应持慎重态度。

6诊断和鉴别诊断

典型的急性型HP诊断较容易,有变应原接触史,随后出现的症状和体征,相应的胸片改变、血清学检查和肺功能检查的特征,脱离接触变应原后病情缓解等,诊断即可确立。但急性型和亚急性型病例需同变态反应性支气管肺真菌病、嗜酸细胞性肺炎相鉴别,嗜酸细胞性肺炎通常和哮喘有关,且外周血嗜酸性粒细胞增多,可与HP鉴别。变态反应性支气管肺真菌病最常见的是变态反应性支气管肺曲菌病(AB-PA),AB PA多有哮喘症状,血清烟曲菌沉淀性(IgG)抗体阳性。急性型HP还需与有机粉尘中毒综合征(ODTS)相鉴别,OD TS也发生在接触大量有机粉尘后,以短暂发热和肌肉疼痛为特点,伴或不伴咳嗽和呼吸困难。其血清沉淀性抗体阴性,胸片通常正常。一个很重要的特点是OD TS有自限性,没有明显的长期后遗症。

慢性型的诊断较困难,需与其他肺间质疾病相鉴别,如特发性肺间质纤维化、结节病、药物诱发的肺部病变等。无相关药物服用史和其他系统病变可帮助排除药物诱发的肺部病变和胶原血管疾病,特发性肺间质纤维化患者肺泡灌洗液中以中性粒细胞为主,结节病肺泡灌洗液中淋巴细胞以CD4+淋巴细胞为主,肺门/气管旁淋巴结肿大和多系统累及亦提示结节病的可能。有时需要病理学检查结果帮助诊断。

7治疗

一旦发病,脱离接触变应原是最重要的治疗措施。因为许多暴露与环境有关,因此改善通风、防尘、戴口罩或调换工作都是有效地措施。对于急性HP 和复发性HP患者,在脱离变应原后往往可自行恢复,所以不需糖皮质激素治疗。

对有持续症状和肺功能明显减退的HP患者,主张口服或静脉给予糖皮质激素治疗。经过治疗,患者的症状和肺功能通常会有明显的改善。糖皮质激素治疗对改善HP患者的长期预后和减少肺纤维化可能有一定作用,因此建议用于症状严重的或有明显肺功能减退的患者。糖皮质激素治疗剂量和疗程目前尚未形成共识,通常建议初始剂量采用强的松30~ 60mg/d,将1天的总剂量在早晨8时1次吞服,症状减轻后逐渐减量,总疗程可控制在2个月左右。

8预后

患者的预后取决于两方面的因素,即患者就诊时不可逆性肺纤维化的程度和患者能否避免接触变应原。这一点也强调了早期诊断的重要性。

嗜酸粒细胞性肺炎

张春玲

266042青岛大学医学院第二附属医院

嗜酸粒细胞性肺炎(eosinophilic pneumonia)又称嗜酸细胞增多综合征(eosinophilic syndromes)或嗜酸粒细胞性肺浸润,是一组病因尚不明确、发病机制与变态反应有关的疾病。临床上可分为4型:¹单纯型嗜酸性粒细胞肺浸润或Loffler综合征;º慢性嗜酸性肺炎或迁延型嗜酸性粒细胞肺浸润;»热带型肺嗜酸粒细胞浸润症;¼哮喘型嗜酸粒细胞肺浸润症或过敏性支气管曲菌病。各型常交叉重叠,临床上不易截然划分。本病四个类型有着共同的呼吸道症状,包括咳嗽、气短、胸闷和哮喘等。

1单纯型肺嗜酸粒细胞浸润症

1.1特点单纯型全身症状轻微,X线检查呈一过性肺部阴影,外周血嗜酸粒细胞计数增多,病程2~4周。患者往往有个人或家族过敏史。病因主要为寄生虫感染和药物引起的变态反应。病理改变为肺部暂时的变态反应性炎症。炎症部位的肺泡内可充满渗出液和大量嗜酸粒细胞及巨噬细胞,很少累及血管,在血管周围有白细胞聚集。

1.2诊断标准¹多数患者仅仅表现为咳嗽,可有少许痰液,也可有气短或胸闷,少数患者有全身不适、

无力、盗汗和头痛等全身症状。但有的患者可没有任何症状;º多无明显体征,少数患者可有少许干湿音;»胸片呈一侧或两侧短暂的游走性片状阴影,一处片状阴影消失的同时可在他处又出现新的片状阴影;¼痰液检查有较多的嗜酸性粒细胞和支气管肺泡灌洗液中嗜酸粒细胞增多;½外周血嗜酸粒细胞比例可高达10%~70%,血清I gE和IgM水平增高。

1.3治疗大多数患者可不治自愈或经过对症治疗后缓解。对伴有寄生虫感染者应给予驱虫药物治疗。对于症状显著的患者或病情反复发作时可短期应用糖皮质激素治疗,通常可很快控制症状。

1.4预后大多数单纯型病例可以自愈,一般预后良好。

2慢性嗜酸粒细胞性肺炎(chronic eosinophilic pneumonia)

2.1特点由于本型较单纯型嗜酸粒细胞增多症病程要长,故亦称为慢性或迁延型肺嗜酸粒细胞增多症。病程通常为2~6周,严重者甚至超过1年。症状通常较单纯型严重。女性多于男性,以中青年发病率较高,往往有家族或个人过敏史。病因尚不清楚,可能与单纯型嗜酸粒细胞增多症相似。亦可能与自身免疫有关。病理改变为肺组织中嗜酸粒细胞、单核细胞及浆细胞浸润,肺间质肿胀,在细支气管末端或肺泡周围的肺组织中有嗜酸粒细胞聚集成堆,并可形成嗜酸细胞性脓肿,中间可出现坏死,周围呈肉芽肿性反应。

2.2诊断标准¹症状较重,特别是咳嗽明显,除有咳嗽、气短和胸闷等呼吸道症状外,还可有高热和身体不适等全身症状,偶见咯血、喘鸣;º肺部听诊可出现哮鸣音或湿音;»血嗜酸粒细胞可高达20%~ 70%;¼胸片呈非肺段性实变性阴影,以肺外周多见,可反复出现;½血清中IgE升高,痰中嗜酸粒细胞数目增加;¾肺功能检查显示限制性肺功能障碍,肺弥散功能障碍;血气分析示PaO2降低。

2.3治疗常用糖皮质激素治疗。可口服强的松30~40m g/d,在症状逐步缓解或肺部病灶吸收后应逐渐减量,整个疗程可持续4~6个月。

2.4预后大多数患者预后良好,部分患者可累及其他脏器如心肌、肝脏。该病的死亡率极低。

3热带型肺嗜酸粒细胞增多症

3.1本型主要见于热带国家,如印度、缅甸、斯里兰卡、印度尼西亚以及南美洲、非洲等地区,我国南京等地区也有报道。临床特征为阵发性咳嗽、喘息和外周血白细胞总数增多,X线见肺内弥漫性斑点状阴影。海群生和砷剂治疗有特效。该型的病因与丝虫感染引起变态反应相关。病理学改变为肺泡和间质内有以嗜酸粒细胞为主的炎性细胞浸润,有嗜酸性坏死物质,并可找到微丝蚴的残骸,有时可有肺泡坏死和嗜酸细胞性脓肿,在某些慢性的晚期病例可形成肺间质纤维化。

3.2诊断标准¹多为青壮年,男性明显多于女性,发病缓慢。多数患者以咳嗽为主,表现为剧烈咳嗽或刺激性干咳,夜间尤甚,痰呈玻璃透明样,不易咳出;º可闻及哮鸣音,肝、脾、淋巴结肿大;»可有全身症状,如发热、无力和食欲不振等;¼血白细胞总数明显增高,其中嗜酸粒细胞增加比例最高可达90%,血清微丝蚴补体结合试验呈阳性,血清总I gE水平增高,血清丝虫呈特异性IgE和I gG阳性;½胸片可见异常,典型病例呈粟粒样弥漫性小结节阴影,边界多不清,可融合成片,从而形成网状模糊或斑点模糊样阴影,阴影多在双肺中下部。抗丝虫治疗后阴影可迅速消失,少数患者可伴有胸腔积液或空洞。

3.3治疗首选治疗是抗丝虫治疗。目前国外常用强效杀丝虫药物)))枸橼酸乙胺嗪治疗。国内常用的杀丝虫药物为海群生,每日剂量6~8mg/kg,分3次口服,连服10~14天,症状通常在数日后缓解,外周血嗜酸粒细胞计数在1~3天恢复正常。也可用砷剂治疗如卡巴胂,每日0.4~0.6g,分2~3次给药,10天为1疗程。必要时停用10天后再给第2疗程。

3.4预后虽然部分患者可暂时自行缓解。多数则呈进行性加重。如果及时诊断而给予正确的治疗,患者多可治愈,预后良好。若已发展成肺纤维化者,进一步可发展成肺动脉高压、肺心病和呼吸衰竭,预后较差。

4哮喘型嗜酸粒细胞肺浸润症

由于病理学发现该型患者的肺泡和间质内的渗出液中含有大量嗜酸粒细胞,同时有哮喘发作。双肺可听到干湿音,胸片双侧肺上部出现圆形或类圆形游走性浸润灶,故称为哮喘型嗜酸粒细胞性肺浸润症。由于该型的临床特点为患者对曲菌和真菌孢子过敏以及反复哮喘发作,故临床亦称其为变应性支气管肺曲菌病。由于近年来对该病已有较多研究,故单独予以介绍,可详见本专题中的变应性支气管肺曲菌病一文。

变应性支气管肺曲菌病

蒋捍东

266003青岛大学医学院附属医院呼吸科

变应性支气管肺曲菌病(allergic bronchopulmonary aspergilosis,ABPA)系肺泡、肺间质和支气管对曲霉抗原(主要是烟曲霉)产生的变态反应性炎症。该病常在患有慢性哮喘或肺囊性纤维化患者的基础上发生。英国在1952年首次报道AB PA。约7%~14%激素依赖性哮喘患者及2%~15%肺囊性纤维化患者发生ABPA。其发生机制主要与曲菌特异性IgE介导的II