肿瘤样脱髓鞘病变影像特征以及鉴别诊断PPT课件
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脑白质脱髓鞘疾病 1 ppt课件
样分布，小脑/脑干白质
20也20/受11/1累3 。
7
T2
T2
二、代谢障碍性脑白质病变
• 1.Wernicke脑病 • 2.肝豆状核变性 • 3.水电解质紊乱：髓鞘中央溶解症 • 4.可逆性后部白质：高血压脑病
2020/11/13
8
Case .女性，70岁。渐进性智能减退1月，淡漠、少语、 嗜睡1周。有长期消化不良，营养障碍。
脑白质脱髓鞘病 的诊断与鉴别
神经内科
冯德朋
2020/11/13
1
内容
一、脑白质脱髓鞘病的概念及病因分类 二、代谢障碍性脑白质病变 三、中毒性脑白质病变 四、肿瘤性脑白质病变 五、炎性脱髓鞘性脑白质病变
2020/11/13
2
精品资料
• 你怎么称呼老师？
• 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你 是否会认为老师的教学方法需要改进？
脑梗塞等。
2020/11/13
20
男，33岁。头痛渐进性半年，加重1月伴恶心，呕吐。颅压 202高0/11达/13350H2O。眼底视乳头出血（弥漫相连雾霭样病变，灰白） 21
大脑胶质瘤病 gliomatosis cerebri
2020/11/13
22
T1+C
大脑胶质瘤病 gliomatosis cerebri
T2
脱髓鞘疾病ppt课件
六、辅助检查
㈠脑脊液 ：
①常规 ②IgG鞘内合成检测：MS的CSF-IgG增高主要是CNS内合成 CSF-IgG指数(定量指标) [CSF-IgG/S(血清)-IgG]/[CSF-Alb(白蛋白)/S-Alb] IgG指数>0.7提示鞘内合成, 约>70%MS患者(+) CSF-IgG寡克隆带(OB) (定性指标) 琼脂糖等电聚焦&免疫印迹技术，OB(+)率达>95% CSF-OB并非MS特有, Lyme 病\神经梅毒\SSPE\HIV感染 &多种结缔组织病CSF- OB(+) CSF-OB(+)而S-OB(-)才支持MS
多发(两个以上)。
3.好发部位：侧脑室周围、视神经、脊髓、脑干、
小脑。
2019 15
4. MS常见症状体征：
◙ ◙ ◙ ◙ 肢体瘫痪 感觉障碍（束带感，体征不对称、杂乱花斑样） 眼部症状：视力下降、眼球震颤、核间性眼肌麻痹 共济失调、Charcot三主征 (眼震\意向震颤\吟诗 样语言) ◙ 发作性症状：Lhermitte征 ◙ 精神症状 ◙ 膀胱功能障碍以及性功能障碍
2019
-
16
我国MS的首发症状
瘫痪 感觉障碍 视力异常 小脑症状 眼球运动异常 植物神经异常 面神经和三叉神经 智能和精神异常
2019 -
44．1% 43．4% 34．5% 21．9% 13．1% 8．3% 6．5% 3．2%
肿瘤样脱髓鞘性病变(TDLs)
查体：左手肌力3级
鉴别诊断：A、星形细胞瘤 B、胶质母细胞瘤 C、转移瘤 D、脱髓鞘
E、感染
T2
T2
T1
T1 增强
T1 增强
T1 增强
T1 增强
T1 增强
T1 增强
【正确答案】 D 脱髓鞘病变
Baidu Nhomakorabea
肿瘤样脱髓鞘性病变(Tumefactivedemyelinating lesions,TDLs)是
CNS脱髓鞘病的一种，因其有占位效应，影像学表现酷似脑肿瘤，故需要与脑肿瘤
相鉴别。TDLs病灶大而症候少，好发于中青年，对激素治疗敏感。
其与脑肿瘤的鉴别要点包括：
(MBP)显著增高
MRS
（3）规范化激素治疗TDLs病灶缩小，症状改善，无明显后遗症； 胶质瘤病灶无变化，水肿缩小，症状略改善；
淋巴瘤病灶缩小，难以痊愈，以后又出现病灶。
（4）脑活检对于诊断困难者，可行创伤较小的脑活检术，以明确 诊断。
【小结】肿瘤样脱髓鞘性病变影像学表现有典型特点：
（1）CT呈低密度，MR呈长T1长T2信号的边界较清楚的肿块影，占位效应相对较轻； （2）增强扫描呈开环样强化，且开口朝向皮层；
（3）DWI病变早期呈高信号；
（4）MRS CHO峰和LAC峰降低。
a星形细胞瘤b胶质母细胞瘤c转移瘤d脱髓鞘e感染t2t2t1t1增强t1增强t1增强t1增强t1增强t1增强正确答案d脱髓鞘病变肿瘤样脱髓鞘性病变tumefactivedemyelinatinglesionstdls是cns脱髓鞘病的一种因其有占位效应影像学表现酷似脑肿瘤故需要与脑肿瘤相鉴别
胼胝体病变的影像学诊断 PPT
2020年6月16日星
侧脑室表现为新月形
12
胼胝体发育不良
三脑室高位 – 半球间裂增宽
2020年6月16日星
13
胼胝体发育不良
•
患者，4y ， 癫痫发作五次，智力比同龄儿低下
2020年6月16日星
14
胼胝体发育不良
•
2020年6月16日星
15
胼胝体发育不良
•
仅膝部存在
2020年6月16日星
16
2020年6月16日星
30
胼胝体变性—肿瘤样脱髓鞘病变
• 影像学特征：环状的边界，周边乏水肿带
2020年6月16日星
DWI显示病变呈高信号，但有更高信 号的环 ADC显示弥散受限
31
胼胝体出血
• 主要出血原因：
• 胼胝体动静脉畸形； • 动脉瘤； • 高血压血管破裂； • 头部外伤
2020年6月16日星
24
胼胝体变性
T1WI呈等稍低信号
T2WI呈稍高信号，边界模糊
酒精中毒酒精中毒导致胼胝体变性
2020年6月16日星
25
胼胝体变性
增强扫描病灶无强化
2020年6月16日星
26
胼胝体变性
胼胝体囊变和萎缩
2020年6月16日星
27
胼胝体变性
横断面：胼胝体膝部、压部 对称性高信号 膝部病灶信号呈脑脊液样 相邻脑室无变形移位
侧脑室表现为新月形
12
胼胝体发育不良
三脑室高位 – 半球间裂增宽
2020年6月16日星
13
胼胝体发育不良
•
患者，4y ， 癫痫发作五次，智力比同龄儿低下
2020年6月16日星
14
胼胝体发育不良
•
2020年6月16日星
15
胼胝体发育不良
•
仅膝部存在
2020年6月16日星
16
2020年6月16日星
30
胼胝体变性—肿瘤样脱髓鞘病变
• 影像学特征：环状的边界，周边乏水肿带
2020年6月16日星
DWI显示病变呈高信号，但有更高信 号的环 ADC显示弥散受限
31
胼胝体出血
• 主要出血原因：
• 胼胝体动静脉畸形； • 动脉瘤； • 高血压血管破裂； • 头部外伤
2020年6月16日星
24
胼胝体变性
T1WI呈等稍低信号
T2WI呈稍高信号，边界模糊
酒精中毒酒精中毒导致胼胝体变性
2020年6月16日星
25
胼胝体变性
增强扫描病灶无强化
2020年6月16日星
26
胼胝体变性
胼胝体囊变和萎缩
2020年6月16日星
27
胼胝体变性
横断面：胼胝体膝部、压部 对称性高信号 膝部病灶信号呈脑脊液样 相邻脑室无变形移位
肿瘤样脱髓鞘病变
02
CATALOGUE
肿瘤样脱髓鞘病变的症状与体征
神经系统症状
肢体无力
肿瘤样脱髓鞘病变可能导致神经系统受损， 出现单侧或双侧肢体无力的症状。
共济失调
表现为行走不稳、动作不协调等共济失调症 状。
感觉异常
患者可能出现肢体麻木、疼痛、感觉减退或 过敏等异常感觉。
视力障碍
部分患者可能出现视力模糊、视野缺损、复 视等症状。
影像学检查
通过头颅CT或MRI等影像学检查，观察脑部结 构变化，有助于诊断肿瘤样脱髓鞘病变。
ABCD
神经系统检查
观察患者意识状态、语言能力、肢体活动等，判 断是否存在神经系统异常。
脑脊液检查
通过抽取脑脊液进行化验，有助于了解脑部炎症 或感染情况。
鉴别诊断
脑肿瘤
肿瘤样脱髓鞘病变与脑肿瘤在影像学上有时难以区分，需结合病 史、临床表现和病理检查结果进行鉴别。
体重下降
由于食欲减退、消化吸收不良等原因 ，患者可能出现体重下降。
疲乏无力
肿瘤样脱髓鞘病变可能导致全身肌肉 无力，使患者感到疲乏无力。
其他全身症状
如贫血、出血倾向等。
03
CATALOGUE
肿瘤样脱髓鞘病变的诊断与鉴别诊断
诊断方法
病史采集
了解患者症状出现的时间、进展速度、伴随症状 等，有助于判断病情。
脱髓鞘病变的影像CTMR诊断——精品课件
炎性脱髓鞘病变
髓鞘的组成和生理功能
◙ 髓鞘: 包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜， 它是由髓鞘形成细胞的细胞膜组成。 ◙中枢神经髓鞘形成细胞: 少突胶质细胞 ◙周围神经髓鞘形成细胞: 施万细胞
◙ 保护轴索
髓鞘的生理功能
◙ 传导冲动 ◙ 绝缘作用
髓鞘的组成
• 髓鞘的主要化学成分是类脂质和蛋白质 • 类脂质含量很高，约占80%，具有嫌水性， 不易使带电离子的水通过 • 所以当髓磷脂受损时，有较多的自由水进 入髓磷脂内，引起脑白质内水含量增多
约占10%, 起病年龄偏大(40~60岁), 发病后轻偏瘫或轻截瘫在相当 长时间内缓慢进展, 发病后神经功能障碍逐渐进展，出现小脑或脑 干症状，MRI显示造影剂钆增强病灶较继发进展型少，CSF炎性改 变较少 临床罕见，在原发进展型病程基础上同时伴急性复发 约占10%, 病程呈现自发缓解
进展复发型 MS 良性型MS
诊断分类
1．临床确诊MS (clinical definite MS, CDMS)
Poser(1983)的MS诊断标准
诊断标准(符合其中1条) ① 病程中两次发作和两个分离病灶临床证据 ②病程中 两次发作, 一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证 据
2．实验室检查支持 ①病程中两次发作, 一个临床或亚临床病变证据, CSF 确诊MS(laboratoryOB/ IgG ②病程中一次发作, 两个分离病灶临床证据, supported definite MS, CSF OB/ IgG ③病程中一次发作, 一处病变临床证据和另 LSDMS)
髓鞘的组成和生理功能
◙ 髓鞘: 包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜， 它是由髓鞘形成细胞的细胞膜组成。 ◙中枢神经髓鞘形成细胞: 少突胶质细胞 ◙周围神经髓鞘形成细胞: 施万细胞
◙ 保护轴索
髓鞘的生理功能
◙ 传导冲动 ◙ 绝缘作用
髓鞘的组成
• 髓鞘的主要化学成分是类脂质和蛋白质 • 类脂质含量很高，约占80%，具有嫌水性， 不易使带电离子的水通过 • 所以当髓磷脂受损时，有较多的自由水进 入髓磷脂内，引起脑白质内水含量增多
约占10%, 起病年龄偏大(40~60岁), 发病后轻偏瘫或轻截瘫在相当 长时间内缓慢进展, 发病后神经功能障碍逐渐进展，出现小脑或脑 干症状，MRI显示造影剂钆增强病灶较继发进展型少，CSF炎性改 变较少 临床罕见，在原发进展型病程基础上同时伴急性复发 约占10%, 病程呈现自发缓解
进展复发型 MS 良性型MS
诊断分类
1．临床确诊MS (clinical definite MS, CDMS)
Poser(1983)的MS诊断标准
诊断标准(符合其中1条) ① 病程中两次发作和两个分离病灶临床证据 ②病程中 两次发作, 一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证 据
2．实验室检查支持 ①病程中两次发作, 一个临床或亚临床病变证据, CSF 确诊MS(laboratoryOB/ IgG ②病程中一次发作, 两个分离病灶临床证据, supported definite MS, CSF OB/ IgG ③病程中一次发作, 一处病变临床证据和另 LSDMS)
脱髓鞘假瘤幻灯课件
36
淋巴瘤征象
①棘征 ②脐凹征 ③分叶征 ④半月征 ⑤蝶翼征 ⑥握拳征
⑥
淋巴瘤
38
淋巴瘤
淋巴瘤
典型淋巴瘤，女， 47岁
41
不典型淋巴瘤， 男， 59岁。
42
脱髓鞘假瘤
女， 35岁。
43
脑脓肿
➢急性化脓性脑炎期长T1长T2或等T1长T2信号，边缘模糊，可 单发亦可多发，尚无脓腔形成，无明显强化 ➢化脓期病灶中央液化、坏死呈长T1长T2信号 ➢脓肿壁形成期-脓腔呈长T1长T2信号，壁呈等T1等或稍短T2 信号。 ➢脓肿壁显著强化，厚度均匀、内壁光滑而有张力，闭环强化。 ➢脓肿周围脑水肿明显 ➢脓液DWI高信号
49
急性播散性脑脊髓炎
50
急性播散性脑脊髓炎
51
多发性硬化
➢T1WI急性期等或低信号，慢性期中心低信号，外周高信号。 T2WI高 信号(点、片状)。FLAIR侧脑室周围、双侧非对称性高信号影。 ➢病变沿深部髓静脉分布，垂直于侧脑室壁，病变进展时可互相融合。 ➢DWI急性期等或低信号， ADC高信号， FA下降；亚急性期、慢性期DWI 等信号， FA下降。 ➢增强急性期出现结节状、环状强化、 半环状或马蹄状强化。
60
治疗敏感有效。
11
病理
急性期
n 显微镜下可见病灶周围淋巴细胞呈现袖套状浸润； n组织化学Luxol fast blue法染髓鞘和Bielschowsky法染轴索可证
淋巴瘤征象
①棘征 ②脐凹征 ③分叶征 ④半月征 ⑤蝶翼征 ⑥握拳征
⑥
淋巴瘤
38
淋巴瘤
淋巴瘤
典型淋巴瘤，女， 47岁
41
不典型淋巴瘤， 男， 59岁。
42
脱髓鞘假瘤
女， 35岁。
43
脑脓肿
➢急性化脓性脑炎期长T1长T2或等T1长T2信号，边缘模糊，可 单发亦可多发，尚无脓腔形成，无明显强化 ➢化脓期病灶中央液化、坏死呈长T1长T2信号 ➢脓肿壁形成期-脓腔呈长T1长T2信号，壁呈等T1等或稍短T2 信号。 ➢脓肿壁显著强化，厚度均匀、内壁光滑而有张力，闭环强化。 ➢脓肿周围脑水肿明显 ➢脓液DWI高信号
49
急性播散性脑脊髓炎
50
急性播散性脑脊髓炎
51
多发性硬化
➢T1WI急性期等或低信号，慢性期中心低信号，外周高信号。 T2WI高 信号(点、片状)。FLAIR侧脑室周围、双侧非对称性高信号影。 ➢病变沿深部髓静脉分布，垂直于侧脑室壁，病变进展时可互相融合。 ➢DWI急性期等或低信号， ADC高信号， FA下降；亚急性期、慢性期DWI 等信号， FA下降。 ➢增强急性期出现结节状、环状强化、 半环状或马蹄状强化。
60
治疗敏感有效。
11
病理
急性期
n 显微镜下可见病灶周围淋巴细胞呈现袖套状浸润； n组织化学Luxol fast blue法染髓鞘和Bielschowsky法染轴索可证
瘤样脱髓鞘病变的影像诊断与鉴别诊断
临床症候
男女患者比例基本相当，各年龄段均可发病，以中青年为多 多为急性或亚急性起病 绝大多数脑内受累，少数脊髓受累 多数临床症状明显，表现为头痛、视盘水肿、恶心、偏瘫、局灶 性癫痫、共济失调、走路不稳、言语障碍、双下肢截瘫、尿失禁等 较明显的神经功能障碍（主要取决于累及的部位及范围）
病理
血管周围“套袖样”淋巴细胞浸润（C图） 渗出细胞以T淋巴细胞为主 有大量吞噬髓鞘碎片的CD68阳性泡沫巨噬细胞（F图） 不同程度反应性星形胶质细胞增生 多数可见散在分布的肥胖型星形胶质细胞（ Creutzfeuldt细胞）（B图）
浸润样TDLs “梳齿征”
环样TDLs 开环样强化
大囊样TDLs
磁共振波谱（MRS）
MRS可反应病变组织的代谢情况，对TDLs与脑胶质瘤和原发性中枢神 经系统淋巴瘤的鉴别有一定的临床价值. TDLs的主要表现为：胆碱峰（Cho）升高，N-乙酰天门冬氨酸（NAA） 峰减低，部分伴有一定程度乳酸（Lac）峰升高 尽管脑肿瘤也有类似表现，但后者Cho峰升高、NAA降低程度更为显著， 一般Cho/NAA多≥2
CT表现
增强部分平扫CT绝大多数为低密度，极少数为等密度 边界清楚 强化多不显著
MRI表现
以白质受累为主，可累及皮层及皮层下白质 可单发或多发，病灶双侧受累较为常见 额叶最多见，其次颞叶、顶叶，基底节区与胼胝体及半卵圆中心受累也较常见 可分为3型 (1)弥漫浸润样病灶：T2WI示病灶边界不清，可呈不均匀强化，弥漫浸润样生长； （2）环样病灶：病灶形态为圆形或类圆形，可呈闭合环形及开环形强化 （3）大囊样病灶：T1WI、T2WI病灶均呈高信号，边界清楚，可呈环形强化，此 型较为少见
脱髓鞘疾病ppt课件
MS主要临床特点
CNS白质散在分布的 多病灶 病程中缓解复发 症状\体征空间多发性
&病程时间多发性
8
病因和发病机理
• 不太清楚，流行的观点是：
个体因先天遗传因素而具有对 MS的易感性，并在后天环境中的 某些外因如病毒感染等情况下，促 发了对髓鞘成分的异常的自身免疫 应答，细胞免疫和体液免疫机制均 参与其中。
6/16/2019
26
鉴别诊断
5、 亚急性联合变性 脊髓型的MS都有必要做一下血清 的VitB12的检测以排除亚急性联合 变性。
6/16/2019
27
鉴别诊断
6.肿瘤
颅内转移性的肿瘤也可见多发性 病灶，伴有小脑体征的类癌综合征 也可能引起诊断上的困难。
6/16/2019
28
治疗 消除急性发作
预防复发和防止进展
6/16/2019
20
诊断标准
最常用的Poser标准（1983年）
和McDonald（2010年）
包括: 确诊MS（DMS）
可能MS（PMS）
每组又分为临床和实验室支持两
个亚组
6/16/2019
21
临床特点
要点提示
缓解-复发的病史&症状体征提示CNS一个以上 的分离病灶
是长期以来指导临床医生确诊MS的准则
14
脑脊液（CSF）
CNS白质散在分布的 多病灶 病程中缓解复发 症状\体征空间多发性
&病程时间多发性
8
病因和发病机理
• 不太清楚，流行的观点是：
个体因先天遗传因素而具有对 MS的易感性，并在后天环境中的 某些外因如病毒感染等情况下，促 发了对髓鞘成分的异常的自身免疫 应答，细胞免疫和体液免疫机制均 参与其中。
6/16/2019
26
鉴别诊断
5、 亚急性联合变性 脊髓型的MS都有必要做一下血清 的VitB12的检测以排除亚急性联合 变性。
6/16/2019
27
鉴别诊断
6.肿瘤
颅内转移性的肿瘤也可见多发性 病灶，伴有小脑体征的类癌综合征 也可能引起诊断上的困难。
6/16/2019
28
治疗 消除急性发作
预防复发和防止进展
6/16/2019
20
诊断标准
最常用的Poser标准（1983年）
和McDonald（2010年）
包括: 确诊MS（DMS）
可能MS（PMS）
每组又分为临床和实验室支持两
个亚组
6/16/2019
21
临床特点
要点提示
缓解-复发的病史&症状体征提示CNS一个以上 的分离病灶
是长期以来指导临床医生确诊MS的准则
14
脑脊液（CSF）
《脑脱髓鞘性假瘤》PPT课件
刘冬戈等报道的3例病变均有胶质细胞大量增 生。
精选课件
10
特殊染色
由于术前临床和影像学的误导，冰冻病理切片容易将急性 期病变误诊为肥胖型星形细胞瘤，将慢性期病变误诊为纤 维型星形细胞瘤。
而特殊染色不但可以特异性地显示单核及巨噬细胞(常与 肥胖型星形细胞相似)，从而使巨噬细胞与星形细胞易于 区分，避免误诊为星形细胞瘤，还能较好地显示髓鞘脱失 情况及轴索保留程度，从而确立脱髓鞘病变的诊断。免疫 组化HAM一56染色能很好的显示单核、巨噬细胞并使它 与星形细胞及少突胶质细胞相区别，CD68免疫组化染色 亦能起同样作用。
(4)中枢神经系统淋巴瘤：常在脑实质和血管周围分布， 呈血管周套袖状排列，但淋巴细胞多为处于不同 转化阶段的B淋巴细胞，有一定异型性。而脱髓鞘 假瘤血管周散在的多为成熟的T淋巴细胞，且在中 枢神经系统淋巴瘤不会出现显著的星形细胞增多 和脱髓鞘疏松区域。全T或全B淋巴细胞表型免疫 组化染色对鉴别诊断可提供进一步帮助
脑脱髓鞘性假瘤
精选课件
1
脱髓鞘性假瘤
(demyelinating pseudotumor)
关于这种临床综合症是否属于一种独立的疾病仍然存 在争论 。
是一组介于急性弥漫性脑脊髓炎和多发性硬化的独立 中间型。
有作者认为假瘤型脱髓鞘病是多发性硬化的一种特殊 类型。
精选课件
2Baidu Nhomakorabea
精选课件
10
特殊染色
由于术前临床和影像学的误导，冰冻病理切片容易将急性 期病变误诊为肥胖型星形细胞瘤，将慢性期病变误诊为纤 维型星形细胞瘤。
而特殊染色不但可以特异性地显示单核及巨噬细胞(常与 肥胖型星形细胞相似)，从而使巨噬细胞与星形细胞易于 区分，避免误诊为星形细胞瘤，还能较好地显示髓鞘脱失 情况及轴索保留程度，从而确立脱髓鞘病变的诊断。免疫 组化HAM一56染色能很好的显示单核、巨噬细胞并使它 与星形细胞及少突胶质细胞相区别，CD68免疫组化染色 亦能起同样作用。
(4)中枢神经系统淋巴瘤：常在脑实质和血管周围分布， 呈血管周套袖状排列，但淋巴细胞多为处于不同 转化阶段的B淋巴细胞，有一定异型性。而脱髓鞘 假瘤血管周散在的多为成熟的T淋巴细胞，且在中 枢神经系统淋巴瘤不会出现显著的星形细胞增多 和脱髓鞘疏松区域。全T或全B淋巴细胞表型免疫 组化染色对鉴别诊断可提供进一步帮助
脑脱髓鞘性假瘤
精选课件
1
脱髓鞘性假瘤
(demyelinating pseudotumor)
关于这种临床综合症是否属于一种独立的疾病仍然存 在争论 。
是一组介于急性弥漫性脑脊髓炎和多发性硬化的独立 中间型。
有作者认为假瘤型脱髓鞘病是多发性硬化的一种特殊 类型。
精选课件
2Baidu Nhomakorabea
174.Tumefactivedemyelinatinglesion（肿瘤样脱髓鞘性病变）
174.Tumefactivedemyelinatinglesion（肿瘤样脱髓鞘性病
变）
每天朗读一段医学影像学英语文章
MR findings of demyelination include white matter (WM) T2 hyperintensity anywhere in the brain including the corpus callosum (CC) with minimal surrounding edema and mass effect, nodular, patchy, incomplete ring and arc patterns of contrast enhancement on post-contrast T1 weighted imaging (T1WI).
脱髓鞘的MRI表现包括：脑白质T2高信号，还会累及大脑皮质，外周微水肿，占位效应也不明显。T1增强呈结节样、斑块样、不完整环状或弧形强化。
However, contrary to popular belief, tumefactive demyelinating lesion can be associated with mass effect and edema. Diffusion restriction could be subtle but not common and usually indicates acute lesions. Low relative blood volume and flow on perfusion studies have been reported in demyelination.
颅脑肿瘤的影像诊断-影像学课件
颅内结核：分结核性脑膜炎及脑内结核。 脑实质与脑室内多发干酪样结核灶，好 发脑底部，脑膜病灶引起交通性或梗阻 性脑积水。脑膜血管受累形成动脉炎致 脑梗塞。影像表现是脑膜强化，结核结 节，脑积水，及钙化灶。
病毒性脑炎：常见TORCH
弓形原虫病TO，风疹R，巨细胞病毒， C，单纯疱疹病毒H。
占颅内肿瘤的8-15%。发生于垂体前叶， 以垂体腺瘤最常见。包括嗜酸细胞腺瘤。 嗜碱细胞腺瘤，嫌色细胞腺瘤，属脑外 肿瘤。〈10MM称垂体微腺瘤。
垂体大小冠状位高度（男8MM 女 9MM）。垂体柄居中。上缘可饱满，下 陷，平坦。
腺垂体90秒强化，神经垂体30秒强化。
垂体瘤位鞍内向上可突入鞍上，突入鞍 上池压迫视神经，突入三脑室下前部引 起脑积水。双侧可累及海绵窦。向下引 起鞍底骨质下陷及吸收。
H的影像表现：颞叶低密度灶，有水肿， 并常线状强化，部分见高密度出血。
脑囊虫病：分三型 实质型，脑室型，脑 膜型。多发小囊时显示小圆形低密度影， 其内可见小结节状致密度影为囊虫头节。 结节改变为多发低密度影增强呈结节状 强化。脑室型多致脑积水。此外有包虫 病，脑血吸虫病，脑肺吸虫病。
脱髓鞘病：神经纤维由轴索，髓鞘，和 神经膜构成。轴索是神经元的延长部分， 外有轴膜，内含轴浆和纤维。髓鞘位轴 膜之外。由蛋白，脂类构成。
原发恶性淋巴瘤。
起源于血管的肿瘤（血管母细胞瘤）
瘤样炎性脱髓鞘病
瘤样炎性脱髓鞘病(tumor-like inflammatory demyelinating diseases, TIDD)是中枢神经系统(central nervous system, CNS)的一种较为特殊的脱髓鞘病，是CNS炎性假瘤中的一种。近年来，TIDD受到越来越多的关注，但多为个案或数例的报道。对其临床及影像特点观察研究比较浅显。随着近年影像技术发展及脑活检术的应用,发现该病罹患人数并不在少数,特别是其临床、影像等方面与脑肿瘤有诸多相似之处, 临床中二者易于混淆、误诊或误治。即使是神经内科、神经外科及影像科的资深专家有时对TIDD及脑肿瘤的鉴别也有一定困难。有的TIDD因误诊肿瘤而行手术病灶切除,有的因误诊而直接行放疗或γ刀治疗，部分患者因此而遗留功能障碍,甚至发生放射性脑病。因此，有必要提高对TIDD的诊断与鉴别诊断水平，以满足临床工作的需要。为此，结合我们已经积累的50多例TIDD患者(其中经病理证实的有26例)的临床、影像、病理方面的特点，以及我们积累的不同脑肿瘤(病理证实的)方面的临床经验，并参考国内外文献，对TIDD与脑肿瘤进行详细的对比剖析，提供相应的临床、实验室指标、影像特点，以供研究神经系统疾病相关的专科医师在TIDD的诊断与鉴别诊断中进行参考。海军总医院神经内科戚晓昆
一、TIDD的概念及误诊原因
CNS炎性脱髓鞘病变为神经系统免疫介导性疾病，包括多发性硬化(multiple sclerosis, MS)、视神经脊髓炎(neuromyelitis optica, NMO)、播散性脑脊髓炎等。其中一种CNS脱髓鞘病其影像学具有占位效应，而临床上表现为病灶大而症候少，酷似脑肿瘤，被称之为瘤样炎性脱髓鞘病(TIDD) ,或肿瘤性脱髓鞘病(tumefactive demyelinating lesions,TDLs),亦或称脱髓鞘假瘤(demyelinating pseudotumor, DPT)。该病常累及中青年，使患者丧失工作和/或生活能力，给患者、家庭及社会造成较大的经济和精神负担。由于TIDD与脑肿瘤易于混淆，特别是胶质瘤及原发性CNS淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma, PCNSL)，因此，一些患者被误诊而行脑手术，切除了本来可治愈的病变组织，导致患者脑功能严重损伤；另有一些TIDD患者虽未行开颅手术，却被误认为肿瘤而接受γ刀；还有一些患者因没有得到及时确诊而延误治疗，影响患者预后。
脱髓鞘介绍PPT培训课件
免疫因素
免疫系统异常可能导致脱髓鞘疾病的发生和发展 。
3
环境因素
某些病毒、细菌感染以及环境因素如吸烟、应激 等也可能与脱髓鞘疾病的发生有关。
预防措施建议
保持健康生活方式
均衡饮食、充足睡眠、适度锻炼等有助于维 持免疫系统健康，降低患病风险。
定期体检
通过定期体检，及早发现并治疗潜在疾病， 有助于防止脱髓鞘疾病的发生和发展。
遗传因素
部分脱髓鞘疾病具有家族 聚集性，提示遗传因素在 发病中起一定作用。
临床表现及分型
临床表现
脱髓鞘疾病的临床表现多样，包括肢体无力、感觉异常、视力下降、共济失调 、精神症状等。这些症状可单独出现或组合出现，具体表现因病变部位和范围 而异。
分型
根据病变部位和临床表现的不同，脱髓鞘疾病可分为多种类型，如多发性硬化 、视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎等。每种类型都有其独特的临床特点和 治疗方法。
生物标志物研究
寻找脱髓鞘疾病的生物标志物，如脑脊液中的特异性抗体或蛋白质 ，以支持诊断和病情监测。
神经电生理检查
神经传导速度和诱发电位等电生理检查在脱髓鞘疾病的诊断和评估中 具有重要价值。
治疗策略创新趋势
疾病修饰治疗（DMTs）
针对免疫系统的DMTs已成为MS等脱髓鞘疾病的主要治疗手段， 旨在减少疾病复发和延缓残疾进展。
病情和影像学检查结果进行综合分析和判断。
免疫系统异常可能导致脱髓鞘疾病的发生和发展 。
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环境因素
某些病毒、细菌感染以及环境因素如吸烟、应激 等也可能与脱髓鞘疾病的发生有关。
预防措施建议
保持健康生活方式
均衡饮食、充足睡眠、适度锻炼等有助于维 持免疫系统健康，降低患病风险。
定期体检
通过定期体检，及早发现并治疗潜在疾病， 有助于防止脱髓鞘疾病的发生和发展。
遗传因素
部分脱髓鞘疾病具有家族 聚集性，提示遗传因素在 发病中起一定作用。
临床表现及分型
临床表现
脱髓鞘疾病的临床表现多样，包括肢体无力、感觉异常、视力下降、共济失调 、精神症状等。这些症状可单独出现或组合出现，具体表现因病变部位和范围 而异。
分型
根据病变部位和临床表现的不同，脱髓鞘疾病可分为多种类型，如多发性硬化 、视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎等。每种类型都有其独特的临床特点和 治疗方法。
生物标志物研究
寻找脱髓鞘疾病的生物标志物，如脑脊液中的特异性抗体或蛋白质 ，以支持诊断和病情监测。
神经电生理检查
神经传导速度和诱发电位等电生理检查在脱髓鞘疾病的诊断和评估中 具有重要价值。
治疗策略创新趋势
疾病修饰治疗（DMTs）
针对免疫系统的DMTs已成为MS等脱髓鞘疾病的主要治疗手段， 旨在减少疾病复发和延缓残疾进展。
病情和影像学检查结果进行综合分析和判断。
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CHENLI
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Tumefactive demyelinating lesions
• 1979年，Van Dor Velden首次对该病进行了报告。
• 关于这种临床综合症是否属于一种独立的疾病仍然存在争 论，目前归类为多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎之间的 独立中间型。
• 肿瘤样炎性脱髓鞘性病变(tumor-like inflammatory demyelinating diseases,TIDD）
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• 新鲜病灶在DWI上呈轻中度高信号，但低于急 性脑梗死病灶，一般高于肿瘤
• T2序列或SW影像上病变中心可见扩张血管样 结构走行，意味着向扩张室管膜下静脉引流
• MRS可能对于诊断有帮助，MRS显示谷氨酸
盐和谷氨酰胺峰，这在高等级的胶质瘤是看不 到
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小静脉，肿瘤样波谱，胼 胝体累及
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影像表现
• 一般为CNS白质内孤立病灶（大于2cm）， 少数多发；Kepes 统计孤立病灶占77．4％ (24／31)，多发病例占22．6％(7／31)
பைடு நூலகம்
• 病灶分布以脑室旁白质为主，单发肿块样病变, 圆形或不规则形 ,灶周水肿程度轻至中度
• 肿块体积与占位效应不成比例
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• 肿瘤样脱髓鞘病变(tumor-like masses of demyelination) • 脱髓鞘假瘤(demyelinating pseudotumor lesion)、 • 假瘤样脱髓鞘病(pseudotumor formus of demyelinating
disease
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临床表现
• 也有闭合性增强
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Multiple Sclerosis – Dawson’s Fingers
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• Mechi等 认为具有强化效应的病灶是新 的活动性病灶，而环形强化则提示病灶 病程小于1个月。同时有强化和非强化两 种病灶时，表示病灶处于不同时期，或 者脱髓鞘病灶在不断的发生
肿瘤样脱髓鞘病变
（Tumefactive demyelinating lesions ，TDLs ）
影像特征以及鉴别诊断
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MRI 增强
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中枢神经系统原发性炎性脱髓 鞘病
• 特点：以神经纤维脱髓鞘及小血 管周围炎性细胞浸润为主要病理 表现的一组疾病
• 典型表现为白质内多发、弥散的 异常信号，病灶通常无明显占位 效应
• 增强扫描病变多呈弥漫性强化或环形强化，少数不强 化
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MRI表现
• 多表现为均匀长 T1 、 长 T2信号 ,合并出血时呈短 T1 、 长 T1 混杂信号，有囊变时呈不均匀长 T1 、 长 T2 信号。
• 急性起病者增强扫描多表现为弥漫性强化；随着病灶 中心坏死和周围出现新病灶 ,则表现为环形强化
50-year-old man presentingCwHiEtNhLsI lurred speech and
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鉴别诊断
CT表现
• 急性或亚急性起病者多表现为低密度 ,少数呈等密度 或高密度，密度均匀或不均；伴急性出血时低密度灶 内可见片样高密度区；伴坏死、囊变时可见局灶性更 低密度区；如病变区尚保留有正常脑组织或新旧病灶 重叠,则可表现为低、等混杂密度。
• 慢性起病者可表现为低、 等或高密度，水肿程度及占 位效应比急性起病者更不明显。
• 该病多为单时相，对激素治疗敏感
• 平均年龄33-36岁，可急性、亚急性或慢性起 病，以急性起病多见，随病程延长，病情逐渐 趋于稳定
• 与多发性硬化不同，其病情无缓解及复发交替 的特点；
• 不发生于感染或接种疫苗后
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实验室检查
• 常规及脑脊液检查大多正常。少数低热 患者可有白细胞升高和脑脊液蛋白含量 升高；脑脊液白细胞可升高
• 包括
• 多发性硬化 • 视神经脊髓炎 • 急性播散性脑脊髓炎等
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肿瘤样脱髓鞘性病变(Tumefactive demyelinating lesions ，TDLs）
• 但一些非典型病例，表现为占位性肿块 的脱髓鞘性病变，从临床、影像学甚至 病理学冰冻切片都很难与中枢神经系统 肿瘤如胶质瘤、淋巴瘤等鉴别
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提示TDLs影像征象
• 相对特异性的征象
• 肿块体积与占位效应不成比例 • 非闭合性环状强化 • 病灶中心扩张小静脉 • 激素治疗有效
• 非特异性征象
• 胼胝体侵犯 • 弥散增强 • 类肿瘤样MRS
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激素治 疗后好 转
2 months after corticosteroid therapy
NEUROLOGY,2007
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21-year-old woman presenting with new-onset seizure and biopsy-proven tumefactive demyelinating lesion.
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• 垂直脱髓鞘征(Dowsons fingers）有垂 直于侧脑室表面的倾向；在矢状位、冠状 位脑室旁病灶可以观察到，病灶可以呈条 索状、火焰状，长轴垂直于侧脑室
• 非闭合性环行强化(open—ring sign）(77%)，口朝向 皮质，灰质侧不强化。强化环代表脱髓鞘的前缘，因 此通常面对白质。
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A previously healthy 31-year-old woman presented with a 2-week history of progressive left hemiparesis.
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病理表现
• 急性期或亚急性期的主要病理改变
• 神经髓鞘的破坏 ,而神经轴索保留完好。 • 光镜下可见大量淋巴细胞在血管周围呈袖套状浸润 ,而髓鞘破坏
区则以大量单核细胞和泡沫状巨噬细胞浸润为主、同时伴有较 多的肥胖型星形细胞增生。病变区内还可见出血或坏死。
• 随着病程延长，巨噬细胞和肥胖型星形细胞逐渐减少 , 纤维型星形细胞明显增生 ,病变开始趋于稳定，此时无 论病理或影像学均易误诊为纤维型星形细胞瘤。