中枢性性早熟诊断与治疗共识
对中枢性(真性)性早熟诊断和治疗的建议
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对中枢性(真性)性早熟诊断和治疗的建议中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组性早熟是儿科常见的发育异常,为规范中枢性(真性)性早熟的诊断和治疗,中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组对此进行了专题讨论,提出以下建议供参考。
一、定义性早熟是指女孩在8岁前,男孩在9岁前呈现第二性征(见附)。
中枢性性早熟(CPP)是指由于下丘脑提前分泌促性腺激素释放激素(GnRH),激活了性腺轴,使垂体分泌促性腺激素以致性腺发育,从而导致的内、外生殖器发育和第二性征呈现。
CPP重要特征是以上过程呈进行性直至生殖系统成熟。
CPP又称为GnRH依赖性性早熟。
二、病因中枢性性早熟病因分两大类:(1)中枢神经系统器质性病变。
(2)未能发现器质性病变的特发性CPP(ICPP)。
女孩以ICPP为多,占CPP的90%以上;而男孩则相反,80%以上是器质性的。
三、诊断CPP的诊断应首先确定是否为GnRH依赖性性早熟,然后进行病因的鉴别诊断。
(一)诊断依据1.第二性征提前出现:女孩8岁前,男孩9岁前。
2.促性腺激素释放激素(GnRH)激发试验:促黄体生成素(LH)激发峰值,女孩>12IU/L,男孩>25IU/L,LH峰值/FSH峰值>0.6~1.0。
GnRH激发试验方法:GnRH100μg/m2或2.5~3.0μg/kg静脉注射,于0min、30min、60min和90min分别采集血样,测血清FSH和LH浓度。
3.性腺增大:女孩在B超下见卵巢容积>1ml,并可见多个直径>4mm的卵泡;男孩则睾丸容积>4ml,并随病程延长进行性增大。
4.线性生长加速。
5.骨龄超越年龄1年或1年以上。
6.血清性激素水平升高至青春期水平。
以上诊断依据中1、2、3条是最重要而且是必具的。
但是,如就诊时病程很短,则GnRH激发值有时可不达到以上诊断值,卵巢大小亦然。
对此类病例应进行随访,必要时在数月后复查以上检测。
女孩的青春期线性生长加速一般在乳房发育半年左右发生,但也有迟者,甚至有5%左右在初潮前1年或初潮当年始呈现。
2020中枢性性早熟CPP 的诊断与治疗(全文)
![2020中枢性性早熟CPP 的诊断与治疗(全文)](https://img.taocdn.com/s3/m/55aa2cae561252d381eb6e0d.png)
2020中枢性性早熟CPP 的诊断与治疗(全文)患者面对疾病时,就像少女面对男朋友:既怕不治(lai),又怕乱治(lai)。
如果病人是爸爸妈妈心头的宝贝肉疙瘩,那这种复杂的心态上恐怕还要加入老丈人对未来女婿的审视。
为了应对患者家属的十万个为什么,更为了对小病人负责,临床医师需要严格掌握治疗指征,不需要治疗的,避免过度治疗;需要治疗的,一个都不能放过。
中枢性性早熟(CPP)是指由于下丘脑-垂体-性腺轴(HPGA)提前启动而导致儿童生殖器官快速发育及第二性征出现的一种儿科内分泌疾病1。
根据报道,性早熟可能包括慢进展型性早熟(SP-PP)和快速进展型中枢性性早熟(RP-CPP),后者青春期发育速度远远高于正常的青春期,可能导致最终成人身高受影响2。
SP-PP 被认为是一种正常变异,需要观察而不需要特殊处理2。
相反,RP-CPP 可能是特发性或继发于中枢神经系统病变,诊断时需要进行促性腺激素释放激素(GnRH)激发试验,确诊后需要给予以亮丙瑞林为代表的促性腺激素释放激素激动剂(GnRHa)来治疗 1,2,3。
由此可见,判断患者是否为RP-CPP 至关重要,关于快进展型和非快进展型CPP 女孩的鉴别,国外指南给出如下建议 4:其中,GnRH 激发试验后测定黄体生成素(LH)的峰值,是评估下丘脑-垂体-性腺(HPG)轴早期激活和RP-CPP 的金标准 2,该试验具有高度特异性,但是它的敏感性较低,耗时较长,有时在确诊为RP-CPP 之前,还需要重复进行多次2,对于年龄尚小的患者而言,十分不友好。
诊断标准是有了,但是推动社会发展的原动力之一就是人类的惰性,为了提升临床工作的便捷性,更为了小患者们的体验感,我们不由得要问一下:还有没有更简便的鉴别方法了?血清LH 基值和IGF-I SDS孙曼青 5 等将144 例CPP 患儿RP-CPP 组和缓慢进展型CPP (SP-CPP)组,并对其进行前瞻性巢式病例对照研究,结果发现:初诊时血清黄体生成素(LH)基值和胰岛素样生长因子I 标准差积分(IGF-I SDS)是CPP 快速进展的危险因素(OR 值分别为4.04 和1.578),且以LH 基值危险性最大。
中枢性真性性早熟诊治指引
![中枢性真性性早熟诊治指引](https://img.taocdn.com/s3/m/ab25f0e132d4b14e852458fb770bf78a65293ab1.png)
中枢性(真性)性早熟诊治指南中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组性早熟是儿科内分泌系统的常见发育异常,为了规范中枢性(真性)性早熟的诊断和治疗,中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组进行了专题讨论,制定以下指南供临床参考。
[定义]性早熟是指女童在8岁前,男童在9岁前呈现第二性征的发育异常性疾病。
中枢性性早熟(CPP)是缘于下丘脑提前增加了促性腺激素释放激素(GnRH)的分泌和释放量,提前激活性腺轴功能,导致性腺发育和分泌性激素,使内、外生殖器发育和第二性征呈现。
CPP又称为GnRH依赖性性早熟,其过程呈进行性发展,直至生殖系统发育成熟。
[病因]1.中枢神经系统器质性病变。
2.外周性性早熟转化而来。
3.特发性CPP(ICPP)无器质性病变。
女性患儿约80%〜90%为ICPP;男性患儿则相反,80%以上是器质性的。
[诊断]应首先确定是否为GnRH依赖性性早熟,继之进行病因的鉴别诊断。
一、诊断依据1.第二性征提前出现:女童8岁前,男童9岁前。
2.血清促性腺激素水平升高达青春期水平。
(1)促性腺激素基础值:如果第二性征已达青春中期程度时,血清促黄体生成素(LH)基础值可作为初筛,如>5.0IU/L,即可确定其性腺轴已发动,不必再进行促性腺激素释放激素(GnRH)激发试验。
(2)GnRH激发试验:本试验对性腺轴功能已启动而促性腺激素基础值不升高者是重要的诊断手段,GnRH可使促性腺激素分泌释放增加,其激发峰值即可作为诊断依据。
GnRH激发试验方法:常规用GnRH(戈那瑞林)2.5 ug/kg或100ug/m2静脉注射,于0min、30min、60min、90min时采血样,测血清LH和卵泡刺激素(FSH)浓度(GnRHa 经典试验方法的120min可省略),合成的GnRH类似物(GnRHa)的激发作用比天然者为强,峰值在60〜120min出现,但不推荐其在常规诊断中使用。
诊断CPP的LH激发峰值的切割(cut-point)值:取决于所用的促性腺激素检测方法,用放射免疫法测定时,LH峰值在女童应>12.0IU/L、男童>25.0IU/L、LH峰/FSH峰》 0.6〜1.0时可诊断CPP (注:LH峰是指激发试验中各时间点的LH最高值,FSH峰是指激发试验中各时间点的FSH最高值);用免疫化学发光法(ICMA)测定时,LH峰值>5. 0 IU/L、LH峰/FSH峰>0. 6(两性)可诊断CPP;如LH峰/FSH峰>0. 3,但<0. 6时,应结合临床密切随访,必要时重复试验,以免漏诊。
中枢性性早熟诊断与治疗共识(2015)
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中枢性性早熟诊断与治疗共识(2015)中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组《中华儿科杂志》编辑委员会中枢性性早熟(central precocious puberty,CPP)是指由于下丘脑.垂体.性腺轴(hypothalamie-pituitary-gonadal axis,HPGA)功能提前启动而导致女孩8岁前,男孩9岁前出现内外生殖器官快速发育及第二性征呈现的一种常见儿科内分泌疾病。
发病率约为1/5 000-1/10 000,女孩约为男孩的5-10倍。
其对机体的影响主要表现为:由于性发育过早,引起女孩早初潮;由于骨骼成熟较快,骨龄超过实际年龄而骨骺提前愈合,影响患儿的终身高;由于第二性征过早发育及性成熟,可能带来相应的心理问题或社会行为异常。
目前国内外普遍应用促性腺激素释放激素类似物(gonadotropin.releasinghormone analogs,GnRHa)治疗CPP。
数十年来,世界范围内青春期发育开始的年龄有逐渐提前趋势,CPP的诊断与治疗日益引起人们重视。
为规范儿童CPP的诊疗,中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组早在2007年即制定了《中枢性(真性)性早熟诊治指南》;2010年卫生部也组织制定了《性早熟诊疗指南(试行)》。
但关于CPP的诊断及GnRHa的临床应用仍存在较多颇具争议的问题,亟待解决。
为此,中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组再次组织专家进行讨论并达成以下共识,以指导儿科内分泌医师对CPP 的诊疗。
【CPP的诊断】一、临床诊断根据患儿出现第二性征的时间、症状、体征及实验室检查,首先确定患儿是否为CPP。
性早熟按HPGA功能是否提前启动分为中枢性性早熟(GnRH依赖性、真性、完全性性早熟)、外周性性早熟(非GnRH依赖性、假性性早熟)和不完全性性早熟(部分性性早熟)。
CPP的诊断需符合以下标准:(1)第二性征提前出现:女孩8岁前,男孩9岁前出现第二性征发育。
中枢性性早熟诊断与治疗共识
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04 中枢性性早熟的预防与护理
预防措施
保持健康的生活方式
鼓励孩子多参加户外活动,保持适当的运动量,减少长时间使用 电子屏幕的时间。
均衡饮食
提供营养均衡的食物,避免过度摄入高热量、高脂肪、高糖分的食 物,尽量少吃含有激素的食品。
定期检查
中枢性性早熟诊断与治 疗共识
汇报人:可编辑
2024-01-11
目录
Contents
• 引言 • 中枢性性早熟的诊断 • 中枢性性早熟的治疗 • 中枢性性早熟的预防与护理 • 案例分享与讨论
01 引言
背景介绍
中枢性性早熟(CPP)是一种常 见的儿科内分泌疾病,表现为儿 童早期出现性腺发育和性激素分
03
出现腋毛、阴毛生长, 乳房发育,骨龄提前。
04
性激素水平升高,尤其 是促性腺激素和雌激素 水平升高。
诊断方法
阴道黏膜涂片检查
观察阴道黏膜细胞形态和分泌 情况,判断是否进入青春期。
X线骨龄测定
通过拍摄手腕部X光片,评估 骨骼发育情况,判断骨龄是否 提前。
基础体温测定
通过连续监测基础体温变化, 判断是否有排卵。
用于降低雄激素水平,缓解性征发育 和骨骼加速成熟。
手术治疗
01
针对肿瘤引起的中枢性性早熟, 手术切除肿瘤是首要治疗方法。
02
对于非肿瘤引起的中枢性性早熟 ,手术通常不作为首选,仅在药 物治疗无效时考虑。
其他治疗方法
心理治疗
针对因性早熟引发的心理问题, 如自卑、焦虑等,进行心理疏导 和支持。
生活指导
03
定期带孩子去看医生,与医生进行详细的讨论,了解孩子的病
中枢性性早熟诊断与治疗共识(2015)
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中枢性性早熟诊断与治疗共识()中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组《中华儿科杂志》编辑委员会中枢性性早熟( ,)是指由于下丘脑.垂体.性腺轴( ,)功能提前启动而导致女孩岁前,男孩岁前出现内外生殖器官快速发育及第二性征呈现地一种常见儿科内分泌疾病.发病率约为/-/,女孩约为男孩地-倍.其对机体地影响主要表现为:由于性发育过早,引起女孩早初潮;由于骨骼成熟较快,骨龄超过实际年龄而骨骺提前愈合,影响患儿地终身高;由于第二性征过早发育及性成熟,可能带来相应地心理问题或社会行为异常.目前国内外普遍应用促性腺激素释放激素类似物(.,)治疗.数十年来,世界范围内青春期发育开始地年龄有逐渐提前趋势,地诊断与治疗日益引起人们重视.为规范儿童地诊疗,中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组早在年即制定了《中枢性(真性)性早熟诊治指南》;年卫生部也组织制定了《性早熟诊疗指南(试行)》.但关于地诊断及地临床应用仍存在较多颇具争议地问题,亟待解决.为此,中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组再次组织专家进行讨论并达成以下共识,以指导儿科内分泌医师对地诊疗.b5E2R。
【地诊断】一、临床诊断根据患儿出现第二性征地时间、症状、体征及实验室检查,首先确定患儿是否为.性早熟按功能是否提前启动分为中枢性性早熟(依赖性、真性、完全性性早熟)、外周性性早熟(非依赖性、假性性早熟)和不完全性性早熟(部分性性早熟).p1Ean。
地诊断需符合以下标准:()第二性征提前出现:女孩岁前,男孩岁前出现第二性征发育.以女孩出现乳房结节,男孩睾丸容积增大为首发表现.()线性生长加速:年生长速率高于正常儿童.()骨龄超前:骨龄超过实际年龄岁或岁以上.()性腺增大:盆腔超显示女孩子宫、卵巢容积增大,且卵巢内可见多个直径> 地卵泡;男孩睾丸容积> .()功能启动,血清促性腺激素及性激素达青春期水平.DXDiT。
在临床诊断过程中还应注意以下问题:.性早熟地年龄界定:性早熟是指女孩在岁前,男孩在岁前出现第二性征发育.近年来世界各地地调查显示,乳腺发育地年龄呈现明显提前趋势,但初潮年龄仅略为提前,且具有种族和地域差异.美国儿科内分泌学会建议将性早熟地年龄界定为白种女孩<岁,非裔女孩<岁,但存在争议.性发育开始地时间与遗传、环境、肥胖等因素有关.因此,有学者提出性早熟地年龄界定应根据不同国家、不同种族地标准进行.目前国内外仍广泛沿用既往年龄标准.因此,有学者提出性早熟地年龄界定应根据不同国家、不同种族地标准进行.目前国内外仍广泛沿用既往年龄标准.肥胖等因素有关.因此,有学者提出性早熟地年龄界定应根据不同国家、不同种族地标准进行.目前国内外仍广泛沿用既往年龄标准.<>肥胖等因素有关.因此,有学者提出性早熟地年龄界定应根据不同国家、不同种族地标准进行.目前国内外仍广泛沿用既往年龄标准.<>RTCrp。
中枢性性早熟诊断与治疗共识(2015)
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终成人身高。对慢进展型性早熟应坚持随访,需按性早熟方案处理。 3.生长加速:在性发育的过程中可出现生长加
速,一般女孩9—10岁,男孩11~12岁出现生长加 速,但具有个体及种族差异,且与性发育分期相关。
巢容积增大,且卵巢内可见多个直径>4 mm的卵 泡;男孩睾丸容积I>4 ml。(5)HPGA功能启动,血
清促性腺激素及性激素达青春期水平。 在临床诊断过程中还应注意以下问题: 1.性早熟的年龄界定:性早熟是指女孩在8岁 前,男孩在9岁前出现第二性征发育。近年来世界 各地的调查显示,乳腺发育的年龄呈现明显提前趋 势,但初潮年龄仅略为提前,且具有种族和地域差 异H J。美国Lawson Wilkins儿科内分泌学会建议将 性早熟的年龄界定为白种女孩<7岁,非裔女孩<6
precocious
puberty):部分儿童在界定年龄前(7~8岁)出现性 发育征象,但性发育过程及骨龄进展缓慢,线性生长
亦保持在相应百分位数。(2)快进展型青春期 (rapidly
progressive
数十倍,峰值在60~120 min出现,一般不推荐其在 常规诊断中使用。如用GnRHa替代,则应有各实验 室自己的药物剂量及试验数据H1I。②检测方法:应 用不同的方法检测时,诊断临界值不同。免疫荧光 法(IFMA),LH峰值>9.6 U/L(男孩)或>6.9
根据病因CPP又分为:特发性CPP和继发性 CPP(继发于中枢神经系统异常、继发于外周性性早 熟)(表1)。临床诊断明确后,即应进行cPP的病
因诊断,根据病情进行头颅MRI检查、肾上腺功能、 甲状腺功能等检测,以了解是否中枢神经系统病变
万方数据
生堡』b型盘查垫!i生i旦筮ii鲞筮!塑垦!i!』里鲤堕!:』!堕!!!i:!!!:ij:塑!:!
年最新性早熟诊断及治疗标准流程
![年最新性早熟诊断及治疗标准流程](https://img.taocdn.com/s3/m/5621f72da417866fb84a8e60.png)
性早熟(2016 年版)一、性早熟标准住院流程(一)适用对象。
第一诊断为性早熟(ICD :E30.100 )。
(二)诊断依据。
根据《中枢性性早熟诊断与治疗共识(2015 )》,中华儿科杂志,2015,53 (06 ):412-418 。
临床表现:1、女孩8 岁前、男孩9 岁前出现第二性征;2、线性生长加速,年生长速率高于正常儿童;3、骨龄超前1 年以上;4、性腺增大:女童在B超下见卵巢容积〉1ml ,并可见多个直径〉4ml卵泡;男童睾丸容积》4ml,并随病程延长呈进行性增大。
三)进入路径标准1、符合性早熟诊断标准2、8 岁以后出现第二性征,但是骨龄进展过快,生长潜能受损。
(四)标准住院日。
1 天.(五)住院期间的检查项目。
1.必需的检查项目LH(0 ' ,30 ' ,60 ' ,90 ' ,120 '),FSH(0',30',60',90',120 ')。
2.根据患者病情进行的检查项目(酌情选择)雌二醇、睾酮、泌乳素、孕酮、OGTT 、生化全项、皮质醇、ACTH 、甲状腺功能、骨龄,盆腔 B 超,垂体MRI+ 增强。
(六)治疗方案的选择。
注射用水5ml+ 戈那瑞林100ug/ m2 或曲普瑞林针2.5ug/kg 普瑞林针(0.1g/ 支,最大量100ug )静脉推注或皮下注射st(七)预防性抗菌药物选择与使用时机。
(八)手术日。
无(九)术后恢复。
无(十)出院标准。
完善LHRH激发试验后出院。
(十一)变异及原因分析。
出现发热等感染情况,可能影响化验结果,需待体温正常以后才能进行上述检查。
、性早熟临床表单时间住院第1天住院第2天适用对象:第一诊断为性早熟(ICD-10 : E30.100 );患者姓名:性别:年龄:门诊号:住院号:住院日期:年月日出院日期:年月日标准住院日:w 2天的风是有灵性的,依着风的眼眸, 我看到了那一株株桃花读信的倩影,在桃林深处,紫色的青藤爬满那个小屋。
标准.方案.指南.---中枢性性早熟共识
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女孩的鉴别诊断的辅助检查之一,但不能作为与其他外 周性性早熟的鉴别手段。男孩睾丸:睾丸容积≥4 ml(睾 丸容积=长×宽×厚×0.71)或睾丸长径>2.5 cm,提示青春 期发育。
*5.正确评估HPGA功能是否启动:(1)黄体生 成素(luteinising hormone,LH)基础水平。在CPP的诊断过 程中,LH较卵泡刺激素(follicle—stimulating hormone,FSH) 更具有临床意义。
*对慢进展型性早熟应坚持随访,必要时每半年复查骨龄,
发现异常及时给予干预。对于快进展型青春期则可能需 按性早熟方案处理。
*3.生长加速:在性发育的过程中可出现生长加 速,一般女孩9—10岁,男孩11~12岁出现生长加速,但 具有个体及种族差异,且与性发育分期相关。
*Tanner II~Ⅳ期,女孩出现生长加速的比例分别为40%、
诊断无明显临床意义。
*⑤在判断结果时,尚需结合患儿性发育状态、性征进展
情况、身高和骨龄的变化等进行综合分析。
*部分病程较短的患儿,在乳房开始发育的早期、未出现
明显的生长加速、骨龄未出现明显超前时,GnRH激发试 验可为假阴性。对此类患儿应密切随访性征发育情况、 生长速率、骨龄等,必要时应重复进行GnRH激发试验。
McCune-Albright综合征 家族性男性限性性早熟 先天性甲状腺功能减低症
*排除神经系统异常:CPP以女孩多见,其中80%~90%为
特发性CPP。6岁前出现性发育的CPP女孩中,中枢神经系 统异常比例约为20%,且年龄越小,影像学异常的可能 性越大。男性性早熟发病率相对较低,但25%~90%的 患儿具有器质性原因,约2/3的患儿有神经系统异常,50 %左右的患儿存在中枢神经系统肿瘤。因此,对年龄小 于6岁的CPP女孩以及所有男性性早熟患儿均应常规行头 颅MRI检查。6~8岁的CPP女孩是否均需行头颅MRI检查尚 有争议,但对有神经系统表现或快速进展型的患儿则应 行头颅MRI检查。
对中枢性性早熟诊断和治疗的建议
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·标准·方案·指南·对中枢性(真性)性早熟诊断和治疗的建议中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组 性早熟是儿科常见的发育异常,为规范中枢性(真性)性早熟的诊断和治疗,中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组对此进行了专题讨论,提出以下建议供参考。
一、定义性早熟是指女孩在8岁前,男孩在9岁前呈现第二性征(见附)。
中枢性性早熟(CPP)是指由于下丘脑提前分泌促性腺激素释放激素(G nRH),激活了性腺轴,使垂体分泌促性腺激素以致性腺发育,从而导致的内、外生殖器发育和第二性征呈现。
CPP重要特征是以上过程呈进行性直至生殖系统成熟。
CPP又称为G nRH依赖性性早熟。
二、病因中枢性性早熟病因分两大类:(1)中枢神经系统器质性病变。
(2)未能发现器质性病变的特发性CPP(ICPP)。
女孩以ICPP为多,占CPP的90%以上;而男孩则相反,80%以上是器质性的。
三、诊断CPP的诊断应首先确定是否为G nRH依赖性性早熟,然后进行病因的鉴别诊断。
(一)诊断依据1.第二性征提前出现:女孩8岁前,男孩9岁前。
2.促性腺激素释放激素(G nRH)激发试验:促黄体生成素(LH)激发峰值,女孩>12I U/L,男孩>25I U/L,LH峰值/ FSH峰值>016~110。
G nRH激发试验方法:G nRH100μg/m2或215~310μg/kg 静脉注射,于0min、30min、60min和90min分别采集血样,测血清FSH和LH浓度。
3.性腺增大:女孩在B超下见卵巢容积>1ml,并可见多个直径>4mm的卵泡;男孩则睾丸容积>4ml,并随病程延长进行性增大。
4.线性生长加速。
5.骨龄超越年龄1年或1年以上。
6.血清性激素水平升高至青春期水平。
以上诊断依据中1、2、3条是最重要而且是必具的。
但是,如就诊时病程很短,则G nRH激发值有时可不达到以上诊断值,卵巢大小亦然。
儿童中枢性性早熟诊断与治疗专家共识(2022)解读PPT课件
![儿童中枢性性早熟诊断与治疗专家共识(2022)解读PPT课件](https://img.taocdn.com/s3/m/3e180c2ca88271fe910ef12d2af90242a895ab06.png)
未来发展趋势预测
诊断标准逐步统一
随着医学研究的深入和专家经验的积累,儿童中枢性性早 熟的诊断标准将逐步统一,提高诊断的准确性和可靠性。
新型治疗药物的研发
针对儿童中枢性性早熟的治疗手段将不断更新和完善,新 型治疗药物的研发将为患者提供更多选择和更好的治疗效 果。
危害
儿童中枢性性早熟可能导致儿童生长 发育加速、骨骼成熟提前、最终身高 受损,以及心理和社会适应问题。
国内外研究现状及发展趋势
国内研究现状
近年来,国内对儿童中枢性性早熟的 研究逐渐增多,但诊断和治疗水平仍 需提高。
国外研究现状
发展趋势
随着对儿童中枢性性早熟认识的深入 和诊疗技术的进步,未来将更加关注 疾病的早期诊断和个性化治疗。
剂量调整
在治疗过程中,根据患者的病情变 化和药物反应情况,及时调整药物 剂量,以确保治疗效果和减少不良 反应。
不良反应监测
密切关注患者用药后的反应情况, 及时发现并处理可能出现的不良反 应,保障患者的安全。
心理干预在治疗过程中的作用
缓解患者心理压力
性早熟可能给患者带来一定的心理压力和困扰,心理干预有助于 缓解患者的焦虑、抑郁等不良情绪。
诊断流程图及注意事项
诊断流程
详细询问病史,仔细体格检查,选择性进行实验室检查和影像学检查,综合分析 判断。
注意事项
避免将单纯乳房早发育、单纯性阴毛早发育等部分性性早熟误诊为CPP;注意与 甲状腺功能减退症、肾上腺皮质增生症等疾病相鉴别。
03
治疗原则与方案选择
针对不同分型采取个性化治疗方案
根据病因和严重程度制定治疗方案
《中枢性性早熟诊断与治疗专家共识(2022)》解读PPT课件
![《中枢性性早熟诊断与治疗专家共识(2022)》解读PPT课件](https://img.taocdn.com/s3/m/8f9e4f8cba4cf7ec4afe04a1b0717fd5360cb2a7.png)
未来研究方向及挑战
• 关注中枢性性早熟患者的心理健康和生活 质量,探索有效的心理干预措施。
未来研究方向及挑战
01
挑战
02
如何提高临床医生对中枢性性早熟的认识和重视程度,确保患者得到 及时的诊断和治疗。
03
如何平衡药物治疗的益处与潜在风险,为患者制定最佳的治疗方案。
04
如何加强多学科协作,为患者提供全面的评估和治疗服务。
超声检查
02
03
MRI检查
对性腺、肾上腺等器官进行超声 检查,了解器官形态和发育情况 。
对于怀疑颅内病变的患者,可进 行颅脑MRI检查以明确诊断。
诊断标准和流程
01
根据患者病史、体格检查和实验 室检查结果,综合评估患者性腺 轴功能和性征发育情况。
02
结合骨龄测定和影像学检查结果 ,判断患者是否存在中枢性性早
早期发现与干预的重要性
及时发现异常症状
家长和教师应密切关注儿童的生长发育情况,一旦发现异常症状, 如过早出现第二性征、生长速度过快等,应及时就医。
及早干预治疗
对于已经确诊的中枢性性早熟患者,及早进行干预治疗可以延缓病 情进展,减轻症状,提高患者的生活质量。
避免并发症的发生
及时干预治疗还可以避免一些并发症的发生,如心理障碍、骨质疏 松等。
07 总结与展望
本次共识的亮点与不足
01
亮点
02
提供了中枢性性早熟的标准化定义和分类,有助于临床医生更
准确地进行诊断和治疗。
强调了多学科协作的重要性,包括儿科保患者得到全面的评估和治疗。
本次共识的亮点与不足
本次共识的亮点与不足
不足
对于某些特殊类型的中枢性性早熟,如先天性肾上腺皮质增生症等,本次共识的诊断和治疗建议相对简 略,需要进一步完善。
中枢性性早熟诊断及治疗共识(2015年)
![中枢性性早熟诊断及治疗共识(2015年)](https://img.taocdn.com/s3/m/a8eba05f01f69e314232941f.png)
中枢性性早熟诊断与治疗共识(2015)中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组《中华儿科杂志》编辑委员会中枢性性早熟(central precocious puberty,CPP)是指由于下丘脑.垂体.性腺轴(hypothalamie-pituitary-gonadal axis,HPGA)功能提前启动而导致女孩8岁前,男孩9岁前出现内外生殖器官快速发育及第二性征呈现的一种常见儿科内分泌疾病。
发病率约为1/5 000-1/10 000,女孩约为男孩的5-10倍。
其对机体的影响主要表现为:由于性发育过早,引起女孩早初潮;由于骨骼成熟较快,骨龄超过实际年龄而骨骺提前愈合,影响患儿的终身高;由于第二性征过早发育及性成熟,可能带来相应的心理问题或社会行为异常。
目前国内外普遍应用促性腺激素释放激素类似物(gonadotropin.releasinghormone analogs,GnRHa)治疗CPP。
数十年来,世界范围内青春期发育开始的年龄有逐渐提前趋势,CPP的诊断与治疗日益引起人们重视。
为规范儿童CPP的诊疗,中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组早在2007年即制定了《中枢性(真性)性早熟诊治指南》;2010年卫生部也组织制定了《性早熟诊疗指南(试行)》。
但关于CPP的诊断及GnRHa的临床应用仍存在较多颇具争议的问题,亟待解决。
为此,中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组再次组织专家进行讨论并达成以下共识,以指导儿科内分泌医师对CPP的诊疗。
【CPP的诊断】一、临床诊断根据患儿出现第二性征的时间、症状、体征及实验室检查,首先确定患儿是否为CPP。
性早熟按HPGA功能是否提前启动分为中枢性性早熟(GnRH依赖性、真性、完全性性早熟)、外周性性早熟(非GnRH依赖性、假性性早熟)和不完全性性早熟(部分性性早熟)。
CPP的诊断需符合以下标准:(1)第二性征提前出现:女孩8岁前,男孩9岁前出现第二性征发育。
儿童中枢性性早熟CPP诊断标准、实验室评估、鉴别诊断、病因诊断及治疗方案专家共识更新要点
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2022中国CPP诊断标准、实验室评估、鉴别诊断、病因诊断及治疗方案专家共识更新要点我国流行病学女童CPP患病率介于2.91%~19%,男童为1.74%~2.3%,随地域不同有明显差距。
目前儿童性成熟年龄呈年代提前趋势,青春期发育启动年龄也逐年提前,提示儿童 BMI水平与青春期发育呈正相关。
CPP规范诊断1. 诊断标准变化新旧共识中 CPP 诊断标准对比如下表。
2022 年共识更新了诊断标准中关于性征发育提前的标准:由原来的女童 8 岁前出现乳房发育变更为女童7.5岁前出现乳房发育,并增加新的条件,女童10 岁前出现月经来潮。
诊断年龄是自2003 年来首次共识更新,男童性早熟年龄界限未做变更。
目前全球范围内儿童青春发育启动年龄有普遍提前趋势,如仍按照原有性早熟诊断年龄将造成过度诊断和治疗。
新版共识中的诊断标准依然是围绕性发育为优先,并且性腺发育评估条件与之前相同。
2. 激发试验仍是重要实验室检查促性腺激素释放激素激发试验仍然是鉴别外周性性早熟及中枢性性早熟的重要实验室检查。
实方式无改动:GnRH 所用剂量为 2.5μg/(kg·次),最大剂量100μg 。
促黄体生成素峰值≥ 5.0IU/L且LH 峰值/卵泡刺激素峰值≥0.6提示性腺轴启动。
共识强调不能仅以 GnRH 激发试验作为CPP 唯一诊断因素,需结合性征进展情况、性发育状态、性腺及身高变化、骨龄等因素共同分析。
3. CPP 的实验室评估新进展。
除 GnRH激发试验之外,可评估性发育程度的新进展如下:LH 基础血浓度。
LH 上升是 HPGA 启动生化标志之一。
LH基础值>0.2IU/L可作为筛选性发育启动指标,但需注意是LH基础值 < 0.2IU/L 并不能完全排除CPP,需结合临床分析,必要时激发试验。
子宫宫体长度改变。
子宫宫体长度在诊断CPP的价值超过卵巢相关影像指标。
以宫体长度> 3.2 cm 作为诊断CPP界值,其敏感性和特异性分别达到为81.8%和82.0%。
最新中枢性性早熟诊断标准资料
![最新中枢性性早熟诊断标准资料](https://img.taocdn.com/s3/m/2d6c9b0758fafab069dc02de.png)
中枢性(真性)性早熟诊治指南中华儿科杂志2007年6月第45卷第6期中枢性(真性)性早熟诊治指南中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组性早熟是儿科内分泌系统的常见发育异常,为了规范中枢性(真性)性早熟的诊断和治疗,中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组进行了专题讨论,制定以下指南供临床参考。
[定义]性早熟是指女童在8岁前,男童在9岁前呈现第二性征的发育异常性疾病。
中枢性性早熟(CPP)是缘于下丘脑提前增加了促性腺激素释放激素(GnRH)的分泌和释放量,提前激活性腺轴功能,导致性腺发育和分泌性激素,使内、外生殖器发育和第二性征呈现。
CPP又称为GnRH依赖性性早熟,其过程呈进行性发展,直至生殖系统发育成熟。
[病因]1.中枢神经系统器质性病变。
2.外周性性早熟转化而来。
3.特发性CPP(ICPP)无器质性病变。
女性患儿约80%~90%为ICPP;男性患儿则相反,80%以上是器质性的。
[诊断]应首先确定是否为GnRH依赖性性早熟,继之进行病因的鉴别诊断。
一、诊断依据1.第二性征提前出现:女童8岁前,男童9岁前。
2.血清促性腺激素水平升高达青春期水平。
(1)促性腺激素基础值:如果第二性征已达青春中期程度时,血清促黄体生成素(LH)基础值可作为初筛,如>5.0IU/L,即可确定其性腺轴已发动,不必再进行促性腺激素释放激素(GnRH)激发试验。
(2)GnRH激发试验:本试验对性腺轴功能已启动而促性腺激素基础值不升高者是重要的诊断手段,GnRH可使促性腺激素分泌释放增加,其激发峰值即可作为诊断依据。
___GnRH激发试验方法:常规用GnRH(戈那瑞林)2.5 μg/kg或100μg/m2静脉注射,于0min、30mln、60min时采血样,测血清LH和卵泡刺激素(FSH)浓度(GnRHa经典试验方法的120min可省略),合成的GnRH类似物(GnRHa)的激发作用比天然者为强,峰值在60~120min出现,但不推荐其在常规诊断中使用。
中枢性(真性)性早熟诊治指南(学组2007)
![中枢性(真性)性早熟诊治指南(学组2007)](https://img.taocdn.com/s3/m/2ce1fe621eb91a37f1115cb7.png)
中枢性(真性)性早熟诊治指南中华医学会儿科学分会内分泌遗传学代谢学组性早熟是儿科内分泌系统的常见发育异常,为了规范中枢性(真性)性早熟的诊断和治疗,中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组进行了专题讨论,制定以下指南供临床参考。
[定义]性早熟是指女童在8岁前,男童在9岁前呈现第二性征的发育异常性疾病。
中枢性性早熟(CPP)是缘于下丘脑提前增加了促性腺激素释放激素(GnRH)的分泌和释放量,提前激活性腺轴功能,导致性腺发育和分泌性激素,使内、外生殖器发育和第二性征呈现。
CPP 又称为GnRH依赖性性早熟,其过程呈进行性发展,直至生殖系统发育成熟。
[病因]1.中枢神经系统器质性病变;2.外周性性早熟转化而来。
3.特发性CPP(ICPP)无器质性病变。
女性患儿约80%~90%为ICPP;男性患儿则相反,80%以上是器质性的。
[诊断]应首先确定是否为GnRH依赖性性早熟,继之进行病因的鉴别诊断。
一、诊断依据1.第二性征提前出现:女童8岁前,男童9岁前。
2.血清促性腺激素水平升高达青春期水平。
(1)促性腺激素基础值:如果第二性征已达青春中期程度时,血清促黄体生成素(LH)基础值可作为初筛,如>5.0IU/L,即可确定其性腺轴已发动,不必再进行促性腺激素释放激素(GnRH)激发试验。
(2)GnRH激发试验:本试验对性腺轴功能已启动而促性腺激素基础值不升高者是重要的诊断手段,GnRH可使促性腺激素分泌释放增加,其激发峰值即可作为诊断依据。
GnRH激发试验方法:常规用GnRH (戈那瑞林)2.5 μg/kg或100 μg/m2静脉注射,于0 min、30 min、60 min时采血样,测血清LH和卵泡刺激素(FSH)浓度(GnRHa经典试验方法的120 min可省略),合成的GnRH类似物(GnRHa)的激发作用比天然者为强,峰值在60~120 min出现,但不推荐其在常规诊断中使用。
诊断CPP的LH激发峰值的切割(cut-point)值:取决于所用的促性腺激素检测方法,用放射免疫法测定时,LH峰值在女童应>12.0 IU/L、男童>25.0 IU/L、LH峰/FSH峰>0.6~1.0时可诊断CPP;用免疫化学发光法(ICMA)测定时,LH峰值>5.0 IU/L、LH峰/FSH峰>0.6(两性)可诊断CPP;如LH峰/FSH峰>0.3,但<0.6时,应结合临床密切随访,必要时重复试验,以免漏诊。
中枢性性早熟诊疗指南2015解读
![中枢性性早熟诊疗指南2015解读](https://img.taocdn.com/s3/m/9becab53f7ec4afe04a1df42.png)
流行病学
作者 调研年代 国家/城市 样本量 性早熟发生率 CPP患病率 ICPP ICPP/CPP CPP(女:男)
倪继红1 2002
上海
林峰2
2004
90年代前3 90年代后 Tanner3 60~70年代
• 我国首次对九大城市儿童青少年性发育大规模的调查认 为:当今中国女孩及男孩性成熟年龄呈年代提前趋势
• 国内研究显示:上海地区儿童性早熟的患病率为 1.0% 左右,浙江沿海地区性早熟检出率 0.38%,女童性早熟 检出率为 1.28%,郑州市性早熟的检出率0.76%,女童 检出率为 1.37%
• 中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组青春发育调查研究协作组 Testis volume,pubic hair development and spermarcheal age in urban Chinese boys[期刊论文]-中华儿科杂志 2010(6)
真性性 早熟
完全性 性早熟
外周性性早熟
不完全性(部分 性)性早熟
假性性 早熟
诊断与鉴别诊断 相关问题
女孩性发育特征
•正常青春期进程
•女孩 每个乳房期约1年 •B2 初潮 2.99±1.07年 •B2 FAH 4.80±0.85年
•迅速
•B2 初潮≤2年
年龄(岁) 发育情况
9~10
乳房开始发育
10~11
• 2010年卫生部制定了《性早熟诊疗指南(试行)》
但是关于CPP的诊断和GnRHa的临床应用,仍存在一些引 起争议的问题,为此,中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学 组再次组织专家达成共识
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中枢性性早熟诊断与治疗共识132 CPP的诊断CPP的治疗 概 述CONTENTS概述01一、概述中枢性性早熟(central precocious puberty, CPP)是 指 由 于 下 丘 脑 - 垂 体 - 性 腺 轴(hypothalamic-pituitary-gonadal axis, HPGA)功能提前启动而导致女孩 8 岁前,男孩 9 岁前出现内外生殖器官快速发育及第二性征呈现的一种常见儿科内分泌疾病。
发病率约为 1/5 000~1/10 000,女孩约为男孩的 5~10 倍 。
其对机体的影响主要表现为:由于性发育过早,引起女孩早初潮;由于骨骼成熟较快,骨龄超过实际年龄而骨骺提前愈合,影响患儿的终身高;由于第二性征过早发育及性成熟,可能带来相应的心理问题或社会行为异常。
一、概述目前国内外普遍应用促性腺激素释放激素类似物(gonadotropin-releasing hormone analogs, GnRHa)治疗 CPP。
数十年来,世界范围内青春期发育开始的年龄有逐渐提前趋势,CPP 的诊断与治疗日益引起人们重视。
CPP 的诊断02二、CPP的诊断(一)、临床诊断根据患儿出现第二性征的时间、症状、体征及实验室检查,首先确定患儿是否为 CPP。
性早熟按 HPGA 功能是否提前启动分为中枢性性早熟(GnRH 依赖性、真性、完全性性早熟)、外周性性早熟(非 GnRH 依赖性、假性性早熟)和不完全性性早熟(部分性性早熟)。
二、CPP的诊断CPP 的诊断需符合以下标准 :(1)第二性征提前出现:女孩 8 岁前,男孩 9 岁前出现第二性征发育。
以女孩出现乳房结节,男孩睾丸容积增大为首发表现。
(2)线性生长加速:年生长速率高于正常儿童。
(3)骨龄超前:骨龄超过实际年龄 1 岁或 1岁以上。
(4)性腺增大:盆腔 B 超显示女孩子宫、卵巢容积增大,且卵巢内可见多个直径>4 mm 的卵泡;男孩睾丸容积≥4 ml。
(5)HPGA 功能启动,血清促性腺激素及性激素达青春期水平。
二、CPP的诊断在临床诊断过程中还应注意以下问题:1 .性早熟的年龄界定:性早熟是指女孩在 8 岁前,男孩在 9 岁前出现第二性征发育。
近年来世界各地的调查显示,乳腺发育的年龄呈现明显提前趋势,但初潮年龄仅略为提前,且具有种族和地域差异 。
美国 Lawson Wilkins 儿科内分泌学会建议将性早熟的年龄界定为白种女孩<7 岁,非裔女孩<6 岁,但存在争议 。
性发育开始的时间与遗传、环境、肥胖等因素有关。
因此,有学者提出性早熟的年龄界定应根据不同国家、不同种族的标准进行 。
目前国内外仍广泛沿用既往年龄标准。
二、CPP的诊断2 .性发育的顺序及进程:性发育是一个连续的过程,且具有一定规律。
CPP 是由于 HPGA 功能提前启动所致,性发育的顺序与正常儿童基本一致。
女孩青春期发育顺序为:乳房发育,阴毛、外生殖器的改变,腋毛生长,月经来潮。
男孩性发育则首先表现为睾丸容积增大(≥4 ml 时即标志青春期开始),继而阴茎增长增粗,阴毛、腋毛生长及声音低沉、胡须,出现遗精。
性发育的速度存在明显个体差异。
一般性发育过程可持续 3~4 年,女孩每个 Tanner 分期的进展历时约1 年。
男孩Tanner 分期进展与女孩类似,但从睾丸开始增大至遗精历时比女孩稍长。
二、CPP的诊断2 .性发育的顺序及进程:在性早熟的诊断过程中,对于典型的界定年龄(女孩 8 岁,男孩 9 岁)前出现性发育征象的患儿较易诊断,但在重视性发育开始年龄的同时,还应考虑性发育的顺序及进程,性发育顺序或进程异常,可为性早熟的不同表现。
对进一步诊断和处理有重要提示意义。
性发育顺序异常时需注意排除外周性性早熟、不完全性性早熟等。
其中不完全性性早熟又称变异型青春期(pubertal variants),包括单纯性乳房早发育 (premature thelarche) 、 肾上腺功能早现(premature adrenarche)、单纯性阴毛早现(premature pubarche)和单纯性早初潮(premature menarche)。
二、CPP的诊断2 .性发育的顺序及进程:性发育进程异常时,应警惕以下情况 :(1)慢进展型性早熟:部分儿童在界定年龄前(7~8 岁)出现性发育征象,但性发育过程及骨龄进展缓慢,线性生长亦保持在相应百分位数。
(2)快进展型青春期:部分儿童虽然在界定年龄后才开始出现性发育,但性发育进程迅速,从一个发育分期进展到下一分期的时间较短(<6 个月)。
生长速率增加、骨骼成熟迅速,短期内出现骨龄明显超过实际年龄,由于骨骺早期愈合而影响最终成人身高。
对慢进展型性早熟应坚持随访,必要时每半年复查骨龄,发现异常及时给予干预。
对于快进展型青春期则可能需按性早熟方案处理。
二、CPP的诊断3 .生长加速:在性发育的过程中可出现生长加速,一般女孩9~10 岁,男孩 11~12 岁出现生长加速,但具有个体及种族差异,且与性发育分期相关。
在 Tanner Ⅱ~Ⅳ期,女孩出现生长加速的比例分别为40%、30%、20%,而男孩出现生长加速的比例则分别为8%、60%、28%。
甚至有 10%的女孩在乳腺开始发育前出现生长加速,4%的男孩在 TannerⅤ期始出现生长加速。
若缺乏患儿生长速率的资料,则需监测生长情况 3~6 个月,以进一步评估是否出现生长加速,以及评估是否为快进展型性发育。
二、CPP的诊断4 .性腺发育评估:Ø女孩盆腔 B 超:子宫长度 3.4~4.0 cm,卵巢容积 1~3 ml(卵巢容积=长×宽×厚×0.5233),并可见多个直径≥4 mm 的卵泡,提示青春期发育。
子宫内膜回声具有较好的特异性,但敏感性稍低(42%~87%),可作为 CPP 与正常女孩及单纯乳腺早发育女孩的鉴别诊断的辅助检查之一,但不能作为与其他外周性性早熟的鉴别手段 。
Ø男孩睾丸:睾丸容积≥4 ml(睾丸容积=长×宽×厚×0.71)或睾丸长径>2.5 cm,提示青春期发育 。
二、CPP的诊断5 .正确估评估 HPGA 功能是否启动:(1)黄体生成素(luteinising hormone, LH)基础水平在 CPP 的诊断过程中,LH 较卵泡刺激素(follicle-stimulating hormone, FSH)更具有临床意义。
但基础 LH 水平意义有限,因 LH 为脉冲式分泌;其水平受检测方法的影响而差异较大;缺乏相应的正常值资料;且约 50%左右 TannerⅡ期的女孩 LH基础值可在青春期前的水平。
二、CPP的诊断5 .正确估评估 HPGA 功能是否启动:(2)GnRH 激发试验:GnRH 激发试验是诊断CPP 的金标准,也是鉴别 CPP 和外周性性早熟的重要依据。
但临床上由于各种因素影响,不能单纯依据 GnRH 激发试验结果进行诊断,在结果评估的过程中应注意以下问题:①激发药物:激发试验应用的药物为 GnRH,所用剂量为 2.5 μg/(kg·次),最大剂量100 μg。
GnRHa的激发作用比天然GnRH强数十倍,峰值在 60~120 min 出现,一般不推荐其在常规诊断中使用。
如用 GnRHa 替代,则应有各实验室自己的药物剂量及试验数据。
二、CPP的诊断5 .正确估评估 HPGA 功能是否启动:(2)GnRH 激发试验:②检测方法:应用不同的方法检测时,诊断临界值不同。
免疫荧光法(IFMA),LH 峰值>9.6 U/L(男孩)或>6.9 U/L(女孩);免疫化学发光法(ICMA),LH 峰值≥5.0 U/L 均提示性腺轴启动。
因此,不同的检测方法,不宜采用同一临界值进行结果评判 。
有条件的中心和实验室宜建立自己的诊断界值。
③正确评估 LH 峰值/FSH 峰值:LH 峰值/FSH 峰值≥0.6,考虑青春期启动,但应注意同时要满足 LH 峰值≥5.0 U/L。
单纯以 LH 峰值/FSH 峰值>0.6 作为诊断指标,易造成误诊。
LH 峰值/FSH 峰值还有助于快进展型与非进展型CPP的鉴别(快进展型CPP患儿的 LH 峰值/FSH 峰值比值较高)。
二、CPP的诊断5 .正确估评估 HPGA 功能是否启动:(2)GnRH 激发试验:④在 GnRH激发试验中,FSH 的基础值和峰值对性早熟诊断无明显临床意义。
⑤另外,在判断结果时,尚需结合患儿性发育状态、性征进展情况、身高和骨龄的变化等进行综合分析。
对于部分病程较短的患儿,在乳房开始发育的早期、未出现明显的生长加速、骨龄未出现明显超前时,GnRH 激发试验可为假阴性。
对此类患儿应密切随访性征发育情况、生长速率、骨龄等,必要时应重复进行 GnRH 激发试验。
二、CPP的诊断5 .正确估评估 HPGA 功能是否启动:(3)性激素水平:性激素水平不宜作为 CPP 的诊断指标。
雌二醇的水平变异较大,低水平的雌二醇也不能排除CPP 。
但当雌二醇水平>367pmol/L(100 pg/ml)时,应高度警惕卵巢囊肿或肿瘤。
二、CPP的诊断(二)病因诊断根据病因 CPP 又分为:特发性 CPP 和继发性CPP(继发于中枢神经系统异常、继发于外周性性早熟)(表 1)。
临床诊断明确后,即应进行 CPP 的病因诊断,根据病情进行头颅 MRI 检查、肾上腺功能、甲状腺功能等检测,以了解是否中枢神经系统病变或其他疾病所致。
二、CPP的诊断二、CPP的诊断1 .头颅影像学检查排除神经系统异常:CPP 以女孩多见,其中 80%~90%为特发性CPP。
但 6 岁前出现性发育的 CPP 女孩中,中枢神经系统异常比例约为 20%,且年龄越小,影像学异常的可能性越大。
男性性早熟虽然发病率相对较低,但 25%~90%的患儿具有器质性原因,约2/3 的患儿有神经系统异常,50%左右的患儿存在中枢神经系统肿瘤。
因此,对年龄小于 6 岁的 CPP女孩以及所有男性性早熟患儿均应常规行头颅MRI 检查。
6~8 岁的 CPP 女孩是否均需行头颅 MRI 检查尚有争议,但对有神经系统表现或快速进展型的患儿则应行头颅 MRI 检查。
二、CPP的诊断2 .排除其他继发性疾病:在 CPP 的诊断过程中,还应注意明确性早熟是否继发于下列疾病。
(1)先天性肾上腺皮质增生症 本病大多为 21 羟化酶缺乏,是导致男孩外周性性早熟的最常见原因。
表现为阴茎增大、增粗,阴囊色素沉着,睾丸容积不大或睾丸容积与阴茎发育水平不一致。
早期身高增长加速,骨龄提前显著。
血 17 羟孕酮、硫酸脱氢表雄酮、雄烯二酮、睾酮水平升高。