良性颅高压综合征与静脉窦狭窄

良性颅高压综合征与静脉窦狭窄

头痛的病因复杂多样，往往对患者生活质量生不利影响。在日常临床工作中，经常可见一部分青年人有不明原因的头痛，并且行颅脑CT及MRI 常规检查结果常为阴性；当MRV等检查发现横窦发育不良时，可能是其原因之一。

头面部存在着大量的静脉，通过静脉窦引流入颈内静脉，最后流入右心房。颅内静脉窦又称硬脑膜窦，是硬脑膜之间或硬脑膜与颅骨内板之间构成的腔隙。

不同部位的静脉窦组织结构也不尽相同，如横窦内皮下层中有平滑肌细胞的存在，越往后平滑肌越密集。横窦可通过平滑肌交替舒缩和挤压及颅内静脉的虹吸作用来调节颅内容量；而上矢状窦则无平滑肌结构，调节颅内血容量则靠脑静脉压与静脉窦压力梯度、脑静脉的虹吸作用及海绵体的充盈与否。

从解剖结构上来看，硬脑膜窦的神经与疼痛以及血流量的调节有关。总之，当上矢状窦或直窦发生局限性狭窄时，其血流量可以发生改变，其周围神经可能会受到刺激，这时可以产生疼痛；当一侧横窦狭窄时，其内血液流量相对少，血管管壁所受压力侧相对较大，则更容易使刺激血管平滑肌，进而刺激血管周围神经，产生疼痛。

良性颅高压综合征又称假瘤综合征，是指有头痛和视乳头水肿等颅内压增高的表现，而无局限性神经体征，脑脊液成分和脑室系统形态正常且预后较好，该综合征进展缓慢可自行缓解的颅内压增高征。常见的原因有

多种，但大多数患者病因不明确。影像学检查可排除脑室系统变化，罕见阳性影像学报道。是一种在常规检查中无法找到任何病理发现的颅内压增高而引起的综合征。临床症状主要以头痛，视盘水肿合并视力下降为主要特点，继续发展可最终引起失明。其诊断标准：患者所有意识清楚，其症状和体征均由颅内高压和视神经乳头水肿引起，神经系统检查无定位体征（除外假定位体征如展神经或面神经麻痹）；颅内压增高由侧卧位腰穿证实（脑脊液压力＞250mmH2O，无细胞学及生化的异常）；头颅增强CT或MRI未发现颅内占位病变、结构异常以及血管病，无硬膜静脉窦血栓形成

的迹象；没有其他导致颅内高压的明确原因等。

临床上患者一般表现为头痛，有时呈非对称性眼部症状包括视物模糊，发作性黑矇等症状，短暂性视力减退以及微小的水平性复视，经常出现在头痛的高峰，体检有视神经乳头水肿，视野检查通畅能发现外周视野缩小和盲点扩大，有时随着视力的下降，可出现严重的鼻侧或前鼻侧视野缩小。头颅MRI可以发现患者存在空蝶鞍和眶内段视神经蛛网膜下腔扩大。

目前导致颅内压增高综合征的确切病因仍不明确，多种药物、内分泌代谢异常、血液病或者头部外伤均可能引起发病。对于颅内压增高综合征患者MRV或数字减影血管造影（DSA）检查很重要，可了解颅内静脉窦有无异常，尤其是静脉窦造影及窦内压力测量可明确静脉窦有无狭窄，又可以帮助了解血流动力学意义。

蛛网膜颗粒是蛛网膜突入颅内静脉窦形成的颗粒状突起，组织学结构与蛛网膜绒毛相似，其主要作用是将脑脊液滤过，使其进入静脉循环系统。研究已证实，蛛网膜颗粒的体积与年龄呈正相关，大蛛网膜颗粒可导致静脉窦狭窄，影响脑脊液回流，引起颅内压增高。静脉窦狭窄与颅内高压的关系是目前研究的热点之一，93%的颅内高压患者影像学检查可以发现局

灶性横窦或乙状窦上段狭窄，而无症状性患者中仅有6.8% 的存在局灶性静脉窦狭窄。

传统观点认为静脉窦狭窄引起良性颅压高主要是因其导致脑脊液重

吸收障碍所致，脑脊液重吸收是通过上矢状窦的蛛网膜颗粒，在此位置脑脊液重吸收的量遵从Davson公式：脑脊液重吸收量=（脑脊液压力-上矢状窦压力）/蛛网膜颗粒的阻力。根据方程式发现压力梯度大约在3mmHg

是重吸收的必要条件，因此脑脊液的重吸收和脑脊液的压力被上矢状窦压力所控制。消除静脉窦狭窄从而改变上矢状窦压力可以降低脑脊液压力。部分观点则认为静脉窦狭窄是颅内压增高的结果，同时有文献报道颅内压高患者行腰椎穿刺或者分流手术后再次复查MRV结果显示原先狭窄的静脉窦出现好转，因此认为静脉窦狭窄是颅内压高的结果而不是其原因。但是相对于这类观点，越来越多的病例证实静脉窦支架置入术可以让患者得到更多的益处。

腰穿压颈(Queeken)试验显示脑脊液压力上升及下降速度，可以评估

静脉窦情况及其治疗后评估。

目前治疗特发性颅内压增高的外科方案已经十分成熟，但是治疗失败率达30%，且并发症的发生率并不少见。视神经开放减压的目的是降低视

神经周围的脑脊液压力，对于是否能减少头痛，广泛地降低脑脊液压力存在一些争议。脑脊液分流可以广泛地降低脑脊液压力，但是感染和堵管的并发症也比较多。腰大池腹腔分流容易引起后天性的Chiari畸形、低颅

压头痛、腰骶部的蛛网膜炎等。脑室腹腔分流可以导致裂隙脑室和伴随的并发症，双侧颞下减压增加颅腔的顺应性，对部分患者有效，但上述手术的目的是降低脑脊液压力或增加颅腔的顺应性，没有针对潜在的病因治疗。

对于特发性颅内压增高的患者如果找不出其他导致脑脊液压力升高的原因，推荐采用逆行静脉造影和测压，在发现静脉窦狭窄的情况下，静脉窦狭窄血管成形术（静脉窦狭窄处球囊扩张）或放置支架治疗能起到立竿见影的效果，支架置入的患者术后需长期服用抗血小板等药物防止血栓形成对于支架置入方法的安全性和有效性，目前尚缺少大样本的随机对照研究。