关于运动障碍性疾病
运动障碍性疾病总结范文
运动障碍性疾病总结范文
运动障碍性疾病指因各种原因导致的身体动作能力下降或丧失的疾病。
其主要有以下几种:
一、肌肉病变性疾病。
如肌萎缩性脊髓侧索硬化症、肌肉萎缩等。
其特征在于肌肉组织本身的病变,导致肌肉萎缩和丧失功能。
二、脑血管疾病后遗症。
如脑卒中的后遗症,如多发性脑梗塞后遗症等。
突然性局限性或广泛性的运动功能障碍,如麻痹和浮肿等。
三、背椎间盘突出症。
脊柱间盘突出,压迫神经根或者脊髓,引起下肢无力或无感等运动障碍。
四、关节炎。
如类风湿性关节炎等,多发性受累关节坏死和关节功能障碍。
五、心理因素。
如偏头痛、惧痛症等,以心理因素引起的局部或全身性运动功能障碍。
六、肌无力症。
免疫性疾病,肌肉细胞膜受损,导致肌肉萎缩,运动难度增大。
运动障碍性疾病对患者生活造成很大影响。
通过康复训练及药物治疗可以很大程度上改善症状,帮助患者恢复生活自理能力。
如有疑问,还请及时就医协助治疗。
运动障碍的健康宣教 (2)
04
运动障碍的预防和康 复措施
06
运动障碍的常见问题 和误区
宣教方式
讲座：邀请专家 进行专题讲座， 普及运动障碍的 相关知识
01
04
社区活动：组织社 区活动，提高居民 对运动障碍的预防 和治疗意识
宣传资料：制作宣 传册、海报、视频 等资料，提高公众 对运动障碍的认识
02
03
社交媒体：利用社 交媒体平台，发布 运动障碍的相关信 息，扩大宣传范围
04 心理治疗：针对心理障
碍患者，通过心理咨询 和治疗帮助患者恢复心 理健康
心理治疗
认知行为疗法： 帮助患者认识和 改变错误的认知
和行为模式
心理教育：提供 关于运动障碍的 知识和应对策略
心理支持：提供 情感支持和鼓励， 帮助患者应对压
力和焦虑
心理疗法：如放 松疗法、冥想等， 帮助患者缓解紧
张和焦虑情绪
谢谢
_
4
运动障碍的健康宣 教
宣教目标
提高公众对运动障 碍的认识和了解
帮助患者及家属了 解运动障碍的病因、
症状和治疗方法
提供有效的预防和 康复措施
增强患者和家属的 心理支持和社会支
持
宣教内容
01
运动障碍的定义和分 类
03
运动障碍的诊断和治 疗方法
05
运动障碍的心理支持 和社会支持
02
运动障碍的病因和发 病机制
加强锻炼，提 高身体素质， 增强抵抗力
避免过度劳累， 保持良好的心 理状态
定期进行身体 检查，及时发 现并治疗疾病
_
3
运动障碍的治疗
药物治疗
药物类型：抗胆碱能药物、多巴胺能药
0 1 物、抗抑郁药物等
运动障碍性疾病常见症状
如果只有运动性抽动则被称作慢性运动性抽动症，如只有 发声抽动则被称作慢性发声抽动症，这两种原发性慢性抽 动症可视为Tourett综合征的变异型。
六、抽动
Tourett综合征是最常见的一种慢性抽动症， 特点是慢性、多灶性运动性和发声抽动，常伴 有注意力集中困难、易激惹、睡眠障碍、强迫 行为。
– 为了减轻这种不愉快的感觉而做出抽动动作，如果感觉 刺激在咽喉部则产生发声抽动。抽动可以使感觉异常暂 时缓解。在Tourette综合征（TS），这种感觉性抽动比 例可达40%。
六、抽动
抽动分为原发性和继发性，也可见于正常人，正常人的习 惯性抽动是不良习惯、精神因素或模仿他人行为引起，仅 累及单组肌群、不扩展、持续时间短，可自行消失。
一、运动徐缓/运动缺乏
早期表现可能主要局限于远端肌肉（小写症，不 能依次屈伸手指，系鞋带、扣纽扣等精细动作困 难）、逐渐可发展至所有肌肉。患者感到特别困 难的是执行次序性动作及复杂精确动作。做快速 重复性动作如拇、食指对指时可发现运动速度和 幅度进行性降低。晚期表现全面性随意运动减少、 缓慢，甚至从椅子上站起都非常困难。
四、舞蹈症
– 舞蹈症可与其他运动症状如肌张力障碍、投掷症同时存 在。
– 多种原因均可引起舞蹈症如HD、小舞蹈病、妊娠舞蹈 病、脑血管疾病、代谢性疾病（甲亢、低血糖、低钠血 症、氨基酸代谢异常等）、系统性红斑狼疮、肝性脑病、 药物（神经安定剂、抗PD药物、安非他明、抗癫痫药 物等）、中毒（CO、Mn、有机磷等）、感染、肿瘤等。
震颤（tremor）是各种运动疾病最常见的一种 症状，是相互拮抗的肌群交替收缩或同步收缩 产生的一种节律性不随意运动。身体各个部位， 只要有功能相互拮抗的肌肉支配均有可能发生 震颤。震颤最常见于上肢，但也可见于下肢、 头、唇、舌、下颚、声带、躯干。
第11章运动障碍性疾病
辅助检查
①生化检测: 高效液相色谱(HPLC)检测CSF HVA↓ ②基因检测: 用DNA印迹技术(southern blot)\PCR \DNA序列分析检查家族性PD基因突变 ③PET & SPECT检测: 早期可显示脑内DAT功能显 著 ↓ , DA递质合成↓, 可早期诊断&病情监测 ④血&CSF检查无异常, CT\MRI检查无特征性所见
治疗
1. 药物治疗
(3) DA替代药物(L-Dopa, 复方L-Dopa)
对运动迟缓&肌强直疗效好 可改善PD病人所有临床症状 目前控制症状最有效药物/PD治疗的金标准 早期小剂量、晚期可合用DA受体激动剂 替代机制: 外源性多巴胺前体(L-Dopa)→透过血 脑屏障(BBB)→DA能神经元摄取&脱羧→DA
MAO DOPAC + H2 O2
SOD
.OH
Amphetamine Cocaine
HVA + H2O2
hydroquinone
VMT
DA
Reserpine
reuptake 3-MT COMT Tasmar post-synaptic receptor DA
pre-synaptic receptor
第十二章 运动障碍疾病 Movement Disorders
神经病学(第 6 版)
第一节 概述
概念
◙ 运动障碍疾病(movement disorder)即锥体外系统 病(extraparamidial disease) 随意运动调节功能障碍, 肌力&感觉正常 病变部位为基底节(basal ganglia) (basal
治疗
1. 药物治疗
(2) 金刚烷胺(amantadine)
运动障碍疾病-陈彪
1
2
3
抽动症（Tic）
1
投掷症（Ballism）：
2பைடு நூலகம்
一种以肢体近端大幅度运动为特征的舞蹈样动作。
3
可见于脑卒中或丘脑底核毁损后。
4
手足徐动症(athetosis) 或称指痉症：
5
指以肢体远端为主的缓慢、弯曲、蠕动样不自主运动；
6
需与扭转痉挛鉴别。前者不自主运动主要位于肢体远端，后者主要侵犯颈肌、躯干肌及四肢的近端肌，以躯干为轴的扭转或螺旋样运动是其特征。
Primary Symptoms
DRD Dystonia in a limb Gait (standing) Diurnal fluctuation Spasticity in the lower extremities
PD Tremor at rest Rigidity Bradykinesia Gait (walking) Balance problems and impairment of posture
Age Onset
DRD
Average age is approximately 6 years (1-12y)
PD
Initial Symptoms-DRD
Gait difficulties, typically equinovarus posture Rigidity in the affected limbs Rapid fatiguing of effect with repetitive motor tasks Dystonia and parkinsonism, typically dystonia remains in the legs
04
运动障碍疾病
一、概念
帕金森病（Parkinson’s disease，PD）：又称震颤麻痹， 是一种常见的中老年人神经系统变性疾病，临床表现以静 止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势异常为特征。
二、流行病学
全球：超400万名 中国：约200万名，每年新发10万以上 在65岁以上老年人群患病率为1.7%左右
随年龄增加患病率和发病率都上升 男性稍高于女性
包括：
尾状核 豆状核
新纹状体 壳核 旧
纹 状
苍白球 体 旧纹状体
纹状体
杏仁核
黑质
丘脑底核
二、解剖生理
大脑皮质
新纹状体 苍白球
红核
黑质
丘脑底核
网状结构
脊髓前角运动细胞
二、解剖生理
纹状体与运动皮质之间联系环路是基底核实现其运动 调节功能的主要结构
1.皮质—新纹状体—苍白球(内)—丘脑—皮质环路
2.皮质—新纹状体—苍白球(外)—丘脑底核— 苍白球(内)—丘脑—皮质环路
肌张力障碍）
根据临床特点，运动障碍性疾病分为两大症候群 肌张力增高-运动减少（帕金森病）旧纹状体病变 肌张力降低-运动过多（亨廷顿病）新纹状体病变
帕金森病
帕金森病
一、概念 二、流行病学 三、病因及发病机制 四、病理及生化病理 五、临床表现 六、辅助检查 七、诊断 八、鉴别诊断 九、治疗 十、预后 十一、中医
皮质基底核变性：除肌强直、运动迟缓、姿势不稳、肌张力障碍、肌阵挛 等运动症状外，有皮质损害症状：如失用，感觉缺失，体检可发现病理 征阳性，眼球运动障碍等。
九、治疗
1.治疗原则：
药物治疗 ：首选 手术治疗 综合治疗 康复治疗 心理治疗 不能阻止病情进展，更无法治愈 用药原则： 小剂量开始，缓慢递增，以较小的剂量达到满意的效果。 遵循一般原则，个体化治疗 药物治疗目标：延缓疾病进展，控制症状，延长症状控制的年限，减 少药物不良反应和并发症。
运动障碍护理措施
运动障碍护理措施运动障碍的护理措施主要包括以下几个方面：1. 肢体运动障碍：对于发病早期的患者，需要保持良肢位的摆放，以对抗患肢的痉挛。
生命体征平稳后，可以指导患者主动活动并给予被动按摩，按摩手法要缓慢轻柔，且需要在康复治疗师的指导下进行。
2. 预防深静脉血栓：让患者尽早下床活动、戒烟戒酒、控制血糖血脂、补充水分、注重肢体保暖。
平躺时抬高患肢20到30度。
可以使用间歇充气压力治疗仪及穿抗栓弹力袜。
对于存在深静脉血栓高危风险的患者，综合评估出血风险后，可能需要使用抗凝药物治疗。
3. 避免压疮：穿着棉质的睡衣，定时翻身拍背，每两到三小时更换体位，保持床铺整洁干燥、没有渣屑，建议每周进行皮肤擦浴一次。
4. 饮食调整：少吃肥肉和动物内脏，多喝水，多进食富含纤维的食物，有便秘的患者则应该多进食富含纤维的食物。
5. 心理护理：家属应营造祥和的家庭气氛，尊重患者的生活习惯，多抽时间陪伴患者，消除其孤独感。
培养患者的兴趣爱好，转移不良情绪。
6. 康复护理：对于完全丧失运动功能的患者，要被动的做一些运动，为了防止肌肉萎缩。
平时可以鼓励和尊重患者，并做适当的解释。
定时的给患者翻身，避免不舒适的体位，鼓励患者尽早的坐起。
地面要注意防滑、防湿，走廊最好有扶手，行走不稳的情况下要有专人陪护。
要定时定量的服用药物。
用药护理督促坚持按时、按量服药，发药到口，药片先溶解于水中，再用小勺把药送到舌根处，让患者自己吞咽。
多食低蛋白饮食与蔬菜、水果、或蜂蜜等食品，避免刺激性的食物；不吸烟，不饮酒；保持大便通畅。
以上措施仅供参考，如需护理运动障碍的患者，建议在专业人士的指导下进行护理工作。
运动障碍性疾病
5. 不自主舞蹈样运动：变换不定、快速跳跃式 的无意义动作，如挤眉弄眼、努嘴伸舌，构音、 咀嚼和舌咽困难、手足舞动、躯干扭转，紧张 时加重，睡眠时消失； 6. 肌张力及腱反射减低； 7. 伴急性风湿热者血沉、抗O增高； 8. CT示尾状核低密度灶，MRI示尾状核、壳核 及苍白球增大，PET示纹状体高代谢改变。
• 外科治疗 利用立体定向手术 细胞刀(苍白球、丘脑毁损术)→深部脑刺激术(DBS) 适应证:药物治疗失败、不能耐受或异动症者 术后仍需药物治疗 • 细胞移植及基因治疗 细胞移植:供体来源有限,远期疗效不肯定,免疫排斥 骨髓干细胞移植 基因治疗:正在探索,动物实验阶段 • 康复治疗 辅助手段 语言康复及姿势、步态、躯干、四肢各关节锻炼
临床表现
肌张力变化：增高、减低或游走性增 主要表现 高和减低 不自主运动：震颤、舞蹈样运动、手 足徐动、扭转痉挛、投 掷动作和抽动等。
肌张力增高—运动减少综合征：旧纹状 病状群 体系统病变，如PD。 肌张力降低—运动增多综合征：新纹状 体病变，如舞蹈病、手足 徐动症、扭转痉挛等。 常伴有：情感障碍、各种精神症状、 伴随症状 痴呆。 少数有：植物神经系统症状，如汗腺 分泌异常、大小便困难、直 立性低血压等。
面
具
脸
碎步、转身慢、启步困难
患肢联合动作↓,下肢拖步 / 剂末现像
辅助检查
• 生化检测 HPLC 脑脊液及尿中HVA含量 • 基因检测 分子生物学方法 基因突变 • 功能显像检测 PET或SPECT 脑内DAT功能显著 DAD2R疾病早期超敏上调、后期下调
正常人脑DAT SPECT显像:双侧对称浓集
肝豆状核变性（hepato lenticular
degeneration,HLD）
• 一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病。
运动障碍性疾病帕金森病-本科
久用L-多巴2~5年疗效降低 原因： 病情进展 \药物代谢产物，如单胺类物质 自由基的毒性作用 副作用： 消化道症状 、低血压、不安、意识模糊等 症状波动：疗效减退或剂末现象、“开-关”现象。 异动症：剂量高峰多动症 、双相运动障碍、肌张力障碍 精神症状：如失眠、幻觉、妄想
随意运动受到锥体外系的调节，锥体外系出现病变（称为锥体外系疾病），会引起运动调节障碍（姿势与运动异常），所以运动障碍性疾病也称为锥体外系疾病。
锥体外系的主要结构：包括纹状体（尾状核、壳核和苍白球）、红核、黑质及底丘脑核，总称基底节。
运动障碍性疾病定义 ：亦称为锥体外系疾病，主要表现为随意运动调节功能障碍，而肌力、感觉及小脑功能不受影响。 临床表现： 肌张力增高，运动减少：帕金森病、肝豆状核变性。 肌张力减低，运动增多：舞蹈症、手足徐动症。 锥体外系疾病的其他表现：情感障碍、精神症状、抑郁、智力减低甚至痴呆、自主神经功能障碍（多汗、少汗、大小便困难、直立性低血压等）
PD定义
是一种中老年人常见的运动障碍性疾病,以黑质多巴胺能(DA)神经元变性缺失和路易小体(Lewy body)形成为病理特点，临床表现为静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势步态异常等。
病因不明。
1
年龄老化：<40岁少见。
3
环境因素：MPTP、某些杀虫剂、除草剂作用于有遗传基因缺陷的易感个体而发病。
PD临床表现
运动迟缓（１０％）：各种运动减少、变慢。包括面具脸（面肌活动减少、双眼凝视、瞬目少）、写字过小症（写字越写越小）、精细动作困难（扣纽、系鞋）。
姿势步态异常（１２％）：慌张步态（躯体屈曲前倾、起步困难、小步态前冲、不能及时停止或转弯）；行走时上肢摆动减少。
其他症状：自主神经症状（皮脂多、便秘、多汗、流涎、体位性低血压）、性格固执、抑郁、精神错乱、易激动、痴呆。
运动障碍疾病讲课教案
运动障碍疾病讲课教案一、引言运动障碍疾病是一类影响神经系统功能、导致肌肉控制失常的疾病，包括帕金森病、扭转痉挛等。
本教案旨在帮助听众深入了解运动障碍疾病的特点、诊断、治疗及护理，以提高对这类疾病的认识和管理水平。
二、运动障碍疾病概述1. 定义运动障碍疾病是一组主要由神经系统病变引起的运动障碍性疾病，主要表现为肌肉控制失常、动作异常等症状。
2. 常见类型•帕金森病•扭转痉挛•运动抽动症•肌张力障碍等3. 诊断方法•临床症状观察•影像学检查•生物化学检查等三、帕金森病1. 病因帕金森病是由多种因素综合作用引起的神经元退行性疾病，与遗传、环境因素相关。
2. 临床表现•静止性震颤•肌紧张•运动迟缓等3. 治疗方法•药物治疗•物理疗法•手术治疗等四、扭转痉挛1. 病因扭转痉挛是一种常见运动障碍性疾病，多因神经系统功能异常引起。
2. 临床表现•非自愿性的扭动•肌肉紧张•姿势异常等3. 治疗方法•药物治疗•康复训练•心理支持等五、教学内容1.运动障碍疾病的概念和分类2.诊断方法及评估3.不同类型运动障碍疾病的临床表现和治疗方案4.护理要点及护理常识六、教学方法1.讲授结合案例分析2.演示患者病例3.小组讨论和互动4.视频展示结语通过本教案的讲授，希望学习者能够对运动障碍疾病有更深入的认识，提高对该类疾病的诊断和治疗水平，为患者的康复和护理提供更好的支持。
感谢各位的聆听与配合。
附件：相关疾病信息手册及案例以上是运动障碍疾病讲课教案，希望对您的教学工作有所帮助。
帕金森病运动障碍量表(PDMS)
帕金森病运动障碍量表(PDMS)帕金森病运动障碍量表 (PDMS)引言帕金森病 (Parkinson's Disease, PD) 是一种慢性进行性神经退行性疾病，主要特征是运动障碍。
为了能够更准确地评估和监测帕金森病患者的运动障碍情况，研究者和临床医生开发了帕金森病运动障碍量表 (Parkinson's Disease Motor Scale, PDMS)。
PDMS的目的PDMS的目的是通过测量帕金森病患者的运动功能来评估其病情严重程度和运动能力。
通过使用PDMS，临床医生可以更好地理解患者日常生活中的运动问题，并根据评估结果制定个性化的治疗计划。
同时，研究者可以利用PDMS来评估不同疗法的疗效和比较不同患者群体的运动表现。
PDMS的组成PDMS由多个子量表组成，每个子量表都有特定的目的和评估项目。
以下是PDMS的一些常用子量表：1. 动作延迟：评估患者在执行动作时的延迟情况，如握力延迟、步态延迟等。
动作延迟：评估患者在执行动作时的延迟情况，如握力延迟、步态延迟等。
2. 震颤评分：定量评估患者震颤严重程度，包括手部、下颌、眼睑和嘴唇。
震颤评分：定量评估患者震颤严重程度，包括手部、下颌、眼睑和嘴唇。
3. 步态稳定性：评估患者行走时的稳定性和平衡能力。
步态稳定性：评估患者行走时的稳定性和平衡能力。
4. 肌张力测量：评估患者不同肢体上的肌张力，包括轻度、中度和重度问题。
肌张力测量：评估患者不同肢体上的肌张力，包括轻度、中度和重度问题。
5. 握力测量：评估患者手部握力的强度和变化。
握力测量：评估患者手部握力的强度和变化。
6. 姿势无力：评估患者的站立和坐姿姿势控制能力。
姿势无力：评估患者的站立和坐姿姿势控制能力。
PDMS的评估方法PDMS的评估方法通常是通过临床医生和训练有素的评估员完成的。
评估员根据预先设定的标准和指南，对患者进行详细的观察和评估。
在评估过程中，可以根据需要使用特定的工具和仪器来量化患者的运动表现。
运动障碍疾病
运动障碍疾病运动障碍疾病是指因神经系统功能异常导致的身体运动不协调和痉挛而产生的疾病。
运动障碍疾病包括多种疾病，如帕金森病、扭转痉挛症、特发性震颤等。
这些疾病会影响人的生活和工作，对患者和家庭都造成了极大的困扰。
一、帕金森病帕金森病是一种常见的神经系统疾病，主要表现为肌肉僵硬、震颤和运动减少。
这个病名来自于英国医生詹姆斯·帕金森（James Parkinson），他在1817年首次描述了这种病。
帕金森病是由大脑中的多巴胺神经元的损失引起的，导致脑部信号传递出现问题，进而影响身体的运动能力。
帕金森病的早期症状通常是细微的运动失调，例如强迫性手部摸索、手的颤动和步态不正常。
随着病情的进展，患者会出现肌肉僵硬、动作迟缓以及手、脚、头部等部位的震颤。
患者的辨认能力、言语流畅度、面部表情等也会受到影响。
目前，帕金森病的治疗方法主要是使用药物，例如多巴胺替代药物、抗胆碱药物等，以增加脑中的多巴胺水平或减少抑制神经元的信号传递。
还有一些手术治疗方法，如深部脑刺激、背侧内囊切除术等，但这些方法存在一定的风险和局限性。
二、扭转痉挛症扭转痉挛症是一种罕见的神经系统疾病，主要表现为肢体肌肉持续性收缩、导致身体扭曲、不遂和疼痛。
这个病名来自于患者肌肉的扭曲和不停抽搐的特征。
扭转痉挛症的发病机制还不完全清楚，可能是神经系统功能异常导致的。
患者通常从20至40岁开始出现症状，患病率约为10万人中的1到2人。
此病病情多变，有的患者痉挛轻微，有的患者严重到无法行走。
扭转痉挛症的治疗方法主要是使用药物，例如抗痉挛药物、肌肉松弛剂等，以减轻痉挛和疼痛。
还有一些手术治疗方法，例如深部脑刺激和椎间孔加宽术等，但这些方法目前仍处于实验阶段。
三、特发性震颤特发性震颤是一种常见的神经系统疾病，主要表现为持续的肌肉震颤，特别是在手、脚、头部和颌部等部位。
这个病名来自于患者的肌肉震颤和不自主运动的特征。
特发性震颤的发病机制还不完全清楚，可能是由于神经系统中某些功能异常引起的。
运动障碍病的临床诊断和分类
诱发电位
通过刺激神经系统，观察 神经传导通路的功能状态。
03
运动障碍病的分类
帕金森病
总结词
帕金森病是一种常见的运动障碍病，主要表现为静止性震颤、肌肉僵直和动作 迟缓等症状。
详细描述
帕金森病是一种慢性神经系统疾病，主要影响大脑的某些区域，导致控制运动 的神经元变性死亡。患者可能会出现静止性震颤、肌肉僵直、动作迟缓和姿势 不稳等症状，严重影响日常生活。
运动障碍病的临床诊断和分 类
目录
• 运动障碍病的概述 • 运动障碍病的诊断方法 • 运动障碍病的分类 • 运动障碍病的治疗 • 运动障碍病的预防与康复
01
运动障碍病的概述
定义与特征
定义
运动障碍病是一类以运动功能紊 乱为主要表现的神经系统疾病， 其特点是运动控制能力受损。
特征
运动障碍病的症状包括肌肉僵硬 、震颤、运动迟缓、姿势异常等 ，这些症状可能导致患者日常生 活和工作能力受限。
响日常生活和工作。
心理健康
运动障碍病患者可能面临较大的心 理压力，如焦虑、抑郁等，影响心 理健康。
社会负担
运动障碍病患者的医疗费用、护理 成本等给家庭和社会带来负担。
02
运动障碍病的诊断方法
病史采集
询问患者症状出现的时间、进展 速度、症状表现等，以了解疾病
的发展过程。
了解患者的家族史、用药史、既 往病史等，以排除其他可能导致
避免接触有害物质
如某些农药、重金属等，可能增加运动障碍病的风险，应尽量避免 接触。
康复训练
物理疗法
如按摩、针灸、电刺激等，可以 帮助缓解肌肉紧张和疼痛，改善
运动功能。
作业疗法
通过设计特定的任务和活动，帮 助患者提高日常生活活动能力和
《神经病学》运动障碍性疾病练习题及答案
《神经病学》运动障碍性疾病练习题及答案一、选择题【A;型题】1.下列哪一项不属于基底节A.尾状核B.海马C.苍白球D.丘脑底核E.黑质2.小舞蹈病三联征是指A.舞蹈样动作、肌张力减低、共济失调B.舞蹈样动作、肌强直、共济失调C.舞蹈样动作、偏瘫、共济失调D.舞蹈样动作、痴呆、共济失调E.舞蹈样动作、吞咽困难、共济失调3.肝豆状核变性与帕金森病的鉴别在于A.震颤、肌强直、运动迟缓B.角膜K-F环C.抑郁D.慌张步态E.阳性家族史·4.下列关于小舞蹈病治疗哪一项是不正确的A.可适当用镇静药B.病症轻者，可不用青霉素或其他抗生素抗感染治疗C.无论病症轻重，均应给予水杨酸钠或泼尼松D.舞蹈症状可用氯丙嗓E.治愈后还应定期随访5.男患，17岁，行动迟缓2年。
查体:面部表情少，四肢肌张力呈铅管样增高，步行运动迟缓，双眼角膜与巩膜交界处见褐色环，该患者最有可能的诊断是A.帕金森病B.帕金森综合征C.特发性震颤D.小舞蹈病E.肝豆状核变性6.下列哪项不是小舞蹈病的临床表现A.舞蹈样动作B.挤奶妇手法C.角膜K-F环D.精神症状E.可伴有心脏病7.帕金森病最主要临床特征是A.震颤，肌张力增高，面具脸B.震颤，肌张力增高，搓丸样动作C.肌张力增高，运动减少，慌张步态D.震颤，运动减少，写字过小征E.震颤，肌张力增高，运动迟缓8.男患，60岁，表情呆板，运动减少，右手不自主搓药丸震颤状。
其临床表现还应包括以下哪项A.肌张力呈折刀样增强B.肌张力低下C.肌束颤动D.肌张力呈齿轮样增强E.肌肉萎缩9.下列有关肝豆状核变性疾病的表述哪项是不正确的A.精神症状B.常染色体隐性遗传C.铁代谢障碍D.有角膜K-F环E.有锥体外系症状10.男患，“岁，行动迟缓，双手抖动6年。
查体:瞬目动作减少，双上肢静止震颤，慌张步态，应首选下列哪种药物治疗A.抗胆碱能药物一苯海索B.金刚烷胺C.左旋多巴或多巴丝麟D.多巴胺能受体激动剂一澳隐亭E.吩噬嗓类药物一氯丙嚓11.下列关于帕金森病的描述不正确的是A.纹状体多巴胺一乙酞胆碱失衡与肌张力增高、动作减少等症状的产生密切相关B.出现临床症状时纹状体多巴胺浓度一般降低80%以上C.多巴胺递质降低的程度与患者的症状严重度不相一致D.多巴胺替代药物治疗的治疗原理是纠正递质失衡E.抗胆碱药物治疗的原理是纠正递质失衡12.男患，69岁，患帕金森病，并患前列腺增生，下列药物中哪一种不宜应用’A.苯海索B.多巴丝拼C.苯海拉明D.金刚烷胺E.澳隐亭13.关于帕金森病的三个主要体征，哪项是正确的A.静止性震颤、肌强直、慌张步态B.静止性震颤、面具脸、肌强直C.运动迟缓、搓丸样动作、肌强直D.静止性震颤、肌张力增高、运动迟缓E.静止性震颤、面具脸、运动迟缓14.帕金森病A.中枢神经系统脱髓鞘疾病B.周围神经系统脱髓鞘疾病C.神经一肌肉传递障碍性疾病D.血清钾低E.黑质致密区含黑色素的神经元缺失15.接近震颤麻痹病因治疗的药物是A.苯海索B.地西津C.左旋多巴D.新斯的明E.利血平16.震颤麻痹的患者哪类药物禁止使用A.金刚烷胺B.抗胆碱能药物C.单胺氧化酶抑制剂D.多巴胺受体激动剂E.吩噬嚓类药物17.帕金森病最常见的首发症状A.静止性震颤B.铅管样肌强直C.齿轮样肌强直D.慌张步态E.小步态18.帕金森病不会出现的体征是A.手搓丸样震颤B.齿轮样肌强直C.面具脸D.挤奶妇手法E.慌张步态19.关于帕金森病以下的哪项表述是不正确的A.多在中老年期发病B.主要表现静止性震颤、运动迟缓和肌强直C.通常的辅助检查无特殊发现D.早期发现、早期治疗可治愈E.抗胆碱能药物适用于震颤明显的较年轻患者20.关于帕金森病以下哪项诊断及治疗的表述是正确的A.脑脊液检查对诊断颇有价值B.头部影像学检查有特征性表现C.一经确诊应首选左旋多巴治疗D.多巴丝脱是由左旋多巴加节丝腆组成，疗效优于左旋多巴E.服用左旋多巴出现周围性副作用时应立即停药21.下列哪项不符合小舞蹈病的体征A.舞蹈样不自主运动B.挤奶妇手法C.肌张力减低D.反射减弱或消失E.写字过小征22.小舞蹈病治疗A.用抑制胆碱能活性药物B.不宜用抑制胆碱能活性药物和增强多巴胺活性的药物C.用增强多巴胺活胜的药物D.用丙戊酸钠或卡马西平E.用抑制胆碱能活性药物和增强多巴胺活性的药物23.小舞蹈病与下列哪一种病原体感染有关A.金黄色葡萄球菌B. A型溶血性链球菌C.肺炎支原体D.李斯特杆菌E.结核杆菌24.关于小舞蹈病下列哪项表述是不正确的A.是风湿热在神经系统的表现B.病理可有黑质、纹状体等部位可逆性炎性改变C.儿童和青少年多见D.即使不治疗也可自行缓解E.治愈后不再复发25.下列关于小舞蹈病辅助检查结果哪一项是不正确的A.血沉加快 B抗锌球菌溶血素“O'，滴度增加C.血清可检出神经元抗体 D.脑电图改变无特异性E.头部MRI检查无异常26.下列关于小舞蹈病治疗哪一项是不正确的A.舞蹈症状可应用地西浮B.应给予糖皮质激素C.病症轻者可不用抗链球菌治疗D.舞蹈症状可用氯丙嗓E.可应用免疫球蛋白静脉注射27.下列哪项不符合小舞蹈病A.成年发病B.有风湿热表现C.舞蹈样动作D.可有共济失调E.常有精神症状28.左旋多巴的副作用不包括A.恶心、呕吐B.症状波动C.运动障碍D.下肢网状青斑E.精神症状29.下列药物中治疗舞蹈症状的是A. DA受体阻断剂B. DA受体激动剂C.单胺氧化酶抑制剂D.增加中枢DA储藏的药物E.左旋多巴30.小舞蹈病的临床表现不包括A.舞蹈样动作 B，挤奶妇手法 C.肌张力增高 D.精神症状 E.可伴有心脏病31.肝豆状核变性与哪种物质代谢障碍有关A.铁B.铜C.铅D.一氧化碳E.维生素Biz32.不符合肝豆状核变性主要临床表现的是A.锥体外系症状、肝硬化、精神症状B.肝硬化、角膜K-F环、肾功能损害C.皮肤色素沉着、锥体外系症状、肝硬化D.心脏功能损害、锥体外系症状、肝硬化E.角膜K-F环、锥体外系症状、肝硬化33.下列哪项不是治疗帕金森病的药物A.苯海索B.左旋多巴C.多巴胺D.多巴丝拼E.普拉克索【A2型题】1.男患，68岁。
三种运动障碍疾病
一、瘫痪
（一）解剖学基础----运动的传导通路
1、皮质脑干束 中央前回（I）→皮质脑干束→内囊膝部 →颅神经核平面交叉X→ 对侧颅神经运 动核（II）→颅神经→效应器
2、皮质脊髓束
中央前回（I） →皮质脊髓束→内囊后 肢的前2/3 →延髓的锥体交叉X→前角细 胞（II）→脊神经运动根→神经丛/干→ 效应器
3）副交感： 上涎核→ 内听道→ 面神经管→鼓索神 经 →颌下神经节 →舌下腺、颌下腺 上涎核→ 内听道→岩浅大神经 →蝶腭 神经节 →泪腺
2、临床表现与定位
周围性面瘫（患面全瘫）
1）茎乳孔以下：患面全瘫 2）鼓索支以上：1）+舌前2/3味觉障碍及唾液分泌 障碍 3）镫骨肌支以上：2）+听觉过敏 4）膝状神经节：3）+外耳道疱疹，即Hunt综合征 5）桥脑病变：交叉瘫
中枢性面瘫
病灶对侧的下面部瘫，常伴病灶对侧偏瘫
（六）延髓麻痹
1、解剖学基础 2、临床表现与定位 真性球麻痹（ 4症状，3体征） 鼻音、声嘶、咳呛、吞咽困难 咽反射消失、患侧软腭上提力弱、腭垂健侧 假性球麻痹（双侧皮质脑干束受损） 吞咽困难 咽反射存在 下颌反射亢进 强哭、强笑
二、不自主运动
（一）概述 指患者在意识清醒的状态下出现的不能 自行控制的骨骼肌不正常运动。表现形 式多样。
共同点：情绪激动时加重，睡眠时停止。 与锥体外系病变有关。
（二）解剖及生理学基础
锥体外系组成： 基底节 ：尾状核、豆状核（壳核 + 苍白球）
新纹状体 + 旧纹状体 脚注核：红核、黑质、丘脑底核和网状结构
新纹状体病变时出现肌张力降低，运动过多； 旧纹状体（苍白球）病变时出现肌张力增高，运 动减少。
（三）临床症状
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
（5）植物神经症状：皮脂溢出、多汗、怕热、 便秘、排尿不畅等
（6）精神症状：失眠、情绪不稳、抑郁、智力 衰退、痴呆等。
面具脸
碎步、转身慢、启步困难
患肢联合动作↓,下肢拖步 / 剂末现像
辅助检查
• 生化检测 HPLC 脑脊液及尿中HVA含量
• 基因检测 分子生物学方法 基因突变
• 功能显像检测 PET或SPECT 脑内DAT功能显著 DAD2R疾病早期超敏上调、后期下调
DA显著下降 Ach系统功能
肌张力增高 动作减少
（4）治疗途径
• 用L-Dopa
• 用DA激动剂 增强DA递质的传递。
• 抗胆碱药—阻断Ach
临床表现
（1）起病隐袭，缓慢进展
（2）震颤
• 搓丸样动作，静止时出现、运动时减轻、睡 眠时消失、激动时加重。
• 多从一侧上肢开始，逐渐波及同侧上下肢， 可累及下颌、唇、舌及头部。
苍白球 丘脑底核
黑质
新纹状体:壳核和尾核 旧纹状体:苍白球
皮质联系环路
• 皮质—皮质环路 大脑皮质 尾状核、壳核
• 苍白球
丘脑
—丘脑 苍白球
脑环路 • 级状体黑质环路
—级状体— 苍白球 底丘脑核 级状体 黑质
神经递质
•
多巴胺（DA）：L—DA
DA脱羧酶 B6
脱羧
肌张力增高和运动减少，心得安有效。
3.神经系统变性疾病 弥散性路易体病 肝豆状核变性 亨廷顿(Huntington)舞蹈病 多系统萎缩:纹状体黑质变性(SND) Shy-Drager综合征(SDS) 橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)
4.进行性核上麻痹(PSP) 5.皮质基底节变性(CBGD)
（3）肌强直
铅管样强直
• 屈肌与伸机肌张力同时增高
• 特殊姿势—屈曲体态
齿轮样强直（合 并震颤）
静止性震颤
动作性震颤
（4）运动迟缓 • 精细动作困难—写字过小症、扣钮穿鞋困难等 • 面运动减少、凝视、瞬眼少—面具脸 • 小步前冲、追逐重心—慌张步态 • 起步困难、不易起立—粘住脚 • 口、舌、咽肌肉运动障碍—讲话缓慢、流涎、
环境因素
• 可能的危险因素：长期接触杀虫剂、除草剂、 某些化学品等；
• 食用坚果者发病数增多，吸烟者发病率降低； • 海洛因的副产品MPTP易致帕金森样症状成功
建立了PD的动物模型。
年龄老化
• 正常人每20年约13%黑质DA能神经元死亡， 80%的神经元死亡就可能发生PD。 <40岁发病率占10% 40-50岁发病率占20%
• 统计显示 50-60岁发病率占40% >60岁发病率占30% 80-89岁发病率<10%
说明年龄老化只是PD发病的触发因素，绝非PD 发生的唯一原因。
其他因素
氧自由基（O—） 致脂质过氧化 羟自由基（OH—）
兴奋性氨基酸、细胞内钙超载
黑质、纹状 体中DA神经 元变性死亡
病理
色素脱失 DA神经元大量丧失>50% • 主要是黑质致密部 DA减少>80% 路易小体（LB） 苍白体（PB）
关于运动障碍性疾 病
定义：指由于随意运动的调节受损，而肌力、 感觉或小脑功能并无障碍的一类疾病。
基底核：尾状核、豆状核（苍白球、
解剖结构
壳核）等
脑脚核：红核、黑质、丘脑底核等
脑干网状结构、大脑皮质4、6区等
新纹状体：壳核和尾状核—组织结构
纹状体
相同发生学上较新
旧纹状体：苍白球—发生学上较老（早）
基底节组成 壳核 尾核
正常人脑DAT SPECT显像:双侧对称浓集
帕 金 森 病 患 者 (单 侧)
帕 金 森 病 患 者 (双侧)
诊断 发病年龄：中老年人发病 临床表现：震颤、强直、运动迟缓 病程：缓慢进行
确诊靠死后尸解病理诊断
鉴别诊断
1.继发性帕金森综合征 （1）有明确病因 • 中毒：如CO、锰中毒等 • 药物过量：如利血平、胃复安、抗精神病药等 • 脑炎后遗症 • 外伤 • 脑血管病 （2）原发脑损害的临床表现和影像证据 2.特发性震颤：多在早年起病、姿势性震颤，无
临床表现
肌张力变化：增高、减低或游走性增
主要表现
高和减低
不自主运动：震颤、舞蹈样运动、手
足徐动、扭转痉挛、投
掷动作和抽动等。
肌张力增高—运动减少综合征：旧纹状
病状群
体系统病变，如PD。
肌张力降低—运动增多综合征：新纹状
体病变，如舞蹈病、手足
徐动症、扭转痉挛等。
常伴有：情感障碍、各种精神症状、
伴随症状
DA
作用于新级状体的突触后DA受体，为抑制性。
• 乙酰胆碱（Ach）：Ach
乙酰胆碱酯酶 突触间隙
降解
对新纹状体的作用与DA相反，Ach为兴奋性，
两者保持功能平衡。
帕金森氏病由于DA 、Ach作用功能相对 所致。
• R氨基丁酸（GABA）：具有抑制效应
旧纹状体中GABA 运动 ，如舞蹈动作。
• 其它递质：5-羟色胺（5-HT）和组胺等。
病因及发病机制
• 遗传：阳性家族史占10%—15%，多呈常染色 体显性遗传。
a—触发核蛋白（a-synuclein），
为PARK1基因突变； Parkin，为PARK2基因突变； • 基因突变 泛素蛋白C末端羟化酶—L1，为
PARK5基因突变； 不断有新的基因突变被发现
• 遗传的易感性：可能与黑质中线粒体复合物 基因缺陷有关。
COMT
二羟苯乙酸 3-O-甲基多巴
注：TH—酪氨酸氢化酶 MAO-B—B型单胺氧化酶 DDC—多巴胺脱羧酶 COMT—儿茶酚-O-甲基转移酶
（2）PD病人TH和DDC DA生成
（3）DA（抑制性） 纹状体两种递质系统，互
Ach（兴奋性） 相拮抗，保持平衡。
PD
DA神经元丢失 DA通路变性
DA系统功能
痴呆。
少数有：植物神经系统症状，如汗腺
分泌异常、大小便困难、直
立性低血压等。
帕金森病（Parkinson’s disease,PD）
定义：又称震颤麻痹（Paralysis agitans）， 是一种好发于中老年的中枢神经系统的变性 疾病。
发病率：20/10万/年，>65岁患病率为1000/10 万，随年龄增高。
• 蓝斑、迷走神经脊核、丘脑下部也可见类似 改变。
基底节组成 壳核 尾核
苍白球 丘脑底核
黑质
基底节组成 壳核 尾核
苍白球 丘脑底核
黑质
基底节组成 壳核 尾核
苍白球 丘脑底核
黑质
生化病理
• 黑质DA神经
作用—新纹状体突触后神经元
元自血涉入 DA
左旋酪氨酸
TH
L—Dopa
DDC B6
MAO-B
降解