心血管系统ASD-PPT

心尖部可闻及吹风样收缩期杂音，向左腋下传 导。（为二尖瓣关闭不全所致）。
房间隔缺损（十一）
X线检查： 心脏外形轻至中度扩大，以右心房及右心室为主。
因肺血多，肺纹理增重，肺门血管影增粗，肺动脉段 隆起，透视下可见肺门舞蹈症、主动脉结缩小。原发 孔型并二尖瓣裂时，左室亦增大。 心电图：
电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞，后者可能为 室上嵴肥厚和右心室扩张所致。部分病例尚有右房、 右室大。原发孔型常见电轴左偏及左心室肥大。
房间隔缺损（九）
（四）心脏体征： 多数在婴儿期无明显体征，2－3岁后渐趋明显 视诊：心前区隆起，心尖搏动位于第四或第五肋 间 触诊：心前区抬举冲动感（右心室肥大，在L3－4 和剑突上部），一般无震颤。 叩诊：心浊音界扩大 听诊：心脏杂音
房间隔缺损（十）
1．L2-3肋间；可闻及Ⅱ-Ⅲ级收缩期杂音，较柔和。 产生机理：右心室排血量增加，导致相对性肺动脉 瓣狭窄。
房间隔缺损（二）
以后由于心内膜垫的发育，第一房间隔渐与心内 膜垫融合，而使原发孔闭合，但此时由于右房血液仍 需直接流往左房。故在第一房间孔未闭合前，第Ⅰ房 隔上部，组织被逐渐吸收，而形成一个新的孔，称为 第二房间孔（继发孔），用以代替第一房间孔。胚胎 发育第5―6周，在第1房隔右侧又长出第Ⅱ房间隔，此 隔自上而下长将第二房间孔遮盖，其下方游离缘留一 孔道，名卵圆孔。第Ⅰ、Ⅱ房间隔互相紧靠，继发孔 和卵圆孔彼此上、下相对，都被对方隔膜所遮盖，但 由于第Ⅰ房间隔较薄，第Ⅱ房隔较厚，故第Ⅰ房隔下 方（即遮盖卵圆孔处）具有类似帘膜的作用，即血液 只能从右房流入左房，反向时帘膜遮盖卵圆孔，而阻 止血液从左房流入右房。
房间隔缺损（十四）
治疗： （一）内科疗法：
防治呼吸道感染及心力衰竭等。 （二）手术疗法：
缺损大，4～6岁时做房隔修补术，因为30岁以后有 可能发展为梗阻型肺高压。 （三）介入治疗：
也可应用特制心导管将双盘堵塞物送入心腔，关闭 中央型继房孔缺损。
• 适应症： • 1 继发孔缺损 • 2 直径<3mm； • 3 缺损边缘距肺静脉、腔静脉、二尖瓣口的距离>5mm • 4房间隔的伸展径大于房缺直径14mm以上。
房间隔缺损（四）
二、病理解剖： 三种解剖类型
（一）继发孔型（第二孔型）： 约占75％，为第Ⅰ房隔吸收过多或第Ⅱ房隔发育障
碍所致。亦称中央型，最常见，位于卵圆窝处，直径 1～3cm （二）静脉窦型：约占5%-10%
①上腔型：常伴右上肺静脉异位引流
②下腔型：常伴右下肺静脉异位引流
房间隔缺损（五）
（三）原发孔型（第一孔型）： 约占15％，由于心内膜垫发育障碍，未能与第一房
房间隔缺损（七）
(三）心脏负荷过重 1.左向右分流量大时：
由于右房不但接受自上、下腔静脉流入的血液，同 时接受由左心房分流的血液，右心血量增加，舒张期 负荷过重，右房、右室大。 2.原发孔缺损并二尖瓣裂时：
因二尖瓣关闭不全产生返流，左心室舒张期负荷增 加，左心室亦增大。 (四）肺动脉高压：
由于大量左向右分流，肺循环血量增加，压力增高， 晚期肺血管硬化，可致严重梗阻型肺动脉高压，当右 房压力＞左房时，便出现右→左分流，引起持久的青 紫 ， 称 为 艾 森 门 格 综 合 征 （ Eisenmenger´s syndrome）。ASD多半到成年后出现。
右心室及肺动脉压力可正常或增高，肺动脉收缩压 高于30mmHg或平均压>20mmHg均可视为肺高压，RV压力 正常15～25.6mmHg，RV收缩压>30mmHg过高。 （三）通过异常通道：
导管可通过缺损由右房进入左房，或探到异位肺静 脉。对于临床表现典型，X线、心电图检查符合，经超 声心动图检查确诊者，术前可不必做心导管检查。 （对复杂先心应做）
2．肺动脉瓣区：P2亢进（肺动脉压力增加）、固定分裂 （不受呼吸影响）
3．三尖瓣区听诊： 左向右分流量较大时，可在胸骨左下第4～5肋间，
可闻Ⅰ～Ⅱ级舒张中期杂音，吸气时更响，呼气时减 弱。（因三尖瓣相对狭窄所致），称高流量杂音（当 肺循环血量超过体循环血量1倍以上时可闻及）。 4．原发孔型并二尖瓣裂：
房间隔缺损（atrial septal defect ASD)
为小儿先心病中临床较常见的一种，约占先心病 的7－15％，系在胚胎发育过程中心房间隔发育不良， 吸收过度或心内膜垫发育障碍，导致两心房之间存在 通道。女性较多见。由于小儿时期症状多较轻，不少 患者到成人时才被发现。 一、胚胎发育
于胚胎第3周末，在心房腔的前背部长出第Ⅰ房间 隔（又称原发隔），心房分隔为左、右两半。此隔膜 下方留一镰状缺损孔（称为原发孔），借以沟通左、 右心房血流，（由于胚胎时胎儿没有肺呼吸，肺未扩 张，故右心房血液必须直接流注左心房，而当第一房 间隔向下增长时，其下方留一个镰状缺损孔）。
房间隔缺损（三）
胎儿出生后，肺突然膨胀，肺循环阻力下降，故右 心压力随之下降，左房压力高于右房压力 ，左房血将 第Ⅰ房隔压向右方，使之紧贴第二房间隔，帘膜关闭， 左房血不能流往右房。
出生后，Ⅰ、Ⅱ房隔逐渐粘连愈着后，可不留小 孔，卵圆孔处称为卵圆窝。出生后因左房压力高于右 房，因而使此带帘膜的孔闭塞称为生理性关闭。至于 解剖上的完全闭合在1岁儿童中占18％（出生后4～12 个月以前仍留小孔，尸解斜置探针可通过）二岁占50 ％，成人尸解报告中也仍有20～25％未完全闭合，称 卵圆孔未闭，出生后左房压大于右房压，一般不致引 起二心房间分流，临床意义不大。
房间隔缺损（八）
四、临床表现 症状随缺损大小而异。
小型缺损：可无症状，仅体检时发现杂音。 大型缺损： （一）体循环供血不足表现：
消瘦、面色苍白、乏力、多汗、活动后心悸、气促 （二）肺循环充血表现：
反复呼吸道感染，尤其易患肺炎，严重者早期发生 心衰。 （三）潜伏性青紫：
通常情况下无青紫（左→右分流）剧咳、哭闹时， 右房压力＞左房压力，出现右→左分流而呈现短暂青 紫。
间隔融合所致。缺损大，位于房隔下部，常伴有二尖 瓣或三尖瓣裂，而引起相对关闭不全。房隔下部与室 隔上部均缺损，部分型房室通道。 房隔完全缺如者称单心房
以下主要介绍继发孔型房缺。
房间隔缺损（六）
三、病理生理 （一）潜伏性青紫：
正常情况下由于体循环压力高于肺循环，血液从缺 损口从左向右分流，而不出现青紫，当剧咳、哭闹、 肺炎、心衰或新生儿早期时，可致右心房压力高于左 心房，血液自右向左分流，因而可发生暂时型青紫。 （二）循环血量变化 1．肺循环充血：
房间隔缺损（十二）
超声心动图： 右房、右室大，右室流出道增宽，主动脉内径较
小，室间隔与左室后壁呈矛盾运动（即IVS与PLVW呈同 向运动，系右室容量负荷过量表现）。多普勒彩色血 流显象可直接观察到分流部位方向，且能估计房缺的 大小。 磁共振：
房间隔缺损（十三）
右心导管检查： （一）血氧材料：
右房血氧含量超过上、下腔静脉平均血氧含量，提 示心房水平有左向右分流。 （二）压力材料：
出生后呼吸建立，肺泡扩张，肺小动脉管壁肌层逐 渐退化，肺循环阻力下降，肺循环血量↑，使左房压 力升高并超过右房压力，此时左房血除流入左室外， 还通过房缺进入右房、右室及肺动脉，致肺循环充血。 2.体循室血液量↓，致主动脉血量减少，体循环供血不足。