男性系统性硬化病21例临床特点分析重点

1（5） 1（2） 0.535 0.465
3（14） 4（7） 0.943 0.331
1（5） 0
2.702 0.100
0 1（2） 0.380 0.538
的进行性未控制的肝、肾、血液、胃肠道、内分
泌、心、肺、神经和脑等疾病；诊断明确的其他风湿性疾病。
检验分析。计数资料采用 χ2 检验分析。以 P < 0.05 为差异
disease duration, more rapid disease progression, higher prevalence of cardiac dysfunction, renal involvement and skin
hardening, and are more likely to suffer from dcSSc. 【Key words】 Scleroderma, systemic; Case⁃control studies; Sex factors
2. SSc 亚型定义［3］：①局限性皮肤型 SSc：皮肤增厚限于
有统计学意义。
肘（膝）的远端，但可累及面部、颈部；②弥漫性皮肤型 SSc：除
二、结果
面部、肢体远端外，皮肤增厚还累及肢体近端和躯干；③无皮
1. 一 般 资 料 ：SSc 患 者 年 龄 及 发 病 年 龄 男 性 分 别 为
肤硬化的 SSc：无皮肤增厚的表现，但有雷诺现象、SSc 特征 （52.095 ± 14.262）岁 、（48.402 ± 15.301）岁 ，女 性 分 别 为
性的内脏表现和血清学异常。
（51.143 ± 12.187）岁、（43.442 ± 13.302）岁，男女患者年龄间
3. 患者临床表现及实验室指标异常的定义：心脏、肾脏、 差异均无统计学意义（t = 0.291、1.398，均 P > 0.05）。男性
胃肠道、肺脏及血液系统受累的定义参照文献［4］；肺动脉高 SSc 患者病程［24（12 ~ 60）个月］明显短于女性 SSc 患者［48
学附属大医院住院及门诊收治并确诊 21 例男性和 56 例女性 SSc 患者，均符合 1980 年美国风湿病学会（ACR）制定的 SSc 诊断标准［1］和 2013 年 ACR 和欧洲抗风湿病联盟（EULAR）关 于 SSc 分类标准［2］。收集患者的临床资料、实验室检查及相 关治疗方案。
排除标准［2］：感染性疾病、肿瘤以及肾源性硬化性纤维 化、局限性硬皮病、嗜酸性筋膜炎、水肿性硬化病、卟啉病、硬
压：采用 2004 年美国胸科医师学会诊治指南［5］的诊断标准。 （25 ~ 120）个 月］，差 异 有 统 计 学 意 义（W = 626.000，P =
4. 甲襞微循环（nailfold videocapillaros⁃copy，NVC）检测： 0.026）。男性局限性皮肤型 SSc 2 例，弥漫性皮肤型 17 例，无
（1）检查方法：室温 20 ~ 25 ℃下安静休息 10 ~ 20 min， 皮肤硬化的 SSc 2 例；而女性分别为 24 例、22 例和 10 例（有肺
坐位，采用 ZL103 型微循环检测仪（徐州众联医疗器械有限 间质纤维化及抗 CENP⁃B 或 Scl⁃70 抗体阳性），男女性患者
公司）观察受试者双手的示指、中指、环指、小指的甲褶微血 SSc 亚型分布差异有统计学意义（χ2 = 10.940，P = 0.004），男
万方数据
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中华皮肤科杂志 2016 年 12 月第 49 卷第 12 期 Chin J Dermatol, December 2016, Vol. 49, No. 12
化性黏液性水肿、硬化萎缩性苔藓、移植物抗 宿主病、糖尿病性手关节病等可引起皮肤肿硬 的疾病；有慢性感染病史或近期有严重感染病 史 ；当 前 患 有 活 动 性 肝 炎 或 有 肝 炎 病 史 者 ； HIV 感染者；患有恶性肿瘤；有如淋巴瘤等淋 巴增殖性疾病史者；曾有或现患充血性心力衰 竭者；高血压病、糖尿病、血脂异常等；有严重
管。在 200 倍立体显微镜下，每个手指从左至右取 4 张图像 性患者以弥漫性皮肤型为主，女性以局限性皮肤型为主。
（以指甲根部 4 等分，每部分取一张图像）进行分析。根据定
2. 首发症状（表 1）：男性与女性 SSc 患者最常见的首发
性［6⁃7］和半定量分析法［8］对图像进行分析。
症状均为雷诺现象，但男性患者首发症状雷诺现象的比例显
Semiquantitative analysis of NVC images showed that giant vascular loops were more common in female patients than in male patients（P < 0.05）. Conclusion Compared with female patients with SSc, male patients seem to have shorter
DOI：10.3760/cma.j.issn.0412⁃4030.2016.12.011
【摘要】 目的 回顾性分析男性系统性硬化病（SSc）患者的临床特点。方法 收集 2011 年 11 月至 2015 年 7 月于山西医科大学附属大医院住院及门诊收治并确诊的 21 例男性和 56 例女性 SSc 患者的临床资料、实验室 检查及甲襞微循环图像。结果 男性 SSc 患者病程［24（12 ~ 60）个月］明显短于女性［48（25 ~ 120）个月］，且男 女两组患者 SSc 亚型分布差异有统计学意义（χ2 = 10.940，P = 0.004），男性患者以弥漫性皮肤型为主，女性以局 限性皮肤型为主。男性患者首发症状雷诺现象的比例显著低于女性患者，而皮肤紧硬比例又显著高于女性患 者（均 P < 0.05）。男性 SSc 患者心功能不全、肾脏受累发生比例及 mRSS 评分均高于女性，而女性患者雷诺现象 表现更为突出，差异均有统计学意义（均 P < 0.05）。女性患者抗核抗体阳性率（96.3%）高于男性患者（72.2%， P < 0.05）。男女甲襞微循环图像半定量分析显示，女性患者巨型管襻更多见，差异有统计学意义（P < 0.05）。 结论 男性 SSc 患者病程短，进展快，以弥漫性皮肤型居多，心脏及肾脏损害多见，皮肤紧硬程度高于女性 SSc。
【关键词】 硬皮病，系统性；病例对照研究；性别因素
Clinical analysis of 21 male patients with systemic sclerosis Li Bianbian, Zhang Gailian, Zhang Liyun, Gao Wenqin, Xu Ke, Yang Yanli, Yan Ming, Guo Qianyu, Ma Dan Graduate School of Shanxi Medical University, Taiyuan 030001, China（Li BB）; Department of Rheumatology, Shanxi DaYi Hospital, Taiyuan 030032, China（Zhang GL, Zhang LY, Gao WQ, Xu K, Yang YL, Yan M, Guo QY, Ma D） Corresponding author: Zhang Gailian, Email: zgl1118@
【Abstract】 Objective To retrospectively analyze clinical features of male patients with systemic sclerosis （SSc）. Methods Clinical data, laboratory findings and nailfold videocapillaroscopic（NVC）images were collected
occurred less frequently as initial symptoms in male patients than in female patients, while the prevalence of skin hardening, cardiac dysfunction and renal involvement was higher in male patients than in female patients （all P < 0.05）. Male patients also had higher modified Rodnan skin scores（mRSS）than female patients, while Raynaud′ s phenomenon occurred more frequently in female patients（both P < 0.05）. In addition, the positive rate of antinuclear antibodies was significantly higher in female patients than in male patients （96.3% vs. 72.2% , P < 0.05）.
中华皮肤科杂志 2016 年 12 月第 49 卷第 12 期 Chin J Dermatol, December 2016, Vol. 49, No. 12
男性系统性硬化病 21 例临床特点分析
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·研究报道·
李变变 张改连 张莉芸 高文琴 许珂 杨艳丽 闫明 郭乾育 马丹 030001 太原，山西医科大学研究生院（李变变）；山西医科大学附属大医院风湿免疫科（张改连、 张莉芸、高文琴、许珂、杨艳丽、闫明、郭乾育、马丹） 通信作者：张改连，Email：zgl1118@
系统性硬化病（systemic sclerosis，SSc）是一种全身性结 缔组织病，以炎症反应和血管病变为特征，可致皮肤及内脏 器官纤维化。任何年龄均可发病，但男性少见。本文分析 21 例男性 SSc 患者临床特点，并与 56 例女性 SSc 患者进行比 较，以提高对男性 SSc 的认识。