右心室双出口修复术

先天性心脏病右心室双出口外科治疗

脉心室联结异常ｌ。病理生理改变：肺动脉狭窄与单纯的２Ｊ无
３２ＤＲＶ合并主动脉瓣下ＶＤ及肺动脉瓣或瓣下狭窄如．ＯＳ果仅为瓣狭窄、瓣环够大，经肺动脉作瓣叶切开术，内修复同心ＤＶ合并主动脉瓣下ＶＳＯＲＤ无肺动脉瓣或瓣下狭窄。然而，如果肺动脉瓣下狭窄，这需要不同的技术：一些病人可在漏斗 ① 部切除肥厚的隔束、壁束、阻的圆锥隔，心室内隧道修补梗加术； ②一些病人肺动脉瓣下梗阻、大的心室内补片有可能留宽下右心室到肺动脉瓣的残余梗阻。在这种情况下，必须采用右室流出道跨环补片或外管道【Ｈ。刘迎龙等［，认为使用带，Ｊ２］５
根据具体病情，对于ＤＲ无肺动脉狭窄，理生理的改变与ＯＶ病单纯的大ＶＳＤ相似，至更严重，儿多在２岁以内发生梗阻甚患
性肺血管病变，因此，ｉｌ、Ｋｒｉ丁文祥等ｌ６主张在出生后６个ｋｎ５，Ｊ月以内做选择性手术：完全性矫治手术或姑息手术。如果充血性心力衰竭不易控制，则宜更早。延迟手术治疗增加外科死亡的危险。ＤＲＯＶ有肺动脉狭窄或心室内需要做内通道、心外需要做外管道，郭加强等ｌ８７＿，学者主张在４～５岁手术，以便内通道、外管道的安置，避免过早手术，出现心室不够大、隔不够宽使内纵通道、外管道的安置困难，远期出现再狭窄需再次手术等问题。ＤＲＯＶ伴有肺动脉严重发育不良的婴儿，丁文祥等Ｊ张主先行体肺动脉分流术（：ｌｏｋｔｕｓｇ如Ｂａｃａｓｉ、Ｗａｅｓｎ等分ｌｎｔｒｏｔ流术）以增加肺部血流，进肺血管发育，，促改善缺氧，２在～４岁做根治。现某些大心脏中心也施行一期完全矫治，这需要但超高的综合实力。３手术方法３１ＩＶ合并主动脉瓣下ＶＳ．３ＯＲＤ无肺动脉瓣或瓣下狭窄心室内隧道修补术是通用的方法，在体外循环下切开或不切开右室流出道，于主动脉与ＶＤ间建立内隧道，Ｓ引导左室血一通过ｖ＋内隧道一进入主动脉，ｓ要求Ｖ，ＶＳ若Ｓ于Ｄ上侧缘扩大ＶＤ，一区域远离传道束，切口不能过深以免伤及Ｓ这但传道束＿Ｉ。建立内隧道使用的材料早期有心包片、ａｒｎ片９Ｉ～ＪＤｃｏ等，多采用与升主动脉相当管径的２３周径人造血管作为修现／补材料，因这种材料硬度适宜它的波纹有助于补片所需的弧度，而心包、ａｒｎ裁行的补片易于扭、角引起隧道狭Ｄｃｏ成窄＿ｌ。对于是否切开右室流出道问题，若通过右房切口行内心内隧道矫治不困难，内隧道矫治后左、心右心室流出道无狭窄，应不切开右室流出道为佳，这有利于保护右心室功能。

20例先天性右室双出口畸形的外科治疗

２１第ｌ００年４卷第ｌ期
实用临床医药杂志
Ｊｕ１ｆｌｉｌｄｃｅｉＰａｔｅｏｍａｏｉｅｉｎｒｃｉＣｎａＭｅｉｎｃ・８３・
２０例先天性右室双出口畸形的外科治疗
黄陈军，邵永丰
ＧＥ—ＴＥＯＲＸ人工血管纵向剪开为椭圆形，塑并
形为拱状补片，ＶＳ从Ｄ下缘过渡到主动脉开口，作ＶＤ一主动脉心内隧道。合并肺狭者充分剪Ｓ除异常肥厚肌束，疏通右室流出道，根据右室流出
本组患者均行单腔气管插管，吸复合麻醉，静
低温体外循环下行心内直视矫治术。手术经正中
型，心内隧道连接补片跨瓣加宽右室流出道手行术，后均死于顽固性低心排。全组病例术后常术规给予多巴胺，巴酚丁胺，多肾上腺素，力农等米血管活性药物支持，均呼吸机辅助时间（２２平３．±
术后早期因低心排死亡２例，出
根据室缺的的位置类型决定ＩＲＶ的手术方案，中建立通Ｘ）术
右心室双出口（ＯＶ）是一种较少见的复ＤＲ
室流出道通畅；室缺位于两大动脉下型，ＧＥ用ＯＲ
—
杂紫绀型先天性心脏病，其发病率约占先天性心
２．）ｈ平均Ｉｕ治疗时间（． ±１２。出２５，Ｃ３１．）ｄ院后随访１例，７随访时间２３月。患者症状－６个

DORV(右室双出口)

I. 背景右室双出口（double outlet right ventricle, DORV）是一种令人着迷的心脏畸形，围绕着它的是一个病理生理混乱和解剖结构异常排列非常繁杂的系列。

在这个系列的一端是类似于法鲁氏四联症的肺动脉狭窄，或者无肺窄的巨大室间隔缺损（VSD）；而另一端的表现则类似于合并VSD的TGA。

这些极端差异的组成导致了多年以来在其定义、分型以及外科修复时机上存在大量相互矛盾的争议。

这篇综述的目的是探讨DORV的历史表现（historical aspects）、目前应用的命名法、定义、形态学以及DORV的外科治疗。

这个综合讨论可以使我们对其有一个概要的了解，有利于建立小儿心脏外科数据库。

在这篇文章结尾将汇总成一种命名模式来组织这个数据库计划。

命名法中1级和2级构成一个微型数据库模型，在此外的数据将构成一个更全面的数据库模型。

发现历史和命名法回顾直到20世纪后半叶，我们现在称之为DOVR的疾病仍被认为使使TGA的一种类型。

1898年Vierordt用“部分大动脉转位（partial transposition）”这个词来描述我们现在称作DORV的畸形，意思是只有一条大动脉发生转位（主动脉位于右室）。

这是其与TGA的区别。

1923年Spitzer重新将TGA分为四型；并将其中的II型称之为“简单转位（simple transposition）”，其实就是目前命名的DORV。

1939年Harris和Farber将我们目前认为的DORV从他们对TGA 的重新分型中去除。

1949年Taussig和Bing描述了一例主动脉完全转位合并肺动脉左位的病例（a case of complete transposition of the aorta and levoposition of the pulmonary artery）。

1950年Lev和Volk发表了一例类似的畸形并称之为“Taussig-Bing心脏（Taussig-Bing heart）”。

心血管外科右心室双出口手术技术操作规范

心血管外科右心室双出口手术技术操作规范【适应证】由于病理改变和病理生理非常复杂，右心室双出口（DORV）有多种手术方式选择。

包括解剖矫治、功能矫治和各种姑息手术。

根治手术的目的是进行完全解剖修复,手术时机和方案取决临床状况和病理解剖。

通常应尽早行根治手术。

1.右心室双出口无肺动脉瓣和右心室流出道狭窄，手术指征同室间隔缺损合并肺动脉高压，应在出生后2~6个月手术，特别是室间隔缺损位于肺动脉下（TaUSSig-Bing畸形），更易发生严重肺血管病变，应在1~3个月时行手术治疗。

2 .如不具备做根治手术的条件，可先行姑息手术，即肺动脉环缩术，术后2年再行Raste1.1.i手术或心房内转流加室缺修补手术。

3 .如病情允许，应尽可能于半岁前行室缺修补加大动脉调转手术。

4 .如右心室双出口合并肺动脉瓣和右心室流出道狭窄，亦应尽早手术，手术指征同法洛四联症。

如合并其他畸形如完全性心内膜垫缺损、主动脉畸形等，也应尽量一期矫治。

【禁忌证】1.多器官功能衰竭。

5 .出凝血机制障碍。

6 .肺动脉高压型右心室双出口，严重肺动脉高压，出现艾森曼格综合征。

【术前准备】1 .详细向患者及家属介绍可能采用的手术方式，手术的成功率，可能的并发症，远期的生存率等。

2 .肺动脉高压型右心室双出口（1）预防和治疗肺部感染。

（2）口服强心、利尿药，并适当补钾，（3）间断吸氧，口服卡托普利（开搏通）或静脉应用前列腺素E。

3 .法洛四联症型右心室双出门（1）间断吸氧，每日至少2次。

（2）红细胞增多的患者，应多饮水，以降低血液黏稠度，防止脑梗死。

（3）积极治疗身体任何部位的感染，以防止发生心内膜炎或脑脓肿。

（4）晕厥反复发作者•，应加强供氧，适量使用β受体阻滞药，并尽早手术。

【操作方法及程序】1 .右心室双出口合并主动脉下或双动脉下室间隔缺损（1）无肺动脉狭窄手术时机：由于存在巨大室间隔缺损（VSD）,易致肺血管病变，应在婴儿期手术，少数反复心衰不能根治者，先行肺动脉环缩术。

右室双出口的手术治疗

右室双出口的手术治疗右室双出口（Double Outlet Right Ventricle，DORV）是一种罕见的先天性心脏病。

它的主要特点是大血管在心室下部同时从右心室排出，而左心室的动脉只有一条与心室相连。

这种畸形心脏的病人由于血液循环的错误以及心脏排血的不完全性，通常需要早期手术治疗。

本文将介绍右室双出口的病因、临床表现、诊断、手术治疗以及手术后的预后。

病因右室双出口的确切病因目前仍然不清楚。

然而，研究人员已经发现一些胚胎学和基因学的问题可能加剧了DORV的发生率。

在大多数情况下，DORV是由心脏基因的突变所引起的。

此外，胎儿期间的异常病毒感染、药物暴露以及母体的环境因素已经被证明与这种心脏缺陷的发生有关。

临床表现右室双出口的临床表现因患者的年龄，病变部位和严重程度而异。

大多数新生儿会出现呼吸困难，发绀以及体重下降。

在儿童期，患者可能会出现运动耐力下降、快速疲劳和胸痛。

成年患者也会出现相似的症状并出现充血性心力衰竭的征象。

诊断诊断DORV最常见的方法是通过超声心动图来进行。

超声心动图可以显示出大血管是否从右心室和左心室同时排出，以及心脏活动的相关信息，如房间隔和动脉导管是否开放等。

此外，心脏磁共振成像和心导管检测也是诊断DORV的重要方法。

手术治疗对于DORV的治疗方法有很多，但是最常用的方法是手术矫正。

在手术治疗中，外科医生通常会修复心脏中的缺陷，例如开放心房隔或心室隔等。

如果患者的主动脉和肺动脉的位置不合适，医生还可能需要进行大动脉转位手术。

手术后的预后由于手术矫正能够恢复心脏及身体正常的血液循环，术后的预后通常良好。

对于大多数的患者来说，手术后的康复需要持续观察和治疗。

心脏外科医生会监测是否有不适当的血流以及手术带来的并发症发生，如感染等。

此外，患者需要定期进行心电图和超声心动图检查以确保心脏正常运作。

总之，右室双出口是一种较为罕见的心脏病，此病的病因目前仍然不清楚。

由于其病情的复杂性，治疗方法需要早期发现并尽早进行手术矫正。

右心室双出口科普宣传课件

右心室双出口科普宣传课件
目录介绍右心室双出口症状和诊断治疗和预后如何预防？
介绍右心室双出口
介绍右心室双出口
什么是右心室双出口：指主动脉和肺动脉同时从右心室流出。
发病率：非常少见，发病率约占先天性心脏病的1%左右，多见于亚洲人群。
介绍右心室双出口
病因：尚未明确，可能与胎儿心脏发育过程中的异常有关。
预后：手术治疗后多数病例可得到较好的治疗效果，但需要长期随访并接受定期检查。
如何预防？
何预防？
由于右心室双出口畸形的具体病因尚未明确，因此目前无法具体指导如何预防该病，但我们可以通过促进孕妇健康、进行规范的产前检查等措施，尽可能避免胎儿出现心脏畸形的风险。
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症状和诊断
症状和诊断
症状：右心室双出口畸形早期无特异性症状，常见的症状包括呼吸困难，发绀，心悸，疲乏等，严重者可导致心力衰竭。
诊断：通常通过心脏彩超、心导管等进行检查来诊断右心室双出口畸形。
治疗和预后
治疗和预后
治疗：目前仅能通过手术治疗，主要的手术方式包括以左心室为出口、以主动脉为出口和直接连接肺动脉。

心脏外科右心室双出口手术技术操作规范

心脏外科右心室双出口手术技术操作规范【适应证】1.右心室双出口症状出现早，明确诊断应早期根治手术。

2 .低氧血症的小婴儿或手术条件不具备可先行减状手术（体肺动脉分流术），待条件成熟再行二期根治术。

3 .室间隔缺损远离两大动脉开口者、双室修补困难者只能行全腔肺血管吻合术个月以上患儿肺血管发育好，但有肺缺血者可先行双向腔肺血管分流术，1~2年后行全腔肺血管吻合术。

【禁忌证】1.本病伴肺充血，有不可逆器质性肺动脉高压者，不宜行双室修补术。

4 .本病伴肺血管发育不良和房室瓣中度以上反流者，不宜行腔肺系列吻合术。

【操作方法及程序】1.手术在体外循环下进行。

5 .双室修补术（1）室间隔缺损修补时用瓦形补片将室间隔缺损与主动脉口之间形成内隧道，当室间隔缺损口径小于主动脉开口直径者，需将缺损前上缘剪开或切除其部分肌肉缘，扩大室间隔缺损直径；有右室流出道和肺动脉狭窄者，尚需用补片扩大流出道；肺血管和右室流出道无狭窄者，室间隔缺损修补后再行右室流出道扩大补片。

（2）室间隔缺损位于肺动脉开口下，可行大动脉换位手术，加室间隔缺损修补,使左右室隔开,左心室血流进入新的主动脉,右心室血流进入新的肺动脉。

或将肺动脉近心端横断缝闭，用补片成为内隧道，左心室血流经室间隔缺损，沿内隧道左侧进入主动脉开口，右室流出道切口与肺动脉干远端用人工管道、自身心包管或同种带瓣管道建立右室与肺动脉的连续。

6 .生理纠正术或减状手术伴有肺动脉瓣、右室流出道狭窄和心室发育不良者,可考虑采用体肺动脉分流术（患儿〈6个月）或腔肺血管分流术（患儿›6个月）；左右肺血管发育良好，无肺动脉高压，或室间隔缺损远离两大动脉开口，可行腔肺血管分流或全腔肺血管吻合术。

7 .在行双室修补或生理纠正术时，判断肺动脉发育是否合格可用四联症根治术肺血管的标准（MCGoOn和Narata指数）；生理纠正术时应无中等及中等以上肺动脉高压，房室瓣反流程度不超过轻度。

【注意事项】1.根治术时，室间隔缺损直径应不小于主动脉瓣开口，否则需要扩大室间隔缺损，防止左室流出道梗阻。

右心室双流出口矫治术患儿的围手术期护理

现代临床护理（ｄｍｌ Байду номын сангаасａＮｒｉｇ２１．０１）ＭｏｅＣｉｃｌｕｓ）０１１（０ｎｎ
３９
右心室双流出口矫治术患儿的围手术期护理
胡桂梅．杨彩华
（广州市妇女儿童医疗中心心血管病区，东广州，１６３广５０２）
ｏｔｏｈｒｐ．ＭｅｈｏＲｅｒｓｅｔｖａａｙｉｓｃｎｄｃｅｏｌｏｎｏｔｅｃｉｉａａａｏ９ｒｈｔｅａｙｔｄｔｏｐｃｉｅｎｌｓｓｗａｏｕｔｄｔｏｋｉｔｈｌｃｄｔｆ２ＤＯＲＶｈｌｒｎｕｄｒｏｎｒｈｔｅａｙｆｏｎｌｃｉｅｎｅｇｉｇｏｔｏｈｒｐｒｍｄ
ａｒｉｌｂｏｋｇｕａｉｎｏ３ｔ１０ｍｉｏｔｌｃａｅｄｒｔｆ４ｏ２ｎ，ａｅａｅ１． ± １．ｎａｄｔｅｅｔａｏｐｒａｉｃｌｔｏｆ７ｏ１６ｍｉａｏｖｒｇｄ７６８５ｍｉｎｈｘｒｃｒｏｅｃｒｕａｉｎｏ２ｔ９ｎ．ａｅａｅ１０． ± ｌｖｒｇｄ２２
本组患儿术程Ｊｒ主动脉阻断时间４ＪＪ￣，３～１０ｍｎ平均（１２ｉ，７．６±
１．）ｉ；８５ｍｎ体外循环时间７２— １６ｒｎ平均（２．９ｉ，ａ１０２±２－）ｉ；院时间１６８ｍｎ住３—３，８ｄ中位住院时间２．ｄ１。术后ｌ例患儿出现并发症，０４右心室双流出口矫治术患儿围术期易于出现并发症．后应做好循环和呼吸系统的护理．术预防低心排综合征和肺动脉高压，以降低术后并发症和死亡的发生率．提高手术成功率［关键词］右心室双流出口；治术；矫围手术期；护理

右心室双出口

右心室双出口【概述】右心室双出口的涵义为主动脉和肺动脉均起源于右心室，或一根大动脉和另一根大动脉的大部分起源于右心室，室间隔缺损为左心室的唯一出口。

心室间隔缺损通常比主动脉口径大，仅10％的病例心室间隔缺损的口径比主动脉开口小，心室间隔缺损约60％位于主动脉瓣下方，30％位于肺动脉瓣下方，少数病例心室间隔缺损的位置在主动脉和肺动脉开口下方的中间部位，极少数病例心室间隔缺损位于心室间隔的中下部与大动脉开口相距较远。

大动脉位置：常见的是主动脉与肺动脉开口并排于同一平面，主动脉位于右侧。

其次是主动脉开口位于肺动脉开口的右后方，主动脉开口位于肺动脉开口的右前方。

主动脉开口位于肺动脉开口的左前方这种情况较常见于房室不一致的右心室双出口病例。

房室联接：90％的病例房室关系一致，右心房与右心室联接，左心房和左心室联接，房室关系不一致者仅占10％左右。

其他畸形有肺动脉瓣或漏斗部狭窄、主动脉瓣下狭窄、房室瓣畸形、心室发育不良、心房间隔缺损、冠状动脉开口异常等。

【治疗措施】与临床表现的分类对应：（一）治疗：在体外循环结合低温下，切开右心室作心室内隧道，即应用涤纶织物补片作室间隔缺损与主动脉间的隧道，将左心室血液经室间隔缺损及隧道引入主动脉。

（二）治疗：在体外循环结合低温下，切开右心室，切除漏斗部肥厚肌肉，切开肺动脉瓣膜融合的交界，若瓣环狭小需作右心室流出道或跨越肺动脉瓣环的补片，重建扩大右心室流出道，同时在右心室内作隧道将室间隔缺损与主动脉相联接。

（三）治疗：在体外循环结合低温下，切开右心室，在右心室内作一室间隔缺损与肺动脉之间隧道，使肺动脉与左心室连接，因而形成生理上的大动脉错位，然后在右心房内施行改道手术（Mustard或Senning术）。

另一种手术方法为在右心室内作一隧道，将室间隔缺损与主动脉连接，这样左心室血流排入主动脉，右心室血液排入肺动脉，如隧道引致右心室流出道梗阻则需用带瓣心外导管作右心室与肺动脉的通道，若有肺动脉狭窄，需同时作右心室流出道扩大手术。

右心室双出口的低体重新生儿改良Blalock术的术后护理

维普资讯
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７・２
解放军护理杂志２００８年５月，５５２（Ａ）
・
个案护理・
右心室双出口的低体重新生儿改良Ｂａｏｋ术的术后护理ｌｌｃ
李雪玉赵继军¨ ，丽惠，王（．阳军区总医院心脏外科ＩＵ，阳１０１；２第二军医大学长海医院护理部，海２０３）１沈Ｃ沈１０６．上０４３
行端侧吻合，放排气后钳闭人造血管另一端，侧壁钳钳开用
闭右肺动脉，人造血管行端侧吻合。与
２护理
适当地抬高床头，患儿的头、、部放置小软枕，样既在颈肩这
１１病例介绍患儿，，８ｄ２５ｋ，月剖腹产．．男２。．ｇ足双胞胎之一。患儿出生后喂养困难，复缺氧发作，度发绀。经反重门诊超声心动图检查，断为先天性发绀型心脏病，心室诊右双出口（Ｄ型）室间隔缺损，动脉狭窄。患儿于２０ＳＤ，肺０７年９月２日入我院心脏外科．日实施改良Ｂａｃ４次ｌｏｋ术，后ｌ术人心脏外科ＩＵ严密监护。患儿住ＩＵ１，住普通病ＣＣ３ｄ再
房３ｄ后出院。１２手术方法、手术于全麻下进行，经正中切口进胸，离剥

108例右室双出口的外科治疗

维普资讯
实用诊断与治疗杂志２００７年第２１卷第４期
·２７３ ·
论著 ●
● ห้องสมุดไป่ตู้
１０８例右室双出口的外科治疗
张勇，王惠，梁家立，张广福，姜冠华
［摘要］目的：总结手术矫治右室双出口的经验及结果。方法：分析１０８例手术矫治右室双出口患者手术治疗的疗效。１Ｏ８例患者室间隔缺损位于主动脉瓣下８６例，肺动脉瓣下８例，两大动脉下１２例，远离两大动脉２例。采用室间隔缺损一主动脉心内隧道连接及右室流出道加宽８Ｏ例，内隧道外管道手术１２例，改良Ｇｌｅｎｎ分流术１１例，Ｆｏｎｔａｎ纠治术３例，大动脉调转术２例。结果：术后早期死亡１２例，出院后随访８６例，随访３个月～８年，临床效果满意。结论：右室双出口解剖类型复杂多样，手术的主要目的是建立通畅良好的左室和右室流出道。室缺的位置和左心室的发育情况决定手术方案及疗效。
［Ｋｅｙｗｏｒｄｓ］Ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌｈｅａｒｔｄｉｓｅａｓｅ；ｄｏｕｂｌｅｏｕｔｌｅｔｏｆｔｈｅｒｉｇｈｔｖｅｎｔｒｉｃｌｅ；ｓｕｒｇｉｃａｌｔｒｅａｔｍｅｎｔ
右室双出口（ｄｏｕｂｌｅｏｕｔｌｅｔｏｆｔｈｅｒｉｇｈｔｖｅｎｔｒｉｃｌｅ，ＤＯＲＶ）是一种复杂的紫绀型先天性心脏畸形，发病率约占先天性心脏病的５］。ＤＯＲＶ解剖类型多样，室间隔缺损（ｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｓｅｐｔａｌｄｅｆｅｃｔ，ＶＳＤ）和大血管位置对手术方法选择及住院患者的预后有显著影响。本院自１９９５年１月一２００５年９月对１０８例Ｄ（）ＲＶ患者进行外科手术治疗，取得了较满意的效果，现就手术方法及治疗结果汇报如下。１资料与方法

右心室双出口矫治术后并发灌注肺1例护理体会

液，可防止形成痰栓… 。② 膨肺：注肺患者缺氧耐受力低，灌因此，吸痰前必须有效膨肺增加氧储备，痰后膨肺使ＳＯ吸ｐ：达１００％后方可重新接呼吸机辅助。气囊膨肺时严格把握进入气量。③正确区分灌注肺特征性血水样痰与呼吸道小黏膜损伤出血：灌注肺渗出量大时，可见鲜红至暗红血性痰。与也
鼻插管拔除后，教会患者自行进行呋喃西林溶液漱口，４～６
次／。切取前臂皮瓣后，ｄ前臂下用枕头垫高１。０，５～３。以利于
手臂静脉回流，减轻手部肿胀，注意观察指端血供。
３３出院指导．约６．％的皮瓣感受功能在术后２～５５３年可
１病历资料
加氧膨肺、双侧胸壁扣击、道内滴液及深部吸痰。每３～４气ｈ
彻底吸痰１次。渗出高峰期不能过于强调吸痰效果而加重肺损伤，随着病情变化会逐渐好转。有报道：用肝素盐水稀释痰
患儿男，．，１７岁体重１ｋ，院诊断为复杂先天性心脏１ｇ入
流出道疏通术，毕送入ＩＵ监护室，率１２次／ｉ，术Ｃ心９ｍｎ血压７／６ｍｍｇ立即接呼吸机辅助呼吸，电监护示窦性心动过８５Ｈ，心速，给予升压、护管、镇静、利尿、补充胶体、抗感染等治疗，１于月７日２时拔除气管插管，８日７时患儿烦躁异常，１至呼吸困
难，ｐ：８～２，ＳＯ７％９％双肺布满湿哕音，立即畅通气道、面罩加压给氧、吸痰等，患儿气道涌出大量血水痰，８时再次行气于

右室双出口的手术治疗

下ＶＳ无肺动脉狭窄（森曼格型）有肺动脉狭窄（ＯＦＤ，艾，Ｔ
型）Ｔｓｉ— ｉｇ型ｌ和ａｓｇｂｎｌＩ。
ＤＲＯＶ临床无自愈可能，旦确诊，尽早手术。术前检一应查应明确以下问题：Ｓ的大小及与主肺动脉开口的关系，ＶＤ主肺动脉的相互关系，否存在肺动脉狭窄，窄的部位，是狭左右室发育是否正常，室连接是否一致，三尖瓣的解剖及房二功能．否合并其他心脏畸形．无冠状动脉畸形。病术前是有本
ＤＶ指一个大动脉全部和另一个大动脉开口的５％ＯＲ０以上起源于形态学右心室者．是介于室间隔缺损合并主动脉骑跨到完全性大动脉错位合并ＶＤ等一系列先天性复杂心Ｓ
脏畸形。ＯＲＤＶ最常见的三种畸形包括ＤＶ合并主动脉瓣ＯＲ
１对象与方法１１临床资料．
末梢冷、量减少、压偏低。中１例经积极治疗无效最终尿血其因多器官衰竭死亡，其余１１例患儿均存活．复查超声心动图，右室流出道均通畅，残余梗阻及分流。随诊４月～左无２
隧道通畅，残余分流。结论：无心室内隧道法是纠治ＤＶ并主动脉瓣下ＶＤ的满意术式。ＯＲＳ
【键词１室间隔缺损；室双出口；脏外科手术关右心

右室双出口室间隔缺损类型

右室双出口室间隔缺损类型右室双出口室间隔缺损（Bi-Ventricular Outflow Tract Defect）是一种罕见的先天性心脏病，指的是心脏右室的两个出口（肺动脉和主动脉）的间隔缺损。

该病症在发病率中占比相对较低，属于较为复杂的先天性心脏病之一。

右室双出口室间隔缺损是由于胚胎发育过程中，心脏发育异常引起的。

在正常发育中，心脏的室间隔是将左、右心室分开的结构，而在该病症中，右心室的室间隔出现缺损，导致了两个出口（肺动脉和主动脉）之间的间隔问题。

这种缺陷通常会导致氧血和无氧血混合，使得血液氧合不充分，从而影响全身血液供应。

右室双出口室间隔缺损的临床表现通常会出现在婴幼儿期，但也可以在成年后才被发现。

患者可能会出现发育迟缓、心悸、呼吸困难、疲劳等症状。

因为该病种较为复杂，所以临床症状可能会有所不同，有些患者可能会伴有其他先天性心脏病。

在进行诊断时，医生通常会通过体格检查、心电图和心脏超声检查来确定右室双出口室间隔缺损的存在。

体格检查可能会发现心脏杂音或其他不正常的心脏音，而心电图和心脏超声检查则能够提供更详细的信息，帮助医生进行确诊。

对于右室双出口室间隔缺损的治疗，通常需要进行手术干预。

手术的目标是修复心脏的结构，使其能够正常地将血液泵送到体内各个组织器官。

手术的具体方式会根据患者的具体情况而定，可能需要在心室间设置人工材料以修复室间隔缺损。

手术成功后，患者需要定期进行复查和随访，以确保心脏功能的恢复和预防并发症的发生。

除了手术干预外，药物治疗也可以协助患者控制病情。

常用的药物治疗包括利尿剂、抗心力衰竭药物等。

这些药物可以帮助患者减轻症状，改善心脏功能。

总的来说，右室不双出口室间隔缺损属于先天性心脏病的一种，患者需要进行手术干预以及药物治疗。

尽早发现并治疗该疾病对于患者的预后和生活质量至关重要，因此，对于具有相关症状的患者应及早就诊并接受专业治疗。

同时，关注婴幼儿心脏健康，提高社会对于先天性心脏病的认知与重视，也是非常重要的。

右室双出口的围手术期护理

［关键词］右室双出口；围手术期；护理
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右心室双出口为主动脉和肺动脉完全或几乎完全起自于右心室，而有无主动脉一二尖瓣或二尖瓣一肺动脉的连续并不重要。当两大动脉之一完全起自右心室，而另一大动脉５０％以上起自右心室即可诊断为右心室双出口。典型的右心室双出口为两大动脉完全起源于右心室，室间隔缺损是左心室唯一出口，无主动脉瓣和二尖瓣纤维连续。这是一种比较复杂、少见的先天性心脏病，发病率约占先天性心脏病总数的５％ … 。由于此类患者畸形较复杂，术后极易发生严重的心、肺、脑、肾等脏器的并发症，甚至死亡。因此做好围手术期的护理十分重要。现将护理体会报告如下。
吉林医学２００８年１１月第２９卷第２１期
· １９８９ ·
右室双出口的围手术期护理
潘国艳。，郭岩，许晶。（１吉林心脏病医院介入科，吉林长春１３００００；２．中国人民艇放军第２０８医院肿瘤科，吉林长春１３００００；３．吉林大学第二临床医院急诊科，吉林长春１３００２１）
３手术护理配合３．１器械护士配合３．１．１开胸配合：常规胸骨正中切口开胸，递术者电刀或组织剪，充分游离主动脉、上腔静脉、下腔静脉、右肺动脉和主肺动脉，并分别递直角和肾蒂钳游离出上腔静脉、下腔静脉并套阻断带，带尾端夹坠中弯钳，协助术者常规建立体外循环，在低温循环灌注下施行手术。３．１．２心内隧道修补术的配合：递术者心内剪刀扩大ＶＳＤ，在主动脉与ＶＳＤ之间或肺动脉与ＶＳＤ之间建立心室内隧道，护士备４～０无损伤带垫片的双头针供间断褥式缝合用，根据术者缝合位置，传递正反针。将进口人造血管剪去直径的１／３，并将血管拉长，作四周一圈带垫片的褥式缝合，薄弱处或打结时加固１个垫片。用人造血管将主动脉开口和室间隔缺损覆盖，形成心内隧道。右心室切１２１采用４—０或５—０ｐｒｏｌｅｎｅ线连续缝合，如肺动脉狭窄，则作流出道加宽。使用ｐｒｏｌｅｎｅ线时，由于此线易被利器损坏，应用蚊式钳套橡皮管夹线，以免损伤ｐｒｏｌｅｎｅ线。缝线打结时用冲水球向线及术者虎１２１处喷水可增加缝线的顺滑性，也可防止线粘涩而撕脱心肌。缝合中配合术者递流出道探测器探测，保证主动脉或肺动脉的正常口径。

右室双出口室间隔缺损类型

右室双出口室间隔缺损类型右室双出口室间隔缺损类型（Double Outlet Right Ventricle with Ventricular Septal Defect）右室双出口室间隔缺损类型（Double Outlet Right Ventricle with Ventricular Septal Defect，简称DORV/VSD）是一种先天性心脏病，属于心脏发育异常引起的一种病理改变。

该疾病主要特征是右心室和左心室的两个主动脉瓣均起源于右心室。

DORV/VSD类型主要分为以下几种：1. 超根型DORV/VSD超根型DORV/VSD是指右心室和左心室的两个主动脉瓣与室间隔同时起源于右心室的大血管突，这种情况下右心室和左心室的壁是连在一起的。

这种类型的DORV/VSD最常见于婴儿，同时伴随着室间隔缺损（VSD）。

2. 心室中隔型DORV/VSD心室中隔型DORV/VSD是指右心室和左心室的两个主动脉瓣均与室间隔不同位置起源于右心室。

这种类型的DORV/VSD较为罕见，其特点是心室中隔有一个突出的肌肉束，将两个主动脉瓣分开。

3. 心室壁型DORV/VSD心室壁型DORV/VSD是指右心室和左心室的两个主动脉瓣起源于右心室，并且室间隔缺损（VSD）位于心室壁上。

这种类型的DORV/VSD相对较为常见。

DORV/VSD导致血液循环异常，右心室和左心室的血液交流导致了氧血和缺氧血的混合。

这会导致全身各器官和组织缺氧，引起症状如发绀、呼吸困难、体重不增长以及心力衰竭等。

对于DORV/VSD的治疗，目前常见的方法是手术矫治。

手术的主要目的是通过建立直接连接主动脉的正常血液流动，修复室间隔缺损和修复心室相关的其他异常结构。

手术成功后，患者的运动能力和生活质量通常可以得到明显提高。

此外，为了确保术后效果，术前的评估和准备非常重要。

医生们会进行详细的心脏超声检查、心电图和心导管检查等，以确定DORV/VSD的类型和具体情况，并制定最佳的手术方案。

右室双出口的手术治疗

右室双出口的手术治疗目的：总结心内隧道法手术纠治右室双出口（DORV）合并主动脉瓣下室间隔缺损（VSD）的经验。

方法：对12例DORV并主动脉瓣下VSD病人采用心室内隧道法纠治，其中艾森门格型7例，法乐四联症（TOF）型5例。

体外循环下行心室内隧道修复，经右心室切口用涤纶补片做内隧道将左室血通过VSD引至主动脉，根据病人情况补片扩大右室流出道。

结果：早期TOF型1例病人死于低心排综合征，余11例均恢复良好，超声心动图示心室内隧道通畅，无残余分流。

结论：心室内隧道法是纠治DORV并主动脉瓣下VSD的满意术式。

标签：室间隔缺损；右室双出口；心脏外科手术[文献标识码]A1999年1月～2006年6月，笔者手术矫治右室双出口（double-outlet right ventricle，DORV）12例（室间隔缺损均位于主动脉瓣下），取得了较满意的临床效果，现报道如下：1 对象与方法1.1 临床资料本组12例中男9例，女3例，手术年龄8月～15岁，平均（5.54±3.96）岁，体重8～45 kg，平均（18.93±7.08）kg。

术前诊断依据为多普勒超声、心脏造影。

室间隔缺损（VSD）位于主动脉下，均为非限制性VSD，其中艾森门格型7例，因为有肺充血存在，术前血氧饱和度均大于90%，临床紫绀程度较轻，但多有反复的呼吸道感染和慢性心功能不全的临床表现，心胸比例0.55～0.7，术前误诊为VSD合并肺动脉高压2例，法四型5例，术前表现类似法乐四联症，表现为发绀、喜蹲踞及缺氧发作史，氧饱和度65%～78%，术前误诊为TOF 1例。

术前误诊病例均于术中明确诊断。

按VanPraagh对先心病的三节段命名法，SDD 11例，ILL 1例（注：SDD-心房正位，心室右襻，主动脉在肺动脉的右后方；ILL-心房反位，心室左襻，主动脉在肺动脉的左前方）。

合并其他畸形还有房间隔缺损3例，中度三尖瓣反流1例，永存左上腔静脉2例，PDA 2例。