溶血性贫血PPT优秀课件
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溶血性贫血演示课件
对患者进行心理评估，了解患者的情绪状态和需求，提供个性化 的心理支持和干预措施，如认知行为疗法、放松训练等。
情绪调节技巧培训
教授患者有效的情绪调节技巧，如深呼吸、冥想、正念练习等，帮 助患者缓解焦Байду номын сангаас、抑郁等不良情绪。
家属参与与支持
鼓励家属积极参与患者的心理干预过程，提供情感支持和理解，共 同帮助患者度过难关。
需要与再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿等疾病进行鉴别。再生障碍性贫血表现为全血细胞 减少，网织红细胞计数减少，骨髓增生减低或重度减低；阵发性睡眠性血红蛋白尿表现为与睡眠有关 的间歇性慢性血管内溶血和血红蛋白尿。
02
病因及危险因素分析
遗传因素
红细胞膜异常
遗传性球形红细胞增多症、遗传 性椭圆形红细胞增多症等导致红
影像学检查在诊断中的应用
超声心动图
评估心脏大小、功能及血流情况，有 助于发现心脏疾病引起的溶血性贫血 。
CT或MRI
放射性核素扫描
在某些特殊情况下，如脾功能亢进引 起的溶血性贫血，放射性核素扫描有 助于定位异常脾脏并评估其功能状态 。
对于怀疑有实体瘤或血管病变引起的 溶血性贫血，可进行CT或MRI检查以 明确诊断。
分型
按发病速度可分为急性和慢性溶血性贫血；按红细胞破坏场所可分为血管内和血管外溶血性贫血；按病因和发病 机制可分为红细胞自身异常和红细胞外部异常所致的溶血性贫血。
情绪调节技巧培训
教授患者有效的情绪调节技巧，如深呼吸、冥想、正念练习等，帮 助患者缓解焦Байду номын сангаас、抑郁等不良情绪。
家属参与与支持
鼓励家属积极参与患者的心理干预过程，提供情感支持和理解，共 同帮助患者度过难关。
需要与再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿等疾病进行鉴别。再生障碍性贫血表现为全血细胞 减少，网织红细胞计数减少，骨髓增生减低或重度减低；阵发性睡眠性血红蛋白尿表现为与睡眠有关 的间歇性慢性血管内溶血和血红蛋白尿。
02
病因及危险因素分析
遗传因素
红细胞膜异常
遗传性球形红细胞增多症、遗传 性椭圆形红细胞增多症等导致红
影像学检查在诊断中的应用
超声心动图
评估心脏大小、功能及血流情况，有 助于发现心脏疾病引起的溶血性贫血 。
CT或MRI
放射性核素扫描
在某些特殊情况下，如脾功能亢进引 起的溶血性贫血，放射性核素扫描有 助于定位异常脾脏并评估其功能状态 。
对于怀疑有实体瘤或血管病变引起的 溶血性贫血，可进行CT或MRI检查以 明确诊断。
分型
按发病速度可分为急性和慢性溶血性贫血；按红细胞破坏场所可分为血管内和血管外溶血性贫血；按病因和发病 机制可分为红细胞自身异常和红细胞外部异常所致的溶血性贫血。
溶血性贫血ppt课件
血管外 溶血
血管内 溶血
在单核巨噬细胞系 统内破坏
在血循环中破坏
-
10
HA的分类 (根据病因)
红细胞 自身异常
红细胞 外部异常
膜缺陷
酶缺陷
血红蛋白病 血红素异常
免疫性
非免疫性
遗传性 球形红细胞
增多症
G6PD 缺陷症
自身免疫
珠蛋白生成障碍 卟啉病
性溶血性 贫血
血管、生物、理化 TTP、DIC
-
11
-
-
21
溶贫的诊断
1.有无贫血 2.是否溶血 3.血管内或血管外
4.原因
RBC、HB、HCT
网织红细胞、 血清间接胆红素、尿胆原、
骨髓红系增生情况
血浆游离Hb、 血清结合珠蛋白、
尿中血红蛋白、 含铁血黄素
观察红细胞形态、
有关筛选试验
-
和确诊试验
22
-
23
遗传性球形红细胞增多症 （hereditary spherocytosis HS）
• Coombs实验阴性，红细胞渗透脆性实验增 加
•
-
26
治疗
• 一般治疗 • 输血 • 脾切除，手术建议5岁后进行
-
27
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
• 最常见的一种遗传性酶缺乏病 • 主要分布在长江以南各省，以海南、广东、
溶血性贫血课件
其他病因治疗
根据不同病因，采取相应的病因 治疗措施，如酶替代治疗、基因
治疗等。
04
CATALOGUE
溶血性贫血的预防与护理
预防措施
来自百度文库定期检查
定期进行血液检查，以 便早期发现溶血性贫血
的迹象。
避免诱发因素
了解并避免可能诱发溶 血性贫血的因素，如某 些药物、化学物质和感
染等。
健康生活方式
保持健康的饮食、运动 和睡眠习惯，增强身体
溶血性贫血的治疗
一般治疗
休息与活动
根据病情轻重给予适当休息，轻 症患者可正常生活，重症患者需
卧床休息。
饮食护理
提供高蛋白、高维生素、低盐、低 脂的饮食，注意补充铁剂和叶酸。
心理支持
关注患者情绪变化，给予心理安慰 和支持。
对症治疗
输血治疗
对于严重贫血或急性溶血 导致血红蛋白急剧下降的 患者，应及时输注红细胞 。
临床表现与诊断
临床表现
溶血性贫血的临床表现多样，常见的症状包括贫血、黄疸和脾肿大。根据病因 和病情严重程度，患者还可能出现寒战、发热、血红蛋白尿等急性溶血表现。
诊断
溶血性贫血的诊断依赖于详细的病史、体格检查和实验室检查。实验室检查包 括血常规、网织红细胞计数、血清胆红素水平、尿常规等。必要时，还需进行 骨髓穿刺和特殊实验室检查以明确诊断。
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（2）获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂（GPI） 锚连膜蛋白异常---PNH
红细胞膜缺陷：细胞骨
架蛋白与溶血性贫血关
系密切。其量或质的异 常以及蛋白之间作用的 异常出现不同的细胞形 态学和膜生化物理特性
的改变，可造成多种遗
传性红细胞膜缺陷性疾 病，如遗球、遗椭
正常红细胞形态
遗传性球形细胞增多症
棘形红细胞
（2）珠蛋白肽链数量异常-- 最常见— 地中海贫血（α、β） 一种或几种珠蛋白基因缺陷或缺乏 珠蛋白链合成
异常Hb
RBC内形成包涵体
无效造血、溶血
HBA ： α2β2 HBA2 ：α2δ2 HBF ： α2 γ
2
4.血红素异常
（1）先天性红细胞卟啉代谢异常： 红细胞生成性血卟啉病（血紫质病）：δ-氨基-r-酮戊酸 （ALA） 合成酶突变，卟啉或其前体蓄积--溶血性贫血，光 敏性皮炎、腹痛、神经精神障碍 （2）铅中毒：与蛋白质巯基结合，含巯基酶 活力受抑制，影响血红素合成的酶
按发病和病情：分为急性和慢性溶血
按溶血部位：分为血管内和血管外溶血
按病因：红细胞自身异常和红细胞外部异常
按病因和发病机制分类
遗传性
获得性
免疫性 微血管病性溶血性贫血 生物或感染因素 物理因素 化学因素 毒蛇咬伤 毒蕈中毒 获得性膜缺陷
内科学溶血性贫血PPT课件
04
溶血危象：溶血 速度过快，导致 急性贫血、缺氧、 肾衰竭等严重并 发症
3
一般治疗
病因治疗：针对 病因进行治疗， 如药物、感染等
输血治疗：根据 病情和血型选择 合适的血液制品
糖皮质激素：适 用于急性溶血性 贫血，可减轻症 状
免疫抑制剂：适 用于自身免疫性 溶血性贫血，可 减轻症状
脾切除：适用于 脾功能亢进引起 的溶血性贫血， 可减轻症状
药物治疗
01
糖皮质激素： 用于治疗急性
溶血性贫血
04
铁剂：用于治 疗缺铁性贫血
02
免疫抑制剂： 用于治疗自身 免疫性溶血性
贫血
05
叶酸和维生素 B12：用于治 疗巨幼细胞性
贫血
03
输血：用于治 疗急性溶血性 贫血，补充红
细胞
06
促红细胞生成 素：用于治疗
肾性贫血
特殊治疗
输血治疗：针对 严重贫血患者， 通过输血补充红 细胞
演讲人
目录
01. 溶血性贫血概述 02. 溶血性贫血的病理生理 03. 溶血性贫血的治疗 04. 溶血性贫血的预防
1
定义与分类
定义：溶血性贫血是指红细 胞破坏加速，超过骨髓造血 代偿能力，导致贫血的一类 疾病。
红细胞内在缺陷：包括遗传 性球形红细胞增多症、镰状 细胞贫血等。
红细胞破坏加速：包括微血 管病性溶血性贫血、机械性 溶血性贫血等。
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部分自身免疫溶贫和海洋性贫血
防治并发症如休克、心衰、肾衰
护理评估
• 病史评估 •
①主要症状; ②地区性;③有否家族发病史;④药物接 触史;⑤原发病;⑥发病诱因。 身体评估 明显贫血和黄疸，可出现血红蛋白尿为急性溶血， 严重者可发生休克、昏迷、急性肾功能衰竭。不同程度的 贫血和黄疸，伴肝脾肿大为慢性溶血，常在发病过程中并 发急性溶血。（溶血危象） 实验室评估 RBC、Hb下降；HP减少或消失；Ret增多；血胆红 素增高；血清非结合胆红素增多；游离Hb增多；骨髓幼 红细胞高度增生。
发病机制
膜结构与功能缺陷 红细胞内酶的缺乏 血红蛋白异常 膜蛋白异常 RBC易在单 核-巨噬细 胞系统内 破坏 损伤RBC 损伤RBC膜
免疫因素
物理与机械因素
化学生物毒素
溶血的场所
骨髓 RBC生成
Ineffective erythropoiesi
s原位溶血
循环血液
来自百度文库RBC
血管内溶血
单核-巨噬系统
血管外溶血
临床表现
贫血
RBC 被 破 坏
黄疸 Hb尿 发热 急性肾衰 周围循环衰竭
• 1．急性溶血：
突然寒战、高热、头痛、腰背四肢酸 痛，血红蛋白尿，贫血、黄疸，严重者可 发生循环衰竭、急性肾功能衰竭。
• 2．慢性溶血：
有贫血、黄疸、脾大三大特征。
溶血性贫血-文档PPT课件
红细胞生存时间缩短：最直接、最准确 的证据，但临床少用。
2019/11/17
12
确定溶贫病因的检查：
红细胞形态检查：
球形红细胞：见于遗传性球形红细胞增多 症及免疫性溶血性贫血。
椭圆形红细胞：见于遗传性椭圆形红细胞 增多症。
靶形红细胞：见于地中海贫血、血红蛋白 E、C病等。
镰形红细胞：见于镰状细胞性贫血。
2019/11/17
5
三、溶血性贫血的诊断
贫血患者有溶血表现，实验室检查提示有红 细胞破坏、骨髓中幼红细胞代偿性增生及红 细胞寿命缩短的证据，可肯定溶血性贫血的 存在。诊断依据如下：
2019/11/17
6
（一）病史 可为病因诊断提供重要线索。注意家族史、 药物史、化学物质及毒物接触史、感染及 进食蚕豆史、输血史等。
一、定义
溶血性贫血简称溶贫，是红细胞破坏加速、 寿命缩短，而骨髓造血功能代偿不足引起的 贫血。
2019/11/17
1
A hemolytic state: the survival of a patient’s red cells
in the circulation is below the normal value of 110-120
2019/11/17
3
获得性
免疫性：
同种免疫：如新生儿同种免疫性溶血性贫血 自身免疫：如自身免疫性溶血性贫血 药物诱发的免疫性溶血性贫血
2019/11/17
12
确定溶贫病因的检查：
红细胞形态检查：
球形红细胞：见于遗传性球形红细胞增多 症及免疫性溶血性贫血。
椭圆形红细胞：见于遗传性椭圆形红细胞 增多症。
靶形红细胞：见于地中海贫血、血红蛋白 E、C病等。
镰形红细胞：见于镰状细胞性贫血。
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三、溶血性贫血的诊断
贫血患者有溶血表现，实验室检查提示有红 细胞破坏、骨髓中幼红细胞代偿性增生及红 细胞寿命缩短的证据，可肯定溶血性贫血的 存在。诊断依据如下：
2019/11/17
6
（一）病史 可为病因诊断提供重要线索。注意家族史、 药物史、化学物质及毒物接触史、感染及 进食蚕豆史、输血史等。
一、定义
溶血性贫血简称溶贫，是红细胞破坏加速、 寿命缩短，而骨髓造血功能代偿不足引起的 贫血。
2019/11/17
1
A hemolytic state: the survival of a patient’s red cells
in the circulation is below the normal value of 110-120
2019/11/17
3
获得性
免疫性：
同种免疫：如新生儿同种免疫性溶血性贫血 自身免疫：如自身免疫性溶血性贫血 药物诱发的免疫性溶血性贫血
《溶血性贫血》ppt课件
本病应与自身免疫性溶贫所致的继发性球形红细 胞增多相鉴别。
（二）遗传性椭圆形红细胞增多症
是一组异质性家族遗传性血液病，其特征是外周 血中含有大量的椭圆形红细胞〉25%（正常〈10%〉 。有溶血的病例其临床表现和实验室检查均与遗传性 球形红细胞增多症相似。
（三）遗传性口形红细胞增多症
是一组常染色体显性遗传性溶血病，有家族史，
细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
• 1、概述 • 2、发病机制
（一）红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢 酶缺乏症
1.概述 2.发病机制
3.G6PD酶活性分类 （1）无诱因的溶血性贫血： （2）蚕豆病或药物性贫血 （3）药物性溶血性贫血： （4）酶活性轻度减低或正常的溶血性贫血：
4.实验室检查 （1）过筛实验
5．特异性血清学试验： （1）酸溶血试验也称Ham's试验：特异性高 ，敏感性略差，是诊断的重要依据。
原理：PNH病人的红细胞膜对补体敏感，在 酸性条件（PH6.4～6.5）下，经孵育，能被正常 人新鲜血清中的补体溶解。若将正常人新鲜血清 灭活，就不能溶解病人的红细胞。该试验是PNH 的确诊试验。如骨髓增生不良使补体敏感的红细 胞生成减低，或急性溶血发作后补体敏感的红细 胞已被溶解，该试验可为阴性。所以，阴性时不 能排除PNH。伴有大量球形红细胞的自身免疫性 溶血性贫血或遗传性球形红细胞增多症Ⅱ可出现 假阳性
（二）遗传性椭圆形红细胞增多症
是一组异质性家族遗传性血液病，其特征是外周 血中含有大量的椭圆形红细胞〉25%（正常〈10%〉 。有溶血的病例其临床表现和实验室检查均与遗传性 球形红细胞增多症相似。
（三）遗传性口形红细胞增多症
是一组常染色体显性遗传性溶血病，有家族史，
细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
• 1、概述 • 2、发病机制
（一）红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢 酶缺乏症
1.概述 2.发病机制
3.G6PD酶活性分类 （1）无诱因的溶血性贫血： （2）蚕豆病或药物性贫血 （3）药物性溶血性贫血： （4）酶活性轻度减低或正常的溶血性贫血：
4.实验室检查 （1）过筛实验
5．特异性血清学试验： （1）酸溶血试验也称Ham's试验：特异性高 ，敏感性略差，是诊断的重要依据。
原理：PNH病人的红细胞膜对补体敏感，在 酸性条件（PH6.4～6.5）下，经孵育，能被正常 人新鲜血清中的补体溶解。若将正常人新鲜血清 灭活，就不能溶解病人的红细胞。该试验是PNH 的确诊试验。如骨髓增生不良使补体敏感的红细 胞生成减低，或急性溶血发作后补体敏感的红细 胞已被溶解，该试验可为阴性。所以，阴性时不 能排除PNH。伴有大量球形红细胞的自身免疫性 溶血性贫血或遗传性球形红细胞增多症Ⅱ可出现 假阳性
溶血性贫血课件
血型抗原 老化抗原
第九章 溶血性贫血
二、实验室检查
红细胞膜 蛋白电泳
分析
血细胞表 型分析
蔗糖溶 血试验
红细胞 渗透脆 性试验
常见实验 室检查
酸化血清 溶血试验
红细胞孵 育渗透脆
性试验
红细胞自 身溶血试 验及其纠 正试验
酸化甘油 溶血试验
第九章 溶血性贫血
（一）红细胞渗透脆性试验
低渗盐
低渗盐
红细胞在不同浓度的低渗盐溶液中，水分 通过红细胞膜进入细胞内，当水渗透达一 定程度时，红细胞发生膨胀破裂。根据不 同浓度的低渗盐溶液中红细胞溶血的情况， 反映红细胞对低渗盐溶液的抵抗能力。
无论有无血红蛋白尿，只要存在慢性血管内 溶血如PNH，本试验即呈阳性，并可持续数周。 但在溶血初期，虽然有血红蛋白尿，上皮细胞 内尚未形成可检出的含铁血黄素，此时本试验 可呈阴性反应。
第九章 溶血性贫血
（四）高铁血红素白蛋白试验
【参考区间】正常人呈阴性
第九章 溶血性贫血
（四）高铁血红素白蛋白试验
降低
主要见于珠蛋白生成障碍性贫血、血红蛋白C、D、 E病，低色素性贫血、阻塞性黄胆、脾切除术后等。
第九章 溶血性贫血
（二）红细胞孵育渗透脆性试验
血液置于 37℃温箱孵 育24h
葡萄糖的消 耗，贮备的 ATP减少
膜对阳离子的 主动传递受阻， Na在红细胞 内聚集
溶血性贫血-精品医学课件
治疗：
G-6PD缺乏 地贫 尚无根治疗法
自免溶贫
PNH
激素疗效
+
–
++
+
免疫抑制剂 –
–
+
输 血 浓缩红细胞 浓缩红细胞 洗涤红细胞 洗涤红细胞
脾切除 ： 不主张
有用
有用
无用
雄激素
–
–
达那唑有效 部分有效
肾上腺糖皮质激素用法
强的松1-1.5mg/kg.d
有效（Hb达100g/L） 激素逐步减量
胆汁 肠
重吸收 血液 粪胆原↑
❖ 血管外溶血： 发生于脾、肝等单核-巨噬细胞系统见于 ● 自身免疫溶贫 ● 遗传性球形红细胞增多症
❖ ▲ 原位溶血：属于血管外溶血，骨髓内的幼 红细胞，在释入血循环之前已在骨髓内破坏。
血管外溶血的过程 ★RBC→Hb→血红素
↓ 肝脏←非结合胆红素 (间接胆红素 )
糖水试验、热溶血试验：PNH
治疗
❖ 1.去除病因：停用药物、控制感染
❖ 2.肾上腺皮质激素
❖ 适应症：主要免疫性溶贫、
❖ 其它如G6PD缺乏症急性溶血、不合输血后 溶血、PNH
❖ 3.脾切除术：
❖ 适应症：遗传性球形红细胞增多症
❖
难治性自身免疫性溶贫
❖
某些血红蛋白病
溶血性贫血概述PPT课件
五、实验室检查
㈠ 红细胞破坏增多的检查 红细胞寿命测定（缩短） 51Cr同位素标记 胆红素代谢（间接胆红素↑） 尿分析（尿胆原↑） 乳酸脱氢酶（ ↑） 血浆游离血红蛋白（ ↑） 血清结合珠蛋白（↓） 尿血红蛋白（阳性） 含铁血黄素尿 Rous试验 + 提示慢性血管内溶血！ 外周血涂片（破碎和畸形红细胞↑）
四、临床表现
急性溶血
寒战 发热 头痛 腹痛 腰背疼痛 血红蛋白血症 hemoglobinemia 血红蛋白尿 hemoglobinuria
休克 肾功能衰竭
骨髓衰竭
（再生障碍性危象）
四、临床表现
慢性溶血 多为血管外溶血，发病缓慢
贫血 黄疸 脾大 胆石症 肝损害
三大特征
五、实验室检查
分三类： ㈠ 红细胞破坏增多的检查 ㈡红系代偿增多的检查 ㈢各种溶血性贫血的特殊检查（病因）
五、实验室检查
㈢各种溶血性贫血的特殊检查 1. 红细胞渗透脆性试验
红细胞膜缺陷的检验。如遗传性球形红细胞增多症↑。
原理:是测定红细胞对不同浓度低滲氯化钠溶血的抵抗能力。
参考值： 开始溶血：0.42%～0.46%（4.2～4.6g/L）NaCL 完全溶血：0.28%～0.34%（2.8～3.4g/L）NaCL
正常红细胞代谢
网状内皮系统
循环血液
血红蛋白
分解
间接胆红素
《急性溶血性贫血》课件
案例分析
01
02
03
病因分析
经过详细询问病史和检查 ，发现患者是由于感染引 起的急性溶血性贫血。
治疗方案
根据患者的病情，医生制 定了相应的治疗方案，包 括控制感染、输血、使用 糖皮质激素等。
治疗结果
经过积极治疗，患者病情 得到控制，症状逐渐缓解 ，最终康复出院。
案例总结与启示
总结
本案例是一起典型的急性溶血性贫血，通过及时诊断和治疗，患者得以康复。
病因与发病机制
病因
急性溶血性贫血的常见病因包括感染、药物反应、输血反应、自 身免疫性疾病等。
发病机制
急性溶血性贫血的发病机制主要是免疫因素和非免疫因素导致红 细胞在血液循环中迅速破坏。
临床表现与诊断标准
临床表现
急性溶血性贫血的临床表现包括寒战 、高热、腰背酸痛、血红蛋白尿、黄 疸等，严重者可出现急性肾衰竭和休 克。
健康生活方式
保持健康的生活方式，包括均 衡饮食、适量运动和规律作息 。
遗传咨询与筛查
对于有家族史的人群，进行遗 传咨询和筛查，以预防遗传性 溶血性疾病的发生。
护理方法
严密观察病情
观察患者的生命体征、尿色、尿量等，以及早发 现并处理急性溶血性贫血的症状。
遵医嘱治疗
严格遵医嘱治疗，确保及时、准确地使用药物和 输血等治疗措施。
研究前景与展望
溶血性贫血ppt课件
1. 红细胞渗透脆性试验
低渗溶液 高渗溶液 等渗溶液
红细胞皱缩
正常
红细胞膨胀 甚至破裂
1. 红细胞渗透脆性试验
【原理】 测定红细胞对不同浓度低渗氯化钠溶液的 抵抗能力。 主要取决于红细胞表面积与体积之比。
表面积大而体积小，对低渗盐水抵抗力较大（即 脆性较小）；反之，抵抗力较小（即脆性较大）。
3. PNH相关检测
1）蔗糖溶血试验
【原理】 蔗糖离子浓度低，增强补体与红细胞结 合，使红细胞膜上形成小孔，蔗糖进入红细胞
（一）红细胞破坏增加
3
血红蛋白尿测定（hemoglobinuria ）
• 血管内有大量红细胞破坏，血浆中的游离血 红蛋白量超过1000mg/L时出现酱油色尿
结果判定:阴性
临床意义:血管内溶血时阳性
（一）红细胞破坏增加
4
血清结合珠蛋白(haptoglobin， Hp）
参考值：0.7～1.5 g/L 临床意义：
（二）红系代偿增生
红细胞大小不均
•
• 网织红细胞增多 • 外周血见有核RBC
• 骨髓红细胞系统增生明显活跃，形态异常
– 细胞嗜多色性 – 出现嗜碱点彩红细胞 – 出现豪－乔小体 – 出现卡波环
红细胞大小不等
二、哪一类溶血性贫血？
细胞膜 酶缺陷
异常血红蛋白
自免溶贫
相关主题
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（四）脾切除：糖皮质激素治疗无效，或需要15mg／天 泼尼松长期维持血红蛋白一定水平者，或不能耐受激素副作 用者，可考虑脾切除
（五）其它治疗： 1. 大剂量免疫球蛋白静脉滴注：对温抗体型AIHA可能有效，但价格 昂贵，只有短暂疗效 2. 血浆置换术：用于治疗无效的危重病例 3. 达那唑（danazol）：用于治疗难治性AIHA
红细胞
自身免疫性溶血性贫血
（autoimmune hemolytic anemia, AIHA）
因某种原因产生红细胞自身抗体使红细胞破坏加速所 引起的溶血性贫血
温抗体型AIHA
临床分型
冷抗体型AIHA
温抗体型AIHA
由于引起红细胞破坏的自身抗体在37℃温度下对红细胞 膜抗原的亲和力最强而得名，这种自身抗体主要是IgG型， 其次为非凝集性IgM，偶有IgA型
①肽链合成量的异常：海洋性贫血 ②肽链质的异常：异常血红蛋白病 2.获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglo-binuria,PNH）
（二）红细胞外在因素
1.免疫性因素： （1）自身免疫性溶血性贫血（AIHA） （2）同种免疫性溶血性贫血：
①新生儿溶血症；②血型不合的输血反应 2.物理和机械损伤： （1）行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜 （2）物理损伤：大面积烧伤、放射损害 3.化学药物和生物因素： （1）磺胺类、苯类、砷和铅等 （2）疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒和毒蕈中毒
（2）慢性： ①贫血； ②黄疸； ③肝脾肿大
实验室检查
1.确定是否为溶血性贫血： （1）红细胞寿命缩短：51Ｃr标记红细胞 （2）红细胞破坏增多：
①RBC↓、Hb↓，且无出血 ②血清间接胆红素增高 ③尿胆原排泄增加，尿胆红素阴性 ④血清结合珠蛋白减少
⑤血管内溶血的检查：
•血红蛋白血症和血红蛋白尿，大量溶血时可检测血 浆中游离血红蛋白。血红蛋白尿的出现提示有严重 的血管内溶血，血红蛋白尿应与肌红蛋白尿鉴别
（六）支持治疗 1. 输注洗涤红细胞：输全血可提供大量补体，有加重本病溶血的危 险。当严重贫血危及生命时，输注洗涤红细胞，必须严密观察病情
2. 补充叶酸：由于骨髓代偿性造血旺盛，有叶酸相对不足
阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）
PNH是一种由于造血干细胞磷酸酰肌醇糖苷A（PIG-A） 基因突变所致的疾病，表现为后天获得性红细胞膜内在缺陷 的慢性血管内溶血性贫血，临床上主要以慢性血管内溶血性 和血红蛋白尿为特征
•含铁血黄素尿，Rous试验阳性多见于慢性血管内 溶血，如PNH
（3）红细胞代偿性增生： ①网织红细胞增多，绝对值升高
②外周血中出现幼红细胞，类白血病反应
③骨髓幼红细胞增生
④红细胞形态异常：多染性、Howell-Jolly 小体、cabot环、红细胞碎片
Howell-Jolly小体
cabot环
正常红细胞代谢
单核巨噬细胞系统
循环血液
血红蛋白
红细胞
间接胆红素
与葡萄糖醛酸结合
直接胆红素
门静脉
尿胆原
尿胆原
尿胆素 粪胆原
溶血性黄疸发生机理示意图
单核巨噬细胞系统 血红蛋白
循环血液 红细胞
间接胆红素
与葡萄糖醛酸结合
直接胆红素
门静脉 尿胆原
尿胆原
尿胆素 粪胆原
临床表现
（1）急性溶血性贫血： ①头痛、呕吐、高热 ②腰背四肢酸痛，腹痛 ③酱油色小便 ④面色苍白与黄疸 ⑤严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿
性。少数Coombs试验呈阴性，但激素治疗有效
Baidu Nhomakorabea
治疗
（一）去除病因、治疗原发病：应积极控制感染，立即停 用可能相关的药物。继发于某些肿瘤（如卵巢肿瘤等），可 行手术切除
（二）糖皮质激素：温抗体型AIHA的首选药物治疗。对 激素疗效最好的是原发性自身免疫性溶血性贫血或SLE病人
（三）免疫抑制剂：用于对糖皮质激素治疗无效或必须依 赖大剂量泼尼松维持者，或切脾后无效或复发的患者
温抗体型是AIHA中最常见的类型，可见于任何年龄，以 中青年女性多见
病因
原发性：病因不明
继发性：淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、 SLE、感染、肿瘤、药物等
药物与血浆蛋白形成免疫复合物，产生抗体，非特异性吸附于 红细胞表面，激活补体 常见药物：利福平
诊断要点
（一）临床表现 1. 发病较缓慢，可先有头昏、软弱，渐出现贫血，可呈反复发 作 2. 贫血：为主要表现，一般为慢性轻至中度贫血，而稳定期可 无贫血 3. 黄疸：肝脾可呈轻至中度肿大 4. 继发性者，有原发病的表现，易忽视本病 5. 急性发病者，多见于儿童，偶见成人，呈急性溶血的表现 6. 特殊类型：AIHA伴血小板减少性紫癜，称为Evans综合征
溶血性贫血PPT
溶血性贫血的定义
溶血性贫血（hemolytic anemia）是指由于红细胞寿 命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细 胞的耗损
溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿（6-8倍能 力），不出现贫血
病因
（一）红细胞内在缺陷 1.遗传性： （1）膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症 （2）酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏 （3）珠蛋白生成障碍：即血红蛋白病
减低：海洋性贫血
镰状红细胞
球形红细胞
脾脏，窦状隙被球形 红细胞塞满了
HA的诊断
（一）临床表现
1.病史 2.症状和体征
（二）实验室检查
HA的治疗
1.去除病因和诱因 2.糖皮质激素：AIHA 3.免疫抑制剂：AIHA 4.脾切除：遗传性球形细胞增多症 5.成份输血：AIHA及PNH，输注同型血洗涤
红细胞碎片
2.进一步确定溶血的病因 （1）Coombs试验（AIHA） （2）Ham试验阳性（PNH） （3）血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血 （4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病 （5）高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小体）
生成试验：G6PD缺乏症 （6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞 （7）红细胞渗透脆性：增加：球形细胞↑
（二）实验室检查 1.血红蛋白减少，其程度不一；网织红细胞增多；血涂片：可
见球形红细胞增多及体积较大的红细胞和有核红细胞 2.骨髓象以红细胞系增生为主 3.血清胆红素：一般在42.75～85.50μmol/L（2.5mg%～
5mg%） 之间，以间接胆红素为主 4.抗人球蛋白试验（Coombs试验）：直接阳性，间接大多阴
（五）其它治疗： 1. 大剂量免疫球蛋白静脉滴注：对温抗体型AIHA可能有效，但价格 昂贵，只有短暂疗效 2. 血浆置换术：用于治疗无效的危重病例 3. 达那唑（danazol）：用于治疗难治性AIHA
红细胞
自身免疫性溶血性贫血
（autoimmune hemolytic anemia, AIHA）
因某种原因产生红细胞自身抗体使红细胞破坏加速所 引起的溶血性贫血
温抗体型AIHA
临床分型
冷抗体型AIHA
温抗体型AIHA
由于引起红细胞破坏的自身抗体在37℃温度下对红细胞 膜抗原的亲和力最强而得名，这种自身抗体主要是IgG型， 其次为非凝集性IgM，偶有IgA型
①肽链合成量的异常：海洋性贫血 ②肽链质的异常：异常血红蛋白病 2.获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglo-binuria,PNH）
（二）红细胞外在因素
1.免疫性因素： （1）自身免疫性溶血性贫血（AIHA） （2）同种免疫性溶血性贫血：
①新生儿溶血症；②血型不合的输血反应 2.物理和机械损伤： （1）行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜 （2）物理损伤：大面积烧伤、放射损害 3.化学药物和生物因素： （1）磺胺类、苯类、砷和铅等 （2）疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒和毒蕈中毒
（2）慢性： ①贫血； ②黄疸； ③肝脾肿大
实验室检查
1.确定是否为溶血性贫血： （1）红细胞寿命缩短：51Ｃr标记红细胞 （2）红细胞破坏增多：
①RBC↓、Hb↓，且无出血 ②血清间接胆红素增高 ③尿胆原排泄增加，尿胆红素阴性 ④血清结合珠蛋白减少
⑤血管内溶血的检查：
•血红蛋白血症和血红蛋白尿，大量溶血时可检测血 浆中游离血红蛋白。血红蛋白尿的出现提示有严重 的血管内溶血，血红蛋白尿应与肌红蛋白尿鉴别
（六）支持治疗 1. 输注洗涤红细胞：输全血可提供大量补体，有加重本病溶血的危 险。当严重贫血危及生命时，输注洗涤红细胞，必须严密观察病情
2. 补充叶酸：由于骨髓代偿性造血旺盛，有叶酸相对不足
阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）
PNH是一种由于造血干细胞磷酸酰肌醇糖苷A（PIG-A） 基因突变所致的疾病，表现为后天获得性红细胞膜内在缺陷 的慢性血管内溶血性贫血，临床上主要以慢性血管内溶血性 和血红蛋白尿为特征
•含铁血黄素尿，Rous试验阳性多见于慢性血管内 溶血，如PNH
（3）红细胞代偿性增生： ①网织红细胞增多，绝对值升高
②外周血中出现幼红细胞，类白血病反应
③骨髓幼红细胞增生
④红细胞形态异常：多染性、Howell-Jolly 小体、cabot环、红细胞碎片
Howell-Jolly小体
cabot环
正常红细胞代谢
单核巨噬细胞系统
循环血液
血红蛋白
红细胞
间接胆红素
与葡萄糖醛酸结合
直接胆红素
门静脉
尿胆原
尿胆原
尿胆素 粪胆原
溶血性黄疸发生机理示意图
单核巨噬细胞系统 血红蛋白
循环血液 红细胞
间接胆红素
与葡萄糖醛酸结合
直接胆红素
门静脉 尿胆原
尿胆原
尿胆素 粪胆原
临床表现
（1）急性溶血性贫血： ①头痛、呕吐、高热 ②腰背四肢酸痛，腹痛 ③酱油色小便 ④面色苍白与黄疸 ⑤严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿
性。少数Coombs试验呈阴性，但激素治疗有效
Baidu Nhomakorabea
治疗
（一）去除病因、治疗原发病：应积极控制感染，立即停 用可能相关的药物。继发于某些肿瘤（如卵巢肿瘤等），可 行手术切除
（二）糖皮质激素：温抗体型AIHA的首选药物治疗。对 激素疗效最好的是原发性自身免疫性溶血性贫血或SLE病人
（三）免疫抑制剂：用于对糖皮质激素治疗无效或必须依 赖大剂量泼尼松维持者，或切脾后无效或复发的患者
温抗体型是AIHA中最常见的类型，可见于任何年龄，以 中青年女性多见
病因
原发性：病因不明
继发性：淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、 SLE、感染、肿瘤、药物等
药物与血浆蛋白形成免疫复合物，产生抗体，非特异性吸附于 红细胞表面，激活补体 常见药物：利福平
诊断要点
（一）临床表现 1. 发病较缓慢，可先有头昏、软弱，渐出现贫血，可呈反复发 作 2. 贫血：为主要表现，一般为慢性轻至中度贫血，而稳定期可 无贫血 3. 黄疸：肝脾可呈轻至中度肿大 4. 继发性者，有原发病的表现，易忽视本病 5. 急性发病者，多见于儿童，偶见成人，呈急性溶血的表现 6. 特殊类型：AIHA伴血小板减少性紫癜，称为Evans综合征
溶血性贫血PPT
溶血性贫血的定义
溶血性贫血（hemolytic anemia）是指由于红细胞寿 命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细 胞的耗损
溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿（6-8倍能 力），不出现贫血
病因
（一）红细胞内在缺陷 1.遗传性： （1）膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症 （2）酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏 （3）珠蛋白生成障碍：即血红蛋白病
减低：海洋性贫血
镰状红细胞
球形红细胞
脾脏，窦状隙被球形 红细胞塞满了
HA的诊断
（一）临床表现
1.病史 2.症状和体征
（二）实验室检查
HA的治疗
1.去除病因和诱因 2.糖皮质激素：AIHA 3.免疫抑制剂：AIHA 4.脾切除：遗传性球形细胞增多症 5.成份输血：AIHA及PNH，输注同型血洗涤
红细胞碎片
2.进一步确定溶血的病因 （1）Coombs试验（AIHA） （2）Ham试验阳性（PNH） （3）血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血 （4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病 （5）高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小体）
生成试验：G6PD缺乏症 （6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞 （7）红细胞渗透脆性：增加：球形细胞↑
（二）实验室检查 1.血红蛋白减少，其程度不一；网织红细胞增多；血涂片：可
见球形红细胞增多及体积较大的红细胞和有核红细胞 2.骨髓象以红细胞系增生为主 3.血清胆红素：一般在42.75～85.50μmol/L（2.5mg%～
5mg%） 之间，以间接胆红素为主 4.抗人球蛋白试验（Coombs试验）：直接阳性，间接大多阴