29例脊索瘤的影像学诊断及鉴别诊断

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骶骨脊索瘤55例临床病理和免疫表型分析_张彤

征并观察 CK、vimentin、S-100 蛋白及 Ki-67 的表达，为脊索瘤的病理诊断提供帮助。
1 材料与方法
1． 1 临床及病理资料收集 2007 ～ 2011 年北京大学人民医院病理科存档的 55 例脊索瘤标本。其中男性 35 例，女性 20 例；发病年龄 21 ～ 85 岁，平均 57. 8 岁；肿瘤最大直径 3 ～ 23 cm，标本均经 10% 福尔马林固定，石蜡包埋，4 ～ 5 μm 厚切片，行常规 HE 染色。 1． 2 免疫组化染色及结果判断 55 例脊索瘤标本行免疫组化检测，包括原发病例 35 例，复发病例 20 例。免疫组化采用 EnVision 两步法。鼠抗人 CK
收稿日期： 2013 － 03 － 18 基金项目：北京大学人民医院院内基金资助（ RDC2011 -01 ）作者单位：北京大学人民医院病理科，北京 100044 作者简介：张彤，女，硕士研究生。E-mail： zhangtong0503@ 163． com
沈丹华，女，硕士，主任医师，通讯作者。 E-mail： shenpath59@ yahoo． com． cn
2 结果
2． 1 临床特征 55 例脊索瘤中男性 38 例、女性 17 例，男女比为 2. 2 ∶ 1。患者年龄 21 ～ 85 岁，平均 52. 8 岁。发病高峰 50 ～ 80 岁。55 例中原发病例 35 例，复发病例 20 例。临床影像结果提示大部分病例表现为膨胀性软组织肿块，病变较大时常伴有溶骨性骨质破坏。 2． 2 组织病理学特征按肿瘤细胞分化程度和形态学特征，本组脊索瘤分为两种亚型：经典型和去分化型。经典型 54 例：肿瘤组织呈结节状生长（图

脊索瘤的磁共振成像诊断及鉴别诊断

３公差的表式：量及其公差均需附单位。当参量与其公差的单位相同时，参单位可以只写一次，即加圆括号将数值组合，共置同的单位符号于全部数值之后。如：７＋８ｎ／百分数的公差：将中心值与公差用圆括号括起，例（５１）ｇ．１可其后写 “ 。％” 例如：６± ）（５２％。
５ｓ不用３天、９小时、０分钟、，Ｉ２５秒。
２人体及动物内压力测定的计量单位：据国家质量技术监督局和卫生部联合发出的质技监局量函［９８ｌ６号文件《于根１９］２关
血压计量单位使用规定的补充通知》凡是涉及人体及动物体内的压力测定，以使用毫米汞柱（ｉｇ或Ｇｌ，可ＨＨ）ｉＨＯ为计量单ｍｌ位，首次使用时应注明Ｈ１ № ｍＨ：千帕斯卡（Ｐ）但ｉ１３０与ｋａ的换算系数。ｎｌＨ之间及ｃｌ与ｇｎｉＨＯ之间必须留１ｎ与：／４字空。
骨质破坏及钙化上有优势，但是在显示脊索瘤方面ＭＲ具有多方位成像、Ｉ无骨骼伪影的特点，肿瘤及比邻组百度文库的显示更为优越，有利

脊索瘤影像诊断PPT课件

脊索瘤
Fra Baidu bibliotek
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1
病理：脊索瘤起源于脊索头端的残留组织（也有人认为迷走组织），为一低度恶性肿瘤。组织学上原始脊索从Rathke’s囊向前下扩展到斜坡，继续向尾部生长形成脊椎，
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2
胚胎性脊索残留物可发生此中线通道任何部位。病理上，肉眼观：肿块呈灰褐色，大小约2-5cm，大多呈分叶状柔软胶胨状，少数硬如软骨。分界清楚并有假包膜。多伴广泛斜坡/颅底骨质破坏。
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9
脊索瘤生长缓慢，很少转移，但局部扩张和侵犯性大，可侵犯硬膜，并穿过硬膜侵犯中后颅凹压迫脑、脑干下部和小脑。易向前生长侵犯鼻咽部。
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10
最常见的症状为头痛、鼻塞、面部麻木及进行性脑神经麻痹，尤其第 5～7对脑神经最常受累，肿瘤内出血时可出现构音困难、口吃、步态不稳待症状主。平均生存期为6年。脊索瘤的远隔转移罕见，可转移至淋巴结、肺和骨骼。
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23
代之为不均匀信号的软组织肿块影（图 13-15（2）），病灶呈分叶状边界较清，增强后不均匀强化。动态MRI扫描显示脊索瘤可呈缓慢持续强化（图13-15 （4））。与病理组织学对照研究显示缓慢强化与肿瘤血供有关，而持续强化则脊索瘤细胞与细胞间质内的粘蛋白具有吸附GD-DTPA分子特性有关。
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骨巨细胞瘤和脊索瘤的临床诊断及治疗

ABC：一般有硬化边骨肉瘤：好发于青少年，常见部位为长骨干骺端，病
程短，症状重，影像学表现为长骨干骺端骨破坏，常有成骨，边界不清，有骨膜反应和软组织包块。病理表现为恶性肿瘤细胞直接成骨。
诊断检查
X线平片：是最基本的检查，表现为骨端的溶骨性破坏，偏心，可有膨胀，无钙化和成骨。
CT：要做强化CT，可以看肿瘤的边界、范围，肿瘤的血运。
细胞角蛋白和上皮膜抗原的免疫染色阳性，电镜见核粒。
这些特征有助于本病与软骨肉瘤区别，后者免疫染色阴性，电镜无核粒。
脊索瘤chordoma
临床表现
好发年龄：骶尾部多见于50-60岁，颅底多见于30-60 岁
两性均可累及，发病率无差异。其生长缓慢，在出现症状前，往往已患病5年以上（男性多于女性，男女之比为2∶1）
范围以及出现骨膜三角疼痛持续加重，肿瘤突然生长加速放疗后，瘤体的钙化又出现吸收
骨巨细胞瘤 giant cell tumor of bone
CT表现
更清楚显示骨包壳，多不完整骨壳内面凹凸不平，无真正的骨性间隔肿瘤内密度不均匀，液-液平
无增生硬化
MRI表现
边界清楚，无低信号环 T1低或中等信号，T2高信号，信号不均匀有时可见液-液平很好显示周围组织改变
最后诊断必须结合临床、X线和病理
骨巨细胞瘤 giant cell tumor of bone

29例鞍区占位性病变的CT与MRI影像学诊断分析

垂体腺瘤占颅脑肿瘤的１％～５０１％… ，颅内肿瘤中仅低在于胶质细胞瘤和脑膜瘤，鞍区占位性病变中所占比例更在高，本组垂体腺瘤１８例，６％。垂体腺瘤根据直径可分为垂占２体微腺瘤、大腺瘤和巨大腺瘤，体微腺瘤早期临床症状不明垂显，内分泌检查不典型，影像学发现具有重要的诊断价值。ＭＲＩ在＜１ｃｍ以下的肿瘤方面较ＣＴ敏感，区周围骨质较多，Ｔ鞍Ｃ
晰，１另例平扫及增强未见异常。ＭＲ表现为圆形或椭圆形囊Ｉ
良好、骨伪影、无不需注射造影剂及三维成像等优点，断鞍是诊
区肿瘤的理想方法。我们收集２９例经手术与病理结果证实的鞍区肿瘤及肿瘤样病变，分析其ＣＴ和ＭＲ表现，１结合临床资
２１诊断情况：９例患者经手术和病理结果证实，．２分别为垂体腺瘤１，８例颅咽管瘤５例，脑膜瘤２例，移瘤１，囊虫病转例脑
２例，索瘤１例。２例脑囊虫患者血清和脑脊液做脑囊虫抗脊
体试验结果亦示阳性。ｃＴ显示异常２１例，正常８例，增强扫描
料探讨其在鞍区占位性病变定性与鉴别诊断的作用。
１资料与方法

鞍旁肿瘤的磁共振成像诊断效果及准确性分析

鞍旁肿瘤的磁共振成像诊断效果及准确

性分析

摘要：目的：分析磁共振成像（MRI）诊断鞍旁肿瘤的临床效果与准确性。

方法：纳入本院2020.1.1-2023.4.30期间收治的65例鞍旁肿瘤患者，入院病例

均行MRI检查，并以手术病理结果为金标准，观察MRI诊断效果及准确性。结果：经手术病理检测，65例鞍旁肿瘤患者中脑膜瘤、海绵状血管瘤、神经鞘瘤、表皮

样囊肿、淋巴瘤、脊索瘤分别检出36例、14例、9例、4例、1例、1例，与

MRI检出结果一致。65例患者中51例强化显著，肿瘤形态多为类圆形，以单侧

发病较多。其中36例脑膜瘤患者均为单发，鞍旁左侧19例，右侧17例；不规

则12例，类圆24例；直径2.1~4.7 cm。增强扫描，信号特征显著强化。14例

海绵状血管瘤均为单发，鞍旁左侧5例、右侧9例；不规则0例，类圆14例；

直径2.6~5.9 cm。增强扫描，有明显血管样强化。9例神经鞘瘤均为单发，鞍旁

左侧5例、右侧4例；不规则2例，类圆7例；直径1.5~6.1 cm。增强扫描，呈

现不均匀明显强化。4例表皮样囊肿均单发，鞍旁左侧2例、右侧2例；不规则

4例，类圆0例；直径2.0~3.1 cm，增强扫描无强化。1例淋巴瘤、1例脊索瘤

均单发，增强扫描均呈不均匀中等强化。结论：MRI能够将鞍旁肿瘤不同信号改变、强化特点清晰显示出来，可提升鞍旁肿瘤检出率，对疾病鉴别诊断具有重要

作用。

关键词：鞍旁肿瘤；磁共振成像；诊断效果；准确性

The diagnostic effect and accuracy analysis of magnetic resonance imaging for parasellar tumors

脊索瘤

鉴别诊断骶部脊索瘤应与骶骨软骨肉瘤，巨大垂体瘤。转移瘤，巨细胞瘤及转移瘤鉴别局部溶骨性破坏，软组织肿块并有钙化是脊索瘤的重要依据。但缺乏特异性，尤其是脊索瘤不伴钙化时，难于与其他肿瘤鉴别。软骨肉瘤，多偏于一侧生长，偶尔可表现为中线区肿块，钙化更多见，呈线状、球状或弓状。垂体瘤：鞍区巨大肿块伴明显骨质破坏时要注意辨认正常垂体组织是否存在，有助于鉴别肿瘤来源转移瘤：骨外侵犯成分所占比例通常较小。鼻咽癌：常侵犯颅底，但以鼻咽腔肿块为主。少数情况需与横纹肌肉瘤、浆细胞瘤、淋巴瘤、脑膜瘤、听神经瘤、胆脂瘤鉴别。
CT表现：主要使用横断面及冠状高分辨率扫描，骨窗观察。一般表现为溶骨性破坏，其内散在斑片状钙化(钙化率明显低于软骨肉瘤)。极少数表现为骨硬化，蝶枕部脊索瘤常破坏斜坡，蝶鞍，骶尾部脊索瘤可为膨胀性，多向骶前区扩展。脊柱病变可累及2个或2个以上邻近椎体。平扫：等或略低密度。增强：轻至重度强化。
脊索瘤
whwdwx
脊索瘤是较少见的低度恶性的骨源性肿瘤，占原发性骨肿瘤的1-4 %，源于胚胎残留脊索组织，可出现在斜坡～尾骨的任何部位，以颅底蝶枕交界部及骶尾部多见(骶尾部约50-60%；蝶枕部约25-35%；颈椎10%，胸腰椎5%)。骶骨是骨源性及神经源性肿瘤的好发部位。骶骨原发性肿瘤中脊索瘤发病率最高，其次是骨巨细胞瘤和神经源性肿瘤。脊索瘤好发生于骶尾部，形成巨大肿块时突入盆腔、侵犯骶髂关节。骨巨细胞瘤好发于骶骨上部，可跨越骶髂关节或椎间盘生长。骶骨神经源性肿瘤多发生在高位骶椎，偏一侧骶神经孔扩大，膨胀性生长，较大者突入盆腔。

脊索瘤

一、脊索瘤的发病原因和症状

脊索瘤是一种先天性肿瘤，起源于胚胎残留的脊索组织。在胚胎期间，脊索上端分布于颅底的蝶骨和枕骨，部分达到颅内面，并与蝶鞍上方的硬脑膜相衔接，在枕骨部分可达该骨之下面(即舌咽面)，一部分亦可位于颅底骨和咽壁之间。脊索的下端分布于骶尾部的中央及中央旁等部位。当胎儿发育至3个月的时候脊索开始退化和消失，仅在椎间盘内残留，即所谓的髓核。如果脊索的胚胎残留在上述部位滞留到出生后，可逐渐演变成肿瘤。因此脊索瘤好发于这些部位，尤以颅底蝶枕部和骶尾部为最多见，脊柱型者次之。也可能与感染后脊髓炎和疫苗接种后脊髓炎，遗传等因素有关。

疼痛为最早症状，多系由肿瘤扩大侵犯或压迫邻近重要组织或器官所引起。位于骶尾部的肿瘤常引起尾部疼痛，随后局部出现肿块，并逐渐长大，从皮下隆起，也可向盆腔内发展，压迫膀胱和直肠，引起尿失禁，便秘，坐骨神经痛等症状。位于蝶枕部的肿瘤可压迫视神经及其他脑神经，脑垂体、脑干等，在后期并可引起颅内高压。在椎管周围有脊髓受压者，可引起根性疼痛、截瘫、大小便失禁等。

二、脊索瘤的生物学及病理特征

肉眼观察,肿瘤质地软,呈胶冻状,可有或无纤维包膜,早期与周围脑组织的界限尚比较清楚,晚期则界限不清,浸润破坏邻近骨质和神经组织,引起颅底骨质的破坏。肿瘤切面呈半透明,含有黏液样物质,为肿瘤变性的产物,故其含量的多寡可以提示肿瘤的良恶与否。肿瘤中间有由包膜相连而形成的白色坚韧的间隔,将肿瘤分割成大小不等的多叶状。半数瘤内有结节状钙化。肿瘤内可有出血和囊变。典型的脊索瘤镜下可见肿瘤为上皮样细胞所组成,细胞胞体大,多边形,因胞质内含有大量空泡,可呈黏液染色,故称囊泡细胞或空泡细胞。细胞核小,分裂相少见,胞质内空泡有时合并后将细胞核推至一旁,故又称为“印戒细胞”。有些地方细胞的界限消失,形成黏液状合体。大量空泡细胞和黏液形成是本病的病理形态特点。近10%脊索瘤细胞增殖活跃,黏液显著减少,并有核分裂现象,细胞排列成条或岛状,埋于疏松的黏液组织之间,可含有软骨组织、钙化斑及小片骨组织。其周围为网状的结缔组织所围绕,将肿瘤分割成不规则小叶状。

椎管内占位病变影像诊断与鉴别诊断

畸胎瘤
多见于儿童和青少年男性
转移瘤
多来源于原发颅内肿瘤和全身系统性肿瘤的脑脊液播散
最常见的首发症状及主要表现为夜间平卧位时疼痛明显，由于病情发展迅速，患者就诊时出现不完全或完全性截瘫的表现
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转移瘤
多见于中老年
淋巴瘤
多见于中老年男性
白血病儿童常见
可表现为贫血、出血、感染、背痛、局部肿胀
脂肪瘤男性好发
2/3病人出现下肢无力和背痛
髓外硬膜下常见肿瘤的鉴别诊断
发病年龄临床表现影像学表现/鉴别诊断
CT:肿瘤密度略高于脊髓，易发生神经根鞘部位,常穿过椎间孔向硬膜外发展,呈典型的哑铃状改变;MR：T1WI等高信号,T2WI高信号,增强后实性成分呈均匀显著强化,常合并囊变;多为神经鞘瘤,若发现多发神经源性肿瘤,应考虑是否为神经纤维瘤病 CT:多为密度稍高的椭圆形占位,边缘可钙化,增强中度强化;MR:T1WI、T2WI呈等或略高信号,多位于脊髓背侧,较少超过2个脊髓节段,增强持久、均匀的强化,邻近硬脊膜“尾巴状”线性强化。“硬膜尾征”是其相对特征
影像学
室管膜瘤
CT：脊髓外形不规则膨大，与正常脊髓分界不清。MRI：有假包膜，范围常广，信号混杂，增强后明显均匀性强化。可见三种囊变：瘤内囊变，肿瘤头端及尾端的囊变，反应性中央管的扩张常累及多个脊髓节段，囊变率高，境界欠清晰，信号混杂，增强后实性部分多有强化。部分星形细胞瘤无强化，少数恶性的可脑脊液种植 T2WI病变呈大片高信号灶，主要特点为囊伴结节，结节显著均匀强化，有时可见血管流空影血行播散者脊髓局限性增粗，而蛛网膜播散者则弥漫性脊髓增粗；增强后髓内及软脊膜上多发结节强化灶，少数受累的软脊膜可见薄的环形强化好发于颈、胸段，团块状、桑葚状和爆米花状混杂信号，周边可见含铁血黄素沉积形成的T1WI和T2WI低信号。一般无水肿，一般为散点状强化/不强化

斜坡脊索瘤螺旋CT表现及鉴别诊断

ＲｅｓｕｌｔｓＯｆｔｈｅｓｅ１１ｐａｔｉｅｎｔｓ，３ｌｏｃａｔｅｄｉｎｔｈｅｕｐｐｅｒｓｌｏｐｅｒｅｇｉｏｎａｔｔｈｅｓａｍｅｔｉｍｅ，７ｃａｓｅｓｉｎｖｏｌｖｅｄｉLeabharlann Baiduｎｔｈｅｕｐｐｅｒａｓｗｅｌｌａｓ
医学影像学杂志２０１３年第２３卷第２期ＪＭｅｄＩｍａｇｉｎｇＶｏ１．２３Ｎｏ．２２Ｏ１３
斜坡脊索瘤螺旋ＣＴ表现及鉴别诊断
刘福尧，张玮曾
（河北沧州市南大港医院放射科河北沧州０６１１０３）
瘤内见钙化或残存骨，对周围正常结构均产生不同程度的侵及、压迫、包绕表现。结论
鉴别诊断有着重要的价值。
螺旋ＣＴ对斜坡脊索瘤的诊断及
【关键词】斜坡；脊索瘤；体层摄影术，Ｘ线计算机
中图分类号：Ｒ７３９．４１；Ｒ４４５．２文献标识码：Ａ文章编号：１００６ — ９Ｏｌ１（２Ｏ１３）０２ — ０１７Ｏ — Ｏ３

骨瘤的影像学表现及鉴别诊断

1 2
放射性浓聚区
骨扫描可见病变部位放射性浓聚区，呈圆形或椭圆形。
周围正常骨组织放射性分布均匀
病变周围的正常骨组织放射性分布均匀，无放射性减低区。
3
病灶边界清晰
病灶边界清晰，无放射性弥漫性分布。
03
骨瘤的鉴别诊断
良性骨肿瘤
骨囊肿
骨囊肿是一种良性骨肿瘤，其影像学表现为圆形或椭圆形的低密度病灶，边界清晰，无骨膜反应。
骨皮质及髓腔受累
骨皮质和髓腔均可受累，髓腔内可能出现不规则的钙化或骨化。
MRI表现
骨质信号异常
骨髓腔浸润
MRI上骨质信号可出现异常，T1加权像上呈低信号，T2加权像上呈高信号。
骨髓腔内可能出现浸润，信号不均。
软组织肿块
周围软组织可出现肿块，T1加权像上呈低信号，T2加权像上呈高信号。
骨扫描表现
详细描述
不典型骨瘤影像表现可能与骨囊肿、骨纤维结构不良、骨巨细胞瘤等相似，容易造成误诊。鉴别诊断时需综合考虑患者的临床表现、病灶的部位、形态、密度和周围组织关系等因素。同时，进行病理学检查是确诊的金标准。
病例三：骨瘤治疗前后影像对比
要点一
总结词
要点二
详细描述
通过对比骨瘤治疗前后的影像学表现，可评估治疗效果和预后。
其他骨病变
骨髓炎
骨髓炎是一种炎症性病变，其影像学表现为骨质破坏、骨膜反应和软组织肿胀，常伴有发热和疼痛等症状。

骶骨脊索瘤的影像诊断与鉴别诊断

18
谢谢
19
16
男，53岁，左侧腰腿痛半年余。
17
小结
30-60岁，男多于女。中线部位，下位骶椎（S3-S5）多见。溶骨性骨质破坏，稍膨胀；骶前软组织肿块。残存骨质/钙化：呈散射状分布、不规则、模糊。部分边缘可硬化；沿骶管向上生长。 T1WI呈中等-低信号，内可见高信号（出血）。 T2WI呈明显不均匀高信号，内见条状低信号（纤维血管分隔）。增强：不均匀强化（蜂窝样、颗粒样强化）。
女，23 岁，发现骶尾部肿物 2周。
脊索瘤是一d到付种罕见的低度恶性骨肿瘤，发生率为8／10
15
鉴别诊断转移瘤
✓ 原发肿瘤病史。 ✓ 偏心性、溶骨性、虫蚀样骨质破坏。 ✓ 软组织肿块可明显或不明显。 ✓ 多位于上位骶椎，TIWI呈低信号，T2WI呈中等偏高信号。 ✓ 椎间盘不受累（椎间盘回避现象），多椎体受累（跳跃式）。
骶骨脊索瘤的影像诊断与鉴别诊断
概述
• 脊索瘤：恶性骨肿瘤,但生长缓慢。 • 主要发生于中轴骨：骶尾部（50%）、颅底（35%）、颈
胸腰椎（15%）。 • 占原发骨肿瘤的1%-4%，占原发骶骨肿瘤的40%。 • 发生年龄：30-60岁，男多于女。 • 手术切除为主，易局部复发（50%）；转移罕见。
女，32 岁，发现骶尾部肿物。
脊索瘤是一d到付种罕见的低度恶性骨肿瘤，发生率为8／10

29例脊索瘤的临床病理分析

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２００６年第４期
大同医学专科学校学报
９
２９例脊索瘤的临床病理分析
刘宁① 闰庆娜 ②
【要】目的：摘探讨脊索瘤的病理诊断和鉴别诊断。方法：分析２例脊索瘤的临床表现、９ｘ线平片及病理形态。结果：９２例脊索瘤患者临床表现无特异性。发生在骶尾部者２例。病史最５
围有硬化骨。
脊索瘤组织学表现十分繁杂，不同肿瘤或同一
① ②
女，９２年出生，１７主治医师，天津市宝坻医院病理科，０８０３１０天津市宝坻医院
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１０
ＪｕｎｌｏｔｎｅｉａｌｇｏｒａｆＤａｏｇＭｄｃｌＣｏｌｅｅ
肿瘤医院及天津市宝坻医院病理科１８９０年１月～光镜检查见瘤组织被纤维组织分隔呈分叶状，
小叶由瘤细胞和富于黏液的间质构成。瘤细胞胞浆
内含大小不等、数量不一的囊泡。囊泡小而少者，细
胞呈梭形或小圆形；泡小而多者，囊细胞呈泡沫状；
圆形或多边形，胞浆界限不清，有时呈合体细胞。胞浆内有大小不一的空泡，呈典型的液滴状细胞； ③小

颈椎脊索瘤影像学表现及鉴别诊断

ＩｍａｇｉｎｇｆｉｎｄｉｎｇｓａｎｄｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｌｄｉａｇｎｏｓｉｓｏｆｃｅｒｖｉｃａｌｃｈｏｒｄｏｍａＺＨＡＮＧＬｉｈｕａ，ＹＵＡＮ
ｇＹ，ｔｈｅＴｈｉｒｄＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＰｅｋｉｎｇＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｂｅｉｊｉｎｇ１００１９０，Ｐ．Ｒ．Ｃｈｉｎａ
【摘要】目的：探讨颈椎脊索瘤的特征性ＣＴ和ＭＲＩ表现。方法：回顾性分析经病理确诊的１１例颈椎脊索瘤的影像
学表现。结果：７例位于ｃ，２例位于Ｃ，位于Ｃ。和Ｃ各１例；ＣＴ显示椎体呈溶骨性（６例）或混合性（５例）骨质破坏，位于Ｃ。的１例肿瘤伴左侧横突骨破坏；５例可见点状钙化，３例可见残存骨嵴；４例椎旁可见软组织肿块，６例肿瘤侵犯至椎管内；ＭＲＩ显示肿瘤Ｔ１ｗ１呈低信号（５例）、等信号（４例）或混杂信号（２例）；Ｔ２ｗＩ呈混杂信号（５例）、高信号（５例）或低

颅脑常见肿瘤影像诊断及鉴别

Neurinoma)
.2 .3 神经纤维瘤Neurofibroma
恶性周围神经鞘瘤 (神经源性肉瘤,
间变性神经纤维瘤,恶性雪旺氏细胞瘤)
Malignant periphera nerve sheath tumor(MPNST)(Neurogenic sarcoma, Anaplastic neurofibroma, “Malignant schwannoma”)
中枢神经系统肿瘤病理分类

神经上皮组织肿瘤
.1
恶性淋巴瘤 Malignant lymphomas 浆细胞瘤 Plasmacytoma 粒细胞瘤 Granulocytic sarcoma 其它肿瘤 Others
颅神经和脊髓神经肿瘤
.2
脑(脊)膜肿瘤
Pituicytoma)
.8 .9 .10 下丘脑神经错构瘤 Hypothalamic 鼻神经胶质异位 Nasal glial 浆细胞肉芽肿 Plasma cell neuronal hamartoma heterotopia granuloma
中枢神经系统肿瘤病理分类

Hale Waihona Puke Baidu
中枢神经系统肿瘤病理分类

神经上皮组织肿瘤

颅内脊索瘤

一概述

脊索瘤是一种较为少见的原发性肿瘤，起源于胚胎残余的脊索组织，

可发生在任何年龄，其范围可以从1岁半到80多岁，但主要好发于40～60岁左右。脊索瘤占原发恶性骨肿瘤1%～4%，男女发病率无明显差异，年发病率为百万分之一，即：每年每百万人口中有1人发病。其生长缓慢，在出现症状前，往往已患病5年以上。脊索瘤主要发生在中轴骨，

也就是颅底骨和脊椎骨，其中50%在骶尾部，35%位于蝶枕部，其他依

次为颈、胸、腰椎部，共占14%。颅底脊索瘤少见，仅占颅内肿瘤的0. 1%～0.2%，可以发生在颅底斜坡、鞍区，呈缓慢的侵袭性生长。

二病因

正常情况下，当胎儿发育至3个月的时候脊索开始退化并渐次消失，仅

在椎间盘内残留，形成髓核。但如果胚胎的脊索组织迷离、残留在中

轴骨如颅底、脊椎骨等部位且滞留到出生后，即可逐渐演变成肿瘤-脊

索瘤。

目前，关于脊索瘤发病机制的研究尚在探索阶段，近年来，随着人类D NA序列图谱的构建，我们可以通过DNA分子的分析来识别特定基因组区

域的丢失或变异，目前报道的脊索瘤的染色体缺失与变异主要在lq36

及7q33。

三临床表现

因其发病部位不同，脊索瘤患者的临床症状复杂，但亦有规律可循：

多系因肿瘤扩大侵犯或压迫邻近重要组织结构或器官所致。疼痛为最

早症状。位于颅底部的肿瘤可引起持续的钝性头痛，这与肿瘤长时间

浸润破坏颅底骨质有关。随着脊索瘤的原发部位、肿瘤大小不同，几乎可累及所有的Ⅰ-Ⅻ对颅神经而导致相应的症状：前颅底者可出现嗅觉障碍（Ⅰ）；中颅底者可出现视野缺损和视力减退（Ⅱ）、眼睑下垂、眼球运动受限（Ⅲ）、复试（Ⅳ、Ⅵ）面部麻木（Ⅴ），部分病人有垂体功能低下，个别尚有丘脑下部受累症状；后颅底可出现：面瘫（Ⅶ）、耳聋（Ⅷ）、吞咽困难、饮水呛咳（Ⅸ）、构音不良、言语不清（Ⅹ、Ⅻ）、耸肩无力（Ⅺ），后期可引起颅内高压、偏瘫、行走不稳。位于骶尾部的肿瘤常引起尾部疼痛，随后局部出现肿块，并逐渐长大，从皮下隆起到向盆腔内发展，压迫膀胱和直肠，引起尿失禁、便秘、坐骨神经痛等症状。在颈、胸、腰部椎管周围者可压迫脊髓，引起剧烈疼痛、感觉障碍、肢体无力、截瘫、大小便失禁等。四检查