Chiari畸形分类

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[影像基础]阿---齐氏畸形（chiari畸形）

阿一齐氏畸形(Arnold—Chiari malformation)

为小脑扁桃体经枕大孔疝人上颈段椎管内，有的伴桥脑与延髓延长扭曲或下疝，常合并颅底、枕大孔区畸形及脊髓脊膜膨出。

分四种类型

I型最常见，基本特征为

①小脑扁桃体下移，经扩大的枕大孔疝入上颈段椎管内；

②四脑室与延髓的形态和位置正常，或延髓轻度下移但不与颈髓重叠；

③20％～40％合并脊髓空洞症，20％～25％并发脑积水，常并存颅颈交界区畸形(如扁平颅底占25％、环枕融合畸形占10％)，一般无其他脑畸形和脊髓脊膜膨出。

Ⅱ型畸形复杂，基本特征为

①小脑扁桃体、下蚓部、延髓或四脑室下移并疝人椎管；

②四脑室、延髓、甚至桥脑延长并变形，延髓扭曲下疝与上颈髓重叠；

③后颅凹狭小，天幕发育不良、低位，天幕孔常扩大伴小脑半球向上膨出形成假瘤，枕大池变小，枕大孔扩大；

④90％合并四脑室中孔与导水管粘连狭窄所致的梗阻性脑积水，几乎均存在脊髓脊膜膨出(腰骶部占75％、颈胸段25％)，50％～90％合并脊髓空洞症，并发脑内畸形的比例亦较高。

Ill型罕见，为Ⅱ型伴有枕下部或高颈部脑或脊髓膨出，常合并脑积水。

Ⅳ型非常罕见，为严重小脑发育不全或缺如，脑干细小，后颅凹大部分充满脑脊液，但不向下膨出，该型属小脑发育不良。

诊断标准：以枕大孔连线为基准

10岁以下诊断小脑扁桃体下疝为>6mm 10～29岁>5mm

30～79岁>4mm

80～90岁>3mm

Chiarl-1型 M-30

Chiarl-1型 F-39

2021年Chiari畸形医学知识讲解

2021年Chiari畸形医学知识讲解
9
韧带结构（二）：冠状位
1/4/2021
2021年Chiari畸形医学知识讲解
10
韧带结构（三）：
1/4/2021
2021年Chiari畸形医学知识讲解
Байду номын сангаас
11
神经结构（一）：
1/4/2021
2021年Chiari畸形医学知识讲解
12
神经结构（二）：
1/4/2021
上述先天畸形均可致延髓及上颈髓压迫症状，一般无小脑及颅压增高症状。临床有时与Amld-Chiari畸形不易鉴别，借助于x线片及其他影像学检查诊断不难。
1/4/2021
2021年Chiari畸形医学知识讲解
36
(二)后颅窝及枕骨大孔区肿瘤
可有颅压增高、颅神经麻痹及小脑症状，仅以临床表现与本综合征难以鉴别。CT、 MRI检查可见颅后窝实质性占位、中线偏移及幕上脑积水征象，颈椎X线片无异常发现。
Chiari畸形医学知识讲解
Explanation of Chiari malformation medical knowledge
1/4/2021
2021年Chiari畸形医学知识讲解
1
定义
Arnold-Chiari畸形（基底压迹综合征），又称Arnold-Chiari综合征。本病指小脑下部或同时有脑干下部和第四脑室之畸形，向下作舌形凸出，并越过枕骨大孔嵌入椎管内的一种先天性发育异常，为脊髓空洞最常见的原因。

小脑扁桃体下疝畸形（Chiari畸形）的影像学

Chiari畸形又称小脑扁桃体下疝畸形、小脑扁桃体延髓联合畸形，是一种先天性的后脑疾病，主要特征为小脑扁桃体下疝至上段颈椎椎管内，有时可累及部分延髓和第四脑室，脊髓空洞症、脊髓纵裂、脑积水及颅颈部畸形等为其常见的伴发病变，其中以脊髓空洞症最常见。

Chiari畸形的分型

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基于病变程度可将其分为以下4种类型：

Ⅰ型，小脑扁桃体及延髓向下疝入颈椎椎管内；

Ⅱ型，小脑下蚓部不同程度地向下疝入椎管内，同时脑桥、第四脑室及延髓向椎管内延伸，可伴脑积水及脊膜膨出等；；

Ⅲ型，罕见，除具Ⅱ型特征外，还常合并枕部脑膜膨出；

Ⅳ型，亦罕见，其病理特点为小脑发育不全。颈髓空洞是小脑扁桃体下疝畸形的常见合并症，是一种缓慢进行的脊髓退行性病变。

本病病因尚不十分清楚，患者常由于颈髓、延髓受压而产生临床症状，主要临床表现为后枕部疼痛、放射性肩颈痛、周围神经病变、晕厥或猝倒、吞咽困难、共济失调、头晕恶心和大小便失禁等。

根据临床表现，可将小脑扁桃体下疝畸形分为有症状型与无症状型；根据致病原因，可将小脑扁桃体下疝畸形分为先天性及获得性。

目前，小脑扁桃体下疝畸形最有效的治疗方法为后颅窝减压术及椎管减压术，但临床上对手术时机的判断仍缺乏客观明确的标准。

传统的以小脑下疝程度的经典诊断标准已受到质疑和挑战，这主要与以下2点有关：患者主观症状与其影像学表现并不一致，临床症状较轻但影像学改变较重者并不少见，反之，临床症状较重而影像学改变较轻者亦不少见；在常规T2WI发现脊髓内异常高信号时，此时手

chiari畸形影像诊断

•
ACM是一种以小脑扁桃体下部疝入枕骨大孔平而以下为特征的先天性后颅凹
发育畸形病症。因下疝的小脑扁桃体压迫延髓、后组颅神经或影响脑脊液循环而
引起多种临床症状。这些症状常不典型，易误诊或漏诊而延误病情。约34. 0%一 76. 7%的ACM患者合并有脊髓空洞症（SM）。
• 发病机制：胚胎时期中胚层体节枕骨发育受限导致枕骨发育滞后，引起后颅窝容积缩小，正常发育的小脑扁桃体因后颅凹过度拥挤而向下疝入枕骨大孔以下。
• Chiari Ⅲ型：为最严重的一种类型，极少见，均有明显颅底凹陷、颈椎畸形、枕骨大孔扩大及脑脊膜或脑膜脑膨出，延髓、小脑蚓部、第四脑室及大部或全部小脑半球疝出，进入下枕部或高位颈部，可伴有脊髓膨出。多见于新生儿或婴儿，大多生命较短。
• Chiari Ⅳ型：存在严重的小脑发育不良或者畸形，但延髓和小脑并不疝入颈椎管内。
髓空洞或脑积水及第四脑室的轻度变形，如出现以上征象则支持Chiari畸形的诊断。
• 下移的小脑扁桃体尚需和颅颈结合部硬膜外肿瘤如脊膜瘤和神经鞘瘤等区别，肿瘤常推压脑或脊髓，局部蛛网膜下腔扩大，增强扫描有明显强化，而Chiari畸形下移的扁桃体与颈髓可呈缠绕状，蛛网膜下腔闭塞，病变和上方小脑相连，增强无强化效应。
Chiari Ⅱ型：为复杂畸形，影响到脊柱、颅骨硬膜，不仅小脑扁桃体和延髓向下疝入椎管，而且进一步下降可达颈2、3椎体水平或更低脑干和第四脑室也相应拉长、变形且呈低位枕大池和桥池闭塞，颈髓扭结明显，常伴有颅颈部骨骼畸形，几乎均伴有脊髓空洞。与 Chiari Ⅰ 型相比， Chiari Ⅱ型均伴有脊髓脊膜膨出。

chiari畸形诊断与治疗

Ⅱ型：在Ⅰ型基础上，伴有延髓、第四脑室下移和拉长，此型常伴有脑积水。
Ⅲ型：延髓、小脑、第四脑室下移疝入枕部或颈段脑脊膜膨出之中，此型多见于婴幼儿。
小脑扁桃体下疝分型：
①根据两侧小脑扁桃体下疝的程度分为单侧型与双侧型两种。
②根据压迫部位分为后方型、侧方型及侧前方型三型。
三、临床表现
Chiari畸形的临床表现依据症状及体征大致分为四型。
对神经外科医生最具指导意义的理论当推 Gardner的流体动力学理论和Williams的颅内与椎管内压力分离理论。前者强调枕大孔区的梗阻，造成脑脊液循环障碍，使脑脊液自Ⅳ脑室沿中央管上口分流入中央管并通过水锤效应扩大之。后者则强调颅内与椎管内压力失衡导致脑脊液自Ⅳ脑室向中央管分流。二者的共同点在于：(1)解剖基础相同，都承认枕大孔区蛛网膜下腔的梗阻。(2)脑脊液分流的途径相同。
3.Thomas等在后颅窝减压术后同时行内固定融合术（颅底凹陷征并Chiari畸形及脊髓空洞的患者），随访1～3年，临床神经障碍体征明显改善，该方法手术新颖，但选择病人有一定的条件。
目前理想的手术方式应符合中央管正常闭合规律，遵循枕大池压<空洞内压<脊髓蛛网膜下腔的压力，即枕大池压与蛛网膜下腔压差值的增大与空洞的发生进展呈正相关，而脊髓蛛网膜下腔压与枕大池压差值的增大则促进空洞的闭合，强调了两个循环。

安氏i类错合畸形的名词解释

安氏i类错合畸形

1. 名词解释

安氏i类错合畸形（AIS Type I Malformation），又称Chiari I畸形，是一种常见的中枢神经系统发育异常。它主要表现为小脑扁桃体和延髓的下移，导致小脑扁桃体部分嵌入颅腔内。这种错位可能会对脑脊液循环和脑干功能造成压迫，引起一系列症状。

2. 病因

安氏i类错合畸形的确切病因尚不清楚，但研究发现与遗传、胚胎发育异常、颅底发育异常等因素有关。遗传因素可能在该疾病的发生中起到一定作用，但具体相关基因尚未完全明确。

3. 发病机制

在正常情况下，小脑扁桃体位于大脑半球下方的颅后窝内。然而，在安氏i类错合畸形患者中，由于某种原因，小脑扁桃体下移并部分进入颅腔内。这会导致小脑扁桃体与脑干的接触增加，可能会对脑脊液循环和脑干功能产生压迫。

4. 症状

安氏i类错合畸形的症状可以因个体差异而有所不同，但常见的症状包括：

•颅后窝头痛：这是最常见的症状，通常表现为持续性头痛，尤其是颈部头痛。•颈部疼痛：颈部和肩部的慢性疼痛也是常见的症状。

•视力问题：患者可能会出现视力模糊、双重视觉或眼球震颤等问题。

•平衡障碍：由于小脑功能受损，患者可能会出现平衡障碍和协调困难。

•言语和吞咽问题：小脑扁桃体下移可能会影响舌骨神经和喉返神经，导致言语和吞咽困难。

•呼吸问题：严重的安氏i类错合畸形可能会导致呼吸困难、打鼾和睡眠呼吸暂停。

5. 诊断

安氏i类错合畸形的诊断通常包括以下几个方面：

•病史和症状分析：医生会详细询问患者的病史和症状，了解头痛、颈痛、平衡问题等方面的情况。

•神经系统检查：医生会进行神经系统检查，包括测试感觉、力量、协调和反射等方面的功能。

chiari畸形

Chiari畸形相关知识
5、治疗
主要治疗手段为手术治疗，手术的目的是为了解除枕骨大孔和上颈椎对小脑、脑干脊髓、第四脑室及该区其他神经结构的压迫，恢复脑脊液循环的通路，必要时应对不稳定的寰枕和颈椎关节加以固定。手术方式包括枕大孔扩大减压术、枕下开颅上颈椎椎板切除减压术或脑脊液分流术等。枕颈不稳定者及15 岁以下儿童, 则加做颈枕融合手术。 Chiari 畸形系颅颈交界区畸形, 常合并不同的脊柱、脊髓畸形, 因此诊断时必须全面考虑, 正确判断, 便于手术方法的选择。
Chiari畸形相关知识
3、临床分型
Ⅰ型 Ⅱ型 Ⅲ型 Ⅳ型
最轻的一型。表现为小脑扁桃体通过枕骨大孔向下疝入椎管内，延髓轻度向前下移位，第四脑室位置正常。常伴颈段脊髓空洞症、颅颈部骨畸形。
最严重的一型，最常见的一种类型。表罕见。表现为延现为小脑扁桃体伴或不髓、小脑蚓部、伴蚓部疝入椎管内，第四脑室及部分小四脑室变长、下移，某脑半球疝入椎管些结构如颅骨、硬膜中上段，合并枕部脑、小脑等发育不全，脑膜脑膨出，并 90%有脑积水，常合并有明显头颈部畸脊髓空洞症、神经元移行异常、脊髓脊膜膨出。形、小脑畸形等。
2012年4月
内容
1 2
3 4
Chiari畸形相关知识简介
Chiari畸形护理查房的病历介绍
Chiari畸形护理查房的护理诊断及措施

chiari畸形护理查房

Chiari畸形相关知识
3、临床分型
Ⅰ型 Ⅱ型 Ⅲ型 Ⅳ型
最轻的一型。表现为小脑扁桃体通过枕骨大孔向下疝入椎管内，延髓轻度向前下移位，第四脑室位置正常。常伴颈段脊髓空洞症、颅颈部骨畸形。
最严重的一型，最常见的一种类型。表罕见。表现为延现为小脑扁桃体伴或不髓、小脑蚓部、伴蚓部疝入椎管内，第四脑室及部分小四脑室变长、下移，某脑半球疝入椎管些结构如颅骨、硬膜中上段，合并枕部脑、小脑等发育不全，脑膜脑膨出，并 90%有脑积水，常合并有明显头颈部畸脊髓空洞症、神经元移行异常、脊髓脊膜膨出。形、小脑畸形等。
本病的护理诊断及措施
8.有营养失调的危险（4-11）：与术后不习惯佩戴颈围进食和胃肠道功能受抑制有关预期目标:患者能很好的进食，无呛咳发生，水电解质平衡护理措施: 1)术后第一天指导患者摇高床头15－30度，无恶心呕吐可进食清淡、易消化、营养丰富的流质饮食，之后逐渐过渡到普通饮食：如瘦肉、鱼类、蛋类、豆制品等 2)指导患者预防术后腹胀和便秘的发生，进食高纤维素饮食，如蔬菜水果等，还可喝蜂蜜水 3) 术后康复期指导患者进食高蛋白、高钙质饮食，促进伤口和骨质的愈合 4）复查X线无异常后，指导患者佩戴头颈肩支架早期下床活动，以增进食欲护理评价(4-15):患者术后未发生营养失调
即小脑发育不全但不疝入椎管内。该型不被人们所接受

Chiari畸形 PPT

④颅内压增高型：脑组织受压引起脑水肿，可以有头痛，伴呕吐、眩晕、眼底水肿、颈项强直等颅内压增高症状。
Chiari畸形的诊断：
主要依据影像学检查，颅颈交界处X片、 CT 、MRI
MRI是诊断Chiari畸形合并脊髓空洞和指导治疗的最佳手段，可以清晰显示颈髓受压的确切部位、程度及是否伴有空洞畸形，为手术提供依据。
钱氏线(Chamberlain’sline)：亦称腭枕线。头颅侧位片由硬腭后缘向枕大孔后上缘作一连线，即为钱氏线，正常人齿状突在此线的3mm以下，若超过此限即为颅底凹陷症。
麦氏线(McGregor’sline)：也称基底线。由硬腭后缘至枕骨鳞部最低点连线，即麦氏线，正常齿状突不应高出此线6mm，若超过即为颅底凹陷症。
枕大孔区蛛网膜下腔梗阻，造成颅内、椎管内压力失衡。引起脑脊液循环的垂直运动(抽吸样效应)，促使脑脊液向中央管分流而导致脊髓空洞形成
Ball—脑脊液脊髓实质渗透学说
脑脊液流出枕大孔区梗阻时，高位颈髓蛛网膜下腔产生的压力波作用于颈髓表面．脑脊液通过脊髓血管间隙渗入脊髓实质内产生空洞
Chiairi畸形的临床表现
根据MRI成人Chiari畸形的分型：
A型：小脑扁桃体下疝合并有脊髓空洞 B型：小脑扁桃体下疝不伴有脊髓空洞
A型主要表现为脊髓症状，手术疗效较差；
B型主要表现为脑干和小脑症状，手术效果较好

chiari畸形的诊断及治疗病例报道并文献复习ppt课件

• 结果
63.5%症状改善 30.58%症状稳定年轻患者预后好
高龄蛛网膜炎脊髓长束受累
预后差
Neurosugery 2009；64（2）308-315
Chiari 畸形的手术治疗
本例患者
术后第1天躯干及四肢触觉明显恢复术后第2天双手握力明显提高
大体像
术后第3天坐起术后第5天下床活动
Chiari 畸形定义及诊断标准
Chiari 畸形的分型
Ⅰ型
小脑扁桃体、蚓部疝至椎管不合并其他脑部畸形多于青少年期或成年期发病多合并脊髓空洞（50%）脑积水少见合并枕颈部畸形
罗思曼-西蒙尼脊柱外科学 P274
Chiari 畸形的分型
Ⅱ型
桥脑、延髓均部分移位第四脑室也下降至颈椎管儿童期发病多见
Spine 2006;31(11) E306-313
颅底凹陷症
定义
• 枕颈部发育异常
• 齿状突凸向枕骨大孔
Neurosurgery 2010;66 (3S) A39-45
颅底凹陷症
先天性 Basilar Invagination 枕骨髁发育不良获得性 Basilar Impression Paget’s 病
Neurosurgery 2010;66 (3S) A39-45
颅底凹陷症
诊断标准 Chamberlain’s Line

Chiari畸形丨影像及临床诊断要点

↓往期相关内容链接：【专题】Chiari畸形（没那么简单）

（1）

术语

•Chiari l型畸形

•低于枕大孔，向尾侧突出的狭长的钉形小脑扁桃体

影像

•小脑扁桃体低于枕大孔≥5mm，±脊髓积水空洞症

•形态改变比下降程度更重要(尖形、三角形、钉形)

•无小脑扁桃体嵌入枕大孔的尾侧疝，也可有症状

•颅颈分节/融合异常常见

•方法推荐：颅颈连接区矢状位薄层T2WI扫描；+脑脊液流动检查

•脊柱影像检查以发现空洞、脊髓低位/栓系，脂肪丝

病理

•颅后窝大小(变小)和小脑(正常)“不匹配”→扁桃体“异位”

临床要点

•儿童症状：头痛、颈痛、空洞和脊柱侧弯

•成人症状：颈痛和跌倒发作

•婴儿/幼儿的症状可包括口咽功能受损和呼吸暂停

•治疗目的：在枕大孔处，恢复脑脊液正常流动

•争论：国际共识强调“除非有空洞，无症状性Chiari l型畸形无需干预”

彩图：受压变尖的小脑扁桃体经枕大孔突出并完全填满枕大池；

矢状T1WI：疝出的小脑扁桃体呈钉形紧靠颈髓背面，第四脑室较小，斜坡短并呈扇形。

冠状T2WI：小脑扁桃体疝合并脑积水；轴位T2WI：小脑扁桃体填满枕大孔，小脑叶垂直排列。

（2）

术语

•Arnold-Chiari畸形， Chiari II

•后脑复合畸形，事实上100%合并神经管闭合缺陷，常见腰段脊髓脊膜膨出

影像

•延髓后方“瀑布样”组织

•有孔或发育不全的脑镰→脑回相间交错

•鸟嘴状(矢状位)或心形(轴位)顶盖

•Chiari型侧脑室：前角变尖，侧脑室后角异常扩大

•10%~15%有脑室周围结节状灰质异位(通常位于三角区)

Arnold-Chiari畸形，小脑扁桃体下疝畸形三例

病例一

男，19岁

病例二

男，41岁

病例三

男，32岁

基础知识

Arnold－ Chiari 畸形

小脑扁桃体下疝畸形

早在1883 年，John Cleland 就在尸体解剖时发现了后脑结构异常，但首次报道小脑扁桃体下疝畸形的是奥地利病理学家Hans Chiari，因此该病又称为Arnold － Chiari 畸形。Arnold －Chiari 畸形的主要病理特点是颅颈交界区骨架和神经组织结构异常而导致小脑扁桃体疝至枕骨大孔平面以下或进入椎管中，其主要临床表现为小脑、脑干、上段颈髓及颈神经和后组颅神经受损症状。

Chiari 畸形（Chiarimalformation）是一种常见的先天性畸形，最早由奥地利医师Hans Chiari 于1891 年首先描述而得名，也有人称之Arnold-Chiari 畸形等，临床上通常称其为小脑扁桃体下疝畸形，其特征是由于颅底解剖上的缺陷，小脑扁桃体疝入枕骨大孔，随着疾病的发展，常常并发脊髓空洞症（syringomyelia），可出现进行性的神经功能恶化。

Chiari 畸形的分型

经典的Chiari 畸形分型分为4 型，是基于解剖学异常的基础上进行分类的：Chiari 畸形I 型，小脑扁桃体下疝至枕骨大孔下方，伴有颈脊髓空洞，可见脑干被拉长以及延髓成角，但第四脑室在枕骨大孔以上；Chiari 畸形II 型，小脑扁桃体下疝至枕骨大孔下方，小脑伴脑干、第四脑室下移至枕骨大孔，小脑幕发育不良，常伴脑积水，低位脊髓

空洞，与脊髓脑膜膨出有关；Chiari 畸形III 型，在I、II 型的基础上，枕或枕颈脑膜脑膨出，小脑萎缩及脑积水，常伴脊髓栓系及空洞；Chiari 畸形IV 型，后颅窝小脑、脑干与枕骨大孔的位置正常，小脑发育不全，萎缩明显，下蚓部缺如，第四脑室扩张到缺如的区域。

MR07-05-07先天性脑发育不全的MRI诊断--Chiari畸形

Chiari 畸形分为哪4种类型？

Ciiari 畸形是后颅窝畸形的一种形式,表现为小脑组织下移进入颈部椎管,分为4种类型:Ⅰ型，表现为小脑扁桃体变长、变尖进入上部椎管；Ⅱ型,小脑蚓部、脑桥、延髓及部分第Ⅳ脑室下移进入椎管；Ⅲ型,罕见，系在Ⅱ型基础上出现脑膨出；Ⅳ型,是小脑发育不全的一种极端形式，有作者将其归于Ciiari Ⅳ型畸形。

Chiari Ⅰ型畸形又称扁桃体异位,通常不伴有脑部先天性畸形,与Chiari II型比较,其小脑蚓部,第Ⅳ脑室形态及位置正常或仅轻度异常。小脑扁桃体的位置随年龄增加逐渐上移,因此,在不同年龄段小脑扁桃体的位置也可以不同。以枕大孔连线为基准,诊断Chiari Ⅰ型畸形的标准应随年龄不同而改变,分别为:10岁以内低于枕大孔连线6mm;20~30岁低于5mm;40~80岁低于4mm;90岁以上低于3mm。Chiari Ⅰ型畸形不伴有脑部的先天性畸形,但可有脊髄、脊柱和颅底的异常。常见畸形包括:①脊髓空洞形成。脑脊液在脊髓内积聚如果仅在中央管内则称之为脊髓积水(hydromyelia);若脑脊液经室管膜在脊髓内形成另外的腔隙,则称之为脊髓空洞(syringomyelia),其实影像学很难区别上述两种情况。脊髓空洞见于20%~40%的Chiari Ⅰ型畸形患者,在有症状的Chiari I型畸形患者中,可高达60%~90%。颈部脊髓是形成脊髓空洞的最常见部位,而单纯胸段脊髓空洞少见。②1/4的Chiari I型畸形合并颅骨及脊柱的骨骼异常(包括寰枕融合畸形,扁平颅底和颈椎椎体融合畸形等)。

小脑扁桃体下疝(Chiari畸形)

诊断检查
小脑扁桃体下疝畸形的诊断主要依靠影像学的检查头部MRI检查，尤其矢状位像可清晰显示小脑扁桃体下疝，以及继发囊肿，脊髓空洞症等，是诊断的重要依据。MRI 检查为无创伤性检查，可清楚的显示颅后窝结构并能直接观察脊髓空洞。因此，特别适于诊断Chiari 畸形，与CT 相配合可发现其他骨质畸形。
种畸形命名为Arnold-Chiari畸形。 • 1935年，Russell和Donald报道了10例Arnold-
Chiari畸形患者，此后引起了人们的注意。
Chiari畸形的发病机制：
Chi公ari认—脑的积发水压病迫机学制说：1995年，由Badie Pen提fie出ld—，脊可髓栓能系发学生说于胎儿的第3个月， Gar胚dne胎r—时液体期动，力由学说于中胚层体节枕骨部 POa'tR发taehni育l—l胚y不—胎后良时颅期，窝与导容正积致常与脑枕其干内骨屈容曲发物发大育育小异迟之常缓间有不滞关相后称的，假
• 卧位护理为保持颈枕关节的稳定性, • 防止错位或脱位,在体位护理中要强调轴线 • 翻身,确保颈部勿扭转、弯曲。术后为患者 • 翻身。患者常因颈部制动和害怕伤口疼痛 • 而不敢翻身,护士需耐心解释以取得患者的 • 理解和配合。由2名护士操作,其中1名一手 • 扶患者头部,一手扶肩部,另1名一手扶患者 • 背部,一手扶臀部,两人两手处于一条直线, • 同时用力行轴式翻身,并用手掌轻轻按摩患 • 者肩胛及骶尾部,以防止发生压疮,并为患 • 者做屈膝屈肘等运动,仔细观察患者指(趾) • 的感觉活动,与术前比较神经功能恢复状况。

《Chiari畸形》PPT课件

• 双乳突连线（Metzger线）：正位片上，两乳突之间的连线正常时此线正通过寰枕关节，齿状突可达此或高出此线1～2mm，颅底凹陷症时超过此值为异常。
• 克劳指数(Klaus’sindex)：齿状突顶点到鞍结节与枕内隆突间连线的垂直距离。正常为40～41mm，若小于30mm即为颅底凹陷症。
扁平颅底
正常时颅前、中、后凹有先后逐次低下如阶梯状，在扁平颅底则失去这种关系, 颅中窝、颅前窝底部和颅底斜坡部均向颅内凹陷，颅底扁平，是颅颈交界区较常见的先天性骨畸形，单独存在时一般不出现症状，常与颅底凹陷症并发。
• 诊断主要根据颅骨侧位片测量颅底角（颅骨侧位片由鼻根至蝶鞍中心连线与蝶鞍中心向枕大孔前缘连线形成的夹角），颅底角大于148°，具有诊断意义
• 国人的颈延髓轴线夹角约为156.9°～174.7°
• 疝出小脑最突出的部分压迫延髓和上段颈髓时，颈延髓角可能会变小，而压迫颈延髓交界区时，该角度则可能会增大
鉴别诊断
• (一)颅枕交界处先天性畸形 • 1．颅底凹陷：以枕大孔为中心的颅底骨内陷畸形。主
要改变为枕骨变扁，枕大孔歪曲及前后径减少，常伴寰枕融合。 • 2．寰枕部分或完全融合，枕骨偏移并伴有旋转使两侧寰枕融合高度不等，枢椎齿状突上升可造成延髓或颈髓的压迫。 • 3．先天性寰枢椎脱位：多为齿状突发育不良或缺如，寰枢椎脱位常致延髓及上颈髓压迫。 • (二)后颅窝及枕骨大孔区肿瘤

CHARIS畸形

Chiari畸形是一种以小脑扁桃体下疝为特征的先天畸形，多见于成人或儿童晚期。临床表现为步态不稳、枕颈部疼痛、深感觉障碍、锥体束征等症状。1891年Chiari首先将此病分为三型。ChiariⅠ型最常见，为小脑扁桃体有时同小脑蚓部一同下移，经枕大孔疝入上部颈椎椎管，使枕大池闭塞。ChiariⅡ型又称为Arnold-Chiari畸形，多见于小儿，病变累及中胚层（颅骨和硬膜）后脑和脊柱，几乎出生时均有脊髓脊膜膨出，为神经管闭合不全。ChiariⅢ型为最严重的一型，多见于新生儿及婴幼儿，为ChiariⅡ型伴枕颈部脑膨出。1895年Chiari再次报道了Ⅳ型，为小脑发育不良，并不疝入椎管内，脑干细小。目前对ChiariⅣ型是否存在还有争论。临床上以Ⅰ型和Ⅱ型最常见。ChiariⅠ型畸形不伴有脑部的先天性畸形，可伴脊髓、脊柱和颅底的异常，常见畸形包括脊髓空洞症，脊髓空洞见于20％～40％的ChiariⅠ型畸形患者，在有症状的ChiariⅠ型畸形患者中可高达60％～90％。颈部脊髓空洞症最多见，25％的ChiariⅠ型畸形合并环枕融合畸形、扁平颅底和颈椎椎体融合畸形。CT检查显示小脑扁桃体向下疝入枕大孔下方，小脑延髓池变窄或消失。矢状重组图像可见位于后颅凹内的小脑扁桃体向下伸入椎管，枕大孔平面蛛网膜下腔变窄或消失。Chiari畸形Ⅰ型不伴有第四脑室的移位及脑脊膜膨出，部分病例可有脑积水改变。MRI是诊断本病的首选影像学方法，特别是矢状面和冠状面T1WI可以清晰显示小脑扁桃体及蚓部下疝及并发的其他畸形。在矢状面T1WI上，枕骨大孔后下缘至枕骨斜坡下端之间作一连线，正常人小脑扁桃体下缘在上述连线之下方3mm内，且小脑扁桃体下端形态浑圆。如在3mm～5mm间属于临界性异常，大于5mm为异常。目前认为小于10岁的儿童诊断小脑扁桃体下疝的标准为>6mm。MRI可观察第四脑室、延髓位置的改变，并发的脑积水，脊髓形态等。此外，MRI还可观察环枕部骨质结构畸形，如环枕联合畸形、扁平颅底、齿突高位、颅底凹陷、斜坡短小等。颅骨与颈椎的畸形显示还应结合CT三维立体重组技术，以提高诊断准确率。