MSCT诊断先天性胸骨缺如一例
儿童先天性肋骨畸形

• Ⅰ型, 肋骨缺如和脊柱侧凸 • Ⅱ型,肋骨融合和脊柱侧凸 • Ⅲa 型, 全ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ廓的缩窄 ; Jarcho- Levin
综合征 • Ⅲb 型,全胸廓的缩窄与变形;窒息性
胸廓发育不良(Jeune 综合征 )
Jeune 综合征
垂直可扩展假体钛肋骨(VEPTR)手术
多生肋
多生肋指肋骨多于12对,包括颈肋和腰肋。
• 如果锁骨下动脉受压,手臂血流减少,手 臂会变得苍白并发凉。
• 如果静脉受压,受影响一侧的手、手臂和 肩膀可能会肿胀,发绀。严重时可引起雷 诺综合征,手指会变得苍白或发蓝,并且 当暴露在寒冷中时通常会麻木。
叉状肋
• 叉状肋就是指肋骨分叉畸形,是比较少见的先 天性前胸壁畸形,第3-4肋骨分叉畸形较常见。
儿童先天性肋骨畸形
先天性肋骨畸形包括
数量异常: 肋骨缺如 多生肋
结构异常: 叉状肋 肋骨外翻 肋骨联合
先天性肋骨缺如
• 肋骨缺如是发生于胸壁的一种先天性畸形,大多无临床意义,多为单发,最 常见的为第12肋缺失。
• 多发肋骨缺如,多被当做其他畸形的一部分,比如Poland综合征、胸廓发 育不良综合征等病症中。
腰肋,多无症状
颈肋是指第7颈椎上生发肋骨,是一种先天性畸形。55% 的颈肋是在X线检查时偶然发现,并不出现临床症状
• 大多数颈肋没有临床症状。产生症状的颈 肋往往引起胸廓出口综合征,即引起锁骨 下动脉、臂丛的压迫症状。
• 如果神经受压,胸廓出口综合征引起疼痛 和发麻的感觉,通常始于颈部或肩部,然 后沿着手臂内表面扩散到手部。
• 4、其他胸壁畸形合并肋骨外翻:如胸壁畸形中常见的漏斗胸、鸡胸都经常合 并肋骨外翻。一般以治疗原发疾病如漏斗胸或鸡胸为主,不需要单独治疗肋骨 外翻
儿童先天性胸廓畸形的MSCT诊断

张
琳, 刘俊刚, 王 立 英
3 0 0 0 7 4 )
( 天 津 市 儿 童 医 院 影像 科 , 天津
Z HANG L i n ,L I U J u n - g a n g , WANG L i ,
( D e p a r t m e n t o f R a d i o l o g y ,T i a n j i n C h i l d r e n ’ s H o s p i t a l ,T i a n j i n 3 O O 0 7 4 ,C h i n a )
缘的距离 之 比) , 评 价胸廓 凹陷程度 , 并进行 分度 , 分 为 轻 度 ( H il a e r 指 数< 3 . 2 ) 、 中度 ( H i a l e r 指数 3 . 2 ~ < 3 . 5 ) 、 重度( Ha l l e r
疾病 , 本文 回顾性分析 4 4例儿童先 天性 胸廓畸形的 c T表现
发育不 良, 全 部患 儿 患 侧胸 廓 均 小 于对 侧 , 胸 骨 向 患 侧 倾斜 ; 3例 患 儿 患 侧乳 芽 缺如 , 6例患 侧乳 芽 发 育 不 良并 低 位 ; 肋 骨 缺 如 或 发 育 不 良 6例 , 肋 软骨 缺 如 或 发 育 不 良 8例 , 高 位 肩 胛 2例 , 4例 可 见 心 脏 向 健 侧 移 位 或 旋 转 。4例 胸 骨 裂 患 儿 中分 为 上 段 裂 2 例。 下段 裂 2例 。结 论 : 胸廓畸形为儿童较常见的先天畸形 。 病 变 累及 胸 壁 肌 肉 、 骨骼 、 乳 房 等 。M S C T是诊 断此 类 畸形 的最 佳 成 像方法 , 可 以 对患 儿 的胸 壁 肌 肉 、 骨骼 、 乳房 、 肺部 、 心脏及合并畸形进行一站式检查 , 对 疾 病 进 行 分 型并 评 估 严 重程 度 。 【 关 键 词】 畸 形 ; 胸部 ; 儿童 ; 体层摄影术 , 螺旋 计 算 机
先天性成骨不全征的影像学表现与诊断

维增生 。 2 结 果
有 多发骨折所致弯 曲, 此型少见 。③囊 肿型 : 本 组 中占 1 1 %,
1 资 料 与 方 法
③ 牙质形 成不全 ; ④早 期耳 硬化 ; 上述 异 常有 2 项 就能确定
诊 断 。由正常 的 日常活动或轻微 外伤造成 的多 发骨折 , 是成 骨不全的主要临床表现。 x线基本特征主要 为多发性 骨折 、 骨 皮质菲薄及 普遍性 骨质疏 松 。 长管骨依据 x线表现可分为 3
表 现为进行性骨 内出现多数囊肿样透亮 区 , 或呈 “ 爆玉米花”
样 改变 ; 并骨改建 、 塑形 障碍 , 多见于下肢 , 结合临床所见 ( 如
蓝巩膜 、 耳聋 出血倾 向) 最后确诊 。 上述 3型 中细长型可能为 本 病的原型 , 3型间可转 换。
临床诊断一般并不 困难 , 有时要与严重 的佝偻病鉴别 , 二 病均多发于幼儿 , 前 囟闭合延 迟 , 骨发育欠佳 , 肋外翻 , 鸡胸 。
3 讨 论
的主要 困难 , 目前双膦酸盐是 0 I 治疗 的常规药物 ;其次是手
术 固定和矫形等对症治疗 。 O I 的治疗选择 主要依赖于患者疾
病程度及年龄 , 所有治 疗的 目的均 在于使患者获得 长期的功
能恢复 以及 最大的生活 自理能力1 6 1 。 日常生活 中护理应尽量
避免外伤 , 减 少骨 折 的 发生 。
0 I 又称脆 骨症 、 原发性 骨脆症 及骨膜 发育不 良, 俗 称鬼
16层螺旋CT(MSCT)在胸腰椎爆裂骨折中的诊断价值

16层螺旋CT(MSCT)在胸腰椎爆裂骨折中的诊断价值【摘要】目的: 讨论多层螺旋CT(MSCT)及其三维技术在胸腰椎爆裂骨折中的诊断价值。
方法: 对我院收治的43例胸腰椎爆裂骨折进行回顾性分析。
男32例,女11例。
高处坠落伤26例,摔伤6例,车祸伤11例,所选病例均根据临床体征和X线平片或DR像大致定位后决定扫描范围。
结果:MSCT三维成像技术很好地显示脊椎爆裂骨折和椎管狭窄的程度,并对治疗方案的选择起重要作用。
结论:在X线检查有异常或有临床症状时,均应常规、及时行MSCT检查。
【关键词】胸腰段;爆裂骨折;体层摄影术;X线计算机生活中脊柱损伤很常见,而胸腰椎爆裂骨折占主要部分,X线平片在胸腰椎爆裂骨折的诊断中仅可确定损伤椎体的大致范围,但对椎体爆裂骨折以及椎体后部骨折易漏诊,不能很好的为临床提供方便,而MSCT扫描及三维成像技术能明确骨折的类型。
本文收集了43例胸腰椎爆裂骨折患者,从临床和CT进行回顾性分析,对CT的应用体会进行了探讨。
1 资料与方法1.1一般资料: 本组收集2007年12月~2009年3月我院收治的胸腰椎爆裂骨折患者43例。
所有患者均为坠落伤、摔伤及车祸伤并24 h内完成CT检查,男32例,女11例,年龄28~70岁。
胸椎12例,腰椎31例,胸腰椎同时骨折4例。
临床表现:外伤后出现局限性脊柱疼痛货双下肢感觉、运动障碍,大小便功能障碍,部分合并内脏损伤及四肢骨折。
1.2 方法: 选用日本东芝Aquilion16层螺旋CT(MSCT)机,电压120Kv,电流150mA,重建层厚5 mm,层间距5 mm。
仰卧位连续扫描,然后进行多平面重建(MPR)、三维图像重建(3D),多角度观察椎体及附件骨折、碎骨片向椎管内突出情况。
2 结果2.1 爆裂骨折的CT表现:椎体后部碎骨片突向或脱入椎管。
其中单个中央骨片12个椎节,骨片中央矢状裂开7个椎节,偏向椎管一侧的骨片12个椎节,粉碎性骨片3个椎节,左侧椎板骨折17个椎节,右侧椎板骨折11个椎节,双侧椎板同时骨折4个椎节。
心胸外科罕见病系列:先天性胸骨裂(1)

心胸外科罕见病系列:先天性胸骨裂(1)先天性胸骨裂(Congenital sternal cleft)是一种罕见的胸壁畸形,也被称为“金标剑鞘胸”或“裂胸”。
该病是由于胚胎早期第二个、第三个胸骨节合并不全,导致胸骨在胸骨柄和剑突部之间出现开裂。
这个畸形可能带来一系列的呼吸系统和心脏方面的问题,并且需要手术治疗。
胸骨是胸壁的一部分,位于胸壁正中央,起到保护心脏和肺部的作用。
胸骨裂是一种非常罕见的疾病,全球发病率约为1/15万至1/20万。
男性患病的比例高于女性。
在现实生活中,我们很少见到这样的病例,但对于罹患这种疾病的患者来说,胸骨裂可能给他们带来严重的身体及心理上的负担。
胸骨裂的症状因个体差异而有所不同。
一些患者可能只有轻微的外观缺陷,而另一些患者则可能出现显著的畸形,如胸骨之间的开裂或畸形位于剑突部。
这些畸形可能会导致胸骨在活动时产生噪音,上呼吸道感染的频率增加,心脏和肺部发育不良等问题。
严重的患者还可能出现心脏杂音、呼吸困难、发育迟缓等症状。
胸骨裂的确切原因尚不清楚,但遗传和环境因素可能是导致该病的主要原因。
一些研究表明,某些基因突变可能会增加患先天性胸骨裂的风险。
此外,母体在怀孕期间接触到的某些化学物质也可能与胸骨裂的发生有关。
然而,目前仍需要更多的研究来确定这些因素与胸骨裂之间的确切关系。
目前,胸骨裂的首要治疗方法是手术。
手术的目标是修复开裂的胸骨,并且使胸骨恢复正常位置和形态。
手术时间通常在患者出生后数月至一年之间进行,这是因为在这个时候胸骨和相关器官的发育已相对成熟。
手术的具体方法因患者的情况而异,常见的方法包括使用钢板或生物支架来加固胸骨,以帮助胸骨正确生长。
尽管胸骨裂是一种罕见的疾病,但早期诊断和及时治疗非常重要。
在胎儿期,通过超声波等检查方法可以对胎儿是否患有胸骨裂进行初步检测。
在婴儿出生后,医生可以通过身体检查和进一步的骨骼成像检查来确诊。
一旦确诊,患儿应尽早接受手术治疗,以避免后续可能出现的并发症。
先天性第12对肋骨缺如二例

先天性第12对肋骨缺如二例发表时间:2013-11-04T15:40:37.327Z 来源:《医学与法学》2013年第1期供稿作者:高运申[导读] 传说春秋战国时期,春秋五霸之一晋文公“重瞳骈胸”,故名重耳。
高运申(温州东海司法鉴定所,浙江温州 325200)【摘要】胸廓畸形多为肋骨异常,一般不影响正常生理功能,也不出现症状,多在胸部外伤或疾病行胸部影像片检查时被偶然发现。
肋骨畸形分为先天性畸形和发育性畸形,如颈肋畸形、肋骨外翻、肋骨分叉、肋骨联合、肋骨缺如等。
【关键词】肋骨骨折胸廓畸形肋骨畸形肋骨缺如我们在日常鉴定工作中阅片时,曾经遇到一例右侧第5、6肋骨发育畸形,呈先联合后分开,其右侧第5、6肋骨于胸椎处的起始段发育正常,至胸廓后外侧则连在一起呈板状,至胸廓前外侧又分开成为两根肋骨,近期又遇到两例先天性双侧第12肋骨发育不全,先天性缺如,临床比较少见,报道如下,以飨读者。
1.1 案例1基本情况:毛×,女,1935年9月13日出生,2010年10月27日遇交通事故受伤,2011年5月17日其女儿委托我所对毛×的伤残等级进行评定。
临床资料摘要:×市人民医院出院记录记载:车祸致两侧胸痛、左膝部疼痛2小时于2010年10月27日入院。
查体:神志清,胸部压痛(+), 胸廓挤压试验(+),呼吸动度对称,左膝关节石膏固定中。
胸部CT示:左侧3-8、10肋骨骨折,右侧3-10肋骨骨折,11肋骨骨皮质不规则。
入院后予化痰、止痛、对症支持治疗。
于2011年1月22日出院,出院诊断:左胸闭合伤、左肋骨骨折、左胫骨上段骨折、左膝半月板损伤。
体格检查:被鉴定人在家人搀扶下左下肢跛行步入鉴定室,气管居中,呼吸平稳,胸廓对称,胸廓挤压征(+)。
双下肢等长,左膝关节抽屉试验(±)、研磨试验(±),左膝关节活动度(与右侧对比):屈曲120°(右侧140°),不能完全伸直、处屈曲5°位(右侧伸直0°)。
双源CT诊断先天性左冠状动脉缺如一例

起源或 分布 畸形 ,1 3 % 为冠状动脉 漏。其 中左前 降支 和左 回旋 支分别 起源 于左冠 窦发生率 约 0 . 4 1 %,在所
有研究 的患者 中最 为常 见。所有畸形均 为先天性 且无 明 性 别差异 ,但这些 患者较 少在幼年时期 出现症状 。 8 l % 的冠状动脉 畸形是在 冠状动脉造影或 尸检时 意外 发现 ,被认 为是 良性 ; 而剩余 1 9 % 因表现 出一定的症 状 或具有 潜在 的严 重后遗症需 要手术 治疗 ,被称 为潜 在危险型的冠状 动脉畸形 【 2 ] 。 选择 性冠状 动脉造影 术具 有 良好 的空 间分辨率及 时 间分辨率 ,应 用于临床 5 0多年 ,一直作 为诊断 、治 疗 冠状动脉 疾病及评 价血管重 建术后心脏 功能 、冠状 动脉循环 血流的恢 复情 况以及 侧支循环建立情况 的“ 金 标准 ” j以往 发现 的冠状 动脉 畸形 ,常在冠状动脉造影
1 临床 资料
患者, 女, 6 l 岁 。反 复发作性 劳 力后胸痛 9个月 。
患 者 9个月 前于 劳累后 出现胸骨 中下段疼 痛 ,呈 牵拉
痛 ,持 续数分钟 ,休息后症状 自行缓 解 。患者 2 0 1 4年
3月在本 院行 2 4 h心 电图检 查 ,提示 s T 段 压低 。之 后 曾 自服 “ 麝 香保 心丸 ”治 疗 ,未 见 明显好 转 。近 3周 疼 痛加 剧 ,呈牵 拉 痛 ,持 续 时 间较前 延 长 ,伴 乏 力.
整支左冠状 动脉 ( 包括左
过程 中被偶然 发现 3 I 。但 冠状 动脉造影是 一项 有创且
价格 昂贵 的检 查 ,在冠状 动脉造 影过程 中 ,因手术所 引起 的病死率约 为 0 . 2 %i 。近年来 ,一些更先血
胸骨病变的CT诊断价值

胸骨病变的CT诊断价值【摘要】目的:分析胸骨病变的影像特点,探讨ct诊断价值。
方法:分析15例(以累及胸骨柄体为主的病变)的临床资料,详细观察各种疾病的影像表现,比较不同疾病的影像差异。
结果:15例胸骨病变中,外伤性骨折1例,良性病变共4例,包括嗜酸性肉芽肿2例及感染性病变2例,其中化脓性炎症1例、结核1例。
恶性病变共10例,包括浆细胞性骨髓瘤4例,恶性淋巴瘤2例,转移瘤4例。
结论:ct特别是msct是胸骨病变的首选影像检查方法,它能清晰显示病变形态、大小、范围、内部细微结构及周围软组织情况,大体判断病变性质。
【关键词】胸骨;病变;诊断;体层摄影术;x线计算机the diagnostic value of ct in diagnosis of sternal lesions gong shuibing1hou mingjin2(1jingzhou city chinese medicine hospital department of radiology, houbei, jinzhou, 434000;2radiology jingzhou third people’s hospital, houbei,jinzhou, 434000)【abstract】objective: to analyze the imaging features of sternal lesions, to assess the value of ct diagnosis. method:analysis of 15 cases ( involving the sternum to handle body consisting mainly of lesions ) clinical data, detailed observation of various disease manifestations, comparisonof different disease image difference. results: 15 cases of sternal lesions, 1 cases of traumatic fracture, 4 cases with benign lesion were, including 2 cases of eosinophilic granuloma and infectious diseases: a report of 2 cases,including 1 cases of suppurative inflammation, tuberculosis:a report of 1 cases. a total of 10 cases of malignant lesions,including plasma cell myeloma in 4 cases, 2 cases of malignant lymphoma, 4 cases of metastatic tumors. conclusion: ct msct in particular is sternal lesions of the preferred imaging method, it can clearly show the lesion morphology, size,scope, subtle internal structure and the surrounding soft tissue, judge the nature of lesions.【keywords】the sternum; lesion; diagnosis; tomography;x-ray computed【中图分类号】r323.2+5【文献标识码】b【文章编号】1005-0515(2013)1-0020-03胸骨病变较少见,x线平片多不易发现或显示不佳,临床诊断困难易漏诊。
MSCT血管成像在先天性主动脉发育异常中的诊断价值

MSCT血管成像在先天性主动脉发育异常中的诊断价值目的分析MSCT血管成像在先天性主动脉发育异常中的诊断价值,以提高本病的影像学检查准确率。
方法选取我院2015年1月~2016年1月收治的先天性主动脉发育异常患者30例的影像学资料为研究对象,分析MSCT血管成像在先天性主动脉发育异常诊断中的敏感性及准确性。
结果患者中,主动脉弓缩窄18例,主动脉弓离断4例,双主动脉弓2例,腹主动脉缩窄2例,右位主动脉弓并迷走左锁骨下动脉4例。
MSCT血管成像诊断先天性主动脉发育异常的敏感性和準确性分别为100%、100%;彩色多普勒超声心动图诊断的敏感性及准确性分别为35.4%、92.5%。
结论MSCT血管成像可准确诊断主动脉发育异常的类型,是超声心动图诊断先天性心脏病的重要补充手段,可为临床手术方案的制定提供重要的影像学信息。
标签:MSCT;先天性主动脉发育异常;超声心动图;诊断价值主动脉发育异常是先天性心脏病的一种类型,主要包括主动脉缩窄、离断及右位主动脉弓等,可合并多种心血管系统的先天畸形[1]。
以往对该病的诊断依靠血管造影,随着现代影像设备的不断发展,越来越多的检查手段应用于临床,其中包括CT、MRI及TTE等。
MSCT具有无创、扫描速度快等优点,其后重组技术对心血管的解剖特点有良好的显示[2],弥补了超声对心外大血管检查的缺陷,越来越受到医师和患者的欢迎。
本研究回顾性分析了先天性主动脉发育异常患者30例的影像学资料,报道如下。
1 资料与方法1.1 一般资料选取我院2015年1月~2016年1月收治的先天性主动脉发育异常患者30例的影像学资料为研究对象,男20例,女10例。
年龄2天~8岁,平均年龄(2.4±2.5)岁。
表现为反复肺部感染、呼吸困难、紫甘等症状患儿18例,患儿喂养困难、多汗、易激惹8例,出现心力衰竭患儿4例。
主动脉弓缩窄及离断的患儿22例,于胸骨左缘、左侧背部及中上腹可闻及收缩期吹风样杂音,血压测定显示患者下肢血压明显低于上肢血压;右位主动脉弓并迷走左锁骨下动脉的患儿表现为活动后呼吸困难4例,并伴有反复的肺部感染,余患儿无明显临床症状。
新生儿先天性成骨不全1例

新生儿先天性成骨不全1例患儿王俊艺,男,13天,因“口吐泡沫伴纳差一周”入院。
系G2P2,胎龄41周顺产,出生体重2800g,Apgar评10分,羊水Ⅲ°污染。
生后母乳喂养,入院前1周出现纳差,7~8小时哺乳1次,伴少哭、少动,口吐泡沫,偶有憋气、口周紫绀。
其父母非近亲婚配,否认放射性有害物质接触史,否认家族遗传病史。
查体:T:36.1℃,P:120次/分,R:50次/分,W:2.73kg,身长:48cm神志清,反应差,少动,有听力,巩膜呈微蓝色,唇绀,口吐泡沫,胸廓外观无畸形,三凹征(+),双肺可闻及粗湿啰音,HR120次/分,律齐,胸骨左缘2-3肋间可闻及Ⅱ级收缩期杂音。
双上肢呈U形畸形生长,双腕关节过度外展屈曲,局部稍肿胀,触之哭闹。
右足内翻畸形,四肢肌张力低。
吸吮觅食反射弱、握持反射未引出。
辅检:血常规、肝肾功能及凝血功能正常,血钙、磷正常。
胸片:可见斑片状密度增高影。
心脏彩超:卵圆孔未闭。
头颅磁共振未见异常。
遗传代谢性疾病筛查无异常。
四肢X线示:双上肢尺骨远端骨折,双膝、双踝、双肘、双腕关节间隙明显增宽,关节间隙内可疑软组织密度影,长骨干骺端膨隆,临近关节面骨质呈杯口样囊性缺损。
据患儿临床表现及x线检查结果,临床诊断:先天性成骨不全,新生儿肺炎。
住院后予以积极抗感染治疗及加强护理防止骨折。
后家人放弃治疗自动出院,于2014.7.16回访患儿已死亡。
讨论:成骨不全(osteogenesis imperfecta,OⅠ):又称为脆骨病,是一种罕见的以骨受累为主要特征的先天性全身性结缔组织遗传疾病。
发病率据文献报道1/10000~1/15000[1],属于先天性类型的40000名新生儿中仅有1例[2]。
临床表现为多发性骨折和骨畸形、蓝巩膜、进行性耳聋、牙齿改变、关节松弛和皮肤异常。
其显著特点为骨的脆性增加、骨质疏松,轻微外伤甚至无外伤也可发生骨折。
故患儿多因反复骨折或骨骼畸形就诊,骨折以股骨骨折最常见,四肢中远端最易受累。
探讨MSCT重建技术在四肢关节隐匿性骨折诊断中的效果

探讨MSCT重建技术在四肢关节隐匿性骨折诊断中的效果摘要】目的:探讨MSCT重建技术在四肢关节隐匿性骨折诊断中的效果。
方法:选取本院在2018年1月-2019年10月期间内收治的四肢关节隐匿性骨折患者40例,所有患者均经过CT检查出,呈阴性的例数作为对照组数据,CT检查呈现阴性的患者再进行MSCT重建技术,MSCT重建技术检查仍然呈阴性的例数作为对照组数据,观察两种检查方式的诊断效果。
结果:经过不同的检查方式实施之后,MSCT重建技术检查后剩余阴性例数明显少于CT组检查,差距具有统计学意义(P<0.05)。
结论:MSCT重建技术应用于四肢关节隐匿性骨折诊断中,能够有效的发现其他检查方法中未发现的隐匿性骨折,使用价值较高。
【关键词】四肢关节隐匿性骨折;影像诊断;MSCT;重建技术隐匿性骨折一般具有外伤史和对应的临床症状,临床诊断检查中,CT平扫方式进行检查往往会遗漏缝隙骨折、微线状不完全骨折,导致实际骨折情况未被发现,影响患者的生活质量,对这种情况可以进行CT三维重建技术的应用,本文就MSCT重建技术的诊断效果展开研究,具体内容如下。
1 资料与方法1.1一般资料选选取本院在2018年1月-2019年10月期间内收治的四肢关节隐匿性骨折患者40例,其中男24例,女16例,年龄39-76岁,平均年龄(53.8±3.3)岁。
参与本次实验的患者及家属知悉并同意本次实验开展,签署知情同意书。
1.2方法1.2.1对照组对照组采用常规CT扫描方式,一起采用美国GE64排螺旋CT机,对患者骨折位置进行平扫,具体参数设置,电压120KV,准直宽度设置为10cm,层厚选取为5mm、螺距选取为0.562。
规范操作后筛选出阴性数据并进行记录。
1.2.2 实验组实验组在对照组进行CT平扫之后得到阴性例数,利用对照组的数据,充分建立间隔的薄层图像,层厚设置为1.25mm,间隔设置为1.25mm,将数据上传至GE AW4.6工作站,由工作站进行VR与MPR,诊断中充分调整显示角度,不断调整直至观察到MPR。
新生儿成骨发育不全1例

新生儿成骨发育不全1例成骨发育不全又称脆骨症,或脆骨-蓝巩膜-耳聋综合征。
本病系遗传性中胚叶发育障碍所致的结缔组织异常疾病。
我院于2013年2月5日收治一例新生儿肺炎,后诊断新生儿成骨发育不全。
现报道如下:1、病例资料患儿,女,24天,系G1P1,38周,剖腹产。
主因“咳嗽3天”入院。
查体:T:36.8℃,P:160次/分,R:49次/分,Wt:3.90Kg。
神志清楚,精神反应可,呼吸尚平,全身皮肤未见皮疹及皮下出血点,浅表淋巴结未及肿大,头颅无畸形,前囟平软,咽充血,双肺呼吸音粗糙,可闻及双肺固定性湿罗音,心律齐,心音有力,各瓣膜听诊区未闻及杂音,腹平软,肝脾肋下未及肿大,肠鸣音可。
中枢神经系统检查未见异常。
胸片“双肺纹理增强,两下肺可见片絮样影,心膈正常。
血气分析 PH 7.435 PCO2 32.2mmHg PO271mmHg BE-3mmol/L SO295 %;心电图窦性心律,低电压,t波异常改变。
入院诊断:新生儿肺炎。
给予抗感染及对症支持治疗。
入院第4天,查体时发现患儿左侧上臂有肿胀,活动受限,立即行左肱骨正斜位及四肢长骨正位片,示左肱骨近中段可见横行骨折线影,断端向外侧成角,余未见异常,示左肱骨骨折;四肢长骨正位片示右锁骨中段可见球形骨痂影,左肱骨近中段可见明显骨折线影,意见示右锁骨陈旧性骨折、左肱骨骨折。
提取患儿新生儿期的听力筛查资料提示耳声发射两耳均未通过,患儿父亲及患儿奶奶均为蓝巩膜。
外请专家后考虑诊断:先天性成骨发育不全。
可行DNA检查基因分型。
2、讨论成骨发育不全系中胚层先天性发育障碍造成,是一个累及骨、皮肤、巩膜、内耳韧带、牙齿等全身性结缔组织异常病变,又称脆骨症及骨膜发育不良等,是一种遗传类全身性结缔组织病。
典型的临床特点是骨质疏松、骨折、蓝巩膜及早老性耳聋。
成骨发育不全以常染色体显性遗传为主,部分表现为隐性遗传,个别隔代发病。
1831年由Hen Zohell首先发现,后由Spurwcog(1896)及Vandon Hoever(1917)对本病进行了详细描述,系一种罕见病,本病常有家族遗传史。
先天性胸骨缺损法医学鉴定1例

先天性胸骨缺损法医学鉴定1例刘名旭;周建松;万金华;王锐【期刊名称】《法医学杂志》【年(卷),期】2014(000)003【总页数】2页(P237-238)【关键词】法医病理学;肌肉骨骼畸形;胸骨缺损【作者】刘名旭;周建松;万金华;王锐【作者单位】湘雅二医院司法鉴定中心,湖南长沙 410011;湘雅二医院司法鉴定中心,湖南长沙 410011;湘雅二医院司法鉴定中心,湖南长沙 410011;湘雅二医院司法鉴定中心,湖南长沙 410011【正文语种】中文【中图分类】DF795.41.1 简要案情吕某,女,24岁,怀孕6个月时在某妇幼保健院行四维彩色超声检查,报告胎儿正常。
足月出生后发现婴儿存在先天性胸骨缺损。
1.2 病史摘要2011年8月17日超声检查示:子宫呈前位,宫内可见一孕囊,大小45mm×43mm,探及胚胎声像,头臀长33mm,可见胎心搏动,双侧附件未见明显异常。
提示:宫内孕70+天,单活胎。
2011年12月7日彩超检查示:双顶径62mm,股骨45mm,腹围208mm,胎儿体质量830 g,胎头在脐上探及,头颅光环完整,脑中线居中,口唇大部分切面可见,四腔心可见,胎心133次/min,规则,胃泡可见,双肾可见,膀胱可见充盈,颈部皮肤未见切迹;胎盘位于前壁,厚度20mm,功能1级,羊水最深处约53mm,透声可,可见两条脐动脉,脐动脉S/D 2.64。
提示:宫内妊娠25周,单活胎,胎位为左骶前。
2012年2月20日吕某因“停经37+2周,阴道流水80min伴不规则疼痛1h”入院。
入院诊断:G1P0,宫内孕37+2周,头位单胎先兆临产;胎膜早破。
于当日顺娩一女活婴,新生儿先天性胸廓畸形,胸骨柄、胸骨体缺失,胸骨区见一约4 cm×5 cm大小包块随呼吸起伏。
1.3 法医学检查2012年10月29日,患儿胸部畸形,胸骨缺失,胸前壁可见随呼吸上下起伏,胸腹部可见白膜(图1)。
2012年2月22日胸部CT示:骨化胸骨未显示,纵隔肿块样物或胸腺肥大,气管受压,移位,心影偏大(图2)。
先天性桡骨缺如伴手骨发育不全1例影像学诊断及治疗探讨

先天性桡骨缺如伴手骨发育不全1例影像学诊断及治疗探讨何广友;方略;黄晓涛;张弛;谢长发【期刊名称】《浙江中西医结合杂志》【年(卷),期】2014(000)001【总页数】2页(P81-82)【关键词】先天性;桡骨缺如;手骨发育不全;诊断;治疗【作者】何广友;方略;黄晓涛;张弛;谢长发【作者单位】浙江省慈溪市中医医院慈溪 315300;浙江省慈溪市中医医院慈溪315300;浙江省慈溪市中医医院慈溪 315300;浙江省慈溪市中医医院慈溪315300;浙江省慈溪市中医医院慈溪 315300【正文语种】中文先天性桡骨缺如伴指骨畸形发育症极为少见,我院于2012年发现较典型病例1例,报道如下并进行相关分析及论述。
患儿,男,5个月,出生后发现左肘部及手腕部桡侧呈直角弯曲畸形,智力及生长发育无明显异常,家庭中无类似病史。
体检:一般情况可,发育良好,胸腹部外观正常,头面、躯干及双下肢无畸形,左侧前臂短小,腕部向桡侧成角偏斜,第一、二指骨缺如。
X线检查(左前臂、手掌正位片):左侧桡骨缺如,尺骨短粗弯曲畸形,左侧第1、2掌骨及1、2指骨缺如,手向桡侧偏斜,与尺骨干近成直角。
肱尺关节及尺腕关节脱位,腕骨骨化延迟(图1、2,封二)。
X线诊断:完全性左侧桡骨、第1、2掌指骨先天性不发育合并腕骨缺如。
先天性桡骨缺如又称轴旁型桡侧半肢畸形(Paraxial radial hemimelia)、先天性棒状手(clubhand)、先天性桡骨发育不全等,属于先天性肢体骨骼发育不良,发病率约为1/10万[1-2],1733年由Petit首先提出[3-4]。
约1/2患者双侧受累,且右侧发病率是左侧2倍,男性发病较女性高[4-5]。
大多数患者可合并其它系统的畸形,如血液病、心脏畸形、泌尿系统畸形、智力障碍、脑积水、胼胝体和小脑蚓部发育不良、兔唇、腭裂、小耳畸形、外耳道狭窄、疝气、Holt-Oram综合征、Fanconi综合征合并严重贫血等,愈后极差[6-7]。
胸骨缺如1例报告

胸骨缺如1例报告
李鲁娟
【期刊名称】《河南大学学报:医学版》
【年(卷),期】1996(000)002
【摘要】患儿李某,男,6/12岁,以“胸部塌陷、咳嗽半年”为主诉就诊.患儿出生时胸部塌陷,生后第三天开始出现阵发性咳嗽,有痰,不发热,无闷喘.曾多次于当地医院按“支气管炎”治疗,咳嗽时轻时重,从未治愈.为彻底治疗,慕名前往我科.查体
T:36.7℃,神志清,精神可,前囟1.5×2cm~2,平软,轻度枕秃.颈软,气管居中,胸廓畸形,呈漏斗状,两肺听诊可闻及少许痰鸣音,心脏听诊未发现杂音,余无异常.胸片提示:两侧各肋骨前端明显缺如,肋骨端头呈毛刷状,胸
【总页数】1页(P64-64)
【作者】李鲁娟
【作者单位】开封医专第一附属医院儿科
【正文语种】中文
【中图分类】R726.8
【相关文献】
1.MSCT诊断先天性胸骨缺如一例 [J], 侯志彬;尼玛多吉
2.人工胸骨置入术治疗胸骨柄肿瘤1例报告 [J], 刘建超;姜山;杨远高
3.新生儿胸骨缺如并心脏外翻一例 [J], 向琍;王海萍
4.胸骨切除带蒂腹直肌翻转重建术治疗慢性胸骨骨髓炎4例报告 [J], 蔡瑞君;陈钢;
穆峰;蔡开灿;王武军
5.右胸骨肌并右锥状肌缺如一例 [J], 李鸿文
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心胸外科罕见病系列:先天性胸骨裂(2)

心胸外科罕见病系列:先天性胸骨裂(2)先天性胸骨裂是一种罕见的心胸外科疾病,也被称为胸骨缺损或裂纹胸骨。
在先天性胸骨裂患者身上,胸骨会出现开裂或缺损的情况,这可能会导致心脏和肺部等重要器官的受损。
本文将继续探讨先天性胸骨裂的病因以及治疗方法。
先天性胸骨裂是一种由胚胎发育过程中的异常形成的疾病。
在正常情况下,一个新生儿的胸骨由三块组成,它们分别是位于中央的胸骨体和两侧分支出的肋骨。
然而,在一些情况下,由于胚胎发育出现问题,胸骨可能无法正常合并,从而导致先天性胸骨裂的出现。
先天性胸骨裂通常可以分为两种类型:部分裂缝和完全裂缝。
部分裂缝指的是胸骨的某一部分开裂,这种情况通常不会对呼吸或心脏功能产生太大影响。
然而,完全裂缝意味着整个胸骨开裂,这就可能会引起严重的并发症,包括心脏脱位或肺组织受压等。
根据近年的研究和报告,先天性胸骨裂可能与一些遗传因素有关。
一些基因突变或染色体异常可能会影响胚胎早期器官的正常发育,其中包括胸骨。
此外,胎儿暴露在某些环境因素下,如母体使用妊娠期间的药物或酒精,也被认为可能增加先天性胸骨裂的风险。
尽管先天性胸骨裂是一种罕见的疾病,但一旦确诊,及时治疗是至关重要的。
对于轻度症状的患者,可能只需要进行观察和监测,并且在适当的情况下接受药物治疗以防止感染或其他并发症的发生。
然而,对于严重症状的患者,外科手术通常是必要的。
先天性胸骨裂的手术治疗主要是通过手术重建胸骨,修复开裂或缺损的部分。
手术的具体方式将根据患者的具体情况而定。
在手术之后,患者需要进行一段时间的康复,以确保胸骨固定在正确的位置,并且身体能够适应这种改变。
虽然先天性胸骨裂是一种严重的疾病,但随着医疗技术的进步,对于患者的治疗和康复提供了更多的希望。
但是,我们仍然需要加强对这种罕见病的研究,以提高早期诊断和治疗的水平,并改善患者的预后。
总之,先天性胸骨裂是一种罕见的心胸外科疾病,可能导致严重并发症。
它的病因可能与遗传因素和胚胎发育异常有关。
先天性尺骨缺如临床诊疗规范样本

先天性尺骨缺如临床诊疗规范样本[定义]先天性尺骨缺如临床比较罕见,主要由桡骨先天性不发育,或发育不全所致。
有完全缺如、部分缺如两型,前者少见,后者相对多见。
可以伴有尺侧手指的缺如,部分缺如的尺骨近端与肱骨可以形成正常关节,有时可与肱骨融合。
[诊断依据]一、病史症状和体征较典型者,出生后就可发现。
二、症状和体征有完全缺如、部分缺如两型,前者少见,后者相对多见。
可以伴有尺侧手指的缺如,部分缺如的尺骨近端与肱骨可以形成正常关节,有时可与肱骨融合。
三、辅助检查X线检查:常见尺骨不发育,或发育不良,或与桡骨融合,形成尺桡骨连接。
[治疗]一、非手术治疗尺骨短但完整,早期可采取保守辽法,被动手法矫正后,将手、腕和前臂行夹板固定,以防止腕部出现进行性尺偏。
二、手术治疗若在以后的发育中,尺骨变短,可以进行一期尺骨“Z”形延长,螺丝钉固定术。
骨延长部周围取自体骼骨植骨,这种手术比较简单,但应强调手术中需彻底松解挛缩的软组织和切除尺骨远端纤维软骨原基。
如果前臂不稳定,且伴有桡骨头脱位,可以进行尺桡骨融合术。
皮肤切口起自肱骨下1/3的桡侧,向下延伸至前臂中1/3的桡侧面。
沿桡神经向远端追寻至分为骨间后支和浅支处,牵开保护。
旋后肌自桡骨近端骨膜外切断,用电动摆锯将桡骨干的近端,包括桡骨头切除。
桡骨切除长度取决于近侧尺骨保留的未端位置,使尺桡骨连接,用螺丝钉或通过尺骨鹰嘴至桡骨干的髓内针固定。
管形石膏功能位保护至骨愈合,而后开始功能锻炼。
尺骨完全缺如的患者,往往伴有桡骨的严重弯曲畸形,可以行桡骨楔形截骨术以矫正桡骨弯曲畸形。
如果有肱桡骨融合时,可行肱骨和桡骨延长术,以改善肢体的长度。
或切除融合部位,分别做关节成形术。
三、药物治疗术后可予以活血祛瘀,清热解毒之剂,内服活血止痛汤加蒲公英、地丁、连翘等;西药可选用适当的抗生素。
除去外固定后可配合中药熏洗,或药物按摩,使筋肉舒展关节功能恢复。
四、康复治疗本病多见于小儿,不能主动功能锻炼,一般要有父母配合进行,可让患儿腕关节尽可能桡偏,并经常进行腕关节及手指关节活动。
先天性成骨不全一例报道

先天性成骨不全一例报道
龚黔明;毛凤初;史天亮
【期刊名称】《四川解剖学杂志》
【年(卷),期】2004(12)2
【摘要】成骨不全又称脆骨症,特发性骨质脆弱,骨膜发育不全,间充质发育不全,遗传性脆骨三联症等,具有遗传性和家族性,是由遗传性中胚层发育障碍造成骨骼脆性增加及胶原蛋白代谢紊乱为特征的结缔组织异常性疾病,临床表现以骨质易脆,多发性骨折,肢体畸形,身长变短,蓝色巩膜,进行性耳聋为特征的痫变。
现将我们收集一脆骨症畸形胎儿报道如下:
【总页数】1页(P187)
【作者】龚黔明;毛凤初;史天亮
【作者单位】贵州省铜仁职业技术学院医学系,贵州省铜仁监狱医院铜仁地区第二人民医院,铜仁,554300;贵州省铜仁职业技术学院医学系,贵州省铜仁监狱医院铜仁地区第二人民医院,铜仁,554300;贵州省铜仁职业技术学院医学系,贵州省铜仁监狱医院铜仁地区第二人民医院,铜仁,554300
【正文语种】中文
【中图分类】R71
【相关文献】
1.先天性无痛无汗症合并成骨不全致股骨骨折一例的护理 [J], 胡红飞;郑艳
2.先天性成骨不全一例 [J], 周海宏;孙亚丽;刘仕杰
3.早产儿先天性成骨不全一例报告 [J], 翟美玲
4.新生儿先天性成骨不全一例报告 [J], 王海燕
5.新生儿先天性成骨不全一例报告 [J], 蔡占桂
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先天性尺骨缺如是怎么回事?

先天性尺骨缺如是怎么回事?
*导读:本文向您详细介绍先天性尺骨缺如的病理病因,先天性尺骨缺如主要是由什么原因引起的。
*一、先天性尺骨缺如病因
*一、发病原因
发病原因是由于胚胎肢芽中的主干之外,第二、三、四射线生长抑制引起。
尺骨完全缺如非常少见,而部分缺如则较多见。
*二、发病机制
无相关资料。
*温馨提示:以上就是对于先天性尺骨缺如病因,先天性尺骨缺如是由什么原因引起的相关内容叙述,更多有关先天性尺骨缺如方面的知识,请继续关注疾病库,或者在站内搜索“先天性尺骨缺如”找到更多扩展内容,希望以上内容可以帮助到您!
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•340影像诊断与介人放射学2017年第26卷第4期
•病例报道•MSCT诊断先天性胸骨缺如一例
侯志彬尼玛多吉
病例资料患儿,女,1湾,足.河梟户,父.*趨*遽 .费泰*,•近亲结婚_。
f t后畫侔发现患儿胸课*中K«陷,深度约15 m m伴局部皮肤变薄,_録诊可及心麟:餐动,心搏
I f»雜齐无杂音Jfe声心•氣麗■超声异霪_患爲_颌下区f见太1A.#.瘛,.朦部中41育1*痕舊。
MSCT平 _示患儿翁__:胸壁中裁区教姐织变薄,雇见正常督t*的虜#»、体.和剑突,仅..鼻胸骨骨化中心,齡骨及脊柱形态*数暈未见择常(图1~3)。
讨论廉骨.属if:教骨:f t化骨,一:象手觸擬_.第卜10周由卞胚梟_獻腹儒中•线®3£移_形成胸骨体和胸骨辆胸營__:概及胸骨体一般存.在多个骨、化中心,剑突的會*中心出 雜爾_,〜箱P痛_于_ 3.f以后。
正常情《 7巍成胸骨的題部奢¥ 12~15H-##合_成惠身的结构。
先f t散胸脅缺如或::激育不金* _f明,有学者媒If f餘与■间.愈11言异常 所有关,两侧中顧:层融含難.蹲最终可导致胸骨畸艰.i1]。
蠢.天姓胸骨发:亦异常太体分为麗类虜骨缺虜#讓,后者按籐程.素:分为黑全》fp.f第__全性b輕照部位又可,奢..为上毅議、中都裂_下_段裂,其中..胸骨i.微裂巖常见w¥呈鐵嘁“I P養4 7微藥的发4常伴葬他部氣严*的 发;富畸.形,|B Cantrell堇联症、&'脏聲=常等。
胸f暴依据心腋位置又可分为类型:.裂..鲁#撕翁.身位.心、.讓#
异、f c.心、脚廉部异位心;和单鏡胸骨裂。
而完全I I翁翁f_如罕见,国南#.文蠢扠见散隹病例报逢:,该病常ff有皮肤血管瘤、康.中线_脊.(.似*難瘢痕)等畸形m,.本例所裉t 胸!f缺_发病年龄较小1复音并.有腹部中线脊時拳V但心 .繼麗身他部位未#现_1_形s可归为单鈍#腐脅鑄如,与直外文献报逾声威:f3]。
本倉i蜜*要与漏斗胸、.腹裂畸 形等榷鉴别,漏專胸虽然也可见明显的.胸鄭正中.鹿..廉向tt 嘗陷,但是通过影像.攀__麟:查鱗钲实翁骨结构是完®的s,腹
普中线警畴靡拿襄需要_.与1裂畸形相鉴别,1裂畸形是一罕::见妁艘壁发f缺陷,新愚JL=出象后^寶..義肠管于脐旁裂:P处突.出于.廉.塗_#卜,爆羊膜覆盖,#多伴有消___ t道_畸形 *肠*#.界裊、孃肠畸形;而腹:_中幾脊瘦廉臭完整的4 «皮脹表面M:|L#痕样改爽:饮
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tt.立体的.对整亭_'JP结构进行羞孝#
可邇3t■节__阈像展示含皮藥_、助敎膏在
ft.翁胸廓太体參#8
参考文献
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foramen. Chest Surg Clin N Am, 2000,10:
261-276.
D01:10.3969/j.issn.l005 -8001.2017.04.016
作者单位:854000西藏昌都,西藏自治区昌都市藏医院影像科(收稿日期:
2017-07-03)。