儿童血液系统疾病ppt课件

诊断标准： 临床诊断=宿主因素 + 临床证据 + 有诊断意义的微生物学证据
宿主因素：基础疾病、原发/继发免疫缺 陷病、侵入性操作、环境危险 因素 临床证据：症状和体征、影像学特征 微生物学证据：合格标本镜检发现菌丝、 真菌培养阳性
目前公认儿科抗真菌药物预防适应症： 粒细胞减少的血液系统疾病患儿 造血干细胞移植、慢性肉芽肿患儿
预防感染的环节有： 化疗患儿应安置在相对洁净无菌的病区 有条件中性粒细胞减少者应住入层流室 医护人员应严格无菌操作 加强对患者呼吸道、消化道、口腔及肛周 的护理 同时加强支持疗法，必要时使用G-CSF、 粒细胞-巨噬细胞刺激因子( GM-CSF) 缩短 粒缺期持续时间,降低患儿医院感染风险
全身严重细菌感染和脓毒症 全身性炎症反应综合征(SIRS) 细菌与病毒性感染鉴别诊断 自身免疫性疾病和肿瘤患者细菌感染并 发症监测 器官移植排斥反应与感染并发症的鉴别 诊断
治疗原则与药物选择
由于化疗方案不断改进，儿童白血病 的无 病存活率不断上升，但强化疗或患儿病情 未缓解所引起粒细胞减少是导致合并感染 的重要因素。 诱导及巩固治疗是整个治疗的关键阶段， 与患儿长期疗效密切相关,，但是此阶段也 是感染的高发期。 积极预防、控制感染，是保证化疗顺利进 行的关键。
如果广谱抗生素使用3-5天体温不降则应重 新进行ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ灶和病原的检查和评估，5-7天患 儿仍持续发热或中性粒细胞缺乏短期不会 恢复，应考虑加用抗真菌药物预防二重感 染。 如出现口腔及鼻、肺等部位的真菌感染要 及时给予局部和全身的抗真菌治疗 。 还需注意卡氏肺囊虫肺炎的预防
真菌感染不容忽视 随着广谱抗菌药物、免疫抑制剂和抗肿瘤 药物的广泛应用、各种导管的留置以及呼 吸机的普及，加之对免疫缺陷病和真菌感 染诊断水平的提高，临床上儿童侵袭性真 菌感染1的患病率呈上升趋势。 肺部是侵袭性真菌感染最常见的部位。 《中华儿科杂志》2009年2期已刊出“儿童 侵袭性肺部真菌感染诊治指南”（2009版）
粒缺时预防感染具体方法： 普通病房患儿戴口罩，减少或谢绝探视 口腔护理（口洁素漱口、软食），出现口 腔粘膜溃疡及时治疗 肛门卫生（每天高锰酸钾溶液坐浴），保 持大便通畅 食物、餐具、玩具应灭菌 当白细胞降至1.0X109/L，口服SMZco。 医务人员严格遵守无菌操作、接触患儿前 洗手。
在应用抗生素前积极寻找感染源： 双份血培养（外周静脉和导管处） 与患儿症状相关的体液或分泌物的培养： 如咽拭子 痰培养 大便培养 中段尿培养 脑脊液培养 糜烂处分泌物培养等
前降钙素(PCT)检测 正常条件下，人血清PCT含量极低 ，全身 严重细菌感染和脓毒症等异常情况下，血 浆PCT异常升高,细菌内毒素是诱导PCT产 生的主要原因。 需血微，需时短 在感染发生后几小时PCT值就升高，如果 >10ng/ml表明有脓毒血症和严重的细菌感 染
常见感染部位： 呼吸道感染最多见 化疗后黏膜损伤并感染 肠道感染 皮肤软组织感染 泌尿系感染 肛周脓肿
出现下列情况之一可考虑加用氨基糖甙类 抗生素，但需监测肾功及血药浓度： 严重的黏膜炎 腹泻 铜绿假单胞菌感染 严重的腹痛或伴有败血症的证据：如低血 压、休克等
出现下列情况之一可考虑应用万古霉素： 明显的导管相关性或软组织的感染 已知在前12周内感染过耐药的肺炎球菌或 对新青霉素耐药的葡萄球菌 有败血症的证据或休克的表现 存在或可疑存在脑膜炎等
儿童血液系统疾病
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儿童常见的血液病 引起感染的原因
合并感染的诊断方法
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治疗原则与药物选择
感染性疾病的预防
儿童常见的血液病 营养性贫血 血小板减少性紫癜 急性白血病 恶性淋巴瘤 再生障碍性贫血
引起感染的原因
年龄因素 肾上腺皮质激素的使用 应用化疗药物后骨髓抑制 药物导致黏膜损伤 住院时间长院内感染发生率高 病情重治疗操作多
肺念珠菌病： 首选氟康唑 联合应用：卡泊芬净、伏立康唑、 伊曲康唑 侵袭性肺曲霉菌病： 卡泊芬净、伏立康唑、伊曲康唑、 两性霉素B 氟康唑对肺曲霉菌感染无效
肺隐球菌病： 首选氟康唑 肺孢子菌肺炎： TMP-SMZ是首选，疗程2-3周 卡泊芬净有一定疗效
感染性疾病的预防
大多数感染发生在化疗过程的骨髓抑制期， 与外周血中性粒细胞的数量有密切关系， 中性粒细胞越低，持续时间越长，感染发 生率越高，感染越重。 在化疗过程中根据患儿中性粒细胞减少的 程度进行感染的预防。
当中性粒细胞计数<0.5X109/L时，称为中 性粒细胞缺乏。此时患严重细菌感染的危 险性很大。 由于患儿体内粒细胞缺乏，感染难以局限， 局部症状往往不明显，仅仅表现发热或不 发热，直接表现循环不好和血压下降。亚 太地区和St.jude ALL患儿粒缺伴感染治疗 指南，通常采用的策略：
一旦发生中性粒细胞减少伴发热时，直接 应用静脉注射广谱抗生素，如3、4代头孢 菌素或碳青霉烯类抗生素。 院内感染的细菌与院外的感染相比，其细 菌的耐药现象更为多见，而亚胺培南/ 西司 他丁的抗菌谱极广，特别适应于各种细菌 的混合感染，需氧菌和厌氧菌的混合感染 以及尚未确定病原菌的早期治疗。
当粒细胞绝对值< 0. 5 ×109/ L 时，感染 发生率明显升高； < 0. 1 ×109/ L 时败血症及其他严重感染 更易出现； 患者免疫力低下，多为混合感染且严重， 并发症多，因此应采用广谱、抗菌活性强 的药物和降阶梯治疗方式，以免丧失治疗 时机。
合并感染的诊断方法 血常规 C反应蛋白 细菌培养 前降钙素
血液系统恶性疾病因其疾患的影响、 频繁、强烈的多药联合化疗所致的粒细 胞减少/缺乏及免疫功能降低往往导致感 染。 再障病例因骨髓衰竭、三系降低、 使用皮质激素等因素导致免疫活性细胞 显著减少，发生感染的机会也增高。 血液病并发的院内感染较难控制， 已成为血液病的主要死亡原因之一。
急性白血病化疗患者每次中性粒细胞 减少，就平均产生1 次发热，而发热是严 重感染的主要症状之一。 大约只有30 %～50 %的发热可以找 到明确的原因。 对急性白血病患者化疗后粒细胞缺 乏者，一旦体温> 38. 5 ℃，持续2小时 以上，不管能否明确感染部位，均应视 为严重感染。