第五篇第二章肾小球疾病
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病因:
原发性:常病因不明 继发性：全身性疾病中的肾小球损害 遗传性：遗传变异基因所致肾小球病
2021/2/6
2
概述
肾小球疾病分类
病因 :原发性、继发性、遗传性 临床分型 病理分型
2021/2/6
wk.baidu.com
3
原发性肾小球病的临床分型
急性肾小球肾炎 AGN acute glomerulonephritis
急进性肾炎 RPGN rapidly progressive glomerulonephritis
2021/2/6
19
血尿 3个/ HP,1ml/L。单纯或伴蛋白 尿、管型尿。
血尿来源: 相差显微镜检查—变形红细胞 尿红细胞容积分布曲线—非对称
2021/2/6
20
水肿 edema 肾病性水肿:低蛋白血症（水肿多从下肢开始） 肾炎性水肿：“球-管失衡”和肾小球滤过分数(肾小
球滤过率/肾血浆流量)下降,导致水钠潴留。（水肿多眼 睑、颜面开始）
（3）自身抗体：如ANCA引起少免疫沉 积的肾炎,急进性肾炎Ⅲ型。
2021/2/6
12
2、细胞免疫:微小病变和局灶节段性肾小球硬 化症患者循环中存在血管通透因子。
二、炎症反应
免疫反应需要引起炎症反应才能导致肾小球损伤 及其临床症状,炎症介导系统可以分为炎症细胞 和炎症介质，炎症细胞可以产生炎症介质，炎 症介质又可以趋化、激活炎症细胞，二者相互 促进相互制约，形成复杂的网络关系。
特点:急性起病，血尿、蛋白尿、水肿和高血压， 可伴一过性氮质血症。
讲授目的和要求
1、掌握临床表现;慢性肾小球肾炎的诊断和 鉴别诊断、治疗及预后。肾病综合征的临床 特点、治疗。
2、熟悉高血压与肾脏病变的相互关系、肾 功损害；肾病综合征的病理、生理、诊断和 鉴别诊断；肾小球肾炎的临床表现。
2021/2/6
1
概述
肾小球病系一组有相似的临床表现,但病因、发 病机制、病理改变、病程和预后不尽相同，病 变主要累及双肾肾小球的疾病。
2021/2/6
5
微小病变型肾病隶属于轻微病变性肾小球肾炎, 局灶性节段性肾小球肾炎和局灶性节段性肾小球 硬化均隶属于局灶性节段性肾小球病变。
2021/2/6
6
常见试题
原发肾小球肾炎病理分型不包括---C A、轻微肾小球病变 B、局灶性节段性病变 C、肾病综合征 D、膜性肾病
2021/2/6
滤过膜
毛细血管内皮细胞 基底膜 脏层上皮细胞
分子屏障 电荷屏障
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肾小球滤过膜:毛细 血管内皮细胞、基底膜、 脏层上皮细胞（足细 胞）。
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蛋白尿:>150mg/24h.大量蛋白尿： >3.5g/24h 生理性蛋白尿
功能性蛋白尿：发热、运动、心衰 体位性蛋白尿：直立体位,<1g/d 肾小球性蛋白尿： 选择性蛋白尿：以白蛋白为主的中小分子 非选择性蛋白尿：大分子如IgG、C3 肾小管性蛋白尿：小分子，B2-MG、溶菌酶等 溢出性蛋白尿：中分子，血红蛋白、肌红蛋白、本周蛋 白
1、 膜性肾病 MN membranous nephropathy 2、 增生性肾炎 proliferative glomerulonephritis
1）系膜增生性肾小球肾炎 2）毛细血管内增生性肾小球肾炎 3）系膜毛细血管性肾小球肾炎 4）新月体性和坏死性肾小球肾炎 3、 硬化性肾小球肾炎 sclerosing glomerulonephritis 四、未分类的肾小球肾炎 unclassified glomerulonephritis
23
急性肾小球肾炎
(acute glomerulonephritis)
急性起病、血尿、蛋白尿、水肿、高 血压、一过性肾功能损害。
链球菌感染后,也可见于其他细菌、病 毒及寄生虫感染后。
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24
急性肾小球肾炎
急性肾小球肾炎（acute glomerulonephritis）简 称急性肾炎（AGN）,是以急性肾炎综合征为主要 临床表现的一组疾病。
a上皮下 b基底膜内 c内皮下 d系膜区
2021/2/6
10
发病机制:(免疫+炎症） 一、免疫反应
1、体液免疫： （1）循环免疫复合物沉积：外源性抗原如链 球菌或内源性抗原刺激机体产生抗体,在血液循 环中形成CIC。
2021/2/6
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（2）原位免疫复合物形成:血液循环中 游离的抗体（或抗原）与肾小球固有抗 原或已种植于肾小球的外源性抗原（或 抗体）结合形成免疫复合物。如急进性 肾炎I型。
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21
高血压hypertension 肾血管性、肾实质性 容量依赖型、肾素依赖型 CRF患者90%出现高血压。原因:①钠、水潴留;
②肾素分泌增多：肾实质缺血刺激RAS分泌增加； ③肾实质损害后肾内降压物质分泌减少。（激肽 等）
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22
肾功能损害: 急性及慢性肾功能衰竭
2021/2/6
2021/2/6
13
循环免疫复合物沉积
2021/2/6
14
原位免疫复合物形成
2021/2/6
15
临床表现
蛋白尿 血尿 水肿 高血压 肾功能损害 其他
2021/2/6
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蛋白尿
正常肾小球滤过膜允许分子量<2万～4万的蛋 白通过。
正常人终尿中蛋白含量<150mg/d
尿蛋白>150mg/d,尿蛋白定性阳性，称为蛋 白尿。
7
病因与发病机制
（etiology and pathogenesis）
病因?
多数是免疫介导的炎症性疾病,非免 疫、非炎症共同作用
2021/2/6
8
肾小球疾病发病机制
始发的免疫反
遗
应
传 因
炎症反应
素
体液免疫 细胞免疫
炎症细胞 炎症介质
肾小球损伤
非免疫、非炎症机制
2021/2/6
9
电子致密物沉积部位
慢性肾炎 CGN chronic glomerulonephritis
无症状性血尿和（或）蛋白尿 ——隐匿型肾炎 latent glomerulonephritis
肾病综合征 NS nephrotic syndrome
2021/2/6
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原发性肾小球病的病理分型
一、轻微肾小球病变minor glomerular abnormalities 二、局灶性节段性病变 focal segmental lesions 三、弥漫性肾小球肾炎 diffuse glomerulonephritis
原发性:常病因不明 继发性：全身性疾病中的肾小球损害 遗传性：遗传变异基因所致肾小球病
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概述
肾小球疾病分类
病因 :原发性、继发性、遗传性 临床分型 病理分型
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原发性肾小球病的临床分型
急性肾小球肾炎 AGN acute glomerulonephritis
急进性肾炎 RPGN rapidly progressive glomerulonephritis
2021/2/6
19
血尿 3个/ HP,1ml/L。单纯或伴蛋白 尿、管型尿。
血尿来源: 相差显微镜检查—变形红细胞 尿红细胞容积分布曲线—非对称
2021/2/6
20
水肿 edema 肾病性水肿:低蛋白血症（水肿多从下肢开始） 肾炎性水肿：“球-管失衡”和肾小球滤过分数(肾小
球滤过率/肾血浆流量)下降,导致水钠潴留。（水肿多眼 睑、颜面开始）
（3）自身抗体：如ANCA引起少免疫沉 积的肾炎,急进性肾炎Ⅲ型。
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2、细胞免疫:微小病变和局灶节段性肾小球硬 化症患者循环中存在血管通透因子。
二、炎症反应
免疫反应需要引起炎症反应才能导致肾小球损伤 及其临床症状,炎症介导系统可以分为炎症细胞 和炎症介质，炎症细胞可以产生炎症介质，炎 症介质又可以趋化、激活炎症细胞，二者相互 促进相互制约，形成复杂的网络关系。
特点:急性起病，血尿、蛋白尿、水肿和高血压， 可伴一过性氮质血症。
讲授目的和要求
1、掌握临床表现;慢性肾小球肾炎的诊断和 鉴别诊断、治疗及预后。肾病综合征的临床 特点、治疗。
2、熟悉高血压与肾脏病变的相互关系、肾 功损害；肾病综合征的病理、生理、诊断和 鉴别诊断；肾小球肾炎的临床表现。
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概述
肾小球病系一组有相似的临床表现,但病因、发 病机制、病理改变、病程和预后不尽相同，病 变主要累及双肾肾小球的疾病。
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微小病变型肾病隶属于轻微病变性肾小球肾炎, 局灶性节段性肾小球肾炎和局灶性节段性肾小球 硬化均隶属于局灶性节段性肾小球病变。
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常见试题
原发肾小球肾炎病理分型不包括---C A、轻微肾小球病变 B、局灶性节段性病变 C、肾病综合征 D、膜性肾病
2021/2/6
滤过膜
毛细血管内皮细胞 基底膜 脏层上皮细胞
分子屏障 电荷屏障
2021/2/6
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肾小球滤过膜:毛细 血管内皮细胞、基底膜、 脏层上皮细胞（足细 胞）。
2021/2/6
18
蛋白尿:>150mg/24h.大量蛋白尿： >3.5g/24h 生理性蛋白尿
功能性蛋白尿：发热、运动、心衰 体位性蛋白尿：直立体位,<1g/d 肾小球性蛋白尿： 选择性蛋白尿：以白蛋白为主的中小分子 非选择性蛋白尿：大分子如IgG、C3 肾小管性蛋白尿：小分子，B2-MG、溶菌酶等 溢出性蛋白尿：中分子，血红蛋白、肌红蛋白、本周蛋 白
1、 膜性肾病 MN membranous nephropathy 2、 增生性肾炎 proliferative glomerulonephritis
1）系膜增生性肾小球肾炎 2）毛细血管内增生性肾小球肾炎 3）系膜毛细血管性肾小球肾炎 4）新月体性和坏死性肾小球肾炎 3、 硬化性肾小球肾炎 sclerosing glomerulonephritis 四、未分类的肾小球肾炎 unclassified glomerulonephritis
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急性肾小球肾炎
(acute glomerulonephritis)
急性起病、血尿、蛋白尿、水肿、高 血压、一过性肾功能损害。
链球菌感染后,也可见于其他细菌、病 毒及寄生虫感染后。
2021/2/6
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急性肾小球肾炎
急性肾小球肾炎（acute glomerulonephritis）简 称急性肾炎（AGN）,是以急性肾炎综合征为主要 临床表现的一组疾病。
a上皮下 b基底膜内 c内皮下 d系膜区
2021/2/6
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发病机制:(免疫+炎症） 一、免疫反应
1、体液免疫： （1）循环免疫复合物沉积：外源性抗原如链 球菌或内源性抗原刺激机体产生抗体,在血液循 环中形成CIC。
2021/2/6
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（2）原位免疫复合物形成:血液循环中 游离的抗体（或抗原）与肾小球固有抗 原或已种植于肾小球的外源性抗原（或 抗体）结合形成免疫复合物。如急进性 肾炎I型。
2021/2/6
21
高血压hypertension 肾血管性、肾实质性 容量依赖型、肾素依赖型 CRF患者90%出现高血压。原因:①钠、水潴留;
②肾素分泌增多：肾实质缺血刺激RAS分泌增加； ③肾实质损害后肾内降压物质分泌减少。（激肽 等）
2021/2/6
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肾功能损害: 急性及慢性肾功能衰竭
2021/2/6
2021/2/6
13
循环免疫复合物沉积
2021/2/6
14
原位免疫复合物形成
2021/2/6
15
临床表现
蛋白尿 血尿 水肿 高血压 肾功能损害 其他
2021/2/6
16
蛋白尿
正常肾小球滤过膜允许分子量<2万～4万的蛋 白通过。
正常人终尿中蛋白含量<150mg/d
尿蛋白>150mg/d,尿蛋白定性阳性，称为蛋 白尿。
7
病因与发病机制
（etiology and pathogenesis）
病因?
多数是免疫介导的炎症性疾病,非免 疫、非炎症共同作用
2021/2/6
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肾小球疾病发病机制
始发的免疫反
遗
应
传 因
炎症反应
素
体液免疫 细胞免疫
炎症细胞 炎症介质
肾小球损伤
非免疫、非炎症机制
2021/2/6
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电子致密物沉积部位
慢性肾炎 CGN chronic glomerulonephritis
无症状性血尿和（或）蛋白尿 ——隐匿型肾炎 latent glomerulonephritis
肾病综合征 NS nephrotic syndrome
2021/2/6
4
原发性肾小球病的病理分型
一、轻微肾小球病变minor glomerular abnormalities 二、局灶性节段性病变 focal segmental lesions 三、弥漫性肾小球肾炎 diffuse glomerulonephritis