第五章 出血性与血栓性疾病实验诊断

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第五章出血性与血栓性疾病实验诊断

第一节概述

•对血栓与止血的认识

•出血与血栓性疾病的分类

•出血与血栓性疾病的诊断

一、1、 Platelet adhesion reaction: platelet glycoprotein Ⅰb-Ⅸ-Ⅴ经vWF介导黏附于暴露的血管内皮。

Platelet aggregation reaction: glycoprotein Ⅱb/Ⅲa fibrinogen 的介导发生聚集。

以上为第一相聚集,呈可逆反应

2、血小板发生释放反应release reaction:ADP, ATP,

5-HT,AP(antiplasmin), PF4, β-thromboglobulin (β-血小板球蛋白)等,加速血小板聚集反应,形成不可逆的第二相聚集反应。

二、抗凝血途径:anticoagulant pathway

⏹细胞抗凝作用Cellural anticoagulation :体内单核-吞噬细

胞系统,肝细胞

⏹体液抗凝作用 Humoral anticoagulation :

(1)丝氨酸蛋白酶抑制物:抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ)肝素辅酶Ⅱ(HC-Ⅱ)

(2)蛋白C/蛋白S抗凝体系:活化的蛋白C在PS协同作用下,灭活 FⅤa、FⅧa,激活纤溶系统。

(3)组织因子途径抑制物:由内皮细胞和肝脏合成,具有抑FⅦa、FⅩa的作用。

(4)其他凝血蛋白:如α2-巨球蛋白,α1-抗胰蛋白酶等作用较

弱。

三、 1、出血性疾病的分类

✓血管壁异常:先天性;获得性

✓血小板异常:数量异常;功能异常

✓凝血因子异常:先天性;获得性

✓循环抗凝物质增多:多为获得性

✓纤溶活性亢进

✓复合性因素:如DIC、恶性肿瘤、创伤、手术、器官移植等

2.血栓病的分类

⏹遗传性/先天性:抗凝血酶、蛋白S、蛋白C和组织因子途径

抑制物缺陷等

⏹获得性/继发性:动、静脉血栓;新瓣膜血栓等

四、出血性疾病的诊断

✓临床出血特征:一期止血缺陷,二期止血缺陷,纤溶活性亢进

✓实验诊断:

①筛选试验:一期止血缺陷(采用BT和血小板计数);

二期止血缺陷(采用APTT和PT)

纤溶活性亢进确诊试验:按临床需要,选择不同的实验,优化组合血栓性疾病的诊断

✓临床表现:疼痛、肿胀、脏器损害等

✓影像诊断:确定血栓栓塞部位

第二节血栓与止血实验检测

一、一期止血相关检查

(一)筛查:Bleeding time(BT):

1、延长: reference interval: 4.8-9.0 min, >9 min is prolong

1.血小板明显减少

2.血小板功能异常

3.严重缺乏某种凝血因子,如vWF

4.血管异常

5.药物影响

2、evaluate of BT :sensitivity and specificity are bad,clinical

significance

is limit.

(二)血管壁损伤的检测——血管性血友病因子抗原测定

1.血管性血友病因子(vWF )是由内皮细胞和巨核细胞合成和释放的

大分子糖蛋白

2. vWF、纤维素连接蛋白(Fn)可与血小板糖蛋白 GPⅡb/Ⅲa结合,诱

导血小板聚集。

3. vWF还是保护因子Ⅷ活性和稳定因子Ⅷ mRNA的物质,可促进因子

Ⅷ的合成和分泌。

4、vWF测定临床意义:

⏹减低:见于血管性血友病。

•1型:vWF量的部分缺失

•2型:vWF量可减低或正常(主要是质的异常)

•3型:vWF量的完全缺失

⏹增高:见于血栓病,如心肌梗死、心绞痛、脑血管病变、DM、妊娠

高血压、肾小球疾病、大手术后等。

(三)血小板功能的检测——血小板膜糖蛋白检测

•GPⅠb-Ⅸ-Ⅴ:巨大血小板综合征

•GPⅡb/Ⅲa :血小板无力症

•P-选择素:血小板α颗粒缺乏

采用流式细胞术

1、血小板功能的检测——血小板聚集试验platelet aggregation,PagT

(1)method

⏹Turbidimetric method

⏹Impendance measurement

2、血小板聚集试验(PAgT)临床意义:

增高:反映血小板聚集功能增强。见于血栓前状态和血栓性疾病。

减低:反映血小板聚集功能减弱。见于血小板无力症、肝硬化、骨髓增生性疾病、ITP、急性白血病、服用抗血小板药物、低(无)纤维蛋白原血症。

二、二期止血相关检查

(一)Activated partial thromboplastin time(APTT)

临床意义:是内源性凝血系统的筛选试验

1、延长见于:

⏹Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ明显减少,如血友病甲、血友病乙和Ⅺ因子缺乏症;

⏹严重的纤维蛋白原、凝血酶原、因子Ⅴ、Ⅹ缺乏(均属共同途径

所需凝血因子);

⏹严重的肝病(不能满足正常机体所需凝血因子的供给);

⏹监测普通肝素治疗或血液循环中是否有抗凝物质(如狼疮抗凝物

质)存在;

2、缩短见于:血液高凝状态如血栓性疾病等。

(二)血浆凝血酶原时间测定(PT)

⏹报告方式:PT(秒);PTR;INR。

⏹PT:11-13秒,超过正常3秒以上为异常

⏹凝血酶原比值(PTR):即被检血浆凝血酶原时间(秒)与正常血

浆的凝血酶原(秒)的比值,参考值为1.0±0.05;

⏹ISI:国际敏感度指数,ISI值越小(<2.0﹞,则组织凝血活酶

的敏感性越高,一般采用兔脑粉(因子Ⅲ广泛存在于各组织中,以脑、肺、胎盘中含量最高。

⏹ INR:国际标准化比值,INR=PTR ISI,

参考值1.0±0.1。

⏹ Reference intervals

⏹临床意义:

•PT延长:见于

–先天性凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ及纤维蛋白原缺乏。

–后天性凝血因子缺乏,主要见于维生素K缺乏、严重的肝脏疾病、纤溶亢进、DIC、口服抗凝剂、血循环中有抗凝物质存在;

•PT缩短:见于血液高凝状态和血栓性疾病,如DIC高凝期、

心肌梗死、脑血栓形成等。

(三)Fibrinogen, Fg

•reference interval:2-4g/L

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