第五章 出血性与血栓性疾病实验诊断
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第五章出血性与血栓性疾病实验诊断
第一节概述
•对血栓与止血的认识
•出血与血栓性疾病的分类
•出血与血栓性疾病的诊断
一、1、 Platelet adhesion reaction: platelet glycoprotein Ⅰb-Ⅸ-Ⅴ经vWF介导黏附于暴露的血管内皮。
Platelet aggregation reaction: glycoprotein Ⅱb/Ⅲa fibrinogen 的介导发生聚集。
以上为第一相聚集,呈可逆反应
2、血小板发生释放反应release reaction:ADP, ATP,
5-HT,AP(antiplasmin), PF4, β-thromboglobulin (β-血小板球蛋白)等,加速血小板聚集反应,形成不可逆的第二相聚集反应。
二、抗凝血途径:anticoagulant pathway
⏹细胞抗凝作用Cellural anticoagulation :体内单核-吞噬细
胞系统,肝细胞
⏹体液抗凝作用 Humoral anticoagulation :
(1)丝氨酸蛋白酶抑制物:抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ)肝素辅酶Ⅱ(HC-Ⅱ)
(2)蛋白C/蛋白S抗凝体系:活化的蛋白C在PS协同作用下,灭活 FⅤa、FⅧa,激活纤溶系统。
(3)组织因子途径抑制物:由内皮细胞和肝脏合成,具有抑FⅦa、FⅩa的作用。
(4)其他凝血蛋白:如α2-巨球蛋白,α1-抗胰蛋白酶等作用较
弱。
三、 1、出血性疾病的分类
✓血管壁异常:先天性;获得性
✓血小板异常:数量异常;功能异常
✓凝血因子异常:先天性;获得性
✓循环抗凝物质增多:多为获得性
✓纤溶活性亢进
✓复合性因素:如DIC、恶性肿瘤、创伤、手术、器官移植等
2.血栓病的分类
⏹遗传性/先天性:抗凝血酶、蛋白S、蛋白C和组织因子途径
抑制物缺陷等
⏹获得性/继发性:动、静脉血栓;新瓣膜血栓等
四、出血性疾病的诊断
✓临床出血特征:一期止血缺陷,二期止血缺陷,纤溶活性亢进
✓实验诊断:
①筛选试验:一期止血缺陷(采用BT和血小板计数);
二期止血缺陷(采用APTT和PT)
纤溶活性亢进确诊试验:按临床需要,选择不同的实验,优化组合血栓性疾病的诊断
✓临床表现:疼痛、肿胀、脏器损害等
✓影像诊断:确定血栓栓塞部位
第二节血栓与止血实验检测
一、一期止血相关检查
(一)筛查:Bleeding time(BT):
1、延长: reference interval: 4.8-9.0 min, >9 min is prolong
1.血小板明显减少
2.血小板功能异常
3.严重缺乏某种凝血因子,如vWF
4.血管异常
5.药物影响
2、evaluate of BT :sensitivity and specificity are bad,clinical
significance
is limit.
(二)血管壁损伤的检测——血管性血友病因子抗原测定
1.血管性血友病因子(vWF )是由内皮细胞和巨核细胞合成和释放的
大分子糖蛋白
2. vWF、纤维素连接蛋白(Fn)可与血小板糖蛋白 GPⅡb/Ⅲa结合,诱
导血小板聚集。
3. vWF还是保护因子Ⅷ活性和稳定因子Ⅷ mRNA的物质,可促进因子
Ⅷ的合成和分泌。
4、vWF测定临床意义:
⏹减低:见于血管性血友病。
•1型:vWF量的部分缺失
•2型:vWF量可减低或正常(主要是质的异常)
•3型:vWF量的完全缺失
⏹增高:见于血栓病,如心肌梗死、心绞痛、脑血管病变、DM、妊娠
高血压、肾小球疾病、大手术后等。
(三)血小板功能的检测——血小板膜糖蛋白检测
•GPⅠb-Ⅸ-Ⅴ:巨大血小板综合征
•GPⅡb/Ⅲa :血小板无力症
•P-选择素:血小板α颗粒缺乏
采用流式细胞术
1、血小板功能的检测——血小板聚集试验platelet aggregation,PagT
(1)method
⏹Turbidimetric method
⏹Impendance measurement
2、血小板聚集试验(PAgT)临床意义:
增高:反映血小板聚集功能增强。见于血栓前状态和血栓性疾病。
减低:反映血小板聚集功能减弱。见于血小板无力症、肝硬化、骨髓增生性疾病、ITP、急性白血病、服用抗血小板药物、低(无)纤维蛋白原血症。
二、二期止血相关检查
(一)Activated partial thromboplastin time(APTT)
临床意义:是内源性凝血系统的筛选试验
1、延长见于:
⏹Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ明显减少,如血友病甲、血友病乙和Ⅺ因子缺乏症;
⏹严重的纤维蛋白原、凝血酶原、因子Ⅴ、Ⅹ缺乏(均属共同途径
所需凝血因子);
⏹严重的肝病(不能满足正常机体所需凝血因子的供给);
⏹监测普通肝素治疗或血液循环中是否有抗凝物质(如狼疮抗凝物
质)存在;
2、缩短见于:血液高凝状态如血栓性疾病等。
(二)血浆凝血酶原时间测定(PT)
⏹报告方式:PT(秒);PTR;INR。
⏹PT:11-13秒,超过正常3秒以上为异常
⏹凝血酶原比值(PTR):即被检血浆凝血酶原时间(秒)与正常血
浆的凝血酶原(秒)的比值,参考值为1.0±0.05;
⏹ISI:国际敏感度指数,ISI值越小(<2.0﹞,则组织凝血活酶
的敏感性越高,一般采用兔脑粉(因子Ⅲ广泛存在于各组织中,以脑、肺、胎盘中含量最高。
⏹ INR:国际标准化比值,INR=PTR ISI,
参考值1.0±0.1。
⏹ Reference intervals
⏹临床意义:
•PT延长:见于
–先天性凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ及纤维蛋白原缺乏。
–后天性凝血因子缺乏,主要见于维生素K缺乏、严重的肝脏疾病、纤溶亢进、DIC、口服抗凝剂、血循环中有抗凝物质存在;
•PT缩短:见于血液高凝状态和血栓性疾病,如DIC高凝期、
心肌梗死、脑血栓形成等。
(三)Fibrinogen, Fg
•reference interval:2-4g/L