周期性麻痹

周期性麻痹

【概述】

是以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的疾病，多与钾盐代谢障碍有关。【分类】

周期性麻痹可分为低血钾、高血钾和正常血钾三类，其中有部分病例，合并甲状腺功能亢进，称为甲亢性周期性麻痹。临床上以低血钾型最常见。低血钾型周期性麻痹为常染色体显性遗传性疾病，又称为家族性低血钾型周期性麻痹。多呈散发性。指化验时血液内钾离子浓度降低，在此着重描述低钾型周期性麻痹。任何年龄均可发病，但以20-40岁的青壮年为多，男性多于女性。

【病因】

诱发周期性麻痹的因素有感染、创伤、情绪激动、月经、过度疲劳、受冷等，以及饱餐大量谷物、面粉和糖类食品、剧烈运动后卧床休息和有些药物如肾上腺素、甲状腺素、胰岛素、葡萄糖注射等也可诱发致病。

【诊断】

一、病史及症状：

可有家族史，发病前可有肢体麻木、酸胀、烦渴、多汗、少尿、面色潮红和恐惧等前驱症状。常于半夜、清晨或午睡后急性发病，并可反复发作以四肢软瘫为主要表现。

二、体检发现：

1.四肢程度不一弛缓性瘫痪，常始自对称性双下肢无力，渐进向上发展、近端较重，神志清楚、呼吸、吞咽、发音、眼球运动通常不受影响，严重时呼吸肌受累甚至死亡，可有肌肉疼痛，无感觉障碍。

2.累及心肌时可有心动过缓、室性早搏、血压升高等。多数数小时至一两天恢复，个别可达一周左右。

3.应排除癔病、格林－巴利综合征及甲亢、醛固酮增多症、棉酚中毒、肾小管酸中毒等原因所致的低血钾症。

三、辅助检查：

发作期血钾降低，心电图呈低钾性改变。出现U波，P-R间期、Q-T间期延长、ST段下移等。瘫痪肌肉对直流电刺激的反应减弱消失。

【治疗措施】

一、发作期:

可一次口服氯化钾4-10g(儿童按0.2g/kg),病情好转后再继续服用氯化钾

1-2g,3-4次/d,至完全恢复后停药。病情较重者10％氯化钾加入生理盐水或葡萄糖水中滴注,补钾时注意尿量，24小时氯化钾总量不超过8g。呼吸困难者给以吸氧、吸痰，必要时行人工呼吸。心律失常者给以10％氯化钾30ml，胰岛素10u 加入5％葡萄糖液1000ml中缓慢静滴。因易发生中毒,禁用洋地黄类药物。二、间歇期：

避免各种诱因如饱餐、大量进食高糖饮食、过度疲劳等。必要时口服10％氯化钾10ml 3次/d。

三、个别病人间歇期仍有心律不齐，常可因室性心动过速猝死。应警惕并积极防治。

预防常识：

首次发生本病常使患者和家属亲友惊恐、害怕、不知所措。本来健康的手脚一下子就动不了啦，发生本病后，应及时将病人送医院诊治，最好是到神经科就诊。大多数专科医生能够很快做出诊断，并建议你做有关检查。为了预防本病发作可服用乙酰唑胺等药物。但重要的是应避免剧烈运动、寒冷刺激、过饱或饥饿、情绪紧张、甜食过多、过度饮酒等，做到合理饮食。注意休息，多食富钾食物，忌食生棉籽油，防止低血钾。预防该病平时可多吃富含钾的食物，如茶叶、新鲜蔬菜、水果等，同时注意避免过分劳累、感染、饱食、寒冷等诱因，必要时还可口服一些药物，如钾水、乙酰唑胺、氨苯蝶啶等。

【常用护理诊断、措施及依据】

活动无耐力与钾代谢紊乱导致双下肢无力有关。

1．瘫痪后须定时(一般为2小时)翻身，以防局部组织过度受压缺血而发褥疮。2．定时进行瘫痪肢体的被动活动以加快恢复过程。

3．发作期应卧床休息。发作间期鼓励病人在能耐受的范围内参与适当活动。如有明显的心功能损害时，限制活动量，以防心肌受损。

4.协助病人生活护理，把日常生活用品放在病人易取之处，防止肌无力而摔伤。.

．5.给予心理护理，宣教本病的有关知识，告知成功康复的病例，使病人能以积、乐观的态度配合治疗、护理。