16例POEMS综合征临床特征及检测结果分析

㊃短篇论著㊃
通信作者:周成英,E m a i l :28119653@q q
.c o m 16例P O E M S 综合征临床特征及检测结果分析
周成英,唐仕华,马思雨,田应敏,陈 丹,吴世木
(兴义市人民医院检验科,贵州兴义562400
) 摘 要:P O E M S 综合征是一种罕见的克隆性浆细胞疾病,
其可以各种系统症状为首发,临床表现复杂多样,极易误诊和漏诊,为加深对该疾病的认识㊁并为进一步探索其早期诊断㊁预后指标等敏感特异的生物标志物提供基础数据,作者对收集到的16例P O E M S 综合征患者的临床特点及其实验室检查指标进行回顾性分析发现:常规的免疫固定电泳㊁组织活检等特异性指标联合作流式细胞术㊁血清V E G F 辅助检测对于该病的诊断有一定意义;根据病变累及部位及骨骼病变情况,采用化疗药物㊁沙利度胺加激素治疗并给予对症支持治疗,有助于延长患者生存期,改善生活质量及预后㊂
关键词:P O E M S 综合征;周围神经病;临床特点;诊断中图分类号:R 745 文献标志码:A 文章编号:1004-583X (2017)09-0798-05
d o i :10.3969/j
.i s s n .1004-583X.2017.09.015 P O E M S 综合征又称为C r o w -F u k a s e 综合征或T a k a t s u k i 综合征[1-2]
,是一种罕见的克隆性浆细胞疾病㊂C r o w (1956年)和F u k s e (1968年)
将其描述为浆细胞恶性增生合并周围神经病变,1980年,
B a r d w i c k 将该类疾病命名为P O E M S 综合征[3]
,
我国直到1986年首次有病例报道㊂不同程度的多系
统症状为本病的显著特点,典型的病例有多发周围
神经病变(p o l y n e u r o p a t h y
,P )㊁器官肿大(o r g a n o m e g a l y ,O )㊁内分泌病变(e n d o c r i n o p a t h y
,E )㊁单克隆浆细胞病/M 蛋白(m o n o c l o n a l
g a mm o p a t h y ,M )和皮肤改变(s k i nc h a n g e s ,S )五大临床特征,P O E M S 综合征亦因此得名㊂本病发病率较低,起病时症状复杂多样,累及多系统且无特异性,大都较隐匿不甚典型,患者往往多次周转于多个专科反复就诊,主诉无明确指向性,临床上亦没有特
异性强的诊断手段及病理指标,故极易漏诊和误诊,导致贻误最佳诊疗时机而使疾病进展甚至患者致残㊂本文总结P O E M S 综合征16例,结合相关文献,通过对其临床特点的分析,从而有助于提高临床对该病的认识,提高诊断效率㊂
1 资料与方法
1.1 病例选择 在本院电子病例系统检索2006年2月至2016年8月经我院明确诊断为P O E M S 综合征患者16例,男9例,女7例,年龄42~74岁,中位年龄52岁;入院前主诉有症状的病程自1周至10余年不等,中位病程22个月㊂所有患者均符合
D i s p e n z i e r i 等[4]
提出的2003年最小诊断标准,即本病诊断需要符合2条主要标准和至少1条次要标准㊂
其中主要标准为:①多发性周围神经病;②有M 蛋白
或浆细胞瘤㊂次要标准为:①骨硬化性病变;②
C a s t l e m a n 病;③视盘水肿;④脏器肿大(
肝脾或淋巴结肿大);⑤血管外容量过度负荷(外周水肿㊁胸腔积液㊁腹水㊁心包积液等);⑥内分泌病变;⑦皮肤改变
(色素沉着㊁多毛等)㊂并对患者的一般情况㊁首发症状㊁首诊科室㊁临床症状㊁周围神经改变㊁血M 蛋白㊁
器官肿大㊁骨穿结果㊁内分泌异常㊁脑脊液检查㊁容量过负荷㊁眼底检查㊁皮肤改变㊁血常规㊁治疗方案等相关数据进行采集㊂
1.2 主诉症状及首诊科室 16例患者首发症状迥异,以肢体水肿伴乏力麻木起病8例;腹胀㊁腹痛起病3例;色素沉着起病4例;以男性乳房发育起病1
例㊂由于该病种因临床症状表现复杂多样且病程长,易被误诊为多种内科疾病,16例患者首次就诊科室分别为血液科10例㊁消化内科3例㊁内分泌科1例㊁神经内科1例㊁肾内科1例㊂
1.3 统计学方法 采用描述性统计分析方法对患
者临床症状㊁实验室检查结果进行回顾分析㊂2 结 果
2.1 临床特征2.1.1 多发周围神经病变 16例患者均有多发性周围神经病变,且以外周神经病变为首发症状者8
例(50.0%),表现为慢性对称性进行性四肢乏力麻木㊁伴肌无力㊁腱反射和深感觉减退,下肢损害远较上肢严重㊂肌电图显示为上下肢多发性周围神经病之电生理表现,感觉和运动纤维均受累,其中轴索变性5例(31.2%)㊁脱髓鞘3例(18.8%)
㊁脱髓鞘合并轴索变性8例(50.0%),见表1㊂㊃
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表116例P O E M S综合征患者临床特征
临床表现例数百分比(%)周围神经病16100
脱髓鞘318.8
轴索变性531.2
脱髓鞘合并轴索变性850.0
器官肿大1593.8
肝肿大1275.0
脾大1487.5
淋巴结肿大1381.3
心脏增大850.0
内分泌病变1593.8
甲状腺功能减退1381.3
男性性功能减退212.5
男性乳房发育212.5
月经异常16.3
肾上腺皮质功能减退16.3
甲状旁腺功能减退16.3
皮肤改变1593.8
色素沉着1593.8
皮肤增厚变硬粗糙16.3
血管外水负荷过量1593.8
外周性水肿1487.5
心包积液1168.8
腹腔积液1062.5
胸腔积液850.0
视乳头水肿425.0
盆腔积液531.3
骨骼改变1275.0
关节的退行性变1062.5
全身骨骼弥漫多发骨质硬化灶
伴F D G代谢异常增高212.5
其他956.3
肾损害425.0
肺动脉高压531.3 2.1.2皮肤改变 15例患者出现皮肤病变(93.8%),均有皮肤色素沉着㊁发黑㊂其中1例伴有皮肤增厚㊁变硬和粗糙;1例全身皮肤色素沉着患者同时有雷诺现象;1例女性患者面部及肢体皮肤色素沉着,同时双侧小腿毛发呈男性化分布,1例前胸壁可见数颗散在的小疣状皮疹,1例右颊部有一疣状突起,按之色褪㊂
2.1.3脏器肿大15例患者出现不同程度的单一或多脏器肿大(9
3.8%),其中脾肿大者14例(87.5%),肝肿大者12例(75.0%),颈部㊁腋下㊁腹股沟区淋巴结或全身淋巴结肿大者13例(81.3%),肝㊁脾㊁淋巴结均肿大者11例(68.8%),心脏增大者8例,其中7例为左心房增大,1例为双房增大㊂2.1.4血管外水负荷过量15例患者出现不同程度的单一或多部位血管外水负荷过量症状(93.8%),其中14例患者出现水肿(87.5%),以双下肢对称性㊁非凹陷性水肿,手脚麻木感,双下肢针刺感多见,晨轻暮重,其中4例伴眼睑水肿,均表现为晨起严重,傍晚减轻;其中3例为消瘦伴水肿㊂胸腔积液8例(50.0%),腹腔积液10例(62.5%),心包积液11例(68.8%),盆腔积液5例(31.3%);同时合并胸腔积液㊁腹腔积液㊁心包积液者7例(43.8%);合并胸腔积液㊁腹腔积液㊁盆腔积液㊁心包积液者2例(12.5%)㊂5例患者行眼底检查:1例正常㊁4例为视神经乳头水肿㊂
2.1.5内分泌病变内分泌异常15例(9
3.8%),其中甲状腺功能减退13例(81.3%),男性性功能减退2例(12.5%),男性乳房发育2例(12.5%),女性月经异常1例(6.3%),肾上腺皮质功能减退1例(6.3%),甲状旁腺功能减退1例(6.3%)㊂
2.1.6骨骼改变 16例均行X线检查,12例(75.0%)均有不同程度的骨质改变,其中10例为发生在颈椎㊁胸椎㊁腰椎㊁骨盆及关节的退行性变,另2例有全身骨骼弥漫多发骨质硬化灶(部分病灶伴局部骨质破坏,骶骨病灶明显)伴F D G代谢异常增高;其余4例全身骨骼平面显像未见明显异常,无骨质破坏证据㊂
2.1.7其他16例中4例有肾损害(25.0%),其中肾炎㊁肾囊肿㊁肾积水㊁肾衰竭各1例;5例肺动脉高压,1例出现门静脉高压㊂
2.2辅助检查
2.2.1血常规所有患者均行血常规检查,9例红细胞计数正常,6例红细胞计数降低,1例红细胞计数升高;8例血红蛋白正常,8例血红蛋白下降;8例白细胞数正常,7例白细胞数下降,1例白细胞计数升高;10例血小板正常,5例血小板数升高,1例血小板下降,见表2㊂
表216例P O E M S综合征患者血常规检查结果
血常规检查例数百分比(%)
红细胞16100
升高16.3
降低637.5
正常956.3
血红蛋白16100
升高00
降低850.0
正常850.0
血小板16100
升高531.3
降低16.3
正常1062.5 2.2.2免疫固定电泳阳性15例,弱阳性1例,1例弱阳性未检测出其类型,15例阳性中I g A-λM带阳性10例㊁I g G-λM带阳性2例㊁I g A-κM带阳性1例㊁I g M-λM带阳性1例㊁I g G-κM带和I g A-λM带双阳1例;M蛋白检出率100%,M蛋白成分以I g A 型最为多见(12/16,75%),且以λ型轻链限制性为主(13/16,81.2%),见表3㊂16例中有2例行流式细胞学检查,结果显示k㊁λ没有限制性表达,与浆细胞疾病预后不良相关的膜表面标记C D27㊁C D81均为
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阳性㊂
表316例P O E M S综合征患者免疫固定电泳检查结果
免疫固定电泳例数百分比(%)
M蛋白16100
I g A-λ1066.7(10/15) I g G-λ213.3(2/15) I g M-λ16.7(1/15) I g A-κ16.7(1/15) I g G-κ和I g A-λ并存16.7(1/15)
2.2.3骨髓细胞学检查及病理活检16例均进行骨髓穿刺检查,有核细胞增生程度:增生明显活跃6例,增生活跃7例,增生欠活跃3例;浆细胞比例:浆细胞比例升高(1%~
3.5%)9例,进一步观察浆细胞形态均未见明显异常,无幼稚浆细胞出现;11例同时行骨髓活检,其中10例显示浆细胞数目增多并拟诊为浆细胞增生性病变,1例浆细胞增生不明显,显示造血组织增生性病变;4例行淋巴结活检:2例示血管滤泡性淋巴结增生(C a s t l e m a n病),1例示淋巴组织反应性增生伴显著浆细胞增生,1例示见少量淋巴细胞,余无殊,见表4㊁5㊂
表4骨髓细胞学检查
有核细胞增生程度例数百分比(%)
明显活跃637.5
增生活跃743.8
增生欠活跃318.8
浆细胞比例
升高956.3
正常743.8
表5病理活检
病理活检例数百分比(%)骨髓活检11
浆细胞数目增多并拟诊为浆细胞增生性病变1090.9(10/11)浆细胞增生不明显,显示造血组织增生性病变19.1(1/11)淋巴结活检4
血管滤泡性淋巴结增生(C a s t l e m a n病)250(2/4)淋巴组织反应性增生伴显著浆细胞增生125(1/4)见少量淋巴细胞125(1/4)
2.2.4其他 1例行血管内皮生长因子(v a s c u l a r
e n d o t h e l i a l g r o w t h
f a c t o r,V E G F)检测,血清V E G F 升高>600p g/m l㊂10例行自身抗体检测,其中2例抗β2-糖蛋白1抗体阳性,其余均为阴性;1例行I L-6检查,结果正常㊂3例患者行脑脊液检查,细胞总数正常㊁蛋白含量升高,结果均出现细胞蛋白分离现象㊂
2.3治疗与转归16例患者中,诊断后,2例行B D 方案,给予万珂加地塞米松治疗;1例行V T D方案,予万珂㊁沙利度胺加地塞米松治疗,化疗后患者生化指标好转明显,但仍有大量腹水,下肢水肿,手脚麻木症状一度好转后再次加重,遂行M D T,第二周期改予B D方案;1例患者流式检测发现κ㊁λ没有限制性表达,而提示预后不良的C D27㊁C D81均为阳性,故推荐B D方案,但患者考虑费用等原因遂予C P方案,即环磷酰胺加醋酸泼尼松治疗,完成静脉化疗,无明显不适,症状好转;1例行M P方案,即予马法兰㊁泼尼松加沙利度胺治疗;1例予泼尼松冲击治疗,患者症状较前好转,一般情况可;5例行C T D方案即环磷酰胺㊁沙利度胺加地塞米松治疗,病情好转;3例予留可然㊁沙利度胺加地塞米松治疗,双下肢水肿㊁肢体麻木等症状改善,病情好转;余2例给予对症支持治疗,其中1例一般情况可,生命征平稳;另1例症状改善不理想,治疗效果不佳㊂
3讨论
P O E M S综合征是一种罕见的与潜在浆细胞克隆性疾病相关的副癌综合征,早期诊断并及时治疗可以显著改善其预后[5-8]㊂该病的临床表现迥异,个体差异大,且临床上症状往往不特异㊁不典型㊁严重程度不一,涉及到神经㊁血液㊁内分泌㊁肾内㊁消化及皮肤等多个临床专业[9],非常容易误诊㊁漏诊,贻误最佳诊疗时机㊂多年来随着对该病发病机制及临床特征的认识逐渐加深,其诊断标准也发生了多次演变,最早期的标准是以其名称中5个字母所代表的5种典型症状作为主要筛查指标:周围神经炎(P)㊁内脏肿大(O)㊁内分泌异常(E)㊁M蛋白(M)㊁皮肤改变(S),符合5条中3条即可诊断该病㊂2003年D i s p e n z i e r等[4]提出了P O E M S综合征诊断的主要与次要两部分标准,主要标准包括:多发性周围神经病变㊁单克隆浆细胞增殖异常;次要标准包括:硬化性骨病㊁C a s t l e m a n病㊁脏器肿大(肝脾大或淋巴结肿大)㊁血管外水负荷过量(外周水肿㊁腹水或胸腔积液)㊁内分泌病变(肾上腺㊁甲状腺㊁垂体㊁性腺㊁甲状旁腺或胰腺)㊁皮肤改变(色素沉着㊁多毛症㊁肾小球样血管瘤㊁多血症㊁白甲)㊁视乳头水肿,符合2条主要标准和至少1条次要标准可确诊㊂随后的研究发现了V E G F与该病的视网膜病变㊁浆膜腔积液及神经病变均密切相关,从而确立了V E G F在P O E M S 综合征发病机制及诊断中的重要地位,2014年D i s p e n z i e r[10]又更新了诊断标准,包括强制性的主要标准:即多发性神经病变㊁单克隆性浆细胞增殖性疾病(几乎均为l a m d a轻链);其他主要标准: C a s t l e m a n病㊁硬化性骨病㊁V E G F升高;次要标准(视乳头水肿㊁内分泌异常㊁皮肤改变㊁器官肿大㊁血管外液体容量增加㊁血小板增多/红细胞增多[11-13],符合2条强制性主要标准以及1条次要标准即可诊断㊂2015年在诊断标准的基础上增加了其他症状,
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包括:杵状指㊁体重减轻㊁多汗㊁肺动脉高压/肺限制性通气障碍㊁血栓事件㊁腹泻㊁低水平维生素B12等[14]㊂从以上诊断标准的繁冗多变,也可见该病的症状极为复杂多样,学者对其认识也在不断变化㊂临床上往往浆细胞疾病的克隆性特征隐匿,且受制于检测方法的原因,诸如血清V E G F水平等特殊检测常常无法在医院中普及,导致患者游走于各个临床科室间得不到及时的诊断与治疗,严重影响预后,故加深对该病的临床特征及相应实验室特点的认知,早期有的放矢地进行指向性有价值的项目检测,对于该病的诊断与鉴别诊断具有重要意义㊂
多发性周围神经病变作为主要诊断标准之一,也是P O E M S综合征疗效差㊁致残的主要原因,文献报道发生率达89%~100%,表现为慢性进行性感觉运动性周围神经损害,下肢损害远较上肢严重,四肢呈针刺样或手套㊁袜套样感觉异常伴肌无力[15]㊂周围神经活检示轴索变性和(或)节段性脱髓鞘改变㊂肌电图检查常提示多发周围神经源性损害,运动感觉传导速度减慢㊂本组疾病均有多发性周围神经病变,且其中相当一部分患者(8例,50%)是以外周神经病变为首发症状,表现为慢性进行性四肢麻木乏力㊁肌肉萎缩㊁肌张力下降㊁腱反射减弱㊁深感觉减退,以双下肢为重,其特征与既往文献描述相似[16],肌电图报告多显示为上下肢多发性周围神经病之电生理表现,感觉和运动纤维常均受累,脱髓鞘合并轴索变性者多见㊂很多学者将P O E M S综合征描述为一种神经系统副癌综合征,在其他系统症状表现不典型时,需注意与慢性炎性脱髓鞘性周围神经病以及慢性格林巴利综合征进行鉴别诊断㊂
P O E M S综合征患者常有脏器肿大,主要表现为肝㊁脾和淋巴结肿大㊂淋巴结病理有明显的淋巴滤泡㊁组织细胞㊁浆细胞及血管不同程度增生,可表现为慢性淋巴结炎㊁C a s t l e m a n病㊂文献表明P O E M S 综合征与C a s t l e m a n病有相当程度的交叉[17],故淋巴结病理表现为C a s t l e m a n病可作为P O E M S综合征诊断的重要依据㊂
内分泌改变亦是P O E M S综合征患者常见的临床表现,包括性腺㊁甲状腺㊁肾上腺皮质㊁垂体和胰岛功能减退㊂其中性功能障碍(55%)发生率最高,表现为如阳痿(71%~82%)㊁男性乳腺增生(18%~ 63%)㊁闭经或月经紊乱;其次为甲状腺功能减退(14%~36%)㊁糖耐量异常或糖尿病(3%~ 36%)[18]㊂本组患者亦以性腺及甲状腺功能异常为主㊂有学者提出,由于甲状腺功能异常及糖耐量异常在人群中的普遍发病率较高,当仅有单一此两种
内分泌异常时,判别是否纳入诊断标准需谨慎㊂
目前,M蛋白被普遍认为是P O E M S综合征诊断的基石之一㊂M蛋白是浆细胞或B淋巴细胞单克隆恶性增殖产生的一种异常免疫球蛋白,其本质是一种免疫球蛋白或免疫球蛋白的片段,对周围神经及多数器官造成损害,出现临床症状㊂P O E M S综合征患者M蛋白量少,在常规血清蛋白电泳检测中可表现似有似无㊁若隐若现,在只进行蛋白电泳而无免疫固定电泳检查时,有1/3的患者会漏诊㊂本组患者通过免疫固定电泳筛查,M蛋白阳性率较高,16例患者中免疫固定电泳检查结果除1例弱阳性外,其余15例均为阳性,I g A-λM带10例,I g G-λM带2例,I g A-κM带1例,I g M-λM带1例,I g G-κM带和I g A-λM带同时存在1例,M蛋白检出率为100%,明显高于朱琳玲等报道的阳性率68.8%[19],M蛋白成分以I g A型最为多见(12/16,75%),且以λ型轻链限制性为主(13/16,81.2%)㊂与文献报道P O E M S综合征患者的M蛋白中几乎均为λ轻链,κ轻链极为罕见较一致[20-21]㊂
临床上很多P O E M S综合征患者的浆细胞疾病可以非常隐匿,受限于方法学的限制难以明确克隆性证据㊂有报道称1/3患者骨髓检查并不能找到浆细胞克隆性的依据,且流式细胞学检查也常常不足以在多克隆球蛋白的背景中发现恶性克隆[8]㊂本研究中有2例患者行流式细胞学检查,但结果显示κ㊁λ没有限制性表达㊂故应注意通过多种手段来找寻潜在克隆性浆细胞的证据,除了常规的免疫固定电泳㊁组织活检轻链免疫组化学染色㊁流式细胞术证实轻链限制性浆细胞外,近年来血清游离轻链检测作为一种新型的敏感性较强的辅助检测指标,可应用于临床筛查隐匿的克隆性浆细胞疾病㊂
部分P O E M S综合征患者有皮肤改变,表现多样,以皮肤色素沉着及皮肤粗糙增厚多见㊂本组病例符合上述特征㊂此外,血管瘤被认为是本病最有特征性的皮肤改变之一,皮肤活检病理常有炎性浸润㊁基底层细胞色素沉着或血管增生㊂
P O E M S综合征的病因㊁发病机制尚不清楚,近年研究显示V E G F在P O E M S综合征发病中起重要作用,D i s p e n z i e r i2014版诊断标准将血清V E G F水平的升高作为主要诊断标准之一[10],可见血清V E G F升高对于P O E M S综合征诊断的重要性㊂本组患者仅1例行V E G F检测,血清V E G F升高>600 p g/m l㊂V E G F可促血管生成,增加血管通透性,刺激内皮细胞增殖,激活血管平滑肌细胞,并诱导血管内皮功能障碍,其多种生物学功能可以解释P O E M S
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综合征的部分特征性症状[22],如皮肤血管瘤㊁血管外容量增加㊁水负荷过多(视乳头水肿㊁全身性水肿)㊁脏器肿大㊁皮肤增厚以及可能的神经损伤机制[17]㊂P O E M S综合征的临床表现多样性给诊断带来一定困难,如何早期发现并针对性治疗P O E M S综合征对患者的预后非常重要㊂V E G F作为该病发病机制研究中的重要发现,可作为早期鉴别诊断的重要筛查指标,但因本次观察分析例数较少,故需要扩大样本量㊁并进行基因分型等深入研究㊂
P O E M S综合征的治疗选择需要依据是否存在骨髓浸润以及骨损害累积病灶的数目来决定㊂对于双侧髂骨骨髓穿刺和活检均未见骨髓浸润且骨损害病灶ɤ2处的患者,可以仅给予局部放疗㊂骨损害病灶范围的确定需要X线㊁M R I或P E T-C T等检查进行明确㊂而对于任何一侧髂骨骨髓存在克隆性浆细胞或影像学检查存在3处以上骨损害病灶的患者,均需要进行全身性治疗㊂全身性治疗的措施包括肾上腺糖皮质激素㊁烷化剂为基础的治疗(激素联合自体外周血造血干细胞移植)㊁免疫调节剂为基础的治疗以及硼替佐米为基础的治疗等㊂单用激素多可以改善症状,但反应持续时间有限㊂马法兰+地塞米松或环磷酰胺+地塞米松可以使50%以上患者的症状和血液学指标得到改善[14]㊂本次回顾病例治疗及预后发现,对于确诊的P O E M S患者,根据病情严重程度,病变累及多脏器㊁多系统且骨骼病变出现多个病灶者,采用化疗药物+沙利度胺+激素治疗㊁并给予对症支持治疗,肢端水肿㊁麻木等主要症状得到改善,大多经规范化疗后,病情好转㊂提示P O E M S综合征患者早发现㊁早诊断㊁早治疗有利于病情控制及良好预后㊂
综上,在临床工作中,如果遇到不明原因的周围神经病变㊁浆膜腔积液㊁脏器肿大和男性乳腺发育等时,应考虑P O E M S综合征的可能性㊂重视M蛋白的筛选检查(包括血清和尿的免疫固定电泳㊁游离轻链检查㊁骨髓检查)是确诊的关键[23]㊂结合特征性临床表现,尽早完善肌电图㊁血激素水平㊁超声检查㊁病理活检及相关细胞因子检查以明确诊断,并进一步探索其早期诊断㊁预后指示等敏感特异的生物标志,将有助于减少该病的误诊漏诊,及时采取相应的治疗措施,延长生存期,改善患者生活质量及预后㊂
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收稿日期:2017-06-15编辑:武峪峰
㊃208㊃‘临床荟萃“2017年9月5日第32卷第9期 C l i n i c a l F o c u s,S e p t e m b e r5,2017,V o l32,N o.9
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