硬脊膜动静脉瘘手术治疗__金心

临床表现
• 1） 感觉障碍：胸腰以下，下肢麻木
• 2） 运动障碍：下肢为主
• 3） 括约肌功能障碍：便秘，尿潴留。就诊 时很少为首发症状，但多数病人已经有括约 肌损伤的症状
• 4） 疼痛：少见，偶有背痛
影像学表现
（1）脊髓MRI： ①T2Wl信号增高,这是SDAVFs最敏感的MR表现，但 必须与横贯性脊髓炎、肿瘤及多发性硬化相鉴别。 ②冠状静脉丛的强化，在SDAVFs诊断中非常重要， 有88%的SDAVFs可出现这一改变，表现为脊髓背侧 迂曲、扩张的血管影。
• 根动脉三种分布：①供应神经根和硬脊膜； ②供应软膜和脊髓的周边；③供应脊髓实质 内（根髓动脉）。
• 根髓动脉到成人时大部分退化，前根髓动脉 仅6－8支，后根髓动脉10－23支。
脊 髓 的 动 脉
脊 髓 的 静 脉
SDAVFs是指神经根硬膜 动脉在椎间孔处穿过硬脊 膜时与脊髓引流静脉形成 直接交通，并向脊髓冠状 静脉丛逆向引流。
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• 对于瘘口部位明确，手术也容易暴露的SDAVFs 患者，经相应节段的单侧半椎板切除入路行硬脊膜 动静脉瘘夹闭或切除是一个可行的选择。 • 此术式创伤小，疗效确实，有利于术后早期康复。
单侧半椎板手术
经单侧半椎板切 除瘘口夹闭术 • 优点：手术创 伤小，脊柱稳定 性不受影响 • 适应症：胸段， 腰段的单发瘘口
Doppman等于1968年开始采用血管内栓塞治 疗硬脊膜动静脉瘘，认为这是一种无创性治 疗方法。栓塞材料种类较多：颗粒(ＰＶＡ)， 弹簧圈，液体胶(ＮＢＣＡ)等。由于前二者 栓塞复发率很高，现已很少使用，目前多用 ＮＢＣＡ治疗。方法为：通过导管超选择性 将栓塞剂注入动静脉瘘和一小段引流静脉中。 注意不要栓塞引流静脉远端和髓周静脉，否 则会加重病情。
MAG具有如下优点：①可以确认瘘口位置。 SDAVFs的瘘口常见一个,有时多个。可位于胸 、腰、骶段的任何水平。常见T5-T7和T12-L3 水平。但瘘口也有位于颈段者，当怀疑瘘口 位于颈段时，应进一步行脑动脉造影(CAG） 。另外,当瘘口位于圆锥底部向上引流时也较 难发现。有时全脊髓选择性血管造影+CAG也 找不到瘘口，此时瘘口可能有自发性血栓形 成。
• 头颅CTA+CTV：蛛网膜下腔出血，脑室系统内 积血。枕大孔区域可疑异常血管。
头颅DSA未发现颅内动脉瘤，但在颅颈交界 区见异常血管影，行椎动脉血管造影后发现 颅颈交界区枕大孔-C1脊髓硬脊膜内动静脉瘘 ，供血动脉为椎动脉的脑膜支，瘘口位于C1 椎间孔，增粗的静脉丛位于脊髓腹侧，呈上 下方向延伸。
脊髓动静脉畸形（SPAVM)分类回顾：
根据Spetzler分类，SPAVM可有以下几种类 型：
动静脉瘘 动静脉畸形
硬膜外 硬膜内 背侧 腹侧（亚型：A，B，C） 硬膜外硬膜内 脊髓内（致密型、弥散型） 圆锥
国内凌锋教授等参考国外，对脊柱脊髓血管 畸形做出分类：
Ⅰ类
Ⅱ类：椎体 主要累及 锥体、锥弓跟甚至棘突 的血管性肿瘤
②显示引流静脉数量、种类及方向。多数 SDAVFs的引流静脉单一引流入硬膜下髓周静 脉系统，静脉往往先到达圆锥水平，然后沿 脊髓纵轴向上引流，有些SDAVFs同时伴有硬 膜外静脉丛引流。
③显示SDAVFs供血动脉。SDAVFs供血动脉一 般来源于肋间动脉、腰动脉或髂动脉，位于 颈段或颅、颈交界区者可来源于颈内/颈外或 锥动脉系统。有15%的SDAVFs其供血动脉同时 参与脊髓供血。 ④在造影过程中可进一步发现病灶区域有无 重要神经根与之包裹在同一神经袖中，为手 术方法选择提供依据。
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• 在权衡分析了介入栓塞和手术夹闭的风险和 难度后，选择手术夹闭。术中根据椎间孔和 椎动脉的定位标志，在齿状韧带前方，椎间 孔的前侧找到引流静脉和瘘口后，用动脉瘤 夹予以夹闭，术后低分子肝素抗凝治疗一周 ，术后患者四肢运动和感觉无异常改变。
• 术后一月DSA复查见颅颈交界区见异常血管影 消失。
硬脊膜动静脉瘘手术治疗 2例并文献复习
金心
硬脊膜动静脉瘘
（Spinal Dural Arteriovenous Fistulas，SDAVFs）
是脊髓血管畸形（SPAVM)中最常见的类型，约占 SPAVM的55%-88%。病理机制为硬脊膜动静脉瘘导 致脊髓静脉高压,脊髓静脉回流受阻,严重降低了 脊髓的动脉灌注压,继而导致脊髓变性、坏死。
脊髓动静脉瘘（SDAVFs）的特点
• 好发于中老年男性，瘘口多位于胸腰段，表 现为缓慢进行性加重的低位脊髓损害等。
• 本病症状通常无特异性，常被误诊。待到就 诊时病情往往比较严重,早期发现和早期治疗 是预后良好的重要保证。
• 后颅窝和脊髓段蛛网膜下腔出血发病的 SDAVFs由于病情进展迅速，及时的诊断、定 位和治疗更具有紧迫性。
文献复习及讨论
• 日本血管内治疗脊髓血管内 疾病 2013 虎の门医院
• 一组201例脊髓血管病小样 本的分析，98例SDAVF、43 例SPAVF、23例SIAVM， 83.6%SDAVF治愈， 70.6%SIAVM姑息治疗， SPAVM治愈和姑息各占50%。
• 治疗相关并发症 3.1%SDAVF ，7%SPAVF，4.3%SIAVM
• 硬脊膜内背侧AVF：为最常见的类型，主要发 生在胸部。供血动脉来源于脊柱节段动脉的 硬膜分支，在椎间孔处穿过硬脊膜时与脊髓 主要引流静脉冠状静脉丛相交通。
• 硬脊膜内腹侧AVF：主要是脊髓前动脉和冠状 静脉丛形成异常交通。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
硬脊膜内外AVM ：极为少见，又称为幼稚
型AVM。该病无明确边界，可累及骨、肌肉 、皮肤、椎管、脊髓、神经根。如以上结 构均已受累，即称为Cobb综合症。
术中照片
• 术后患者腰背部疼痛消失，双下肢运动和感 觉功能无障碍，术前未曾提及的双下肢冰凉 感消失，一月后发现新长出了以往没有的黑 头发。
• 术后三个月复查腰椎MRI未见异常信号改变。
Case 2
• 患者，男性，54岁，因“突发头痛3小时余” 入院。
• 神经查体：神志清楚，双侧额纹对称，眼裂 等大，口角无歪斜，双侧鼻唇沟对称，伸舌 居中。颈抵抗，四肢肌力V级。四肢腱反射＋ ＋。粗测深浅感觉无明显异常。双侧巴氏征 阴性。
（2）脊髓血管造影 当脊髓造影或MRI/MRA发现髓周静脉异常而且临床高度 怀疑SDAVFs时,就要进一步进行选择性脊髓血管造影 (MAG)。造影时不能遗漏一根脊髓血管，包括双侧髂内 动脉，腰动脉，肋间动脉，及颈部血管。 根动脉硬脊膜支供血的位于神经根袖套处的动静脉瘘， 引流静脉穿过硬脊膜向脊髓表面静脉引流，脊髓表面 静脉向上下流出明显延迟。
脊髓内AVM：与颅内AVM相似，脊髓内AVM主要
位于脊髓实质内。由单个或多个脊髓前动脉 （ASA）或脊髓后动脉（PSA）的分支供血。 畸形血管团可为致密型，即成熟型动静脉畸 形；也可呈弥漫状，即幼稚型动静脉畸形。 根据血管构筑学，可分为终末型供血、过路 型供血，两者均可伴有动脉瘤或静脉扩张的 畸形团。
③流空效应，SDAVFs在T1Wl上流空效应阳性 率为35%，在T2Wl上为45%,但有时与CSF波动 很难鉴别。 ④占位效应,有45%SDAVFs可见到累及多节段 脊髓的占位病变,这一变化与T2WI信号的增高 一样,反映了脊髓静脉高压所致的脊髓水肿和 缺血性改变。
⑤MRA可用于直接显示SDAVFs冠状静脉丛。它 对缓慢血流较敏感,同时还可测出血流速度。 尽管如此,MRA不能发现SDAVFs瘘口，所以不 能代替选择性脊髓动脉造影。
• 对于SDAVFs的确切病因仍不清楚。 • 多认为其与外伤、手术等有关。
脊髓的血供
三大组来源： • 来自锁骨下动脉的椎动脉、颈升动脉、颈深
动脉和第一肋间动脉
• 来自主动脉的肋间动脉和腰动脉
• 来自髂内动脉的髂腰动脉、骶正中动脉和骶 外侧动脉
• 上述三大组动脉来源在胚胎期共发出31对根 动脉，沿神经根穿过椎间孔进入椎管，分为 前根动脉和后根动脉（Lazorthes动脉）
Case 1
• 患者，女性，19岁，因“头颈、腰背部疼痛1 天”入院。
• 神经查体：神志清楚，双侧额纹对称，眼裂 等大，口角无歪斜，双侧鼻唇沟对称，伸舌 居中。颈抵抗，四肢肌力V级。四肢腱反射＋ ＋。粗测深浅感觉无明显异常。双侧巴氏征 阴性。
• 头颅CTA+CTV阴性。 • 腰穿检查可见全血性脑脊液。 • 腰椎MRI增强：L1－3椎体水平管内信号混杂
圆锥血管畸形：是一种单独的类型，因其不
适合前述所有关于AVM和AVF的分类。且此型 病变多具有多重动脉供血，包括ASA、PSA、 跟动脉，其引流静脉可以是前后静脉丛。畸 形血管团构筑复杂，具有AVM的特点，又有 AVF的瘘口分流。
硬脊膜外AVF上面观和后面观，可见增粗肿胀的静脉 血管压迫脊髓和神经。
硬脊膜内背侧AVF上面观和后面观，异常的根动脉的 硬膜分支在神经根处与静脉形成交通，瘘口位于神经 根处。
硬脊膜内腹侧AVF上面观和前面观。可见ASA与脊髓表 面静脉形成异常交通。
硬脊膜内外AVM
脊髓内AVM上面观和后面观：可见畸形的血管团位于 脊髓内，质地紧密，由ASA供血。
脊髓圆锥AVM
Ⅲ类：锥旁
髓内AVM 髓周AVF（硬脊膜内腹侧AVF） 硬脊膜AVF（硬脊膜内背侧AVF） 锥体血管瘤 硬脊膜血管外皮细胞瘤
转移癌
锥旁AVF 节 段 性 血 管 瘤 病 ， 如 Cobb 综 合 征 ， 或全身弥漫性血管结构不良症， 如Osler-Weber-Rendu综合症等
• 硬脊膜外AVF：十分少见。主要表现为根动脉 的分支与硬脊膜外静脉直接交通，导致进展 性的硬膜外AVF。
• 术后神经功能改善 50%SDAVF，34.9%SPAVF， 21.7%SIAVM。
• 一项比较手术和血管内介入 治疗SDAF的27例患者的单中 心研究 2014 美国杜克大学医
学中心
• 结果：10例Onyx和NBCA胶栓 塞，17例初始为手术夹闭。 两组效果都很好，介入组1 例发生脊髓梗塞，3例复发 而行手术夹闭。两例手术患 者发生局部切口感染，手术 组随访无复发。
治疗方法
Elsberg于1916年首次采用手术切除SDAVFs ，当时误以为变异的静脉就是病灶，将它切 除后症状反而加重。后来人们渐渐认识到这 些静脉是冠状静脉丛中的正常结构。在知道 了SDAVFs准确的位置后，治疗的重点转移到 对SDAVFs的瘘口处理上。
目前多采用的是夹闭引流静脉,同时电凝 动静脉瘘。手术简要经过：打开瘘口和引 流静脉所在位置及其上下一个节段的椎板， 沿中线剪开硬脊膜后，就能看见动脉化的 髓静脉。为了区别髓静脉和髓动脉，应与 术前造影的静脉期像作比较，仔细观察髓 静脉是否经过蛛网膜下腔加入到异常的冠 状静脉丛中。动脉化的髓静脉能用双极电 凝烧掉。
• 结论：血管内栓塞和手术夹 闭是治疗SDAVF的有效方法 。手术夹闭疗效持久无复发 ，血管内治疗复发率高，尤 其是使用Onyx胶时。
手术和栓塞的利弊
• 手术治疗优点：可准确夹闭瘘口，疗效确实， 无复发
• 缺点：手术创伤大，脊柱稳定性受影响 • 适应症：多发瘘口，颈段和骶尾部的瘘口 • 栓塞治疗优点：微侵袭 • 缺点：误栓塞，再通，复发
体会
1.我们可以通过脊髓MRI/MRA和CTA来初步筛 选脊髓血管畸形（SPAVM)，3D-DSA来查找供 血来源，明确供血动脉是否来源于脊柱节段 动脉的硬膜分支，并掌握瘘口位置，引流静 脉数量、种类及方向。
2.当病变确认是SDAVF时，首选手术治疗。
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，见条片状、小片状异常信号，以短T1、长 T2信号为主，增强扫描L3椎体水平见结节状 强化。
由于患者腰背部剧痛难忍，无法耐受进一步 的检查，在未作DSA检查的情况下腰椎椎管探 查；术中见椎管内有多量血凝块位于马尾神 经腹侧，在L4-5左侧椎间孔处硬脊膜上有一 粗大的动脉性血管进入椎管，并沿着马尾神 经腹侧流向脊髓圆锥，血管上有多处静脉瘤 样突起，最大的直径约1cm，瘤壁上有破口； 考虑为脊髓圆锥部位的硬脊膜动静脉瘘，予 病变血管切除。