造血系统疾病患儿的医疗专题总结培训课件

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案例
患儿，8个月，单纯母乳喂养，从未添加辅食。近来。面色蜡黄， 表情呆滞，舌面光滑，有轻微震颤，肝肋下4cm。血常规： Hb90g/L，RBC2×1012/L，血清维生素B12降低。提问 1．该患儿最可能患的疾病是什么？ 2．该患儿最适宜的治疗是什么？ 3．护理营养性巨幼细胞贫血的要点？
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案例
1岁，男，母乳喂养至今，未加辅食。体格检查：皮肤、黏膜苍 白，肝肋下2cm，脾肋下lcm。化验血象：血红蛋白78g/L，红细 胞数3.6×1012/L，血小板12l×109/L。提问： 1．该患儿最可能患的疾病是什么？ 2．尚需做哪些辅助检查？ 3．写出3个护理问题。 4．应用铁剂时应注意什么？ 5．如何对家长进行该病的健康教育？
第三节 营养性缺铁性贫血患儿的护理
【辅助检查】
1．血象 红细胞和血红蛋白均减少，以血红蛋白减少为主，呈小细胞低色素 性贫血。
2．骨髓象 呈增生象。以中、晚幼红细胞增生为主。 3．铁代谢检查
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第三节 营养性缺铁性贫血患儿的护理
A．巨幼细胞性贫血 B．再生障碍性贫血
C．缺铁性贫血 D．感染性贫血 E．生理性贫血
6．男，7个月人工喂养，未添加辅食。近月来发现不活泼食欲差，面色苍 白。血红蛋白80g／L，红细胞数3×1012／L，考虑为（
A．营养不良I度 B.营养不良Ⅱ度 C.营养不良Ⅲ度 E．营养性巨幼细胞性贫血
D.营养性缺
【治疗原则】
去除病因和补充铁剂，常用硫酸亚铁、富马酸亚铁等。其中去除病 因是根治的关键。 应纠正不合理的饮食习惯或食物搭配，积极治疗原发病。除非严重 贫血，一般不必输血。
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第三节 营养性缺铁性贫血患儿的护理
【护理问题】 1．活动无耐力 2．营养失调 3．有感染的危险 4．知识缺乏
【护理措施】 1．合理安排休息与活动 Nhomakorabea2．饮食护理 3．铁剂应用的护理
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第三节 营养性缺铁性贫血患儿的护理
【健康教育】
1、指导家长合理喂养，提倡母乳喂养，及时添加含铁丰富且易消化 的食品。 2．早产、双胎、低体重儿储存铁较少，宜从生后2个月左右给予铁 剂预防，足月儿生后4个月添加辅食。 3．指导正确应用铁剂，疗程要足。 4．指导合理安排日常生活，加强护理，预防交叉感染。
第五节 血友病患儿的护理
【健康教育】
1．指导家长及相关人员为患儿提供相对安全的环境，鼓励患儿进行 适度的活动和锻炼 。 2．指导家长和患儿掌握必要的应急护理措施，以便轻微出血后能自 行处理，严重出血时及时就医。 3．指导家长注意患儿的口腔卫生，防止因拔牙等引起出血不止。 4．提供心理支持 。 5．宣传优生优育，进行遗传咨询 。
第五节 血友病患儿的护理
【辅助检查】
1．止血和凝血功能检查 凝血时间延长；凝血酶原消耗不良；活化 部分凝血活酶时间延长；凝血活酶生成试验异常；出血时间、血小 板正常。 2．基因诊断 利用分子生物学技术，于产前进行胎儿基因诊断。
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第五节 血友病患儿的护理
【护理问题】 1．组织完整性受损 2．疼痛 3．肢体活动障碍 4．有受伤的危险 5．恐惧
【护理措施】 1．预防出血的护理 2．局部止血 3．关节的护理 4．用药护理 5．观察病情 6．心理护理
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目录
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学习目标
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【自我检测】
3．生理性贫血最明显的时间为生后（ A.1个月以内 B.2～3个月 C.4～5个月 D.6个月 E.7～9 4.小儿末梢血中性粒细胞和淋巴细胞的比例相等的时间分 别是（ ）
A.1～3天和1～3岁 B.4～6天和4～6岁
C.7～9天
和7～9岁 D.10～12天和10～12岁 E.13～15天和
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第三节 营养性缺铁性贫血患儿的护理
【临床表现】
1．一般表现 皮肤黏膜逐渐苍白，以唇、口腔黏膜及甲床最为明显。 2．髓外造血表现 肝、脾和淋巴结肿大 。 3．非造血系统表现 各系统受累。
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第二节 小儿贫血概述
贫血是指外周血中单位容积内红细胞数和(或)血红蛋白量低于正常。 贫血的分类如下： 1．贫血程度分类 根据血红蛋白量和红细胞数将贫血分为4度 2．病因分类 (1)红细胞及血红蛋白生成不足 (2)红细胞破坏过多（溶血性贫血） (3)红细胞丢失过多（失血性贫血） 3．形态分类 根据红细胞平均容积（MCV）、红细胞平均血红蛋白（MCH）和红细 胞平均血红蛋白浓度（MCHC）的结果将贫血分为4类
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第四节 营养性巨幼细胞性贫血患儿的护理
【辅助检查】 1．血常规 2．骨髓象 3．血清维生素B12和叶酸测定 【治疗原则】 去除病因，补充维生素B12和(或)叶酸是治疗的关键。 维生素B12肌内注射，每次100μg，每周2～3次，和(或)叶酸口服， 每次5mg，每日3次，连用数周，致临床症状明显好转，血象恢复正 常为止。 补充维生素B12和叶酸的同时，口服维生素C，恢复期加服铁剂。
第一节 小儿造血和血象特点
一、造血特点 （一）胚胎期造血 1．中胚叶造血期 2．肝脾造血期 3．骨髓造血期 （二）生后造血 1．骨髓造血 2．骨髓外造血
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第一节 小儿造血和血象特点
二、血象特点
（一）红细胞和血红蛋白量 （二）白细胞数与分类 （三）血小板数 （四）血容量
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【自我检测】
9．10个月女婴，因面色苍白就医，查Hb110g/L，为明确 该婴儿是否有体内贮铁减少，最重要的实验检查是( )
A.
B.
C.
D.
E.铁饱和度
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【自我检测】
A1型题： 1.小儿出生后正常情况下造血器官主要是( ) A，卵黄囊 B.中胚叶 C.肝脏 D.骨髓 E. 2．小儿骨髓外的造血器官是（ A．胆囊 B．肾上腺 C．淋巴管 D．肝脏 E
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【自我检测】
7．男，10个月。牛奶喂养，面色苍白2个月，烦躁，肝肋下2cm，脾肋下 刚及。血象：血红蛋白80g/L，红细胞3.6×1012/L，网织红细胞0.01，外 周血涂片红细胞大小不等，中心淡染，初步诊断是（
第四节 营养性巨幼细胞性贫血患儿的护理
（二）发病机制 当叶酸和维生素B12缺乏时，四氢叶酸减少，幼稚红细胞内的DNA合 成减少使其分裂和增殖时间延长，导致细胞核的发育落后于胞质 （血红蛋白合成不受影响），红细胞体积变大，形成巨幼红细胞。
【临床表现】 1．一般表现 2．神经精神症状 3．其他 消化系统、循环系统等可受累。
第五节 血友病患儿的护理
【治疗原则】
因尚无根治方法且需终生治疗，最有效的治疗方法仍是替代治疗， 最好的治疗方式是预防性治疗。 如有出血应尽快将患儿缺乏的的凝血因子提高到止血水平，以预防 或治疗出血。 其原则是尽早、足量和维持足够时间。
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第四节 营养性巨幼细胞性贫血患儿的护理
【健康教育】
1．向家长或年长儿介绍本病的临床表现和预防措施，强调合理饮食、 预防的重要性，并提供有关营养方面的资料，如动物肝脏、肉、血 及蛋黄、绿叶蔬菜富含维生素B12和叶酸。 2．指导合理用药，告知家长应用维生素B12和叶酸治疗后震颤消失 慢，大约1个月以上。
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第四节 营养性巨幼细胞性贫血患儿的护理
【护理问题】 1．活动无耐力 2．营养失调 3．生长发育改变 4．有感染的危险
【护理措施】 1．一般护理 2．指导喂养，加强营养 3．监测生长发育
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A.
贫血
E.
B.地中海贫血 C.生理性贫血D.再生障碍性
8．9个月婴儿，面色苍白，食欲差。Hb68g/L，RBC2.8×1012／L，网织 红细胞l%，肝肋下2.5 cm，脾肋下0.5 cm。为确诊应首选的检查是( )
A.骨髓检查 B.红细胞脆性试验 C.血清铁和铁蛋白
D.维生素B12和叶酸浓度 E.血红蛋白电泳和HbF
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第五节 血友病患儿的护理
【临床表现】
1．皮肤黏膜出血 2．负重关节（膝、踝关节等）反复出血 3．软组织和深部肌肉内血肿 4．创伤或手术后出血 5．其他
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13～15岁
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A2型题：
【自我检测】
5．男，l岁。面色苍白1个月，易疲乏，时而烦躁，纳差。体检：肝肋下 3cm，质中，脾肋下1.5cm。血常规：Hb86g/L，RBC3.45×1012/L， MCV68fL，MCH20pg，MCHC 0.26。最可能的诊断是（ ）
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第三节 营养性缺铁性贫血患儿的护理
【病因与发病机制】 （一）病因 1．先天储铁不足 2．铁摄入量不足 主要原因。 3．生长发育因素 4．铁吸收障碍 5．铁的丢失过多 （二）发病机制 1．缺铁对血液系统的影响 2．缺铁对其他系统的影响
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第四节 营养性巨幼细胞性贫血患儿的护理
【病因与发病机制】
（一）病因 1．摄入量不足 2．需要量增加 3．吸收和转运障碍 4．药物影响 5．代谢障碍
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第五节 血友病患儿的护理
【病因与发病机制】
血友病甲和乙为X-连锁隐性遗传，女性传递，男性发病，多有家族 史。 凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏均可使凝血过程第一阶段中的凝血活酶生 成减少，引起血液凝固障碍，导致出血倾向。