多发性骨髓瘤教学 ppt课件
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多发性骨髓瘤
MULTIPLE MYELOMA
多发性骨髓瘤教学
概述
概念：是浆细胞的恶性肿瘤，特征为骨髓内浆 细胞克隆性增生，血或尿中出现单克隆蛋白， 伴随器官功能损伤。
发病率：约1/10万，有升高趋势。 发病年龄多为40岁以上。
多发性骨髓瘤教学
Hematopoietic stem cell
ALL多发性骨髓瘤教学多发性 Nhomakorabea髓瘤教学
3.血液生化：单克隆免疫球蛋白↑轻链↑ 血清钙、磷及碱性磷酸酶↑ β2微球蛋白、LDH↑ IL-6、CRP↑ BUN、Cr↑ B-J蛋白（+）
多发性骨髓瘤教学
多发性骨髓瘤教学
多发性骨髓瘤教学
影像学检查
1.X线检查可见： 骨质疏松 扁骨常见 溶骨性病变 病理性骨折
多发性骨髓瘤教学
2.造血干细胞移植
Auto-sct ：一般来说，ASCT仅限于70岁以下， 一般情况良好，无肾功能不全的患者。 双次移植或序贯移植 Allo-sct及非清髓移植
多发性骨髓瘤教学
3.支持治疗 1）骨破坏的治疗：双磷酸盐应用，放疗，有症
状的椎体压缩性骨折可行椎体整形 2）贫血的治疗：肾损至EPO ↓ 使用EPO治疗，
周围神经损害 POEMS 髓外骨髓瘤 浆细胞白血病
多发性骨髓瘤教学
4.肾功损害
a.本周氏蛋白 b.高钙血症 c.高尿酸血症
多发性骨髓瘤教学
实验室检查
1.血象： Hb↓（正细胞性），WBC↓， BPC↓。 瘤细胞 >2×109/L，可考虑浆细胞白血病。 ESR↑。
2.骨髓：浆细胞异常增生，形态异常，骨髓瘤细 胞特点多核、多形、 幼核浆老 。瘤细胞免疫 表型CD38+CD138+CD56+。骨髓染色体可出 现异常：Del(13)、 Del(17)等。
输血 3）感染的防治，高粘滞症的治疗，肾衰的治疗，
高钙血症的治疗，淀粉样变性等。
多发性骨髓瘤教学
预后
预后因素 年龄 sβ2-M（瘤负荷及肾功能） CRP（间接反应IL-6水平） LDH 瘤细胞在外周血中数量及骨髓中增殖情况 染色体-13等
多发性骨髓瘤教学
CLL Lymphomas MM
naïve
Lymphoid progenitor
B-lymphocytes T-lymphocytes
Plasma cells
AML
Myeloid progenitor
Myeloproliferative disorders
Neutrophils Eosinophils
多发性骨髓瘤教学
分期（ISS）
Ⅰ期 sβ2-M<3.5mg/L、ALB>35g/L Ⅱ期 介于Ⅰ、 Ⅲ之间 Ⅲ期 sβ2-M>5.5mg/L、ALB<35g/L
多发性骨髓瘤教学
鉴别诊断
注意：易误诊 临床表现多样，可以某一脏器损害为主或以其 并发症为首要表现 40岁以上有骨疼、骨质疏松、病理骨折、肾损 害、 （正细胞正色素性）贫血、高粘滞综合 征、血沉快等应提高警惕
多发性骨髓瘤教学
2.M蛋白异常所致
①感染： a、无效免疫球蛋白生成及有效免疫 球蛋白降低；
b、瘤细胞对正常B细胞的抑制； c、白细胞减少。 ②高粘滞血症：头晕、指端麻木、冠脉供血不足等 ③出血趋向 : 鼻衄、紫癜、牙龈出血 ④淀粉样变：巨舌、皮肤、心脏……
多发性骨髓瘤教学
多发性骨髓瘤教学
3.髓外浸润症 肝脾淋巴结肿大 神经浸润 脊髓或神经根受压
2.CT及MRI也可发现骨质破坏
多发性骨髓瘤教学
多发性骨髓瘤教学
多发性骨髓瘤教学
诊断标准
主要指标： 1.骨髓中浆细胞>30%； 2.组织活检证实为浆细胞瘤； 3.血清中出现大量单克隆免疫球蛋白（M蛋白
IgG>35g/L； IgA>20g/L；IgD>2g/L； IgM>15g/L)；尿中单克隆免疫球蛋白轻链（本 -周蛋白)>1g/24小时 次要指标：未达到上述标准；有溶骨病变或广 泛性骨质疏松；正常免疫球蛋白<50%以上。
一线方案：MPT、VADT、 Bortezomib （硼 替佐米）+Dex、DT、DVD(D=Liposomal doxorubicin)
维持治疗: Interferon 沙利度胺 复发后治疗：原方案（>6mo）、C-CTX、 沙
利度胺 、Bortezomib、Lenalidomide（雷 利度胺）、亚砷酸等
多发性骨髓瘤教学
1.反应性浆细胞增多症:浆细胞<15%无瘤细 胞， CD38+CD56-,IgH重排（-）
2. Waldenstrom 巨球蛋白血症：出现任何水平 的单克隆IgM蛋白血症， BM中有小淋巴细胞， 浆样淋，无骨质破坏
3. MGUS：无症状、无贫血、无肾损或高钙血症、 无影像学证据、M蛋白稍高、尿中轻链 <1g/24h、BM中PC<10%且形态正常、随访 3~5年无改变
4. 其他与骨质疏松症，骨转移癌鉴别。
多发性骨髓瘤教学
初治多发性骨髓瘤治疗策略 多发性骨髓瘤
无症状 冒烟型/惰性MM
随访直至疾病进展 或双磷酸盐
有症状MM
化疗+双磷酸盐
年龄>70岁或不 适合ASCT
MPT/PDT
适合HDT+ASCT
PAD/VADT相关 方案
平台期
HDT+ASCT
沙利度胺、α干 多发性骨扰髓素瘤教维学 持治疗
Basophils Monocytes
Platelets
多发性骨髓瘤教学
Red cells
病因及发病机制
病因不明确：环境污染、病毒感染、慢性抗原 刺激与免疫功能紊乱等有关。
与细胞因子有关：IL-6/IL-6受体系统、TNF、 干扰素等
多发性骨髓瘤教学
多发性骨髓瘤教学
病理生理和临床表现
1.瘤细胞对骨质浸润、破坏所致： ①骨痛、骨质破坏； ②骨骼变形或骨折。
MULTIPLE MYELOMA
多发性骨髓瘤教学
概述
概念：是浆细胞的恶性肿瘤，特征为骨髓内浆 细胞克隆性增生，血或尿中出现单克隆蛋白， 伴随器官功能损伤。
发病率：约1/10万，有升高趋势。 发病年龄多为40岁以上。
多发性骨髓瘤教学
Hematopoietic stem cell
ALL多发性骨髓瘤教学多发性 Nhomakorabea髓瘤教学
3.血液生化：单克隆免疫球蛋白↑轻链↑ 血清钙、磷及碱性磷酸酶↑ β2微球蛋白、LDH↑ IL-6、CRP↑ BUN、Cr↑ B-J蛋白（+）
多发性骨髓瘤教学
多发性骨髓瘤教学
多发性骨髓瘤教学
影像学检查
1.X线检查可见： 骨质疏松 扁骨常见 溶骨性病变 病理性骨折
多发性骨髓瘤教学
2.造血干细胞移植
Auto-sct ：一般来说，ASCT仅限于70岁以下， 一般情况良好，无肾功能不全的患者。 双次移植或序贯移植 Allo-sct及非清髓移植
多发性骨髓瘤教学
3.支持治疗 1）骨破坏的治疗：双磷酸盐应用，放疗，有症
状的椎体压缩性骨折可行椎体整形 2）贫血的治疗：肾损至EPO ↓ 使用EPO治疗，
周围神经损害 POEMS 髓外骨髓瘤 浆细胞白血病
多发性骨髓瘤教学
4.肾功损害
a.本周氏蛋白 b.高钙血症 c.高尿酸血症
多发性骨髓瘤教学
实验室检查
1.血象： Hb↓（正细胞性），WBC↓， BPC↓。 瘤细胞 >2×109/L，可考虑浆细胞白血病。 ESR↑。
2.骨髓：浆细胞异常增生，形态异常，骨髓瘤细 胞特点多核、多形、 幼核浆老 。瘤细胞免疫 表型CD38+CD138+CD56+。骨髓染色体可出 现异常：Del(13)、 Del(17)等。
输血 3）感染的防治，高粘滞症的治疗，肾衰的治疗，
高钙血症的治疗，淀粉样变性等。
多发性骨髓瘤教学
预后
预后因素 年龄 sβ2-M（瘤负荷及肾功能） CRP（间接反应IL-6水平） LDH 瘤细胞在外周血中数量及骨髓中增殖情况 染色体-13等
多发性骨髓瘤教学
CLL Lymphomas MM
naïve
Lymphoid progenitor
B-lymphocytes T-lymphocytes
Plasma cells
AML
Myeloid progenitor
Myeloproliferative disorders
Neutrophils Eosinophils
多发性骨髓瘤教学
分期（ISS）
Ⅰ期 sβ2-M<3.5mg/L、ALB>35g/L Ⅱ期 介于Ⅰ、 Ⅲ之间 Ⅲ期 sβ2-M>5.5mg/L、ALB<35g/L
多发性骨髓瘤教学
鉴别诊断
注意：易误诊 临床表现多样，可以某一脏器损害为主或以其 并发症为首要表现 40岁以上有骨疼、骨质疏松、病理骨折、肾损 害、 （正细胞正色素性）贫血、高粘滞综合 征、血沉快等应提高警惕
多发性骨髓瘤教学
2.M蛋白异常所致
①感染： a、无效免疫球蛋白生成及有效免疫 球蛋白降低；
b、瘤细胞对正常B细胞的抑制； c、白细胞减少。 ②高粘滞血症：头晕、指端麻木、冠脉供血不足等 ③出血趋向 : 鼻衄、紫癜、牙龈出血 ④淀粉样变：巨舌、皮肤、心脏……
多发性骨髓瘤教学
多发性骨髓瘤教学
3.髓外浸润症 肝脾淋巴结肿大 神经浸润 脊髓或神经根受压
2.CT及MRI也可发现骨质破坏
多发性骨髓瘤教学
多发性骨髓瘤教学
多发性骨髓瘤教学
诊断标准
主要指标： 1.骨髓中浆细胞>30%； 2.组织活检证实为浆细胞瘤； 3.血清中出现大量单克隆免疫球蛋白（M蛋白
IgG>35g/L； IgA>20g/L；IgD>2g/L； IgM>15g/L)；尿中单克隆免疫球蛋白轻链（本 -周蛋白)>1g/24小时 次要指标：未达到上述标准；有溶骨病变或广 泛性骨质疏松；正常免疫球蛋白<50%以上。
一线方案：MPT、VADT、 Bortezomib （硼 替佐米）+Dex、DT、DVD(D=Liposomal doxorubicin)
维持治疗: Interferon 沙利度胺 复发后治疗：原方案（>6mo）、C-CTX、 沙
利度胺 、Bortezomib、Lenalidomide（雷 利度胺）、亚砷酸等
多发性骨髓瘤教学
1.反应性浆细胞增多症:浆细胞<15%无瘤细 胞， CD38+CD56-,IgH重排（-）
2. Waldenstrom 巨球蛋白血症：出现任何水平 的单克隆IgM蛋白血症， BM中有小淋巴细胞， 浆样淋，无骨质破坏
3. MGUS：无症状、无贫血、无肾损或高钙血症、 无影像学证据、M蛋白稍高、尿中轻链 <1g/24h、BM中PC<10%且形态正常、随访 3~5年无改变
4. 其他与骨质疏松症，骨转移癌鉴别。
多发性骨髓瘤教学
初治多发性骨髓瘤治疗策略 多发性骨髓瘤
无症状 冒烟型/惰性MM
随访直至疾病进展 或双磷酸盐
有症状MM
化疗+双磷酸盐
年龄>70岁或不 适合ASCT
MPT/PDT
适合HDT+ASCT
PAD/VADT相关 方案
平台期
HDT+ASCT
沙利度胺、α干 多发性骨扰髓素瘤教维学 持治疗
Basophils Monocytes
Platelets
多发性骨髓瘤教学
Red cells
病因及发病机制
病因不明确：环境污染、病毒感染、慢性抗原 刺激与免疫功能紊乱等有关。
与细胞因子有关：IL-6/IL-6受体系统、TNF、 干扰素等
多发性骨髓瘤教学
多发性骨髓瘤教学
病理生理和临床表现
1.瘤细胞对骨质浸润、破坏所致： ①骨痛、骨质破坏； ②骨骼变形或骨折。