非典型帕金森病--冯涛
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8-9%的MSA中出现经典的搓丸样静止性震颤 至少29％的患者出现静止性震颤 常合并肌阵挛
2021/5/8
28
Parkinsonism
多巴反应性
大部分MSA对左旋多巴治疗无明确疗效反应。 大约28-29%MSA对左旋多巴反应较好，但反应衰退较
快，只有13％能维持这种良好的反应。 早发MSA(年龄小于49岁)有左旋多巴反应良好的倾向。
症状性体位性低血压常发生于ED和泌尿症状之后。 低灌注导致OH的症状可能发生晕厥。
19%%MSA有体位性晕厥
2021/5/8
22
体位性低血压
体位性低血压合并卧位高血压
60%MSA在体位性低血压之外还合并仰卧位高 血压，后者有时比较严重(>190/110mm Hg)使 得体位性低血压的治疗复杂化。
2021/5/8
43
心肌MIBG显像用于鉴别MSA和PD
多项研究显示
在几乎所有的PD患者均有心肌MIBG摄取的下 降（即使没有自主神经功能衰竭表现时也有类 似表现。）
MSA基本无心肌MIBG摄取的下降
心肌MIBG闪烁显像技术
在鉴别PD和MSA方面的敏感度和特异度超过 90%。
2021/5/8
2021/5/8
5
α-突触核蛋白病 MSA和DLB
多系统萎缩 Multiple System Atrophy
概念
MSA是散发的、逐渐进展的神经变性疾病。 MSA是锥体外系、锥体系、小脑和自主神
经功能障碍的组合（AAN1998）。
2021/5/8
8
多系统萎缩 vs. 多系统变性
在Pubmed上检索近10年英文文献
2021/5/8
20
自主神经障碍 （欧洲MSA登记数据库）
2021/5/8
21
体位性低血压
75%%的MSA有体位性低血压
59%收缩压和舒张压在体位改变时差异20/10mmg 46%收缩压和舒张压在体位改变时差异30/15mmg
体位性低血压提示自主神经功能衰竭，可以是症 状性或者非症状性的。
男约为1:3-9。 终末期：48%死于支气管
肺炎， 21%猝死。
2021/5/8
16
MSA临床表现
病程
大多数MSA在40岁以后出现临床表现并快速进展。 自主神经和/或泌尿系统功能障碍通常首先发展。 有帕金森综合征表现的MSA通常对于左旋多巴治
疗没有良好的反应。 可能出现皮质脊髓束受损的表现但不是主要。
在小脑性共济失调但没有帕金森样表现的患者，功能影像显示 的黑质纹状体多巴胺能退行性变提示MSA-C的诊断
123I MIBG心肌显像
心肌交感神经节后影像显示PD失神经改变，但在MSA中不常见 但是11C HED PET检查也可能显示MSA的广泛的失神经改变。
2021/5/8
40
葡萄糖代谢显像用于鉴别诊断 PD与MSA的FDG代谢比较
显示大于100毫升的不完全膀胱排空。 随着MSA的进展，残余尿容积倾向于增加。
心肌神经的MIBG SPECT显像显示MSA的交感神 经节后神经的保留
与PD的交感神经节后病变不同； 近期的研究发现MSA的严重心脏失神经病变。
2021/5/8
27
Parkinsonism
可能是46%MSA的首发症状，最终出现在91%患者. 强直和少动是主要表现，姿势不稳较早出现 震颤
2021/5/8
35
MR:小脑中脚病变的鉴别
Case1：OPCA,T2WI示双侧小脑中脚萎缩并有对称高信号，桥脑有 十字征，小脑明显萎缩。
Case2：肾上腺脑白质营养不良症，T2加权MRI示双侧小脑中脚、桥 脑锥体束和小脑白质对称高信号，小脑有萎缩，四脑室有轻度扩大。
Case3：Wilson病，T2加权MRI示双侧小脑中脚对称高信号，桥脑数 个高信号，小脑轻度萎缩。
Tau蛋白病
2021/5/8
4
非典型帕金森综合征 vs. 帕金森叠加综合征 （pubmed ncbi 检索:近5年）
Atypical Parkinsonism:近年更常用
Title:32 Abstract/title:185
Parkinsonism plus syndrome
Title:0 Abstract/title:44
2021/5/8
36
MR:小脑中脚病变的鉴别
Case4：低血糖昏迷，T2加权MR示轻度双侧小脑中脚高 信号，DWI示双侧小脑中脚高信号，第二天复查时这些变 化均消失！
Case5：脑梗塞，见双侧小脑中脚对称高信号，同时见左 侧小脑前下动脉分布区脑梗塞和桥脑腔梗。
2021/5/8
37
MSA的MRI特征（幕上）：可能早于幕下病变出现
少突胶质细胞胞浆包涵体 GCIs之外有广泛的髓鞘退行性改变
2021/5/8
14
皮层下白质中的 GCIs 突触核蛋白免疫组化染色阳性
2021/5/8
15
流行病学
患病率：2-15/ 100,000 平均发病年龄：52.5-55岁。 病程：1-18年，平均存活
期6.2-9.5年。 性别比：男性多发，女：
题目中有“multiple system atrophy”的文献有 644篇
题目中有“multiple system degeneration”的文 献有3篇
2021/5/8
9
概述
MSA的运动障碍经常表现为帕金森综合征、小脑 共济失调、肢体肌张力障碍、肌阵挛和锥体束病 变。
部分MSA患者主要表现为少动和强直，另有部分 患者主要表现为小脑共济失调，相应地分别被定 义为MSA 的帕金森型或小脑型(MSA-P, MSA-C)。
44
心肌MIBG显像鉴别PD、MSA和健康对照
2021/5/8
45
MSA诊断标准共识
《Neurology》2008年版
从1998年标准到2008年标准
1998年召开的国际会议上提出了MSA的诊断共识 将MSA分为帕金森为主型（MSA-P）和小脑共济失调 为主型（MSA-C）。 对诊断可靠性按照可能、很可能和确诊三个水平。其 中确诊的需要病理诊断。
T2加权像：壳核外缘线样高信号
T1加权像：壳核低信号、壳核萎缩
2021/5/8
38
MSA的分子影像学
功能影像检查
18F脱氧葡萄糖 PET
可见MSA纹状体或者脑干低代谢。 在有帕金森样表现但没有共济失调临床表现的患者中，小脑低
代谢提示MSA-P而不是PD。
黑质纹状体多巴胺能系统的分子显像
30
锥体束征和腱反射活跃 在MSA中并不常见，也不作为诊断依据
锥体束征
28%的MSA巴氏征阳性 43%的MSA腱反射活跃
2021/5/8
31
神经精神症状和睡眠障碍 （欧洲MSA登记数据库）
2021/5/8
32
MSA的结构影像学
辅助检查
MRI: 可显示壳核、桥脑和小脑中脚（MCP）萎缩 1.5TMRI的T2加权像上可见壳核后部低信号， 壳核外缘高信号，十字征，小脑中脚高信号。 MRS、弥散加权MRI，MR弥散张量现象，MR 磁扩展影像，MR基于像素的形态学测量
皮质基底 节变性
非典型 帕金森综合征
遗传变性性 帕金森综合征
2021/5/8
3
非典型帕金森综合征的病理分类：
基于包涵体内成份
帕金森综合征
帕金森病
帕金森叠加综合征
继发性 帕金森综合征
遗传变性性 帕金森综合征
多系统萎 缩
路易体痴 呆ຫໍສະໝຸດ 进行性核 上性麻痹皮质基底 节变性
突触和蛋白病
突触核蛋白病+ Tau 蛋白病
非典型帕金森综合征 Atypical Parkinsonism
北京天坛医院神经内科 冯涛
非典型帕金森综合征
临床表现：
有一些PD样的临床表现，但同时有典型PD所不具有的 特征
病理：
其病变部位不仅限于黑质细胞，在其他多巴胺受体所 在的神经细胞（例如纹状体）也存在退行性病变。
左旋多巴反应性：
非典型帕金森综合征不像典型PD一样对于左旋多巴有 良好的疗效反应。
PD（左）
纹状体代谢最高，丘脑相对较低，两侧不对称，首发症状对侧明显。
黑质病变继发苍白球内侧部相对易化，丘脑受到过度抑制
MSA-P（右）
纹状体代谢最低，丘脑相对较高，呈对称性。
2021/5/8 纹状体病变是上述特征的基础，丘脑被易化
41
MSA：多巴胺受体即出现降低
氟多巴显像
纹状体摄取下降
少突胶质细胞胞浆包涵体的出现提示病变主要累及白质。
少突胶质细胞对神经元轴突的营养功能障碍导致继发性神 经元损伤。
2021/5/8
12
病理大体观
2021/5/8
上图示MSA: 小脑半球的旁正中位截 面显示小脑萎缩，特别 是齿状核和白质的萎缩。
下图示正常对照。
13
MSA病理改变的标志
少突胶质细胞胞浆包涵体（GCIs）
2021/5/8
47
修订的必要性
该标准使用分开的特征和诊断标准不容易操作。
对1998年版MSA诊断标准共识的确诊性研究发现
对于诊断的阳性预测率较高，但是敏感度欠佳，特别是在疾病 早期。
近年关于MSA的临床、试验室、神经病理和生化研究 的文献较多。
体位性低血压
鉴别
PD合并体位性低血压 姿势性心动过缓综合征
在卧位改立位后心率增加40 bpm 而保持血压。
DM自主神经病等可合并OH
2021/5/8
25
泌尿生殖功能障碍
ED是MSA的常见早期症状，累及84%的男性MSA。 ED的患病率随年龄增加，可能缺乏特异性 勃起功能正常提示MSA可能性低
UPDRS运动评分下降速率
PD患者的每年下降不超过10% MSA则达到20%以上
2021/5/8
29
Cerebellar dysfunction
只有5％MSA以小脑症状或体征为首发表现。 小脑型MSA（MSA-C）
以步态和肢体共济失调为最常见表现 震颤、锥体系表现和肌阵挛比较少见
2021/5/8
2021/5/8
2
非典型帕金森综合征的临床分类
在广义上包括
帕金森叠加综合征
继发性帕金森综合征： 药物性、血管性
在国外文献中
非典型帕金森综合征主 要指帕金森叠加综合征
最常见的是PSP，其次 是MSA
帕金森综合征
帕金森病
帕金森叠加综合征
继发性 帕金森综合征
多系统萎 缩
路易体痴 呆
进行性核 上性麻痹
体位性低血压易合并饮食后低血压 对降压或者升压药物过度反应
2021/5/8
23
体位性低血压
很可能MSA的诊断要求
在卧位后3分钟内收缩压降低至少30mm Hg或 者舒张压降低至少15mm Hg。
这个标准比美国自主神经功能协会AAS和AAN 对于体位性低血压定义的共识要高。
2021/5/8
24
2021/5/8
18
欧洲MSA登记数据库资料汇总 Lancet neurology 2009
自主神经功能障碍
自主神经功能障碍在41-74% 患者中为首发 表现，最终在99%患者出现症状性自主神 经功能衰竭。
女性患者最常见首发表现为泌尿功能障碍， 男性患者的最常见首发症状是ED。
共同的表现是体位性低血压。
自主神经功能障碍（包括泌尿生殖功能障碍和体 位性低血压）是两种MSA亚型的共同特征。
2021/5/8
10
MSA的病理改变
MSA的病理主要表现是在CNS的许多部位出现神经元和 少突胶质细胞缺失。
小脑、小脑中脚和小脑下脚、桥脑、延髓和壳核后外侧萎缩，黑 质色素缺失。
纹状体、黑质、蓝斑、下橄榄核、桥核、小脑Purkinje细胞、迷走 神经运动核、脊髓中间带外侧柱、和Onuf核出现包涵体
D2受体显像：
纹状体D2下降
DAT显像：
纹状体DAT下降
2021/5/8
42
心肌MIBG显像用于鉴别MSA和PD
病理研究显示
PD有心脏交感神经节后失神经，心神经丛常见 路易体和α突触核蛋白免疫组化阳性。在合并 体位性低血压的PD患者中心肌TH免疫组化阳 性的神经纤维明显减少
MSA则没有心脏交感神经节后失神经的表现。
排尿障碍 老年人中排尿障碍常见 尿失禁（73%的MSA发生，特别是在男性发生的）和 膀胱排空不完全（48%的MSA）等提示MSA诊断。
慢性便秘见于33%MSA
2021/5/8
26
自主神经障碍的实验室检查
心血管和汗液分泌等检查有助于鉴别MSA和其他 散发性小脑性共济失调以及PD等。
应用超声测定残余尿容积
MR DWI可显示早期MSA-P在壳核和MCP弥散系数 上不同于PD的表现
2021/5/8
34
MSA的MRI特征（幕下） ：
桥脑十字征和小脑中脚的异常信号
脑桥核及其发出的通 过小脑中脚到达小脑 的纤维变性
桥横纤维和小脑中脚 的变性和神经胶质增 生使其含水量增加， 形成MRI的T2加权像脑 桥的十字形高信号
2021/5/8
28
Parkinsonism
多巴反应性
大部分MSA对左旋多巴治疗无明确疗效反应。 大约28-29%MSA对左旋多巴反应较好，但反应衰退较
快，只有13％能维持这种良好的反应。 早发MSA(年龄小于49岁)有左旋多巴反应良好的倾向。
症状性体位性低血压常发生于ED和泌尿症状之后。 低灌注导致OH的症状可能发生晕厥。
19%%MSA有体位性晕厥
2021/5/8
22
体位性低血压
体位性低血压合并卧位高血压
60%MSA在体位性低血压之外还合并仰卧位高 血压，后者有时比较严重(>190/110mm Hg)使 得体位性低血压的治疗复杂化。
2021/5/8
43
心肌MIBG显像用于鉴别MSA和PD
多项研究显示
在几乎所有的PD患者均有心肌MIBG摄取的下 降（即使没有自主神经功能衰竭表现时也有类 似表现。）
MSA基本无心肌MIBG摄取的下降
心肌MIBG闪烁显像技术
在鉴别PD和MSA方面的敏感度和特异度超过 90%。
2021/5/8
2021/5/8
5
α-突触核蛋白病 MSA和DLB
多系统萎缩 Multiple System Atrophy
概念
MSA是散发的、逐渐进展的神经变性疾病。 MSA是锥体外系、锥体系、小脑和自主神
经功能障碍的组合（AAN1998）。
2021/5/8
8
多系统萎缩 vs. 多系统变性
在Pubmed上检索近10年英文文献
2021/5/8
20
自主神经障碍 （欧洲MSA登记数据库）
2021/5/8
21
体位性低血压
75%%的MSA有体位性低血压
59%收缩压和舒张压在体位改变时差异20/10mmg 46%收缩压和舒张压在体位改变时差异30/15mmg
体位性低血压提示自主神经功能衰竭，可以是症 状性或者非症状性的。
男约为1:3-9。 终末期：48%死于支气管
肺炎， 21%猝死。
2021/5/8
16
MSA临床表现
病程
大多数MSA在40岁以后出现临床表现并快速进展。 自主神经和/或泌尿系统功能障碍通常首先发展。 有帕金森综合征表现的MSA通常对于左旋多巴治
疗没有良好的反应。 可能出现皮质脊髓束受损的表现但不是主要。
在小脑性共济失调但没有帕金森样表现的患者，功能影像显示 的黑质纹状体多巴胺能退行性变提示MSA-C的诊断
123I MIBG心肌显像
心肌交感神经节后影像显示PD失神经改变，但在MSA中不常见 但是11C HED PET检查也可能显示MSA的广泛的失神经改变。
2021/5/8
40
葡萄糖代谢显像用于鉴别诊断 PD与MSA的FDG代谢比较
显示大于100毫升的不完全膀胱排空。 随着MSA的进展，残余尿容积倾向于增加。
心肌神经的MIBG SPECT显像显示MSA的交感神 经节后神经的保留
与PD的交感神经节后病变不同； 近期的研究发现MSA的严重心脏失神经病变。
2021/5/8
27
Parkinsonism
可能是46%MSA的首发症状，最终出现在91%患者. 强直和少动是主要表现，姿势不稳较早出现 震颤
2021/5/8
35
MR:小脑中脚病变的鉴别
Case1：OPCA,T2WI示双侧小脑中脚萎缩并有对称高信号，桥脑有 十字征，小脑明显萎缩。
Case2：肾上腺脑白质营养不良症，T2加权MRI示双侧小脑中脚、桥 脑锥体束和小脑白质对称高信号，小脑有萎缩，四脑室有轻度扩大。
Case3：Wilson病，T2加权MRI示双侧小脑中脚对称高信号，桥脑数 个高信号，小脑轻度萎缩。
Tau蛋白病
2021/5/8
4
非典型帕金森综合征 vs. 帕金森叠加综合征 （pubmed ncbi 检索:近5年）
Atypical Parkinsonism:近年更常用
Title:32 Abstract/title:185
Parkinsonism plus syndrome
Title:0 Abstract/title:44
2021/5/8
36
MR:小脑中脚病变的鉴别
Case4：低血糖昏迷，T2加权MR示轻度双侧小脑中脚高 信号，DWI示双侧小脑中脚高信号，第二天复查时这些变 化均消失！
Case5：脑梗塞，见双侧小脑中脚对称高信号，同时见左 侧小脑前下动脉分布区脑梗塞和桥脑腔梗。
2021/5/8
37
MSA的MRI特征（幕上）：可能早于幕下病变出现
少突胶质细胞胞浆包涵体 GCIs之外有广泛的髓鞘退行性改变
2021/5/8
14
皮层下白质中的 GCIs 突触核蛋白免疫组化染色阳性
2021/5/8
15
流行病学
患病率：2-15/ 100,000 平均发病年龄：52.5-55岁。 病程：1-18年，平均存活
期6.2-9.5年。 性别比：男性多发，女：
题目中有“multiple system atrophy”的文献有 644篇
题目中有“multiple system degeneration”的文 献有3篇
2021/5/8
9
概述
MSA的运动障碍经常表现为帕金森综合征、小脑 共济失调、肢体肌张力障碍、肌阵挛和锥体束病 变。
部分MSA患者主要表现为少动和强直，另有部分 患者主要表现为小脑共济失调，相应地分别被定 义为MSA 的帕金森型或小脑型(MSA-P, MSA-C)。
44
心肌MIBG显像鉴别PD、MSA和健康对照
2021/5/8
45
MSA诊断标准共识
《Neurology》2008年版
从1998年标准到2008年标准
1998年召开的国际会议上提出了MSA的诊断共识 将MSA分为帕金森为主型（MSA-P）和小脑共济失调 为主型（MSA-C）。 对诊断可靠性按照可能、很可能和确诊三个水平。其 中确诊的需要病理诊断。
T2加权像：壳核外缘线样高信号
T1加权像：壳核低信号、壳核萎缩
2021/5/8
38
MSA的分子影像学
功能影像检查
18F脱氧葡萄糖 PET
可见MSA纹状体或者脑干低代谢。 在有帕金森样表现但没有共济失调临床表现的患者中，小脑低
代谢提示MSA-P而不是PD。
黑质纹状体多巴胺能系统的分子显像
30
锥体束征和腱反射活跃 在MSA中并不常见，也不作为诊断依据
锥体束征
28%的MSA巴氏征阳性 43%的MSA腱反射活跃
2021/5/8
31
神经精神症状和睡眠障碍 （欧洲MSA登记数据库）
2021/5/8
32
MSA的结构影像学
辅助检查
MRI: 可显示壳核、桥脑和小脑中脚（MCP）萎缩 1.5TMRI的T2加权像上可见壳核后部低信号， 壳核外缘高信号，十字征，小脑中脚高信号。 MRS、弥散加权MRI，MR弥散张量现象，MR 磁扩展影像，MR基于像素的形态学测量
皮质基底 节变性
非典型 帕金森综合征
遗传变性性 帕金森综合征
2021/5/8
3
非典型帕金森综合征的病理分类：
基于包涵体内成份
帕金森综合征
帕金森病
帕金森叠加综合征
继发性 帕金森综合征
遗传变性性 帕金森综合征
多系统萎 缩
路易体痴 呆ຫໍສະໝຸດ 进行性核 上性麻痹皮质基底 节变性
突触和蛋白病
突触核蛋白病+ Tau 蛋白病
非典型帕金森综合征 Atypical Parkinsonism
北京天坛医院神经内科 冯涛
非典型帕金森综合征
临床表现：
有一些PD样的临床表现，但同时有典型PD所不具有的 特征
病理：
其病变部位不仅限于黑质细胞，在其他多巴胺受体所 在的神经细胞（例如纹状体）也存在退行性病变。
左旋多巴反应性：
非典型帕金森综合征不像典型PD一样对于左旋多巴有 良好的疗效反应。
PD（左）
纹状体代谢最高，丘脑相对较低，两侧不对称，首发症状对侧明显。
黑质病变继发苍白球内侧部相对易化，丘脑受到过度抑制
MSA-P（右）
纹状体代谢最低，丘脑相对较高，呈对称性。
2021/5/8 纹状体病变是上述特征的基础，丘脑被易化
41
MSA：多巴胺受体即出现降低
氟多巴显像
纹状体摄取下降
少突胶质细胞胞浆包涵体的出现提示病变主要累及白质。
少突胶质细胞对神经元轴突的营养功能障碍导致继发性神 经元损伤。
2021/5/8
12
病理大体观
2021/5/8
上图示MSA: 小脑半球的旁正中位截 面显示小脑萎缩，特别 是齿状核和白质的萎缩。
下图示正常对照。
13
MSA病理改变的标志
少突胶质细胞胞浆包涵体（GCIs）
2021/5/8
47
修订的必要性
该标准使用分开的特征和诊断标准不容易操作。
对1998年版MSA诊断标准共识的确诊性研究发现
对于诊断的阳性预测率较高，但是敏感度欠佳，特别是在疾病 早期。
近年关于MSA的临床、试验室、神经病理和生化研究 的文献较多。
体位性低血压
鉴别
PD合并体位性低血压 姿势性心动过缓综合征
在卧位改立位后心率增加40 bpm 而保持血压。
DM自主神经病等可合并OH
2021/5/8
25
泌尿生殖功能障碍
ED是MSA的常见早期症状，累及84%的男性MSA。 ED的患病率随年龄增加，可能缺乏特异性 勃起功能正常提示MSA可能性低
UPDRS运动评分下降速率
PD患者的每年下降不超过10% MSA则达到20%以上
2021/5/8
29
Cerebellar dysfunction
只有5％MSA以小脑症状或体征为首发表现。 小脑型MSA（MSA-C）
以步态和肢体共济失调为最常见表现 震颤、锥体系表现和肌阵挛比较少见
2021/5/8
2021/5/8
2
非典型帕金森综合征的临床分类
在广义上包括
帕金森叠加综合征
继发性帕金森综合征： 药物性、血管性
在国外文献中
非典型帕金森综合征主 要指帕金森叠加综合征
最常见的是PSP，其次 是MSA
帕金森综合征
帕金森病
帕金森叠加综合征
继发性 帕金森综合征
多系统萎 缩
路易体痴 呆
进行性核 上性麻痹
体位性低血压易合并饮食后低血压 对降压或者升压药物过度反应
2021/5/8
23
体位性低血压
很可能MSA的诊断要求
在卧位后3分钟内收缩压降低至少30mm Hg或 者舒张压降低至少15mm Hg。
这个标准比美国自主神经功能协会AAS和AAN 对于体位性低血压定义的共识要高。
2021/5/8
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2021/5/8
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欧洲MSA登记数据库资料汇总 Lancet neurology 2009
自主神经功能障碍
自主神经功能障碍在41-74% 患者中为首发 表现，最终在99%患者出现症状性自主神 经功能衰竭。
女性患者最常见首发表现为泌尿功能障碍， 男性患者的最常见首发症状是ED。
共同的表现是体位性低血压。
自主神经功能障碍（包括泌尿生殖功能障碍和体 位性低血压）是两种MSA亚型的共同特征。
2021/5/8
10
MSA的病理改变
MSA的病理主要表现是在CNS的许多部位出现神经元和 少突胶质细胞缺失。
小脑、小脑中脚和小脑下脚、桥脑、延髓和壳核后外侧萎缩，黑 质色素缺失。
纹状体、黑质、蓝斑、下橄榄核、桥核、小脑Purkinje细胞、迷走 神经运动核、脊髓中间带外侧柱、和Onuf核出现包涵体
D2受体显像：
纹状体D2下降
DAT显像：
纹状体DAT下降
2021/5/8
42
心肌MIBG显像用于鉴别MSA和PD
病理研究显示
PD有心脏交感神经节后失神经，心神经丛常见 路易体和α突触核蛋白免疫组化阳性。在合并 体位性低血压的PD患者中心肌TH免疫组化阳 性的神经纤维明显减少
MSA则没有心脏交感神经节后失神经的表现。
排尿障碍 老年人中排尿障碍常见 尿失禁（73%的MSA发生，特别是在男性发生的）和 膀胱排空不完全（48%的MSA）等提示MSA诊断。
慢性便秘见于33%MSA
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自主神经障碍的实验室检查
心血管和汗液分泌等检查有助于鉴别MSA和其他 散发性小脑性共济失调以及PD等。
应用超声测定残余尿容积
MR DWI可显示早期MSA-P在壳核和MCP弥散系数 上不同于PD的表现
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MSA的MRI特征（幕下） ：
桥脑十字征和小脑中脚的异常信号
脑桥核及其发出的通 过小脑中脚到达小脑 的纤维变性
桥横纤维和小脑中脚 的变性和神经胶质增 生使其含水量增加， 形成MRI的T2加权像脑 桥的十字形高信号