新生儿溶血病1

新生儿溶血病与溶血三项试验诊断意义
直抗试验
+ + + + -
游离抗体试验
+ + + + -
抗体释放试验
+ + + + -
结论
确诊 可疑 确诊 可疑 确诊 确诊 确诊 不可证实
产前诊断 凡既往有不明原因的死胎、流产、新生儿重度黄 疸史的孕妇及其丈夫 均应进行ABO、Rh血型检查，不合 者进行孕妇血清中抗体检测。孕妇血清中IgG抗A或抗B>1： 64，提示有可能发生ABO溶血病。Rh阴性孕妇在妊娠16周 时应检测血中Rh血型抗体作为基础值，以后每2～4周检测 一次，当抗体效价上升，提示可能发生Rh溶血病。 生后诊断 新生儿黄疸出现早、且进行性加重，母子血型不 合，抗体释放试验阳性者即可确诊。改良Coombs、游离 抗体试验并非确诊试验。
病因和发病机制
抗原 抗体
抗体
抗原
抗体
Rh溶血（2）
Rh溶血病一般不发生在第一胎； 既往输过Rh阳性血的Rh阴性母亲，其第一胎可发 病； 即使抗原性最强的RhD血型不合者，也仅有1／20
发病。
病理生理
Rh溶血：胎儿重度贫血，心力衰竭，重度贫血、低 蛋白血症和心力衰竭可导致全身水肿(胎儿水肿)。 高胆红素脑病：血清未结合胆红素过高可透过血脑 屏障，使基底核等处的神经细胞黄染。
治疗（2）——新生儿治疗
光照疗法 原理：未结合胆红素在光的作用下，转变成水溶性的异构体，g／d1)；LBW>170μmol
／L(10mg／d1)；VLBW>102μmol／L(7mg／d1)； ELBW>85μmol／L(5mg／d1) 。
治疗（1）——产前治疗 提前分娩 血浆置换 血Rh抗体效价明显增高，但又不宜提前分娩的孕 妇，进行血浆置换 宫内输血 对胎儿水肿或胎儿Hb<80g／L，而肺尚未成熟者， 可直接将与孕妇血清不凝集的浓缩红细胞在B超下注入脐血 管或胎儿腹腔内 苯巴比妥 孕妇于预产期前1～2周口服苯巴比妥，可诱导胎 儿UDPGT（尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基转移酶）产生增加， 以减轻新生儿黄疸。
母子血型检查 检查有无溶血 Hb<145g／L；网织红细胞增高(>6％)；血涂 片有核红细胞增多(>10／100个白细胞)；血清总胆红素和未 结合胆红素明显增加。 致敏红细胞和血型抗体测定 改良直接抗人球蛋白试验 即改良Coombs试验 抗体释放试验(antibody release test) 游离抗体试验(free antibody test)
临床表现 黄疸：患儿生后24小时内出现黄疸并迅速加重；血清胆红 素以未结合型为主，但如溶血严重，造成胆汁淤积，结合 胆红素也可升高 ； 贫血：程度不一。重症Rh溶血，生后即可有严重贫血或伴 有心力衰竭。部分患儿因其抗体持续存在，也可于生后3— 6周发生晚期贫血。 肝脾大：Rh溶血病患儿多有不同程度的肝脾增大，ABO溶 血病患儿则不明显。
治疗（3）——新生儿治疗 （药物治疗）
1：血浆每次10～20ml／kg; 白蛋白lg／kg； 2、纠正代谢性酸中毒：5％碳酸氢钠； 3、肝酶诱导剂苯巴比妥每日5mg／kg，分2～3次口服，共4～5日。 4、静脉用免疫球蛋白：lg／kg，6～8小时内静脉滴入。
5、胆红素吸附剂：光疗时应用，疗效佳。10%药用炭(活性炭)，每次 喂奶前服5ml。
6、肾上腺皮质激素：能阻止抗原抗体反应，减少溶血，感染者慎用; 用泼尼松(强的松)1～2mg/(kg·d)口服或地塞米松0.5～ 1.0mg/(kg·d)静注。
治疗（4）——换血疗法
作用： 1、换出部分血中游离抗体和致敏红细胞，减轻溶血； 2、换出血中大量胆红素，防止发生胆红素脑病；纠正贫血， 改善携氧，防止心力衰竭。
治疗（2）——新生儿治疗
光照疗法 原理：未结合胆红素在光的作用下，转变成水溶性的异构体， 经胆汁和尿液排出； 设备： 副作用：发热、腹泻和皮疹； 指征足月儿>205μmol／L(12mg／d1)；LBW>170μmol／ L(10mg／d1)；VLBW>102μmol／L(7mg／d1)； ELBW>85μmol／L(5mg／d1) 。
患儿可能发生溶血吗？
治疗（6）——换血疗法
方法： 血源：首选Rh与母亲同型、ABO与患儿同型的血液，次之用 AB型血浆和O型红细胞的混合血； 换血量：一般为患儿血量的2倍(约150～180ml／kg)； 途径：一般选用脐静脉或其他较大静脉进行换血，也可选用 脐动、静脉进行同步换血。
思考
母亲：Ddee; A型 患儿：DdEE; O型
治疗（5）——换血疗法
指征： 产前已明确诊断，出生时脐血总胆红素>68μmol／L (4mg／ d1)，血红蛋白低于120g／L，伴水肿、肝脾大和心力衰竭者； 生后12小时内胆红素每小时上升>12μmol／L (0.7 mg／d1)者； 总胆红素已达到342μmol／L(20mg/d1)者； 不论血清胆红素水平高低，已有胆红素脑病的早期表现者； 小早产儿、合并缺氧、酸中毒者或上一胎溶血严重者，应适 当放宽指征。
新生儿RH溶血病
新生儿溶血病：指母、子血型不合引起的同族免疫 性溶血。已发现的人类26个血型系统中，以ABO血 型不合最常见，Rh血型不合较少见。
Rh溶血（1）
Rh血型系统有6种抗原，即D、E、C、c、d、e(d 抗原未测出只是推测)，其抗原性强弱依次为 D>E>C>c>e，故Rh溶血病中以RhD溶血病最常见， 其次为RhE，由于e抗原性最弱，故Rhe溶血病罕见。 传统上红细胞缺乏D抗原称为Rh阴性，而具有D抗 原称为Rh阳性。