新生儿后颅窝巨大血管外皮细胞瘤1例

新生儿后颅窝巨大血管外皮细胞瘤1例
蒋爱丽
【摘要】目的提高对颅内先天性血管外皮细胞瘤的认识和诊断.方法回顾1例新生儿后颅窝巨大血管外皮细胞瘤的临床病历,总结其影像学表现、病理结果及免疫组化,并鉴别诊断.结果根据影像学表现、病理及免疫组化确诊为血管外皮细胞瘤,WHO Ⅱ~Ⅲ级.手术切除后患者恢复良好.结论先天性颅内血管外皮细胞瘤罕见,不易诊断,需与颅内脑外其他肿瘤进行鉴别.先天性血管外皮细胞瘤多数倾向于良性,一般手术切除效果良好,部分恶性者伴有邻近骨质破坏,与周围组织粘连严重,准确进行术前诊断十分重要.
【期刊名称】《继续医学教育》
【年(卷),期】2017(031)011
【总页数】3页(P102-104)
【关键词】新生儿;颅内;血管外皮细胞瘤;磁共振成像;鉴别诊断
【作者】蒋爱丽
【作者单位】天津市环湖医院医学影像科,天津 300350
【正文语种】中文
【中图分类】R445.2
1.1 一般资料
患者，女性，114分钟，主因呼吸困难54 min入院。

患者为第3胎，第2产，计算胎龄34周，行剖宫产娩出，出生体质量3 700 g，生后Apgar评分10分。

出
生后1 h出现皮色发绀、呻吟、呼吸困难，给予面罩吸氧后皮肤红润，仍呼吸困难。

其母妊娠期糖尿病、前次剖宫产史，此次先兆子宫破裂行剖宫产，孕早期服用感冒药史，孕期四维超声未见异常。

1.2 体格检查及辅助检查
体温35.2℃，心率130次/min，呼吸68次/min，血压64/34 mmHg，经皮血
氧饱和度90%（氧浓度30%）。

反应差，皮色发绀，头颅正常，前囟平软，颈软，呻吟，呼吸急促，双肺呼吸音低，吸气性肋间凹陷，余未见异常。

胸部X线示：
双肺透过度减低。

头部MRI示：病灶位于后颅窝颅骨下方，大小约4.7 cm×3.5 cm×3.5 cm，T1WI呈稍低、低信号，T2WI呈稍低信号，其内信号不均匀，可见片状高信号及低信号影，SWI呈混杂低信号，边界清晰，邻近小脑半球受压，见
图1A～F。

头部增强MRI示：后颅窝病灶呈明显强化，强化程度不均匀，可见多
发片状无强化区，考虑硬膜起源，见图1G～I。

腹部及泌尿系B超未见异常。

1.3 诊断与治疗经过
结合患者症状及胸片所见，诊断为新生儿湿肺，应用无创辅助通气。

患者颅内病灶经神经外科会诊后于入院后第26天行正中入路后颅窝占位病变切除术，术中见肿物位于硬膜下，灰白色、质韧、血运丰富，与周围组织粘连明显。

术后病理：（枕骨下方）考虑为血管外皮细胞瘤，WHO Ⅱ～Ⅲ级，见图1J。

免疫组化：CD34（+），Vim（+），SMA（±），Bcl-2（-），EMA（-），GFAP（-），S-100（-），Syn（-），Ki-67阳性细胞数约8%，见图1K。

术后未见相关并发症，伤口愈合良好。

出院2周后复查，一般情况良好，复查头部CT符合术后改变。

2.1 肿瘤特点
血管外皮细胞瘤（hemangiopericytoma，HPC）是一种间叶组织肿瘤，罕见发生，起源于血管外皮细胞。

首次提出于1942年，可发生于各种年龄，40～50岁
居多，约5%～10% HPC发生于儿童，发病原因尚不明确，男性略多于女性。

该
病常见的发生部位包括头、颈部区域，下肢和腹腔[1]。

可分为先天性和后天性，
与后天性（成人型）相比，先天性良性居多，但也可发生复发及转移，有文献报道1例新生儿颈部HPC于26个月后出现肺转移，另一例发生于面部患者于41个月后出现颅内转移[2]。

由于临床表现、影像学和病理学缺乏特异性，因此对该疾病
准确诊断具备一定的挑战性[2-3]。

2.2 影像学表现
颅内HPC影像学检查可见颅内脑外软组织肿块影，多为单发。

CT表现为等或稍
高密度影，病变信号通常与肿瘤易出血、囊变坏死有关，病变钙化少见，可伴有邻近颅骨溶骨性骨质破坏。

MRI信号可均匀或不均匀，多呈分叶状，实性部分呈稍
长T1、稍长T2信号影，因出血、囊变坏死呈混杂信号，边界清晰，大多呈窄基
底与硬膜相连，增强检查可见病灶实性部分呈显著强化，强化程度不均匀，硬膜尾征少见。

成人型内部可见迂曲流空血管影，而先天性少见[4-5]。

仍有很多报道提
示其影像学表现并不典型。

本例病灶位于后颅窝颅骨下方，可以看到肿瘤呈宽基底，呈明显不均匀强化，其内可见片状无强化区，未见明显血管流空信号，可见硬膜强化。

影像学诊断对该病无特异性，易误诊为脑膜瘤、纤维性肿瘤等。

2.3 病理及免疫组化
病理及免疫组化是确诊HPC的唯一标准。

典型的病理组织特征为血管丰富，血管壁薄，呈裂隙状，内衬有扁平状细胞，“鹿角状”分支为其特征，细胞核较少，卵圆形，核分裂多少不等。

文献对于该病的免疫组化特征说法不尽相同[4-6]，表现
为CD34、vimentin、CD99、Bcl-2、Ki-67多为阳性，而GFAP、EMA、S-100多为阴性，本例患者的Bcl-2为阴性。

2.4 鉴别诊断
2.4.1 脑膜瘤。

典型脑膜瘤为圆形、类圆形，以宽基底与硬脑膜相连，HPC多成不规则分叶状，肿瘤生长较快时可呈窄基底。

脑膜瘤可有钙化，而HPC通常钙化少
见。

对于颅骨的改变，脑膜瘤通常引起骨质增生改变，而HPC常引起骨质破坏。

HPC的强化程度一般高于脑膜瘤，因有囊变坏死呈不均匀强化，脑膜瘤常见均匀强化，脑膜瘤常见硬膜尾征，HPC少见。

波谱检查HPC出现肌醇波。

免疫组化脑膜瘤EMA多呈阳性，CD34多呈阴性[5]。

2.4.2 畸胎瘤。

颅内畸胎瘤是由2～3个胚叶组织构成的先天性肿瘤，比较少见，颅中窝附近为其好发部位，可为实性、囊性或囊实性，可引起梗阻性脑积水。

畸胎瘤的实性部分内可有骨骼、牙齿、毛发等，CT易于钙化与脂肪密度影，由于CT 对钙化及骨敏感，可为早期诊断提供帮助。

具有三胚层组织的影像表现可作为鉴别畸胎瘤与HPC的关键。

2.4.3 孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumor，SFT）。

颅内孤立性纤维性肿瘤（intracranial solitary fibrous tumor，ISFT）是一种少见的梭型细胞肿瘤。

WHO中枢神经系统肿瘤分类（2016年）将其归为间叶性非脑膜上皮肿瘤（WHO I级），与HPC属于同一瘤谱，大多属于良性肿瘤。

病理可见肿瘤细胞呈梭形，排列方式多种多样，细胞密集区与稀疏区相间分布，可见胶原纤维沉积，含丰富的血管，呈“血管外皮瘤样”区。

MRI检查肿瘤T1WI呈等信号，T2WI呈混杂信号，胶原成分呈低信号，增强检查可见延迟强化，形成“阴阳”征[7]。

HPC 出血、坏死多见，ISFT相对少见，动态增强检查HPC呈渐进性显著强化，而ISFT多呈中度强化[8]。

需要病理及免疫组化进一步确诊。

2.4.4 淋巴瘤。

淋巴瘤可发生于脑膜，密度和信号较均匀，钙化出血少见，DWI呈高信号，ADC值减低，增强检查呈明显较均匀强化，与HPC不同。

其中黏膜相关性淋巴组织（MALT）淋巴瘤内部可见条状明暗相间的放射状改变。

脑膜淋巴瘤可见异常硬膜尾征，通常强化的硬膜范围较广且边缘形态不规则[9]。

2.4.5 软骨肉瘤。

颅内原发软骨肉瘤比较罕见，多靠近中线，发生于颅底软骨的结合处，起源于中胚叶间质细胞。

肿瘤密度及信号一般不均匀，增强检查呈不均匀强
化，多伴有临近骨质破坏。

CT特征表现为软骨钙化及软骨内骨化，在T2WI表现为低信号。

肿瘤内因含软骨基质表现为明显T2WI高信号[8]。

2.5 治疗及预后
新生儿发生于颅内的HPC罕见，对于先天性HPC产前超声可见发现颅内肿块影[10]，产前MRI也有助于鉴别肿物的性质。

一般认为先天性HPC倾向于良性，可以有效地进行手术治疗，一般预后较好，需长期随访观察是否复发，如发现复发及转移，应采取化疗手段，不能手术者，应立即进行放化疗[1]。

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