狼疮性肾炎ppt课件

C
Churg，1995
弥漫性LN（Ⅳ型）
• 活动性或非活动性之弥漫性，节段 性或球性血管内皮或血管外肾小球 • 弥漫性 GN，包括中重度 肾炎（>50%的小球受累)，通常伴 系膜增生、毛细血管内 有弥漫性内皮下免疫复合物沉积， 增生、膜增生、新月体 伴或不伴系膜改变其中弥漫节段性 性和内皮下大量电子致 LN(IV-S）是指有≥50%的小球存在 密物沉积的GN 节段性病变，节段性是指< 1/2的小 球血管袢受累;弥漫性球性LN（IVG)是指≥50%的小球存在球性病变， 包括弥漫的“白金耳”而无或少有 小球增生改变者。 Churg，1995 ISN/RPS，2004
局灶性LN（Ⅲ型）
• 活动性或非活动性病变，呈 局灶性，节段性或球性血管 内皮或血管外肾小球肾炎 (<50%的小球受累)，通常伴 有局灶性内皮下免疫复合物 沉积，伴或不伴系膜改变。 1. III(A) 活动性病变：局灶 增生性LN。 2. III(A/C) 活动性+慢性病变: 局灶增生性+硬化性LN • III(C) 慢性非活动性病变 伴肾小球瘢痕:局灶硬化性 LN ISN/RPS，2004 • A B 局灶节段性 活动性坏死性病 变 活动性和硬化性 病变 硬化性病
SLE病因及发病机制尚不明了。大多数患者的
发病可能是由于在某些环境因素（如病毒感染、
紫外线照射、药物等）或（和）性激素（主要
为雌激素）作用下，具有一定遗传素质（可能 存在一种或多种与疾病相关的易感基因）的人 群发生了异常的免疫应答，持续产生致病性自 身抗体和免疫复合物，最终导致本病的发生。 ——免疫复合物介导性肾炎
LN病理分型的演变
• WHO 狼疮肾炎病理类型（Appel，Silva， Pirani，1974) • WHO 狼疮肾炎病理类型（Churg，1982） • WHO 狼疮肾炎病理类型（Churg，1995） • 狼疮肾炎的病理学分型（ISN/RPS，2004）
微小系膜性LN （Ⅰ型）
光镜：正常 免疫荧光和电镜：可见 系膜区免疫复合物沉积 正常 A 无病变，光镜、 电镜和荧光均正常 B 光镜正常，电镜 和荧光可见免疫复合 物沉积
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狼疮性肾炎
一、概述：
系统性红斑狼疮（SLE）可累及全身各组织器 官，其中以肾脏受累最为常见。据统计，约
80%SLE患者出现肾脏受累的临床表现，如做
肾组织活检，则几乎百分之百的患者均有不同 程度的肾脏病理改变。
SLE患者发生蛋白尿和（或）血尿或肾 功能减退者，可诊断为狼疮肾炎（lupus nephritis，LN）。肾脏病变的严重程度是直
近年有学者建立了小管间质损害评分方 法，即小管间质损害（包括间质水肿、间质 炎症、肾小管再生或退行性变、肾小管萎缩、 肾小管纤维化）的特征按0~+++级半定量的 记分：0无变化，+轻度损害，++中度损害，
ISN/RPS，2004
晚期的硬化性LN（Ⅵ型）
≥90%的小球表现为 球性硬化，且不伴残 ≥50%的小球表现为 球性硬化。
余的活动性病变。
ISN/RPS，2004
Churg，1995
注意： LN的各类病理改变并不是一成不变 的，各型病理类型之间可自发或治疗后发生 转化现象。这种转化可以由坏转好，但更多 见的是由好变坏。由Ⅲ型向Ⅳ型转化的发生 率最高。发生这种形态转化的机制尚不清楚。
接影响SLE预后的重要因素，肾损害和进行性
肾功能衰竭是SLE的主要死亡原因之一。
Байду номын сангаас
SLE患者发生蛋白尿和（或）血尿或肾 功能减退者，可诊断为狼疮肾炎（lupus nephritis，LN）。肾脏病变的严重程度是直
接影响SLE预后的重要因素，肾损害和进行性
肾功能衰竭是SLE的主要死亡原因之一。
二、病因和发病机制：
临床上，尿蛋白增多或突然的肾功能恶化常
预示着肾脏病理损害变得更为严重。
三、病理改变
（二）血管损害 在LN中血管损害普遍存在，包括血管内血栓
形成、动脉和小动脉硬化以及坏死性动脉炎
等。
三、病理改变
（三）肾小管间质病变 • 肾间质炎症、纤维化和肾小管上皮改变在
LN中并不少见。
• 一些患者主要表现为小管间质病变而肾小球 正常或仅有轻度系膜增生。
•
Churg，1995
膜性LN（Ⅴ型）
球性或节段性上皮侧免疫 复合物沉积的光镜及免疫 荧光或电镜表现，伴或不 伴系膜改变。V 型LN可 合并III型或IV型LN，这时 应作出复合性诊断，如 V+III，V+IV等，并可进 展 为VI型硬化型 。
弥漫性膜性 GN A. 单纯性 B. 伴有II型病变 (A 或 B)(系膜增生） C . 伴有III型病变 (A~C)（局灶节段性 病变） D. 伴有IV型病变 (A~D) （弥漫细胞增生） Churg，1995
Churg，1995
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系膜增生性LN（Ⅱ型）
光镜：单纯的系膜区细胞 或基质增生，伴系膜区免 疫复合物沉积。 免疫荧光或电镜：可有少 量上皮下或内 皮下沉积，但光镜下上述 区域无异常发现 单纯性系膜增生(II型） A 轻度系膜增生 B 中度系膜增
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Churg，1995
三、病理改变
（一）病理学分类 肾小球内固定细胞增生及单核巨噬细胞、T细
胞浸润是本病的基本病变。其病变不均一，可
呈弥漫性、节段性或局灶性。
弥漫性病变时细胞数目和种类在各个肾小球及
肾小球各节段也是不均一的。免疫荧光可见上
皮下、内皮下、系膜区及基底膜上有大量免疫 复合物沉积。免疫病理IgG荧光染色，且常伴 IgM，补体C3、C4、C1q亦常呈强阳性，多数患 者免疫荧光改变呈“满堂亮”。
弥漫性LN（Ⅳ型）
• IV-S(A) 活动性病变: 弥漫性节段性增 生性LN • IV-G(A) 活动性病变: 弥漫性球性增生 性LN • IV-S (A/C ) 活动性+慢性病变: 弥漫性节 段性增生性+ 硬化性LN • IV-G(A/C) 活动性+慢性病变:弥漫性球性 增生性+硬化性LN • IV-S(C) 慢性非活动性病变伴肾小球 瘢痕: 弥漫性节段性硬化性LN • IV-G(C) 慢性非活动性病变伴肾小球瘫 痕:弥漫性球性硬化性LN ISN/RPS，2004 A. 伴有节段 性病变 • A、B、C 伴 有Ⅲ型的 A、 B、C