2020年最新诊疗常规--血液内科分册

诊疗常规/内科系统之十一
血液内科分册
目录
一、巨幼细胞性贫血 (1)
二、缺铁性贫血 (2)
三、自身免疫性溶血性贫血 (3)
四、阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (4)
五、白细胞减少症 (6)
六、再生障碍性贫血 (8)
七、过敏性紫瘢 (11)
八、特发性血小板减少性紫瘢 (12)
九、血友病 (14)
十、维生素K依赖性凝血障碍 (16)
十一、弥漫性血管内凝血 (17)
十二、骨髓增生异常综合征 (22)
十三、急性白血病 (25)
十四、慢性髓细胞白血病 (41)
十五、淋巴瘤 (43)
十六、霍奇金病 (44)
十七、非霍奇金淋巴瘤 (45)
十八、多发性骨髓瘤 (48)
十九、骨髓增殖性肿瘤 (55)
二十、原发性血小板增多症 (60)
二十一、特发性骨髓纤维化 (63)
二十二、慢性淋巴细胞白血病 (65)
一、巨幼细胞贫血
（megaloblastic anemia)
巨幼细胞性贫血(megaloblastic anemia)是由于叶酸和（或）维生素B12或其他原因引起细胞核DNA合成障碍所致的贫血。

【临床表现】
1、贫血：表现为中度至重度贫血。

除有贫血所具有的乏力、头晕、活动后心悸和气短外，可有轻度黄疸和脾脏肿大。

2、消化道系统：食欲不振、腹胀、便秘，舌乳头萎缩，出现牛肉舌。

3、神经系统：维生素B12缺乏可出现神经系统症状，主要为手足对称性麻木、深感觉障碍、共济失调甚至出现精神异常。

【实验室检查】
1、血象：大细胞性贫血，MCV＞100fl。

可出现全血细胞减少。

中性粒细胞分叶过多，可有6叶或者更多的分叶，出现核右移。

2、骨髓象：骨髓增生活跃，以红系为著。

各种细胞均可见巨幼样变，出现“浆老核嫩”。

3、生化检查：非特异性指标为血清胆红素轻度升高、血清LDH增高明显。

特异性指标为血清叶酸和/或B12水平下降，可分别低于3ng/ml和100ng/ml。

【诊断要点】
1、有造成营养缺乏的病因。

2、临床除贫血外，常伴食欲不振、恶心、腹泻、舌痛、舌红、舌面光滑等。

维生素B12缺乏者可有周围神经病变、脊髓后索、侧索变性或精神忧郁等症状及体征。

3、血象为大细胞性贫血，可伴白细胞和血小板减少。

中性粒细胞分叶过多，5叶者＞5%或6叶者＞1%。

4、骨髓：巨幼红细胞生成，巨幼红细胞＞10%，粒系巨幼变，巨核细胞多分叶改变。

5、血清叶酸，B12测定减低。

6、叶酸、维生素B12治疗有效。

【鉴别诊断】
1、骨髓增生异常综合征：骨髓除有巨幼样变外，还有病态造血现象；应用叶酸和维生素B12治疗无效。

2、红血病和红白血病：起病急、进展快、贫血重、出血、感染及肝脾肿大；幼红细胞糖原染色呈强阳性反应；虽骨髓有巨幼样变，但符合红白血病诊断标准。

【治疗】
1、治疗基础疾病去除病因。

2、补充叶酸或维生素B12 叶酸5～10mg，口服，每日3次。

需在治疗10天时，观察有无RC 峰值，治疗到血象完全正常后停。

维生素B12 500μg，肌肉注射隔日一次或腺苷辅酶V it B121mg/d，口服，疗程约需15～30天。

治疗中防止低血钾、血小板血栓栓塞和尿酸升高等并发症。

3、重症病例可能合并低蛋白血症及缺铁，应适当补充营养和铁剂。

二、缺铁性贫血
（iron deficiency anemia，IDA）
缺铁性贫血（iron deficiency anemia）是体内贮存铁（包括骨髓、肝、脾及其他组织内）消耗殆尽，不能满足正常红细胞生成的需要，而使血红素合成减少而引起的贫血。

【临床表现】
缺铁性贫血的主要临床症状是由贫血、组织缺氧及发生缺铁性贫血的基础疾病所组成。

1、贫血的表现。

贫血发生较为缓慢，早期可无症状，常见的症状为头晕、面色苍白，乏力、活动后气短等。

2、组织缺氧的表现。

发育迟缓，体力下降、智商降低、注意力不集中，异食癖和吞咽困难。

3 体征皮肤黏膜苍白、毛发干燥、反甲。

【实验室检查】
1、血象：呈现小细胞低色素性贫血（MCV＜80fl，MCHC＜32%），成熟红细胞，染色浅淡，中心浅染区扩大。

2、骨髓象：骨髓涂片增生活跃，早幼红和中幼红比例增高，染色质致密，胞浆少。

骨髓铁染色，铁粒幼细胞减少，细胞外铁亦减少。

3、生化检查
血清铁、血清铁蛋白和转铁饱和度降低，总铁结合力增高。

【诊断要点】
1、有明显的缺铁病因及贫血的临床表现。

2、小细胞低色素性贫血。

3、血清铁＜50μg/dl，总铁结合力＞360μg/dl，转铁蛋白饱合度＜15%，血清铁蛋白＜12μg/L。

4、骨髓铁染色示骨髓小粒可染铁消失，即外铁（一），铁粒幼红细胞＜15%。

5、铁剂治疗有效。

【鉴别诊断】
1、海洋性贫血：自幼患病，有家族史，网织红细胞增高，有靶形红细胞。

骨髓铁染色示细胞内、外铁均增高。

血清铁和铁蛋白均增高，总铁结合力不增高。

血红蛋白电泳可检出异常血红蛋白。

2、慢性疾病性贫血：此类贫血由慢感染或炎症及恶性肿瘤引起铁失利用，特点为贮存铁增高而可利用铁减少，故表现为血清铁蛋白及骨髓细胞外铁增高，血清铁、总铁结合力及骨髓细胞内铁均减少。

3、铁粒幼细胞性贫血：血清铁、运铁蛋白饱和度及血清铁蛋白均增高，总铁结合力降低。

骨髓铁染色示细胞内、外铁均增多，并出现一定数量特征性的环状铁粒幼细胞。

【治疗】
1、寻找病因，纠正病因。

2、补充铁剂。

（1）口服：硫酸亚铁0.3g，或富马酸铁0.2g，琥珀酸亚铁（速力菲）0.2g，多糖铁复合物150mg，饮后，每日3次。

血红蛋白正常后需继续治疗3～6个月以补充贮存铁。

（2）注射：如不能耐受口服铁剂、有消化道疾病、胃肠吸收障碍或失铁过多超过肠道所吸收的铁量时可考虑应用注射铁剂，但应严格控制用量。

可按以下公式计算。

补铁总量（mg）=[正常Hb（g/L）- 患者Hb（g/L）×体重（kg）]×0.33。

三、自身免疫性溶血性贫血
（autoimmune hemolytic anemia）
自身免疫溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia AIHA）因免疫功能调节紊乱，产生自身抗体，吸附于红细胞表面而引起的一种红细胞破坏加速，超过骨髓造血功能的代偿能力而发生的贫血。

【临床表现】
1、贫血：起病缓慢，患病数月以后才有贫血表现。

偶急性起病，伴有寒战、高热、腰背疼痛、呕吐及腹泻，甚至出现休克和神经系统表现。

2、皮肤黏膜苍白，1/3患者出现黄疸，半数以上出现脾脏肿大，部分患者有肝脏和淋巴结肿大。

【实验室检查】
1、血象：正细胞性贫血，网织红细胞增高，急性溶血，白细胞增高，血小板多数正常。

2、骨髓象幼红细胞显著增生，以中幼和晚幼红细胞最多，细胞形态多正常。

3、溶血全套检查。

【诊断要点】
1、贫血兼有黄疸、脾大；
2、网织红细胞升高；
3、周围血出现幼红细胞、豪-周（Howell—Jolly）小体、幼粒细胞；
4、骨髓幼红细胞增生；
5、血清间接胆红素增高，尿胆原增高，尿胆红素阴性；
6、直接Coombs试验或者间接阳性，自身抗体类型为IgG和C3。

【鉴别诊断】
1、阵发性睡眠性血红蛋白尿为慢性持性血管内溶血，可出现血红蛋白尿发作，常在睡眠时加重；酸溶血试验和糖水试验阳性；尿含铁血黄素阳性，而Coombs试验阴性。

2、遗传性球形细胞增多症多为自幼发病；自身红细胞溶血试验阳性，加入葡萄糖后可明显纠正；Coombs试验阴性。

3、血栓性血小板减少性紫癜有不同程度的出血表现和神经精神系统的异常表现；血涂片可见较多破碎红细胞和畸形红细胞；Coombs试验阴性。

【治疗】
1、病因治疗积极寻找病因，治疗原发病最为重要。

2、糖皮质激素为治疗温抗体型AIHA的主要药物。

开始治疗剂量要足够，1-1.5mg/kg，血象恢复正常后，可以逐渐减量，4周内逐渐减至20-30mg/d，以后每月递减（减少2.5-10mg）。

5-10mg/d 需维持3-6月；
3、脾切除：应用足量肾上腺皮激素3周仍无效者或所需强的松维持量超过10mg/d者，应考虑脾切除。

4、免疫抑制剂：肾上腺皮质激素及切脾无效、切脾有禁忌、强的松维持量超过10mg/d者可硫唑嘌呤口服，50mg每日2次，有效者可予25mg隔日1次或每周2次，维持半年。

用药4周无效者停用。

也可用环磷酰胺100mg/d，环胞菌素A已经较广泛应用，多以 3mg/kg/d（维持血药浓度不低于150-200ug/L 谷浓度）。

免疫球蛋白0.2～0.4g/kg/d静脉输注5天，可有暂时效果。

5、达那唑：口服0.2g，每日3次，可单独使用或与肾上腺皮质激素合用。

四、阵发性睡眠性血红蛋白尿
(paroxysmal noelurnal hemoglobintlria，PNH)
阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性造血干细胞良性克隆性疾病。

由于红细胞膜有缺陷，红细胞对激活补体异常敏感。

临床上表现为与睡眠有关、间歇发作的慢性血管内溶血和血红蛋白尿，可伴有全血细胞减少或反复血栓形成。

【临床表现】
1、血红蛋白尿：血红蛋白尿为首发症状者占1／4，尿液外观为酱油或红葡萄酒样；伴乏力、胸骨后及腰腹疼痛、发热等。

轻型仅表现为尿隐血试验阳性。

常与睡眠有关，早晨较重，下午较轻。

2、血细胞减少：可有不同程度贫血，中性粒细胞减少及功能缺陷可致各种感染，血小板减少可有出血倾向。

3、血栓形成：肝静脉血栓形成(Budd-Chiari综合征)较常见，其次为肠系膜、脑静脉和下肢深静脉。

【实验室检查】
1、血象：呈小细胞低色素性贫血，中到重度。

血片中有红细胞碎片。

半数有全血细胞减少。

2、骨髓象：骨髓增生活跃，尤以幼红细胞为甚。

晚期增生低下。

3、血管内溶血检查:
(1)血清游离血红蛋白大于40mg／L。

(2)血清结合珠蛋白低于O．5g／L。

溶血停止约3～4天后，结合珠蛋白可恢复原来水平。

(3)尿常规示隐血阳性，尿蛋白阳性，红细胞阴性。

(4)含铁血黄素尿(Rus试验)：镜检经铁染色的尿沉渣，在脱落上皮细胞内发现含铁血黄素。

4、特异性血清学试验
(1) 酸溶血试验(Ham试验): 特异性高，敏感性差。

(2) 蛇毒因子溶血试验: 特异性强，敏感性优于酸溶血试验。

(3) 热溶血试验和蔗糖溶血试验：特异性差，常作为筛选方法。

5、流式细胞术测CD55和CD59：
PNH时，红细胞、淋巴细胞、粒细胞和单核细胞的细胞膜上的CD55和CD59表达下降。

【诊断要点】
1、PNH的诊断
有PNH 临床表现，有肯定的血管内溶血实验室根据；酸溶血、蛇毒因子溶血或尿含铁血黄素试验中有任两项阳性即可诊断。

流式细胞术发现粒细胞的CD55和c59表达下降，是诊断本病比较特异和敏感的指标。

2、再障-PNH综合征的诊断
凡再障转化为PNH，或PNH转化为再障，或兼有两病特征者，均属再障-PNH综合征。

可分为四种情况：
(1) 再障→PNH：指原有肯定的再生障碍性贫血（再障）（而非未能诊断的PNH早期表现），转为可确定的PNH，再障的表现已不明显。

(2) PNH→再障：指原有肯定的PNH，（而非下述的第四类）转为明确的再障，PNH的表现已经不明显。

（3）PNH伴有再障特征：指临床及实验室检查所见均说明病情以PNH为主，但伴有一个或一个以上的部位骨髓增生低下、有核细胞减少、网址红细胞不增高等再障表现者。

（4）再障伴有PNH特征：指临床及实验室检查所见均说明病情仍以再障为主，但具有PNH的实验诊断结果阳性者。

【鉴别诊断】
1、阵发性冷性血红蛋白尿：均为血管内溶血性疾病，有血管内溶血表现，均可有发热、腰疼、乏力等表现，但本病有原发病，多继发于病毒或梅毒感染；冷热溶血实验阳性；可恶心、呕吐，反复发作可有脾大。

2、冷凝集素综合征：均为血管内溶血性疾病，有血管内溶血表现，但本病遇冷可诱发，症状在受暖后消失；血清中有高滴度的冷凝集素。

3、与缺铁性贫血及血红蛋白病：均为小细胞低色素性贫血，但无血红蛋白尿，尿隐血实验阴性，缺铁性贫血还有组织缺铁的表现及一些原发病的表现；Hb病有脾大、血片检查可见包涵体、靶形红细胞等。

4、再生障碍性贫血：PNH症状不典型者无血红蛋白尿发作，全血细胞减少，骨髓增生可降低，与再障临床表现很相似，根据PNH的特异血清学检查及CD55和c59表达下降可鉴别，PNH全血细胞减少时要考虑到PNH一再障的可能。

【治疗】
尽量避免感染、劳累等诱发因素，以免加重PNH的病情。

1、支持疗法：
（1）输血：洗涤红细胞。

（2）雄激素：司坦唑醇等刺激红细胞生成，减少输血次数。

（3）铁剂小剂量治疗(常规量的1／3～1／10)，如有溶血应停用。

2、控制急性溶血：
（1）右旋糖酐输入：6％右旋糖酐70约500～1000ml有抑制PNH红细胞溶血的作用，适用于伴有感染、外伤、输血反应和腹痛危象者。

（2）口服碳酸氢钠或静脉滴注5％碳酸氢钠。

（3）糖皮质激素泼尼松20～30mg／d，缓解后减量并维持2～3个月。

3、血管栓塞的防治：
口服华法林，注意过量使用有出血的危险。

4、异基因骨髓移植: 唯一能治愈本病。

指征：PNH合并骨髓增生低下，且反复发生严重血管栓塞并发症者。

5、其他：
（1）Eculizumab是抗C5的单克隆抗体，阻止膜攻击复合物的形成。

可安全有效控制溶血。

600mg，静注35分钟，每周一次，连续4周；900mg第五周；900mg每两周一次，连续26周；观察8-12周评估疗效及安全性。

（2）维生素E 300-600mg/日。

（3）免疫抑制剂：ATG、ALG、CSA ，适用于低增生性PNH。

（4）基因治疗：将PIG-A基因转入缺失细胞。

五、白细胞减少症（leukopenia）
白细胞减少症指外周血白细胞绝对计数持续低于4.0×10^9/L。

中性粒细胞是白细胞的主要成分，所以中性粒细胞减少常导致白细胞减少。

本病根据中性粒细胞减少的程度可分为轻度、中度、重度白细胞减少症。

一般轻度减少的患者临床上不出现特殊症状，多表现为原发病症状。

中度和重度减少者易发生感染和出现疲乏、无力、头晕、食欲减退等非特异性症状。

【临床表现】
本病的临床表现随其白细胞或中性粒细胞减少的原因、程度和时间长短而异。

根据中性粒细胞减少的程度可分为轻度≥1.0×10^9/L、中度（0.5~1.0）×10^9/L和重度<0.5×10^9/L，重度减少者即为粒细胞缺乏症。

一般轻度减少的患者临床上不出现特殊症状，多表现为原发病症状。

中度和重度减少者易发生感染和出现疲乏、无力、头晕、食欲减退等非特异性症状。

【实验室检查】
1、血常规：白细胞减少，中性粒细胞减少，淋巴细胞百分率相对增加。

2、骨髓象：不同原因导致的粒细胞减少者，骨髓具有不同表现。

【疾病诊断】
1、病史
中性粒细胞减少发生速度、持续时间和周期性，药物、毒物或放射线的接触史。

急慢性感染，类风湿性关节炎及其他结缔组织疾病等。

家族史。

2、体检
有无淋巴结、肝脾肿大，胸骨压痛及相关疾病的阳性体征和感染病灶。

3、实验室检查
1）血常规：观察粒细胞减少程度及是否伴有其他系统细胞减少和异常细胞。

怀疑周期性中性粒细胞减少者，成人应每周检查血象2次，连续6～9周；儿童每周检查血象1次，连续4周即可。

2）骨髓象：观察增生程度，粒系各阶段及其他细胞系的比例，可为诊断原发病或寻找中性粒细胞减少的原因提供线索。

自身免疫性疾病继发中性粒细胞减少可见粒系左移，早期细胞代偿性增加。

白血病、转移瘤等可见异常细胞浸润。

中毒、药物和严重感染所致的粒细胞缺乏症，可见粒细
胞核固缩，胞浆内中毒性颗粒、空泡增多。

再生障碍性贫血患者骨髓增生受抑，三系减少。

3）特殊检查
a肾上腺素试验：肾上腺素促使边缘池中性粒细胞进入循环池。

从而鉴别假性粒细胞减少。

b中性粒细胞特异性抗体测定包括白细胞聚集反应、免疫荧光粒细胞抗体测定法，以判断是否存在抗粒细胞自身抗体。

【治疗】
1、病因治疗
立即停止接触可疑药物。

继发性减少者应积极治疗原发病，急性白血病、自身免疫性疾病、感染等经过治疗病情缓解或控制后，粒细胞可以恢复正常。

2、防治感染
轻度减少者不需特别的预防措施。

中度减少者感染率增加，应减少出入公共场所，并注意保持皮肤和口腔卫生，去除慢性感染病灶。

粒细胞缺乏者，应考虑采取无菌隔离措施，防止感染。

3、升粒细胞药物
1）造血生长因子，升高白细胞最直接，最有效。

如重组人粒细胞集落刺激因子（rhG-CSF）、重组人粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（rhGM-CSF），治疗粒缺患者疗效明确，可使中性粒细胞迅速增多，并增强其吞噬杀菌及趋化功能。

常用剂量为2～10ug/（kg/d），常见的副作用有发热、肌肉骨骼酸痛、皮疹等。

2）、碳酸锂有刺激骨髓生成粒细胞的作用，常用量为：0.6～0.9g/d，副作用为轻度胃灼热感、恶心乏力等，肾脏疾患者慎用。

3)影响白细胞合作药物：肌酐、鲨肝醇、利血生，维生素B4等。

4、免疫抑制剂
自身免疫性粒细胞减少和通过免疫介导机制所致的粒细胞缺乏可用糖皮质激素等免疫抑制剂治疗。

其他原因引起的粒细胞减少，则不宜采用。

六、再生障碍性贫血（aplastic anemia AA）
再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）是一种由于化学、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血衰竭，以造血干细胞损伤，外周血全血细胞减少为特征的疾病。

临床常表现为较为严重
的贫血、出血和感染。

【临床表现】
主要的临床表现为贫血、出血和感染。

根据症状发生的急缓、贫血的严重程度可分为急性和慢性再障。

1、急性再障：起病急，贫血进行性加重；出血部位广泛，可有深部出血；感染严重，一般抗感染治疗无效。

2、慢性再障：起病及进展慢。

贫血是主要和首发表现。

出血以皮肤和黏膜为主，少有严重感染。

【实验室检查】
1、血象：全血细胞减少。

三系减少的程度不一定一致，急性再障降低的程度更严重。

网织红细胞降低。

2、骨髓象：骨髓小粒少，脂肪多。

多数穿刺部位显示增生不良，如增生活跃则巨核细胞减少，非造血细胞增多。

3、骨髓活检
4、瘤式细胞术测T亚群。

瘤式细胞术检测CD34+细胞数量。

5、血清铁蛋白、叶酸和维生素B12水平。

7、肝、肾、甲状腺功能，其他生化，病毒学（包括肝炎病毒、EBV,CMV等）及免疫固定电泳检查。

8、细胞遗传学：常规核型分析、荧光原位杂交【del(5q33),del(20q)】以及遗传性疾病筛查。

【诊断要点】
1、诊断标准：
（1）全血细胞减少，网织红细胞绝对减少；
（2）一般无肝脾肿大；
（3）骨髓至少一个部位增生减低或重度减低（如增生活跃，须有巨核细胞明显减少），骨髓小粒非造血细胞增多（骨髓活检示造血组织减少，脂肪组织增加）；
（4）能除外引起全血细胞减少的疾病，如PNH，MDS-RA，急性造血功能停滞，骨髓纤维化、急性白血病，恶性组织细胞病等；
（5）一般抗贫血药物治疗无效。

2、急性再障（重型再障Ⅰ型）：
（1）临床表现：发病急、病程短，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染及内脏出血。

（2）血象：除Hb下降较快外，须具备下列诸项中之两项：
①网织红细胞(RC)＜1%，绝对值＜20×109/L；
②白细胞明显减少，中性粒细胞绝对值＜0.5×109/L；
③血小板＜20×109/L。

（3）骨髓象：
①多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多。

②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。

3、慢性再障（轻型再障）
（1）临床表现：发病缓慢，贫血、感染及出血均较轻。

（2）血象：Hb下降速度较慢，RC、WBC及Plt常较急性再障为高。

（3）骨髓象：①三系或二系细胞减少，至少1个部位增生不良，如增生活跃，红系中常有晚幼红（炭核）比例升高，巨核细胞明显减少。

②骨髓小粒中非造血细胞增加。

（4）如病程中病情恶化，与急再相似称重型再障Ⅱ型。

【鉴别诊断】
1、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）：有溶血表现即RC增多，间接胆红素增高，骨髓中红系增生明显。

酸溶血试验（Ham试验）阳性；糖水溶血试验敏感性高，特异性差；需注意PNH-AA综合征、先有PNH，后转为AA，或兼有PNH及AA特征。

2、骨髓增生异常综合征的难治性贫血型（MDS-RA）：骨髓增生呈活跃或明显活跃，以红系增生为著，三系造血细胞有病态造血特征，巨核细胞不少。

3、低增生性白血病：多见于老年，虽表现全血细胞减少，外周血可能找不到原始细胞，且无肝、脾和淋巴结肿大，但骨髓涂片检查已达白血病诊断标准。

4、急性造血功能停滞：起病急、有明确诱因，骨髓中可见巨大原红细胞，病因去除后可自行缓解。

【治疗】
1、急性再生障碍性贫血的治疗
（1）对症支持：包括成分输血、止血及控制感染；
（2）抗胸腺细胞球蛋白（ATG）/抗淋巴细胞球蛋白（ALG）的治疗；
（3）环孢茵素A（CsA）3-5mg/kg，血药浓度在200-400ng/ml时为合适治疗量。

主要副作用为肾损伤、牙龈增生及毛发增多；
（4）肝炎后再障可用大剂量静脉丙球治疗，0.4g/kg/d，连用5天，3月后可重复。

（5）免疫抑制剂CTX的治疗 40mg/kg/d，连用5天，主要副作用为出血性膀胱炎和第二肿瘤；
（6）异体造血干细胞移植。

2、慢性再生障碍性贫血的治疗
（1）雄性激素：为首选治疗，疗程不少于6个月，可选用以下任何一种制剂。

主要毒副作用为肝脏毒性（以康力龙多见），男性化作用（以丙睾多见）；
丙酸睾丸酮100mg，肌注，每日1次。

康力龙2mg口服，每日3次。

安雄40mg 口服，每日3次。

（2）环孢菌素A 若雄性激素疗效欠佳可合用CSA，用法同上。

（3）五联：康力龙6mg/d，甲状腺片20mg/d，氨茶碱0.3 mg/d，碳酸锂0.75/d，强的松10mg qod。

（4）中药。

七、过敏性紫癜（allergic purpura）
过敏性紫癜（allergic purpura）为一种常见的血管变态反应性疾病，因机体对某些致敏物质发生变态反应导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生皮肤紫癜、黏膜及某些器官的一种出血性疾病，一般以儿童和青少年多见。

【临床表现】
发病前1～2周有全身不适、低热、乏力及上呼吸道感染等前驱症状，随之出现典型表现。

依症状体征不同，可分为以下：
1、单纯型：为最常见类型。

主要表现为皮肤紫癜。

紫癜融合形成淤斑，主要局限于四肢，对称，成批反复发作，可同时伴有皮肤水肿、荨麻疹，严重者可融合成大血泡，中心呈出血性坏死。

2、腹型：除皮肤紫癜外，可出现一系列消化道症状和体征，如恶心、呕吐、呕血腹泻，腹痛最为常见，常为阵发性绞痛。

腹部症状、体征多与皮肤紫癜同时出现，偶可发生于紫癜之前。

3、关节型：除皮肤紫癜外，因关节部位血管受累及出现关节肿胀、疼痛及功能障碍。

病变多发生于膝、踝、肘及腕等大关节，呈游走性反复性发作，经数日可愈，不留畸形。

4、肾型：病情最为严重，发生率高达12~40%。

在皮肤紫癜的基础上，出现血尿、蛋白尿及管型尿，偶见水肿、高血压及肾衰。

肾损害多发生于紫癜后1周左右，多在3～4周内恢复，少数可进展为慢性肾炎或者肾病综合征。

5、混合型：皮肤紫癜合并其他临床表现。

【实验室检查】
1、毛细血管脆性试验：半数以上阳性。

镜检可见毛细血管扩张，扭曲及渗出性炎性反应；
2、尿常规检查：肾型或者混合型可有血尿、蛋白尿及管型尿；
3、血象血小板计数正常：血小板功能正常，BT可延长。

【诊断要点】
1、诊断标准
（1）四肢和臀部皮肤（以小腿伸侧面多见）分批对称出现紫癜，常高出皮面，伴痒，根据类型不同，可有腹部、关节或肾脏症状；
（2）束臂试验可阳性，而血小板计数和其他出凝血检查均正常；
（3）排除其他原因的紫癜。

2、分型根据临床表现的不同，分为五型：①单纯型：仅表现为皮肤紫癜，紫癜的特点是对称地分批出现于四肢，可高出皮面，伴痒。

以下各型可在皮肤紫癜发生前或后出现：②腹型：有腹痛、腹泻和便血。

③关节型：关节肿胀疼痛，多见于膝、踝、腕、肘关节。

④肾型：有肉眼或镜下血尿，尿蛋白阳性。

⑤混合型：险皮肤紫癜外，其他三型中有两型或以上合并存在。

【鉴别诊断】
1、腹型应与急性阑尾炎鉴别本病腹型腹痛虽甚剧烈，但体征不显著，疼痛部位和压痛点常不固定，无肌紧张和反跳痛，白细胞计数无明显增高，与急性阑尾炎不同；
2、关节型应与风湿性关节炎鉴别本病发热不如风湿性关节炎显著，抗链球菌溶血素“O”及白细胞计数多无增高，关节痛为非游走性，水杨酸疗效不显著；
3、肾型应与急性肾炎鉴别有时鉴别比较困难，但本病肾型以血尿为主，而水肿、蛋白尿和高血压等表现不明显，当出现典型皮肤紫癜后更有助于鉴别诊断。

【治疗】
1、去除发病因素。

2、抗组胺类药物，可任选下列一种：
息斯敏10mg口服，每日1次。

扑尔敏4mg口服，每日3次。

3、降低血管通透性药物，常选用如下几种：
①安络血5～10mg口服，每日3次。

②路丁20mg口服，每日3次。

③维生素C 0.1g口服，每日3次。

4、强的松，每日口服20～30mg，短期应用，对关节型和腹型较好。

肾型或皮质激素疗效不佳者可用免疫抑制剂。

5、中药。

凉血解毒法。

八、特发性血小板减少性紫癜
（idiopathic thrombocytopenic purpura）
特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP）是一组因外周血小板减少而导致皮肤、黏膜或内脏出血的疾病，临床约占出血性疾病总数的30%特发性者在血小板减。