脉管瘤与脉管畸形

微囊型
静脉-淋巴管畸形 静脉-微静脉畸形
微静脉畸形
大囊型
2002年分类(Waner和Suen的分类命名 )
（一）分类及命名
只有血管瘤为真性 肿瘤，其他均属脉 管畸形。 老分类中的草莓样 血管瘤大多属血管 瘤。
血管瘤 草莓样血管瘤
（一）分类及命名
临床上的葡萄酒色 斑应属微静脉畸形 而不是属于毛细血 管型。
(五)血管瘤与脉管畸形的治疗
血管瘤与脉管畸形的治疗应根据病损类型、 位置及病员的年龄等因素决定。 目前的治疗方法有外科切除、放射治疗、激 素治疗、低温治疗、激光治疗、硬化剂注射 等。一般采用综合疗法。 对婴幼儿的血管瘤应行观察，如发展迅速时， 也应及时给予一定的干预治疗。
(五)血管瘤与脉管畸形的治疗
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
5．混合型脉管畸形
存在一种类型以上的脉管畸形时都可称为混 合型脉管畸形。 微静脉畸形与淋巴微囊型畸形并存 。 动静脉畸形伴发局限性微静脉畸形 。 静脉畸形也可与淋巴管大囊型畸形同时存 在。
(四)血管瘤与脉管畸形的诊断
表浅血管瘤或脉管畸形的诊断并不困难。 位置深在的血管畸形当可借助体位移动试验 和靠穿刺来确定。 为了确定其部位、大小、范围及其吻合支的 情况，可以采用超声、动脉造影、瘤腔造影 或磁共振血管成像(MRI或MRA)来协助诊 断 ，并为治疗作参考。
婴儿或儿童时期的血管瘤，其血管壁内皮细 胞层仍处于胚胎状态，对激素治疗较敏感， 对生长迅速的婴幼儿(特别在1岁之内者)血 管瘤，可试用泼尼松口服或应用泼尼松龙行 病灶注射，有时能使肿瘤得到明显缩小及停 止生长；并可借此有利于对血管瘤的诊断。
(五)血管瘤与脉管畸形的治疗
血管畸形对激素治疗不敏感。 放射治疗效果尚不能完全肯定，且有致癌的可能。 能切除的血管畸形可行手术治疗，肿瘤切除后的创 面可直接缝合或用局部皮瓣转移修复；大的创面需 要游离植皮；洞穿的缺损需行组织移植整复。 唇、舌部的血管畸形应在不影响功能的情况下切除， 如肿瘤过大则宜作分期切除，或于切除后残留的病 损内注射硬化剂，以免影响功能与外形。
（二）血管瘤
一般在一年以后即进入静止消退期。消退是缓 慢的，病损由鲜红变为暗紫、棕色，皮肤可呈 花斑状。 约50%-60%的患者在5年内完全消退 。 75%在7年内消退完毕 。 约10%-30%的患者可持续消退至10岁左右 ， 但可为不完全消退。 所谓消退完成期一般在10-12岁。 大面积的血管瘤完全消退后可以后遗局部色素 沉着，浅瘢痕，皮肤萎缩下垂等体征。
老分类中称为囊肿型或囊性水瘤。 主要发生于颈部锁骨上区，亦可发生于下颌 下区及上颈部。 一般为多房性囊腔，彼此间隔，内有透明、 淡黄色水样液体。 病损大小不一，表面皮肤色泽正常，呈充盈 状态，扪诊柔软，有波动感。 与深层血管瘤不同的是体位移动试验阴性， 但有时透光试验为阳性。
(2)大囊型
（二）血管瘤
血管瘤的生物学行为是可以自发消退。
病程 ：增生期 期 消退期 消退完成
（二）血管瘤
增生期最初表现为毛细血管扩张，四周围以晕状白 色区域；迅即变为红斑并高出皮肤，高低不平似杨 （草）莓状。 随婴儿第一次生长发育期，约在4周后快速生长。 如生长在面部，不但可招致畸形，还可影响运动功 能，诸如闭眼、张口运动等；有的病例还可在瘤体 并发继发感染。 快速增生还可伴发于婴儿的第二生长发育期，即45个月时。
(1)微囊型
发生在唇、下颌下及颊部者，有时可使患 处显著肥大畸形。 发生于舌部者常呈巨舌症，引起颌骨畸形、 开“牙合”、反“牙合”、牙移位、咬“牙 合”紊乱等。 舌黏膜表面粗糙，呈结节状或叶脉状，有黄 色小疱突起。 在长期发生慢性炎症的基础上，舌体可以变 硬。
(1)微囊型
(2)大囊型
1、静脉畸形
静脉畸形多在出生时未能被发现，也有的在 幼儿期甚至成年出现症状后，始引起患者的 注意。 静脉畸形病损体积不大时，一般无自觉症状。 如继续发展、长大时，可引起颜面、唇、舌 等畸形及功能障碍。若发生继发感染，则可 引起疼痛、肿胀、表面皮肤或黏膜溃疡，并 有出血的危险。
1、静脉畸形
(四)血管瘤与脉管畸形的诊断
动静脉畸形与动脉瘤(aneurysm)或后天性动静脉 瘘(acquired arteriovenous fistula)有一定区别。 动脉瘤系动脉壁中层弹力纤维病变所致的一种瘤样 扩张。 后天动静脉瘘多系损伤后局部动脉扩张，甚至破裂 通人伴行静脉所致，一般位于较深部和较局限。 颌面颈部外伤后还可发生假性动脉瘤(false aneurysm)，多见于腮腺区或上颈部，系由动脉 破裂，血液潴留于软组织内形成的一种搏动性病损； 病理检查可见纤维壁及血凝块。动脉造影多可确诊。
2．微静脉畸形
所谓中线型微静脉畸形主要是病损位于中线 部位，项部最常见，其次可发生在额间、眉 间，以及上唇人中等部位。 与葡萄酒色斑不同的是，它可以自行消退。
2．微静脉畸形
3．动静脉畸形
老分类中称蔓状血管瘤或葡萄状血管瘤。是 一种纡回弯曲、极不规则而有搏动性的血管 畸形。 主要是由血管壁显著扩张的动脉与静脉直接 吻合而成，故亦有人称为先天生动静脉畸形 (congenital arteriovenous malformation)。
囊肿型（囊性水瘤） 淋巴管畸形的大囊型
（一）分类及命名
混合型中的静脉-淋 巴管畸形应指老分 类中及临床常见的 所谓海绵型淋巴管 瘤。
海绵型淋巴管瘤 静脉-淋巴管畸形
（一）分类及命名
微静脉-淋巴管畸形 系指老分类中的毛 细管型淋巴血管瘤 或血管淋巴管瘤。
毛细管型淋巴血管瘤 微静脉-淋巴管畸形
（三） 脉管畸形(vascular malformation)
（1）静脉畸形(venous malformation) （2）微静脉畸形(venular malformation)：包 括中线型微静脉畸形与微静脉畸形两类 （3）动静脉畸形(arteriovenous malformation) （4）淋巴管畸形(lymphatic malformation)： 又分为微囊型与大囊型两类。 （5）混合畸形(mixed malformation)：含静脉淋巴管畸形(venous-lymphatic malformation) 和静脉-微静脉畸形(venous-venular malfoumation)两型。
五、脉管瘤与脉管畸形
----新的分类和命名
五、脉管瘤与脉管畸形
脉管瘤(vascular tumor)亦称管型瘤，或 分别称血管瘤，淋巴管瘤；但有的脉管病变 并非真性肿瘤故只能称脉管畸形(vascular malformation)。系来源于血管或淋巴管的 肿瘤或畸形。
（一）分类及命名
根据病损形态命名。 1982年，Mulliken和Gloweki从细胞生物学及病 理学方面重新提出分类，并明确要区分肿瘤和畸形 这两类病损。 Waner和Suen（1995）在Mulliken等的基础上 又加以补充和改善，并提出了更新的分类。 2002年，中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员 会召开的全国性口腔颌面部血管瘤治疗与研究学术 研讨会上，与会代表一致认为应重新明确脉管瘤与 脉管畸形的概念、分类和命名，并一致推荐应用 Waner和Suen的分类命名
3．动静脉畸形
动静脉畸形多见于成年人，幼儿少见。 常发生于颞浅动脉所在的颞部或头皮下组织中。 病损高起呈念珠状，表面温度较正常皮肤为高。 病员可能自己感觉到搏动；扪诊有震颤感，听诊有 吹风样杂音。 若将供血的动脉全部压闭，则病损区的搏动和杂音 消失。 动静脉畸形可与其他脉管畸形同时并存。
(五)血管瘤与脉管畸形的治疗
面部微静脉畸形可试用氩离子(Ar)激光或氪 离子(Kr)光化学疗法治疗疗效较好。YAG激 光或低温治疗对黏膜下静脉畸形有一定疗效。
(五)血管瘤与脉管畸形的治疗
动静脉畸形，主要采用手术治疗。手术时应先结扎 切断与肿瘤交通的动脉，尔后再切除病变。有时因 病变广泛，手术时需作一侧或双侧颈外动脉结扎， 以减少出血。 近年来，由于介入放射学(interventional radiology)的发展可以应用经导管动脉栓塞技术 (transcather arterial embolization，TAE， TCAE)，以控制和减少术中出血。其止血效果远较 颈外动脉结扎为好。
2．微静脉畸形
即常见的葡萄酒色斑。 多发于颜面部皮肤，常沿三叉神经分布区分布。口 腔黏膜较少。 呈鲜红或紫红色，与皮肤表面平，周界清楚。 外形不规则，大小不一，从小的斑点到数厘米，大 的可以扩展到一侧面部或越过中线到对侧。 以手指压迫病损，表面颜色退去；解除压力后，血 液立即又充满病损区，恢复原有大小和色泽。
(五)血管瘤与脉管畸形的治疗
静脉畸形可用3%鱼肝油酸钠 (sod.morrhuate)或其他血管硬化剂行病 损腔内注射，使病损组织纤维化、闭锁，致 病损缩小或消失。 注射时宜暂压迫周围组织，阻断血流；1-2 周注射1次。注射剂量视病损大小决定，一 般鱼肝油酸钠注入1次不超过5，如疗效不好 可用外科手术切除或低温治疗。
（二）血管瘤
血管瘤多见于婴儿出生时（约1/3）或出生 后不久（一个月之内）。 起源于残余的胚胎成血管细胞。 中医学认为与胎热、血热有关，由于心肝两 脏功能失调所引起。 血管瘤的组织病理学特点是瘤内含增生活跃 的血管内皮细胞，并有成血管现象和肥大细 胞的聚集。
（二）血管瘤
发生于口腔颌面部的血管瘤约占全身血管瘤 的60%，其中大多数发生于面颈部皮肤、 皮下组织，极少数见于口腔黏膜。 深部及颌骨内的血管瘤目前认为应属于血管 畸形。
葡萄酒色斑
微静脉畸形
（一）分类及命名
静脉畸形应为老分 类中的海绵型血管 瘤。
海绵型血管瘤 静脉畸形
（一）分类及命名
淋巴管畸形的微囊 型似包括了老分类 中的毛细管型和海 绵型淋巴管瘤。
毛细管型淋巴管瘤
淋巴管畸形的微囊型
（一）分类及命名
淋巴管畸形的大囊 型相当于老分类中 的囊肿型或囊性水 瘤。
3．动静脉畸形
4、淋巴管畸形
是淋巴管发育异常所形成，常见于儿童及青 年，好发于舌、唇、颊及颈部。 按其临床特征及组织结构可分为微囊型与大 囊型两类。
(1)微囊型
包括老分类中所称为毛细管型及海绵型淋巴管瘤。 由衬有内皮细胞的淋巴管扩张而成。淋巴管极度扩 张弯曲，构成多房性囊腔，则颇似海绵状。淋巴管 内充满淋巴液。 在皮肤或黏膜上呈现孤立的或多发性散在的小圆形 囊性结节状或点状病损，无色、柔软，一般无压缩 性，病损边界不清楚。 口腔黏膜的淋巴管畸形有时与微静脉畸形同时存在， 出现黄、红色小疱状突起，以前称为淋巴血管瘤。
(四)血管瘤与脉管畸形的诊断
从细胞生物学分类的观点来看，成人的脉管 病损基本上都应属脉管畸形。婴幼儿期的动 静脉畸形、微静脉畸形、淋巴管畸形亦均属 脉管畸形。 高出皮肤的所谓杨莓样血管瘤自发性消退的 可能性较大，一般应属血管瘤。 婴幼儿期特别是一出生即发现的静脉畸形， 其所属类型如何判断尚需进一步研究。
1、静脉畸形
老分类称海绵状血管瘤，是由衬有内皮细胞 的无数血窦所组成。 血窦的大小、形态不一，如海绵结构。 窦腔内血液凝固而成血栓，并可钙化成为静 脉石。
1、静脉畸形
静脉畸形好发于颊、颈、眼睑、唇、舌、或 口底部。位置深浅不一，如果位置较深，则 皮肤或黏膜颜色正常；表浅病损则呈现蓝色 或紫色。 边界不太清楚，扪之柔软，可以被压缩，有 时可扪到静脉石。 当头低位时，病损区则充血膨大；恢复正常 位置后，肿胀亦随之缩小，恢复原状，此称 为体位移动试验阳性。
（一）分类及命名
脉管瘤 血管瘤
毛细血管性血管瘤 海绵状血管瘤 蔓状血管瘤 颌骨中心性血管瘤
葡萄酒斑状血管瘤 草莓样血管瘤
淋巴管瘤
毛细管型 海绵型 囊肿型
淋巴血管瘤
传统分类(即按形态学分类)
（一）分类及命名
脉管瘤与脉管畸形
血管瘤
脉管畸形
微静脉畸形 静脉畸形 动静脉畸形 淋巴管畸形 混合畸形
中线型微静脉畸形