Ⅰ型和Ⅱ型小儿永存动脉干的外科治疗

Ⅰ型和Ⅱ型小儿永存动脉干的外科治疗
赖锋华;欧惠芬;曹勇;陈凯明;朱伯卫;陈泽科
【摘要】目的探讨Ⅰ型和Ⅱ型永存动脉干的治疗效果.方法回顾分析2010年1月至2016年5月在我院接受外科治疗的10例永存动脉干患者的资料.其中Ⅰ型共同动脉干6例、Ⅱ型永存动脉干4例;年龄1～14(6.5±4.2)个月;合并房间隔缺损、共同动脉瓣关闭不全、主动脉弓缩窄、三尖瓣关闭不全.1例1岁2个月的患儿术前行右心导管检查测得肺血管阻力4.5 WOOD.U.所有患者都行一期手术根治术.右心室-肺动脉流出道重建,6例采用牛颈静脉带瓣管道,4例采用Gortex人工管道重建右室流出道.结果手术早期死亡1例,死亡率为10％(1/10).生存9例,晚期死亡1例.死亡的1例为术前合并主动脉弓缩窄,术中深低温、停循环,术后出现多器官功能衰竭死亡.术后早期出现严重肺动脉高压危象3例,治疗后循环稳定.余患儿顺利恢复出院.出院时心脏超声提示肺动脉反流4例,2例轻-中度,2例中度.术后9例随访3个月至6年,平均60个月,1例术后半年猝死.结论严格把握手术指征,术前充分评估肺血管病变、注意冠状动脉起源异常、妥善的共同瓣膜修复、右室流出道管道的选择等,是Ⅰ型和Ⅱ型永存动脉干早期甚至新生儿期进行一期手术治疗近、中期效果满意的关键.
【期刊名称】《中国心血管病研究》
【年(卷),期】2017(015)001
【总页数】3页(P42-44)
【关键词】先天性心脏病;永存动脉干;外科手术治疗
【作者】赖锋华;欧惠芬;曹勇;陈凯明;朱伯卫;陈泽科
【作者单位】525200 广东省高州市,高州市人民医院心血管外科;525200 广东省
高州市,高州市人民医院心血管外科;525200 广东省高州市,高州市人民医院心血管外科;525200 广东省高州市,高州市人民医院心血管外科;525200 广东省高州市,高州市人民医院心血管外科;525200 广东省高州市,高州市人民医院心血管外科
【正文语种】中文
【中图分类】R654.2
永存动脉干（patent truncus arteriosus，PTA）是主动脉和肺动脉合并成单一动脉干起源于心室，有共同的动脉血液同时供应体循环、肺循环和冠脉循环的先天性心脏畸形。

患儿早期就可出现严重的肺动脉高压，1年自然死亡率＞80%[1]。

婴
儿早期甚至新生儿期进行一期手术治疗已成为标准的治疗方案，并获得良好的临床结果[2-4]。

现对我院近6年Ⅰ型和Ⅱ型共10例小儿PTA手术结果报道如下。

1.1 一般资料 2010年1月至2016年5月，10例PTA患者在我院手术治疗。

其
中男性6例、女性4例；年龄1～14（6.5±4.2）个月；体重3～6（4.2±2）kg。

患者存在呼吸急促、吸入性凹陷、多汗、心率快、反复呼吸道感染等术前症状。

胸部X线片显示心影明显增大，肺纹理增多、增粗。

心脏彩超了解解剖分型，包括
动脉干的肺动脉起源、动脉干瓣膜返流程度、室间隔缺损位置。

根据Van Praagh 分类法，其中Ⅰ型共同动脉干6例、Ⅱ型永存动脉干4例。

1例动脉干瓣膜返流
轻-中度，1例动脉干瓣膜返流为中度，合并三尖瓣中度相对性关闭不全同期行三
尖瓣修复2例，1例冠脉左主干开于窦上接近肺动脉起源处。

1例1岁2个月的患儿术前行右心导管检查，肺动脉压力为重度增高，肺血管阻力4.5WOOD.U，吸
氧试验反应为阳性，并行多排螺旋增强CT检查，发现主动脉缩窄。

1.2 手术方法所有患儿在气管插管全麻、低温、体外循环下进行手术。

游离出肺
动脉主干及左右肺动脉，并在左、右分支套带，升主动脉插管远离肺动脉起始部，
心肺转流后即刻阻断左右肺动脉，心肌保护液采取从主动脉根部灌注含钾晶体停搏液。

切开主动脉根部，仔细探查冠状动脉起源及走行，将主肺动脉从主动脉根部游离，用自体心包修补主动脉壁缺损或直接端-端吻合离断的主动脉干以建立新的主动脉。

经右心室切口修补室间隔缺损，将相应合适的带瓣牛颈静脉、Gortex人工管道分别与右心室流出道切口及主肺动脉远端行端-端吻合。

Ⅰ型PTA中有4例采用Gortex人工管道重建右室流出道，2例Ⅰ型及4例Ⅱ型采用带瓣牛颈静脉重建右室流出道，术中同时矫治心内其他畸形。

2例动脉干瓣膜返流行瓣膜成形术，2例三尖瓣中度相对性关闭不全行三尖瓣修复，1例Ⅱ型PTA合并主动脉弓缩窄患儿于深低温、停循环下行主动脉弓成形术，术后心肌水肿明显，予延迟关胸处理，术后常规
行食管超声检查。

术后酌情放置左方测压管或右心室心外膜起搏导线。

术后送ICU 监护。

术后绝对镇静，予小剂量的血管正性肌力药物及扩血管药物，予前列腺素E1降肺动脉高压治疗。

1例Ⅱ型 PTA合并主动脉弓缩窄术后死亡（10%），患儿于深低温、停循环下行主动脉弓成形术，术后出现低心排量导致多脏器功能衰竭死亡。

术后体外循环转流110～130（120.1±6.5）min；主动脉阻断75～81（76.4±6.5）min。

应用呼吸机4～14（7.2±4.5）d。

术后延迟关胸1例，3 d后关胸成功。

术后早期出现严重肺动脉高压3例，血压、心率下降，予充分镇静，予肾上腺素、米力农、前列腺素E1后肺动脉高压明显下降，心率、血压稳定，症状缓解，康复出院。

余6例顺利恢复出院。

出院时复查心脏彩超提示肺动脉瓣轻中度返流2例，中度返流2例，且肺动脉瓣返流的都是使用Gortex人工管道重建右室流出道的患儿，术后复查心脏B超提示室间隔缺损无残余分流，左室流出道通畅。

术后9例随访，主要以门诊及电话随访。

随访3个月至6年，门诊心脏彩超提示，肺动脉瓣中度返流3例，轻-中度返流1例，其余为轻度返流。

使用牛颈静脉带瓣管道重建的平均右
室流出道压差为24（20～45）mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）；使用Gortex 人工管道重建右室流出道的平均压差为36 mm Hg，目前暂无因右室流出道狭窄
而再次手术患儿。

常规门诊复查胸片提示心影都明显缩小。

1例冠脉左主干开口于窦上接近肺动脉起源处，术后门诊心电图无心肌缺血及心律失常等情况。

1例7个月大的患儿，术中使用Gortex人工管道重建右室流出道，术后反复右心衰，出院时肺动脉返流为中度，出院后半年突然死亡。

2例动脉干瓣成形术后门诊随访，共同瓣为轻度返流。

其余患者恢复良好，活动量明显增大，生长发育改善。

永存动脉干亦称共同动脉干（truncus arteriosus），是一种少见的先天性心脏畸形。

从心底部发出一大动脉干，仅有一组动脉瓣、冠状动脉、体循环动脉，一支或两支动脉均起源此动脉干。

伴有较大室间隔缺损，主要伴发房间隔缺损、共同瓣关闭不全、主动脉弓缩窄等畸形，发病率约0.5%[5]。

早期手术治疗的死亡率较高[6]。

随着手术技术、体外循环方法和术后监测水平的提高、肺动脉高压靶向治疗
药物的应用，手术疗效也有明显提高。

国内一些小儿心脏中心手术死亡率已降至5%以下[7]。

根据Van Praagh分型分为4型，本组研究对象以Ⅰ型及Ⅱ型为主，其
中Ⅰ型6例、Ⅱ型4例。

由于肺血管阻塞型病变的早期出现，为防止发生肺动脉
阻塞性病变而失去手术机会，目前大多认为在1岁甚至新生儿期确诊即行根治手术。

婴儿早期甚至新生儿期进行一期手术治疗已成为标准的治疗方案。

严格把握手术指征，有效减低围手术期死亡率，提高早期、中期乃至远期手术的治疗效果。

我们的经验是：①永存动脉干的室间隔缺损大，修补室间隔缺损要严密，防止出现残余漏，补片要足够大，有报道因室间隔缺损补片小而导致左室流出道狭窄的病例。

本组术后随访6年未发现左室流出道狭窄情况。

②处理肺动脉干及修复共同动脉
干缺损，建立体外循环时，主动脉插管尽量靠上，充分游离左右肺动脉至肺门处，减少组织张力。

Ⅰ型PTA离断时，注意保护动脉干瓣膜及冠脉开口，动脉干留下
的缺损可直接缝合或自体心包修补。

Ⅱ型可切下左右肺动脉连同其周围动脉干壁，
以自体心包修补动脉干缺损，以免动脉干瓣膜扭曲而返流，也可避免对冠状动脉的牵引[8]。

③共同动脉瓣成形。

本组2例动脉干瓣膜轻－中度返流行瓣膜成形术，
术后复查心脏彩超提示共同动脉瓣轻度返流。

门诊随访6年发现共同动脉瓣轻度
关闭不全，左室无扩大。

有文献报道，部分患者的共同动脉瓣成形后，远期返流加重需置换机械瓣，因此应加强此类患儿远期共同动脉瓣的随访。

④重建右室流出道。

重建右室流出道的手术方法有选择使用外管道、自体肺动脉下拉法等，本组采用的手术方法均为外管道连接右心室至肺动脉。

常用的重建右室流出道材料有自体心包、异种材料、同种异体主动脉瓣带瓣管道、人工合成的带瓣管道等。

这些材料均存在局限性。

目前国内外小儿心脏中心多采用同种带瓣管道，但应用于婴儿因流出道梗阻再次手术更换管道发生率高。

Wells等报道40例婴、幼儿采用同种带瓣管道连
接右心室至肺动脉，平均5.3年后需要更换管道。

近年来国内外采用牛颈静脉带瓣管道替代同种带瓣管道，一方面解决同种带瓣管道来源不足的问题；一方面操作简单、方便，提供功能完备的瓣膜，进而避免因术后严重肺动脉高压所导致的死亡；且材料长度足够，可提供良好的血流动力学性能，大大减少了手术时间，减少术后相应并发症。

本组1例7个月大的患儿，术前肺血管阻力高，术中使用Gortex人工管道重建右室流出道，术后反复右心衰，出院后半年突然死亡。

考虑与重建右室流出道无功能完备的瓣膜，术后肺动脉瓣返流与术后致死性心律失常如室速、室颤等有关。

在使用牛颈静脉带瓣管道重建右室流出道患儿术后随访中，有报道[9]随
访27个月，瓣膜无返流或轻度返流，瓣膜跨压差25～42mm Hg，比其他异种或人工管道的临床效果好。

本组6例使用牛颈静脉带瓣管道重建的右室流出道，平
均右室流出道压差为24（20～45）mm Hg；4例使用Gortex人工管道重建右室流出道，3例随访，右室流出道平均压差为36mm Hg。

除选择好管道的类型外，还注意选择管道应大小适合，以减少因流出道梗阻再次手术更换管道的发生率或延缓更换管道[10]的时间。

本组随访6年，右室流出道通畅，无明显梗阻，目前暂无
患儿因右室流出道狭窄而再次手术。

综上所述，Ⅰ型和Ⅱ型永存动脉干一期手术近、中期效果满意。

严格把握手术指征，术前充分评估肺血管病变、注意冠状动脉起源异常、妥善修复共同瓣膜、选择合适的右室流出道管道及术后恰当的监护处理是手术成功的关键。

远期效果待进一步随访。

【相关文献】
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