腹膜后疾病的病理诊断

腹膜后疾病的病理诊断
肉眼①较大，可有包膜，中等硬度。

②切面灰白色，有光泽，鱼肉样，可有坏死灶及囊腔形成。

镜下①分化较好的纤维肉瘤由大量比较一致的成纤维细胞构成，排列成束，编织状，核分裂象少见。

②分化不良的纤维肉瘤细胞极为丰富，瘤细胞异型性明显，核分裂象多见。

③肿瘤由大量成纤维细胞、肌成纤维细胞和浆细胞构成，并伴有不同程度的纤维化及钙化者为炎性纤维肉瘤。

1.1.2 鉴别诊断①平滑肌肉瘤。

②脂肪肉瘤。

1.2 黄色内芽肿(炎性型恶性纤维组织细胞瘤)
1.2.1 临床要点①40岁以上男性多见。

②多无特殊症状，可出现腹痛和腹部包块等。

③术后常复发，并可广泛内脏转移，短期内致死。

1.2.2 病理变化
肉眼①分叶状或结节状，多无包膜。

②直径6～20cm，中等硬度。

③切面呈黄白色，可出现坏死灶及囊性变。

镜下①肿瘤由大量成纤维细胞和组织细胞构成，混杂淋巴细胞、浆细胞、嗜酸粒细胞、中性粒细胞及单核细胞浸润，可出现车辐状结构。

②组织细胞可散在或成堆出现，胞质多呈泡沫状(黄色瘤细胞)。

③可出现多核巨细胞，包括图顿(Touton)巨细胞(这种多核巨细胞的核向细胞中央靠拢，被这些核包围的胞质不呈泡沫状，而核外周的胞质则呈泡沫状)。

④成纤维细胞可呈车辐状或漩涡状排列，具有异型性。

1.2.3 特殊检查免疫组化：α1－AT、α1－抗凝乳蛋白酶、KP1、EBMll、HAM－56、KB90及HLADR呈阳性反应。

1.2.4 鉴别诊断①特发性腹膜后纤维化。

②脂肪肉瘤。

③横纹肌肉瘤。

1.3 肌脂肪瘤
1.3.1 临床要点多发于50岁以上男性，发病率仅次于大腿。

1.3.2 病理变化
肉眼①肿块较大，多为分叶状或结节状，多有包膜。

②切面灰黄或呈胶胨样，也可呈灰白色、脑髓状，并常见坏死、出血及囊性变。

镜下
(1)分化良好型：①脂肪瘤样型：由大量成熟的脂肪细胞构成，并常被结缔组织分隔成小叶状，可见多空泡或怪异的脂肪母细胞。

②硬化型：结缔组织增生明显，但在胶原纤维之间可见到单空泡或多空泡脂肪母细胞。

③去分化型：分化良好型脂肪肉瘤中，同时有高级别的多形性肉瘤，颇似恶性纤维组织细胞瘤或纤维肉瘤。

④炎性脂肪肉瘤：肿瘤组织中有广泛的淋巴细胞、浆细胞浸润，伴有纤维化，其中可见混杂的不典型脂肪细胞及多核巨细胞。

(2)黏液样型：①肿瘤由单-形象的梭形或星形细胞构成，浸泡于丰富的黏液样基质中。

②核分裂象极少见，可见到多空泡脂肪母细胞。

1.3.3 特殊检查免疫组化：瘤细胞对vimentin和S－100蛋白呈阳性反应。

1.3.4 鉴别诊断①脂肪瘤。

②纤维瘤。

③纤维肉瘤。

④恶性纤维组织细胞瘤。

⑤炎性假瘤。

1.4 囊性淋巴管瘤
1.4.1 病理变化
肉眼①为较大的囊肿。

②切面：为单个或多数大囊腔，内含浆液或乳糜液。

镜下①囊腔内面衬以内皮细胞。

②囊壁为纤维结缔组织，内含平滑肌束，并可有淋巴细胞
浸润及淋巴滤泡形成。

1.5 血管内瘤
1.5.1 病理变化
肉眼为直径约3cm的小肿块。

镜下①瘤细胞围成不规则的腔隙，腔内空虚或含蛋白液和少许红细胞；分化较差的聚集成
团块状。

②瘤细胞中等大小，有大而嗜碱性卵圆形或长形核，核仁明显。

③有一些较大而
形状怪异的细胞。

偶见多核瘤巨细胞。

④在瘤细胞胞质内和胞质外可见一种嗜伊红性小球。

1.5.2 特殊检查免疫组化：荆豆凝集素(UEA)、CD34、CD31均呈阳性反应。

1.5.3 鉴别诊断①胃肠道间质肉瘤。

②腺泡状横纹肌肉瘤。

1.6 恶性间叶瘤
1.6.1 临床要点①多见于成年人。

②临床上常出现腹部症状，迅速增大，伴有体重减轻及腹
痛等症状。

1.6.2 病理变化
肉眼①肿块较大。

②可有完全或部分的包膜。

③切面：质地和色泽不一，可有坏死及囊性变。

镜下①肿瘤由两种以上恶性间叶性组织构成。

②可出现横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤、血管肉瘤、软骨肉瘤等的不同联合，但不能将纤维肉瘤、黏液肉瘤及血管外皮瘤成分算
做恶性间叶瘤的一种成分。

1.7 恶性混合性苗勒瘤
1.7.1 临床要点多发于女性患者，颇罕见，多见于肾下方。

1.7.2 病理变化
肉眼①多为囊性肿物。

②囊内含有褐色黏液性液体，内面可见大小不等的乳头状结节
镜下①由癌及肉瘤成分以不同比例混合而成。

②癌多呈子宫内膜腺癌或乳头状腺癌结构，
或出现透明细胞癌现象。

③肉瘤往往呈子宫内膜间质肉瘤结构，偶尔可见到横纹肌肉瘤组织。

1.7.3 鉴别诊断①转移性癌(如结肠癌、肾细胞癌)。

②肾胚瘤。

2 腹膜后炎症和瘤样病变
2.1 特发性腹膜后纤维化
2.1.1 临床要点①多见于40～60岁的男性患者。

②症状一般无特异性，多与腹膜后器官组
织被包裹、压迫和阻塞有关。

2.1.2 病理变化
肉眼呈扁形的灰白色纤维性质块，厚度2～6cm，一般境界清楚，但无包膜。

多位于腹主动
脉下段及髂动脉周围。

镜下①早期为小叶外围多灶性脂肪细胞的变性坏死及小血管炎。

②中期由富有成纤维细胞
和毛细血管的肉芽组织取代坏死组织。

③晚期产生大量致密的胶原纤维，并可见玻璃样变及
钙化。

2.1.3 鉴别诊断①非特发性的腹膜后纤维化。

②腹膜后黄色肉芽肿。

2.2 骨盆脂肪瘤病
2.2.1 临床要点①多见于35～80岁的男性患者。

②临床上为慢性进行性过程，症状较轻，
可有尿频，夜尿，排尿困难等，少数可有便秘。

2.2.2 病理变化①膀胱、前列腺及直肠周围脂肪组织增生。

②增生的脂肪组织为成熟的脂肪
组织。

③在增生的脂肪组织中，有时可见纤维结缔组织增生及炎性细胞浸润。

2.3 骨髓脂肪瘤
2.3.1 临床要点多发生于40～83岁的女性患者。

2.3.2 病理变化
肉眼①多为单个肿块，直径2～19cm，可重达790g，有包膜。

②切面：呈黄色或红黄夹杂。

镜下①肿瘤由成熟的脂肪组织夹杂灶状正常造血成分构成。

②可见到淋巴细胞和淋巴细胞
样细胞聚集，但不见红细胞样增生。

2.4 鉴别诊断主要与骨髓外造血肿块鉴别。

参考文献
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